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134 / TRASTORNOS VASCULARES HEMORRÁGICOS

Los trastornos vasculares pueden causar petequias, púrpura y equimosis, pero en raras ocasiones desencadenan una pérdida grave de sangre. No obstante, pueden aparecer hemorragias como consecuencia de la deficiencia de colágeno vascular y perivascular en el síndrome de Ehlers-Danlos y en otros raros trastornos hereditarios del tejido conjuntivo como, por ejemplo, el seudoxantoma elástico, la osteogénesis imperfecta y el síndrome de Marfan (v. Trastornos hereditarios del tejido conjuntivo en cap. 270). La hemorragia puede ser una característica destacada del escorbuto (v. Déficit de vitamina C en cap. 3). En los trastornos hemorrágicos vasculares, las pruebas de laboratorio de la hemostasia suelen ser normales y el diagnóstico se realiza a partir de otros datos clínicos.

PÚRPURA SIMPLE

(Formación fácil de equimosis)

Trastorno hemorrágico vascular más frecuente que se manifiesta por una mayor facilidad para presentar equimosis debido a un aumento de la fragilidad vascular.

La púrpura simple suele afectar a mujeres. Las equimosis se desarrollan sin traumatismos conocidos sobre muslos, nalgas y parte superior de los brazos. Por lo general, la historia no revela otras hemorragias anómalas, pero también puede existir facilidad para presentar equimosis en otros miembros de la familia. El recuento de plaquetas y las pruebas de función plaquetaria, coagulación sanguínea y fibrinólisis son normales. Ningún fármaco previene la formación de equimosis. Habitualmente se aconseja al paciente que evite la aspirina y los fármacos que la contengan, pero no existen pruebas de que la formación de equimosis se relacione con su empleo. Se debe asegurar al paciente que la enfermedad no es grave.

PÚRPURA SENIL

Trastorno que afecta a pacientes ancianos, especialmente a los que han estado expuestos de manera excesiva al sol, en quienes persisten equimosis purpúreas oscuras, limitadas de forma característica a las superficies extensoras de manos y antebrazos, durante tiempo prolongado.

Aparecen nuevas lesiones sin traumatismos conocidos. Las lesiones se resuelven con lentitud en varios días, dejando una coloración pardusca debida a los depósitos de hemosiderina; esta alteración de la coloración puede aclararse a lo largo de semanas o meses. La piel y el tejido subcutáneo del área afectada a menudo aparecen adelgazados y atróficos. El tratamiento no favorece la resolución de las lesiones y, por tanto, no es necesario. Aunque es desagradable desde el punto de vista estético, el trastorno no tiene consecuencias serias.

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Enfermedad hereditaria con malformaciones vasculares que se transmite en forma autosómica dominante y que afecta tanto a varones como a mujeres.

Síntomas, signos y diagnóstico

El diagnóstico se lleva a cabo por la exploración física al descubrir las características lesiones telangiectásicas pequeñas de color rojo a violáceo en cara, labios, mucosas oral y nasal, así como punta de los dedos de manos y pies. Lesiones similares pueden aparecer por toda la mucosa del tracto GI y producir hemorragia GI recidivante y crónica. Los pacientes también pueden padecer epistaxis profusas y repetidas. Algunos pacientes pueden presentar fístulas arteriovenosas pulmonares asociadas (v. Fístulas arteriovenosas en cap. 212). Estas fístulas pueden provocar cortocircuitos de derecha a izquierda significativos, que pueden originar disnea, fatiga, cianosis o policitemia. Sin embargo, el primer signo de su presencia puede consistir en un absceso cerebral, un accidente isquémico transitorio o un ictus, como consecuencia de émbolos, infectados o no. En algunas familias aparecen malformaciones arteriovenosas cerebrales o medulares que pueden provocar hemorragias subaracnoideas, convulsiones o paraplejía. Cuando existen antecedentes familiares de malformaciones arteriovenosas pulmonares o cerebrales, puede resultar beneficioso el cribado en la pubertad y al final de la adolescencia con TC pulmonar o RM cerebral. Los estudios de laboratorio suelen ser normales excepto por la existencia de datos sugestivos de anemia ferropénica en la mayoría de los casos.

