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117 / ENFERMEDADES PAPULOSCAMOSAS

PSORIASIS

Enfermedad recidivante frecuente que se caracteriza por pápulas y placas secas, bien delimitadas, plateadas, descamativas, de distintos tamaños.

La gravedad de la psoriasis es variable, desde una o dos lesiones hasta una dermatosis diseminada, que a veces se acompaña de una artritis o una exfoliación incapacitantes. Se ignora la causa, pero la gruesa descamación se ha atribuido tradicionalmente a un incremento en la proliferación de las células epidérmicas con inflamación dérmica asociada. La respuesta de esta enfermedad a la ciclosporina, un fármaco inmunosupresor, sugiere que su factor patogénico principal puede ser de naturaleza inmune. Este proceso afecta al 2-4% delos pacientes de raza blanca, siendo mucho menos frecuente en la raza negra. El inicio se suele producir entre los 10 y los 40 años, pero ninguna edad está exenta de padecerlo. Son frecuentes los antecedentes familiares. Salvo por el estigma psicológico que representa esta enfermedad cutánea, la salud general es buena, excepto en los casos que desarrollan una artritis psoriásica, una psoriasis eritrodérmica o una psoriasis pustulosa.

Síntomas y signos

El inicio suele producirse de un modo gradual y el curso clínico se caracteriza por remisiones crónicas y recidivas (con ocasionales exacerbaciones agudas), cuya frecuencia y duración varían. Los factores que precipitan las crisis psoriásicas son los traumatismos locales (en el fenómeno de Koebner las lesiones aparecen en los lugares traumatizados) y, en ocasiones, la irritación (variantes del fenómeno de Koebner), las quemaduras solares graves, la viremia, las reacciones alérgicas a fármacos, los fármacos tópicos o sistémicos (cloroquina, antipalúdicos, litio, b-bloqueantes, interferón-a) y la retirada de los esteroides sistémicos. Algunos pacientes (sobre todo niños) desarrollan erupciones psoriásicas después de una infección aguda por estreptococos b-hemolíticos del grupo A.

La psoriasis afecta de modo característico al cuero cabelludo (incluidas las regiones postauriculares), la superficie extensora de las extremidades(sobre todo codos y rodillas), la región sacra, las nalgas y el pene. También pueden afectarse las uñas, las cejas, la axila, el ombligo y la región anogenital. A veces la enfermedad es generalizada.

Las lesiones típicas son pápulas o placas eritematosas bien delimitadas, con un prurito de intensidad variable, ovoides o circinadas, y cubiertas por unas escamas superpuestas, plateadas y gruesas, a veces ligeramente opalescentes. Las pápulas se extienden a veces y coalescen formando grandes placas de patrones circulares y anulares, pero este fenómeno se observa con más frecuencia en los linfomas cutáneos de tipo T. Las lesiones se curan sin cicatriz y no se suele alterar el crecimiento del pelo. En el 30 al 50% de los pacientes se afectan las uñas, que clínicamente recuerdan a las micosis ungueales con piqueteado, depresiones, desgaste, cambio de coloración o desprendimiento de la lámina ungueal (onicólisis) y engrosamiento por depósito de restos hiperqueratósicos debajo de la misma.

La artritis psoriásica (v. cap. 51) suele recordar a la AR y puede llegar a ser tan discapacitante como ésta, pero no suele aparecer elevación del factor reumatoide en el suero.

La psoriasis eritrodérmica (dermatitis psoriásica exfoliativa) puede ser refractaria al tratamiento. En este proceso toda la superficie cutánea aparece roja y recubierta de escamas finas, que dificultan la valoración de las lesiones psoriásicas típicas, que pueden faltar en estos pacientes. Este proceso produce debilidad general y llega a exigir la hospitalización del paciente.

La psoriasis pustulosa se caracteriza por pústulas estériles y puede ser generalizada (de tipo Von Zumbusch) o localizarse sólo en las plantas y las palmas (psoriasis de tipo Barber); pueden faltar las lesiones típicas de psoriasis.

Diagnóstico

La psoriasis se puede confundir clínicamente con la dermatitis seborreica, con el carcinoma epidermoide in situ (enfermedad de Bowen, sobre todo cuando se localiza en el tronco), con la sífilis secundaria, con las infecciones por dermatofitos, con el lupus eritematoso cutáneo, con el eccema,con el liquen plano, con la pitiriasis rosada y con las dermatitis localizadas producidas por rascado (liquen simple crónico). Sin embargo, no suele ser difícil diagnosticar estos procesos mediante la exploración, ya que, por ejemplo, las lesiones psoriásicas bien definidas, secas y apiladas, con grandes placas descamativas plateadas, se suelen distinguir con facilidad de la descamación difusa, grasienta y amarillenta de la dermatitis seborreica.

