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121 / ALTERACIONES DE LA QUERATINIZACIÓN

ICTIOSIS

Piel seca.

La gravedad de la ictiosis oscila desde una sequedad leve, aunque molesta, a una sequedad grave con descamación que puede llegar a ser desfigurante. Varios tipos de ictiosis son hereditarios; la ictiosis es un síntoma de varias enfermedades hereditarias poco frecuentes y de varios procesos sistémicos.

La xerodermia (xerosis), la forma menos grave de ictiosis, no es congénita ni se asocia con alteraciones sistémicas. Se suele localizar en la parte distal de los miembros inferiores de los pacientes de edad media o ancianos, siendo más frecuente en los meses fríos y en pacientes que se bañan con frecuencia. Se asocia con un prurito leve o moderado y una dermatitis producida por detergentes u otros irritantes.

Las ictiosis hereditarias, que se caracterizan por el acúmulo de escamas sobre la superficie cutánea, se clasifican en función de criterios genéticos y clínicos (v. tabla 121-1). Se recomienda consultar con un dermatólogo para realizar el consejo genético y decidir el tratamiento. La ictiosis es un síntoma del síndrome de Refsum (una ataxia hereditaria poco frecuente con cambios de tipo polineurítico y sordera por un defecto en la enzima hidroxilasa del ácido fitánico) y del síndrome de Sjögren-Larsson (deficiencia mental hereditaria y parálisis espástica), ambos de tipo autosómico recesivo.

Las ictiosis adquiridas pueden constituir una manifestación precoz de algunas enfermedades sistémicas (lepra, hipotiroidismo, linfoma, SIDA). La descamación seca puede ser fina y limitarse al tronco y las piernas, o ser gruesa y difusa. La biopsia de la piel ictiósica no suele resultar diagnóstica, aunque existen excepciones, como la sarcoidosis, en la que se producen escamas gruesas en las piernas y presencia de granulomas típicos en la biopsia.

Tratamiento

En cualquier tipo de ictiosis es útil reducir al mínimo los baños. Sólo se deben emplear jabones en zonas intertriginosas. No se deben emplear productos con hexaclorofeno, dada su mayor absorción y toxicidad. Se debe aplicar un emoliente, sobre todo vaselina simple, aceite mineral o lociones con urea o ácidos a-hidroxi, dos veces al día, sobre todo después del baño (durante 10 min para hidratar el estrato córneo), mientras la piel está todavía húmeda. El secado mediante golpecitos con la toalla elimina el exceso de aceite. La ictiosis causada por una enfermedad sistémica asociada puede mejorar ligeramente con lubricantes que contengan propilenglicol. Sin embargo, la mejora es mucho más importante cuando se puede corregir la enfermedad primaria.

Un preparado que contenga propilengicol en agua al 50% aplicado con oclusión (película o bolsas de plástico delgado), cada noche después de hidratar la piel, resulta especialmente eficaz para eliminar las escamas en la ictiosis vulgar, la ligada al cromosoma X y la lamelar. En los niños este compuesto se debe aplicar dos veces al día sin vendaje oclusivo por la noche. Cuando disminuye la descamación, se puede aplicar con menos frecuencia. Otras sustancias útiles incluyen el gel de ácido salicílico al 5%, la vaselina hidrofílica y el agua (en partes iguales), así como la crema fría y los ácido a-hidroxi (láctico, glicólico y pirúvico) en diversas bases.

Los pacientes con hiperqueratosis epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme ampollosa congénita) pueden necesitar tratamiento prolongado con 250 mg de cloxacilina v.o. 3 o 4/d o 250 mg de eritromicina v.o. 3 o 4/d mientras persistan las escamas gruesas en áreas intertriginosas, a fin de evitar la sobreinfección con desarrollo de pústulas dolorosas y malolientes. La utilización regular de jabones con clorhexidina puede reducir también las bacterias.