Tratamiento

En la mayoría de los pacientes el tratamiento es inespecífico, pero las telangiectasias accesibles (p. ej., en la nariz o en el tracto GI a través de endoscopia) pueden tratarse mediante ablación con láser. Las fístulas arteriovenosas pueden tratarse con resección quirúrgica o embolización. Pueden requerirse transfusiones repetidas; por esta razón, es importante la inmunización frente a la hepatitis B. La mayor parte de los pacientes necesitan ferroterapia continua para reponer el hierro que se pierde en las hemorragias mucosas repetidas; algunos pacientes incluso requieren hierro parenteral (v. Tratamiento en Anemia ferropénica en cap. 127).

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH

(Púrpura alérgica, púrpura anafilactoide)

Vasculitis aguda o crónica que afecta principalmente los pequeños vasos de la piel, las articulaciones, el tracto GI y el riñón.

La enfermedad afecta principalmente a niños pequeños, pero también se observa en niños de mayor edad y adultos. Una infección respiratoria aguda precede a la púrpura en una proporción elevada de los niños pequeños afectados. Con menor frecuencia, el agente desencadenante es un fármaco, por lo que siempre deben recogerse los antecedentes farmacológicos.

Anatomía patológica y patogenia

El suero contiene a menudo inmunocomplejos con un componente de IgA. La biopsia de una lesión cutánea aguda muestra una vasculitis aséptica con necrosis fibrinoide de las paredes vasculares e infiltración perivascular de los vasos por leucocitos polimorfonucleares. En el estudio mediante inmunofluorescencia pueden observarse depósitos granulares de inmunoglobulinas reactivas para la IgA y para componentes del complemento. En consecuencia, el depósito de inmunocomplejos que contienen IgA con la consiguiente activación del complemento se considera que representa el mecanismo patogénico de la vasculitis. La lesión renal típica es una glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal.

Síntomas, signos y evolución clínica

La enfermedad comienza con la aparición súbita de una erupción cutánea purpúrica que afecta típicamente las superficies extensoras de pies, piernas y brazos y una banda transversal en las nalgas. Las lesiones purpúricas pueden iniciarse como pequeñas áreas de urticaria que se hacen palpables e induradas. Pueden aparecer brotes de nuevas lesiones a lo largo de días o varias semanas. La mayoría de los pacientes también padecen fiebre y poliartralgias con sensibilidad periarticular y tumefacción asociadas en tobillos, rodillas, caderas, muñecas y codos. Muchos pacientes desarrollan edema de manos y pies. Son frecuentes los trastornos GI, que incluyen dolor abdominal de tipo cólico, hipersensibilidad abdominal y melenas o pruebas positivas para sangre oculta en heces. Entre el 25 y el 50% de los pacientes presentan hematuria y proteinuria. En general, la enfermedad remite aproximadamente tras 4 sem, pero a menudo recidiva, al menos en una ocasión, después de un intervalo libre de enfermedad de varias semanas. En la mayoría de los pacientes desaparece sin secuelas importantes; sin embargo, en algunos enfermos se produce insuficiencia renal crónica.

Diagnóstico, pronóstico y tratamiento

El diagnóstico se basa en gran medida en la identificación de los hallazgos clínicos. La biopsia renal puede ayudar a definir el pronóstico de la lesión renal. La presencia de afectación glomerular difusa o de cambios en semilunas en la mayor parte de los glomérulos predice una insuficiencia renal progresiva.