Aunque los hallazgos en la biopsia de las lesiones típicas suelen ser característicos, las lesiones atípicas muestran características poco habituales que hacen menos útil la biopsia; otros procesos dermatológicos pueden presentar características psoriasiformes histológicas, que dificultan o hacen confuso el diagnóstico.

Pronóstico y tratamiento

El pronóstico depende de la magnitud y de la gravedad de la afectación inicial, ya que en general cuanto más precoz sea el inicio clínico, más grave será el proceso. Los ataques agudos suelen curarse, pero es poco frecuente la remisión permanente. No existe un tratamiento curativo, aunque la mayoría de los casos se pueden controlar adecuadamente.

Los tratamientos más sencillos -lubricantes, queratolíticos, esteroides tópicos, derivados de la vitamina D y antralina- deben ser ensayados en primer lugar en los pacientes con un número limitado de lesiones. La exposición a la luz solar resulta beneficiosa, pero algunas veces las quemaduras solares producen exacerbaciones. Los antimetabolitos sistémicos (como el metotrexato, v. más adelante) se deben emplear sólo en los pacientes con afectación cutánea o articular grave. Los fármacos inmunosupresores (ciclosporina, tacrolimo, micofenolato mofetilo) se han utilizado en los casos graves o recalcitrantes, pero estos fármacos todavía no se han aprobado en Estados Unidos para tratar la psoriasis. No se deben emplear los esteroides sistémicos, dados sus efectos secundarios, que incluyen exacerbaciones graves o lesiones pustulosas durante el tratamiento (incluso con dosis progresivamente crecientes) o después del mismo.

Las cremas lubricantes, los aceites vegetales hidrogenados (de cocina) o la vaselina blanca se aplican (solos o con esteroides, ácido salicílico, alquitrán de hulla o antralina) dos veces al día después del baño, mientras la piel sigue húmeda. Como alternativa se puede aplicar ungüento o crema de alquitrán de hulla por las noches y aclarar por la mañana, para exponer después al paciente de modo lentamente progresivo a la luz ultravioleta B natural o artificial (280 a 320 nm).

La antralina puede resultar eficaz, empezando con crema o ungüento al 0,1% y aumentando hasta concentraciones de 1% si el paciente lo tolera. La antralina puede ser irritante y se debe emplear con cuidado en las zonas intertriginosas; tiñe la piel, las sábanas y la ropa, pero muchas de sus desventajas se pueden evitar con un tratamiento de contacto corto, aclarando la antralina (mediante baño) a los 20 o 30 min de la aplicación. Un nuevo compuesto de antralina encapsulado en liposomas permite evitar también algunas de estas desventajas.

Los esteroides tópicos se pueden emplear como alternativa o complemento a la antralina o el tratamiento con alquitrán de hulla. Como tratamiento adyuvante se aplica dos veces al día y la antralina o el alquitrán se emplean por la noche. Los esteroides resultan más eficaces cuando se aplican mediante vendajes oclusivos de polietileno o si se incorporan en un vendaje de flurandrenolida, que se pueden dejar toda la noche, aplicando una crema de esteroides sin oclusión durante el día. La potencia inicial de los esteroides se suele elegir en función del grado de afectación. El acetónido de triamcinolona al 0,1% (o equivalente, v. cap. 110) tiene una potencia moderada, es relativamente asequible desde el punto de vista económico y se emplea mucho. Cuando mejoran las lesiones, se debe aplicar el esteroide de modo menos frecuente o emplear uno de menor potencia para reducir al mínimo la atrofia local, la formación de estrías o las telangiectasias. El tratamiento ideal sería sustituir después de unas 3sem el glucocorticoide por un ungüento suave durante 1 a 2 sem (como período de reposo), para evitar la taquifilaxia. El uso de esteroides tópicos es caro, ya que se suelen necesitar 30 g de crema para cubrir todo el cuerpo.

La aplicación de esteroides tópicos fluorados a zonas extensas del cuerpo, sobre todo con oclusión, puede producir efectos sistémicos y exacerbaciones de la psoriasis, igual que si se administraran por vía sistémica. Cuando las lesiones son pequeñas, gruesas, localizadas o recalcitrantes, se pueden tratar de modo eficaz con un esteroide de alta potencia aplicado sin vendaje oclusivo o vendaje adherido de flurandrenolida aplicado durante la noche y cambiado por la mañana. La recaída suele producirse con más rapidez cuando se usan esteroides tópicos que otros fármacos. Los períodos de reposo, según se ha sugerido antes, reducen al mínimo el número de recaídas y la falta de respuesta al tratamiento. La alternancia de los esteroides con el calcipotriol, un derivado de la vitamina D recientemente desarrollado, puede reducir este problema o eliminarlo.