Los tratamientos más eficaces de la mayoría de las ictiosis son los retinoides sintéticos por vía oral. El etretinato resulta eficaz en la ictiosis ligada a X y la hiperqueratosis epidermolítica (v. Psoriasis, cap. 117). En la ictiosis lamelar puede ser útil la crema de tretinoína al 0,1% (ácido de la vitamina A, ácido retinoico) o la isotretinoína oral. Se debe emplear la dosis mínima eficaz. El resultado prolongado (al menos durante 1 año) con isotretinoína oral produce exóstosis óseas en algunos pacientes y otros efectos secundarios. (Advertencia: Los retinoides orales están contraindicados durante el embarazo por su teratogenicidad y se debe evitar el etretinato en las mujeres en edad reproductiva por la teratogenicidad y su prolongada vida media.)

QUERATOSIS PILARIS

Alteración de la queratinización frecuente, en la que los folículos pilosos están llenos de tapones córneos.

Se producen numerosas pápulas foliculares queratósicas pequeñas en la parte lateral del tercio proximal de los miembros superiores, los muslos y las nalgas, aunque se pueden producir también lesiones en la cara, sobre todo en niños. Las lesiones son más prominentes en los meses fríos y en ocasiones mejoran en verano. Se ignora la causa, pero con frecuencia se trata de un proceso hereditario autosómico dominante. El problema es fundamentalmente estético, pero las lesiones pueden picar o producir pústulas foliculares en algunos casos.

No suele necesitar tratamiento, que con frecuencia es poco satisfactorio. La vaselina hidrófila y el agua (a partes iguales), la crema o la vaselina con ácido salicílico al 3% pueden contribuir a aplanar las lesiones. El gel de ácido salicílico al6% empleado en el tratamiento de la ictiosis (v.más atrás), las lociones o cremas de ácido láctico tamponado (lactato amónico), las cremas de urea y la crema de tretinoína al 0,1% pueden resultar también eficaces.

CALLOS Y CALLOSIDADES

(Tilomas; helomas)

Zona superficial circunscrita de hiperqueratosis en una zona de traumatismo repetido (callo); una hiperqueratosis cónica dolorosa que se suele producir en las articulaciones de los dedos de los pies y entre los dedos (callosidad).

Los callos y las callosidades se deben a la presión o fricción, sobre todo sobre una prominencia ósea. Los callos se suelen producir en las manos y los pies, aunque pueden observarse en otras localizaciones, sobre todo cuando el trabajo de la persona se asocia con traumatismos repetidos en una zona determinada (la mandíbula o clavícula de un violinista). Los callos suelen tener el tamaño de un guisante o algo mayor. Las callosidades duras se producen sobre protuberancias óseas, sobre todo de los dedos de los pies, y en la superficie plantar; las callosidades blandas se encuentran entre los dedos. Las callosidades pueden ser dolorosas o sensibles a la presión.

Diagnóstico

Se puede distinguir un callo de una verruga plantar o callosidad eliminando la piel córnea: el callo muestra márgenes cutáneos conservados, mientras que la verruga (v. también cap. 115) tiene unos márgenes bien definidos, con un tejido macerado blando o un punteado negruzco central (puntos de hemorragia), producidos por la trombosis de los capilares. Cuando se elimina la piel córnea en una callosidad, se reconoce una zona central bien delimitada, amarillenta o transparente, que interrumpe la arquitectura normal de la dermis papilar.

Profilaxis y tratamiento

Aunque resulta difícil de eliminar, se debe reducir la presión sobre la superficie o redistribuirla. Para las lesiones de los pies resulta fundamental llevar zapatos blandos que ajusten bien, almohadillas o anillos de forma y tamaño variables, parches o vendajes protectores de goma espuma, arcos o placas o barras metatarsianas que permiten redistribuir las presiones. No suele ser necesaria la cirugía.

El tejido hiperqueratósico se puede eliminar con agentes queratolíticos (como ácido salicílico al 17% en colodión o emplastos de ácido salicílico al 40%), evitando aplicar el fármaco sobre la piel normal. También resultan de especial utilidad las aplicaciones con piedra pómez o cortarlos con un cortauñas inmediatamente después del baño.

Los pacientes con tendencia a desarrollar callos o callosidades pueden necesitar consultas regulares con un podólogo; aquellos que presentan alteraciones de la circulación periférica asociadas, sobre todo con diabetes mellitus, necesitan asistencia especializada (v. Oclusión arterial periférica, cap. 212).