El tratamiento es básicamente sintomático, excepto por la eliminación de un posible fármaco responsable. Los corticoides (p. ej., prednisona, 2 mg/kg hasta un total de 50 mg/d) pueden contribuir a controlar el edema, las artralgias y el dolor abdominal, pero no tienen ningún efecto sobre la evolución de la afectación renal aguda. Se ha empleado tratamiento inmunodepresor (pulsos de metilprednisolona intravenosa seguidos de prednisona oral y ciclofosfamida) para controlar el proceso inflamatorio en pacientes que desarrollan una insuficiencia renal aguda grave. La plasmaféresis ha resultado beneficiosa y debe probarse en las primeras fases de la insuficiencia renal durante 3-10 d, recambiando 1,5 volúmenes de sangre en cada sesión.

PÚRPURAS VASCULARES DEBIDAS A DISPROTEINEMIAS

La púrpura hipergammaglobulinémica es un síndrome que afecta principalmente a mujeres y que se caracteriza por un aumento policlonal de IgG (hipergammaglobulinemia difusa o de base amplia en la electroforesis de las proteínas séricas) y por brotes recidivantes de lesiones purpúricas pequeñas y palpables en la parte inferior de las piernas. Estas lesiones dejan pequeñas manchas residuales pardas. En la biopsia se observa una vasculitis. Muchos pacientes presentan manifestaciones de un trastorno inmunológico subyacente (p. ej., síndrome de Sjögren o LES).

La crioglobulinemia se caracteriza por la presencia de inmunoglobulinas que precipitan cuando se enfría el plasma (es decir, crioglobulinas) mientras circula por la piel y el tejido subcutáneo de las extremidades. Las inmunoglobulinas monoclonales que se forman en la macroglobulinemia de Waldenström o en el mieloma múltiple (v. cap. 140) se comportan en ocasiones como crioglobulinas, al igual que los inmunocomplejos mixtos IgG-IgM que se forman en algunos trastornos infecciosos crónicos, con mayor frecuencia en la hepatitis C. La crioglobulinemia puede originar lesiones en los vasos pequeños y producir púrpura. La crioglobulinemia puede reconocerse tras coagular la sangre a 37 ºC, incubando el suero separado a 4 ºC durante 24 h y examinando su gelificación o precipitación.

La hiperviscosidad de la sangre resultante de una concentración plasmática de IgM notablemente elevada también puede ocasionar el desarrollo de una púrpura y otras formas de hemorragia anómala (p. ej., epistaxis profusa) en pacientes con macroglobulinemia de Waldenström.

En la amiloidosis (v. cap. 18), los depósitos de amiloide en el interior de los vasos de la piel y de los tejidos subcutáneos provocan un aumento de la fragilidad vascular y púrpura. La aparición de una púrpura periorbitaria o de una erupción purpúrica en un paciente no trombocitopénico tras dar unos golpes suaves en la piel debe llevar a sospechar amiloidosis. En algunos pacientes se desarrolla un trastorno de la coagulación, aparentemente como consecuencia de la adsorción de factor X por el amiloide.

VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA

Vasculitis necrotizante acompañada de extravasación y fragmentación de los granulocitos.

 

Su etiología incluye hipersensibilidad a fármacos, infecciones víricas (p. ej., hepatitis) y enfermedades del colágeno vascular. La manifestación clínica más habitual consiste en púrpura palpable, a menudo asociada a síntomas sistémicos, como poliartralgias y fiebre. El diagnóstico se confirma mediante biopsia cutánea. El tratamiento depende de la causa subyacente de la vasculitis.

SENSIBILIZACIÓN AUTOERITROCITARIA

(Síndrome de Gardner-Diamond)

Trastorno infrecuente de las mujeres, caracterizado por dolor y quemazón local que preceden a equimosis dolorosas localizadas principalmente en las extremidades.

La inyección intradérmica de 0,1 ml de hematíes autólogos o de estroma eritrocitario puede producir dolor, tumefacción e induración en el área de inyección, lo que sugiere que la extravasación de hematíes hacia los tejidos está implicada en la patogenia de la lesión. No obstante, la mayoría de los pacientes también presentan síntomas psiconeuróticos graves asociados, de manera que los factores psicógenos, como ocurre en la púrpura autoinducida, parecen estar relacionados con la patogenia del síndrome en algunos individuos.