El tratamiento de las placas gruesas en el cuero cabelludo puede resultar especialmente difícil. Se puede aplicar una suspensión de ácido salicílico en aceite mineral al 10% con un cepillo de dientes o manualmente en el cuero cabelludo al acostarse; es posible cubrirlo con un gorro de ducha (para favorecer la absorción y evitar las manchas) y lavarlo al día siguiente con un champú de alquitrán o de otro tipo. Durante el día se pueden aplicar en el cuero cabelludo otras soluciones de esteroides más aceptables estéticamente.

Las placas resistentes en la piel o el cuero cabelludo pueden responder a la inyección intralesional superficial de una suspensión de acetónido de triamcinolona diluida en suero salino a 2,5-5mg/ml, en función del tamaño y la gravedad de la lesión. Las inyecciones pueden producir atrofia local, que suele ser reversible. Los esteroides sistémicos suelen estar contraindicados.

El tratamiento con psoralenos-luz ultravioleta (PUVA) suele servir para tratar de un modo eficaz la psoriasis extensa. La administración de metoxaleno oral se continúa (varias horas después) con la exposición a luz ultravioleta de onda larga (330 a 360 nm) en centros de fototerapia especiales. La dosis de metoxaleno y la exposición a la luz ultravioleta se deben determinar en función de la fotosensibilidad del paciente, ya que se pueden producir graves quemaduras si la dosis del fármaco o de los rayos UVA fuera inadecuada. Aunque el tratamiento es más limpio que el tópico y puede conseguir remisiones de hasta varios meses de duración, los tratamientos repetidos pueden aumentar la incidencia de cáncer cutáneo inducido por luz ultravioleta (sobre todo en los pacientes con antecedentes de exposición a arsénico, radioterapia o con otros cánceres previos). Si se adoptan las precauciones necesarias, se pueden reducir al mínimo los efectos adversos oculares y la toxicidad en otros órganos. La utilización de retinoides orales con PUVA reduce la dosis de radiación ultravioleta necesaria para conseguir la remisión.

El metotrexato oral se considera el tratamiento más eficaz de la psoriasis grave discapacitante, sobre todo de la artritis psoriásica grave y de la psoriasis pustulosa o eritrodérmica extensas, que no responden a los tratamientos tópicos con PUVA. Parece que el metotrexato interfiere con la rápida proliferación de las células epidérmicas. Se deben controlar las funciones hematológica, renal y hepática. Los regímenes de dosificación varían, de manera que sólo los médicos habituados deberían realizar este tipo de tratamiento.

El etretinato y la isotretinoína pueden resultar eficaces en los casos graves o recalcitrantes, incluidas la psoriasis pustulosa y la palmoplantar hiperqueratósica. Por el riesgo de teratogenicidad y la retención prolongada de este fármaco en el organismo, se debe recomendar a las mujeres tratadas con isotretinoína que eviten un embarazo mientras toman retinoides orales y hasta 2 sem después de suspender el tratamiento. Las mujeres deben esperar unos 3 a 6 meses después de interrumpir el tratamiento con este fármaco antes de intentar quedarse embarazadas. El tratamiento prolongado puede producir una hiperostosis esquelética idiopática difusa.

La ciclosporina es especialmente eficaz, pero todavía no se ha aprobado su uso en Estados Unidos para el tratamiento de la psoriasis por sus posibles efectos secundarios sistémicos graves. En Estados Unidos se comercializa el calcipotriol tópico, derivado sintético de la vitaminaD3, mientras que los derivados de la vitamina D3 sistémicos se encuentran en fase de estudio.

PITIRIASIS ROSADA

Enfermedad inflamatoria leve de la piel de causa desconocida que se caracteriza por lesiones descamativas y curso autolimitado.

La pitiriasis rosada se puede producir a cualquier edad, pero se observa con más frecuencia en los adultos jóvenes. Los intentos de reconocer un agente infeccioso han conseguido aislar un micoplasma, un picornavirus y el virus herpes humano tipo 7. En los países de clima templado, la incidencia aumenta durante la primavera y el otoño.

Síntomas y signos

La placa «heraldo» (primaria) se suele encontrar en el tronco y su diámetro típico es 2 a 7 cm, precediendo en general a la erupción generalizada en 5 a 10 d. Se trata de una placa eritematosa, de coloración rosada, redonda u ovalada, con un margen descamativo ligeramente sobreelevado (collarete), que se puede confundir con una infección de tipo tiña corporal. Después de la placa «heraldo» aparecen múltiples placas similares de menor tamaño, de 0,5 a 2 cm de diámetro, que a veces aparecen durante semanas de modo centrípeto, sobre todo en el tronco. En la espalda el eje mayor de las lesiones suele ser paralelo a las líneas de clivaje de la piel, surgiendo de la columna vertebral con la típica disposición en «árbol de Navidad». En los pacientes de raza negra la erupción puede ser sobre todo papulosa, con escasa tendencia a la descamación.

En ocasiones la distribución puede ser atípica con afectación de los brazos y, a veces, la cara. No se suelen asociar síntomas sistémicos, aunque se puede presentar cefalea, malestar leve y prurito, a veces problemático. Aunque la erupción puede persistir al menos durante 2 meses, se suele producir la remisión espontánea en 4 a 5 sem, siendo infrecuentes las recidivas.

Diagnóstico y tratamiento

Hay que distinguir la pitiriasis rosada de la tiña corporal, la pitiriasis versicolor, las erupciones medicamentosas, la psoriasis, la parapsoriasis, la pitiriasis liquenoide crónica, el liquen plano y, sobre todo, de la sífilis secundaria. Cuando se afecten las palmas y plantas, cuando no se observe la placa «heraldo» o cuando la atipia morfológica complique el cuadro clínico, se debe realizar una serología para sífilis. Se debe sospechar una parapsoriasis en placas cuando una posible pitiriasis rosada no se resuelve en 10 sem. Existen dos variantes de parapsoriasis: en pequeñas placas, que suele ser benigna, y en grandes placas, que es una forma precursora del linfoma T cutáneo.

No existen tratamientos específicos, pero en general no se necesita ninguno. Se debe asegurar al paciente que sus lesiones van a desaparecer. La luz solar artificial o natural suele acelerar la curación. Los esteroides de potencia débil o media en crema pueden aliviar el enrojecimiento y el prurito. Las lesiones inflamadas y pruriginosas se pueden tratar también con mentol al 0,25% en una base de crema evanescente, con fármacos tópicos que contengan pramoxina, un anestésico tópico, asociada o no a un esteroide tópico o con antihistamínicos orales. La prednisona (10 mg v.o. 4/d hasta que desaparece el prurito y posterior reducción de dosis en 14 d) se debe reservar para los casos más graves (si no se puede evitar).

LIQUEN PLANO

Erupción inflamatoria recidivante y pruriginosa que se caracteriza por la aparición de pápulas pequeñas poligonales de superficie plana, violáceas, que pueden coalescer y formar placas descamativas y que con frecuencia se asocian con lesiones orales.

La causa es desconocida, aunque algunos fármacos (bismuto, arsénico, oro) o la exposición a ciertas sustancias químicas, como las empleadas en el revelado de la fotografía en color, puede provocar una erupción indistinguible clínicamente del liquen plano. El uso prolongado de quinacrina o quinidina puede producir un liquen plano hipertrófico de las extremidades inferiores yotras alteraciones dermatológicas y sistémicas. Otras causas incluyen la hepatopatía y la enfermedad de injerto contra huésped.

Síntomas y signos

El inicio puede ser abrupto o gradual. El ataque inicial persiste durante semanas o meses y se producen recaídas durante años. La afectación infantil es rara.

Las pápulas primarias miden de 2 a 4 mm de diámetro, muestran bordes angulares, son violáceas y tienen un brillo característico al iluminarlas transversalmente. En pocas ocasiones se producen ampollas. Se puede observar prurito moderado o grave, con frecuencia refractario. Las lesiones suelen aparecer de modo simétrico, sobre todo en las superficies flexoras de las muñecas, las piernas, en el tronco, en el glande y en las mucosas oral y vaginal. Las lesiones suelen ser generalizadas, aunque la afectación de la cara se observa con poca frecuencia. Las lesiones pueden hacerse de mayor tamaño, descamativas y verrucosas (liquen plano hipertrófico) sobre todo en las piernas. En la fase aguda aparecen nuevas pápulas en lugares de la piel sometidos a pequeños traumatismos, como rascado superficial (fenómeno de Koebner). Si las lesiones persisten, se puede producir hiperpigmentación y atrofia. La alopecia cicatrizal parcheada del cuero cabelludo es poco frecuente.

La mucosa oral se afecta en el 50% de los casos, incluso antes de que se desarrollen lesiones cutáneas. La mucosa bucal, los márgenes de la lengua y la mucosa gingival de la zonas edentadas muestran lesiones lineales blanco-azuladas de límites mal definidos, asintomáticas, que pueden ser reticuladas inicialmente y que posteriormente coalescen y aumentan de tamaño. Se pueden producir formas erosivas en las que el paciente desarrolla úlceras orales recidivantes, superficiales y dolorosas, que pueden llegar a malignizarse a largo plazo. Se producen frecuentes exacerbaciones y remisiones crónicas. En estos pacientes está aumentada la incidencia de hepatopatías como lacirrosis biliar primaria, la cirrosis alcohólica, la hepatitis B y, sobre todo, la hepatitis C.

Diagnóstico

El liquen plano muestra una imagen histológica característica. El liquen plano oral o vaginal persistente, con coalescencia y engrosamiento de las lesiones, puede resultar difícil de distinguir clínicamente de la leucoplasia. Hay que distinguir las lesiones orales erosivas extensas de la candidiasis, el carcinoma, las úlceras aftosas, el pénfigo, el penfigoide cicatrizal y el eritema polimorfo crónico. Se debe buscar en la periferia de estas lesiones la presencia de extensiones dendríticas cortas y el típico patrón en encaje blanco-azulado. La biopsia suele estar indicada, pero puede no mostrar cambios específicos si las lesiones son muy antiguas.

Tratamiento

El liquen plano asintomático no necesita tratamiento. Si se sospecha que la causa puede ser un fármaco o una sustancia química, se debe suspender su administración. Un antihistamínico (como 25 mg de hidroxicina o 4 mg de clorfeniramina v.o. 4/d) puede reducir el prurito moderado, quizá por su efecto sedante. Las áreas hipertróficas o pruriginosas localizadas se pueden tratar con una suspensión de acetónido de triamcinolona diluida en suero salino, 2,5 a 5 mg/ml, e inyectada superficialmente en la lesión hasta que se eleve ligeramente (esta medida no debe repetirse más de 1 vez cada 3 sem) o con esteroides oclusivos (crema de acetónido de triamcinolona al 0,1% o un esteroide tópico más potente con un vendaje de polietileno en el momento de acostarse o una venda de flurandrenolida). La solución de tretinoína al 0,1% combinada con esteroides se puede emplear en el tratamiento del liquen plano de la piel lampiña. Este compuesto se debe aplicar con un bastoncillo con punta de algodón por la noche y después se debe aplicar una crema de esteroides potentes tres veces al día (v. cap. 110). En las lesiones erosivas orales se puede conseguir alivio de los síntomas con lavados orales con lidocaína viscosa antes de la comida.

Las lesiones orales erosivas extensas y las lesiones cutáneas pruriginosas suelen necesitar un esteroide sistémico (p. ej., 40 a 60 mg de prednisona oral cada mañana, reduciendo posteriormente la dosis en una tercera parte cada semana). Sin embargo, el prurito puede reaparecer al suspender este tratamiento. Se puede intentar la administración de dosis bajas de esteroides sistémicos por la mañana en días alternos, pero si el paciente sigue con prurito se puede conseguir respuesta con el tratamiento con PUVA.

En los casos de liquen grave se han empleado con diversos grados de éxito una serie de tratamientos, como los retinoides etetrinato e isotretinoína, la ciclosporina, la ciclofosfamida y el PUVA. El liquen plano oral erosivo puede responder a la dapsona oral o a los enjuagues con ciclosporina.

La enfermedad suele ser autolimitada, pero puede recidivar al cabo de unos años.

PITIRIASIS RUBRA PILARIS

Enfermedad crónica poco frecuente caracterizada por eritema, descamación y engrosamiento (queratodermia) de la piel.

La pitiriasis rubra pilaris muestra dos formas clínicas: una forma hereditaria autosómica dominante que comienza en la infancia y una forma esporádica que se inicia en la edad adulta y no tiene antecedentes familiares. Entre sus características clínicas más importantes destacan las pápulas queratósicas foliculares y la presencia de islotes de piel normal entre las lesiones. La afectación de las palmas, las plantas y el cuero cabelludo puede ser grave. Los casos graves pueden producir una eritrodermia que exija hospitalización. El tratamiento puede resultar difícil, pero se han empleado con éxito los retinoides sistémicos (isotretinoína, etetrinato, retinol) y metotrexato y azatioprina. En ocasiones se emplean los esteroides tópicos, pero los resultados suelen ser desalentadores.