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141 / TRASTORNOS DEL BAZO

(V. también Síndromes de deficiencia esplénica en cap. 147.)

Por su estructura y función, el bazo se comporta como dos órganos, uno inmunitario, la pulpa blanca, que consta de vainas linfáticas periarteriales y de centros germinales, y otro fagocítico, la pulpa roja, que contiene macrófagos y granulocitos que revisten los espacios vasculares (los cordones y los sinusoides).

Funciones de la pulpa blanca. La pulpa blanca genera anticuerpos humorales protectores (también pueden sintetizarse autoanticuerpos inadecuados frente a elementos sanguíneos circulantes, como en la púrpura trombocitopénica inmunitaria [PTI] o en las anemias hemolíticas inmunitarias positivas a la prueba de Coombs). La producción y maduración de las células B y T y de las células plasmáticas también tiene lugar en la pulpa blanca, como en otros órganos linfoides.

Funciones de la pulpa roja. La pulpa roja elimina partículas no deseadas (p. ej., bacterias o elementos sanguíneos envejecidos). En las citopenias inmunitarias (PTI, anemias hemolíticas positivas a la prueba de Coombs y algunas neutropenias), la fagocitosis de las células recubiertas de anticuerpos por los macrófagos y granulocitos de la pulpa roja condiciona su destrucción. La pulpa roja también sirve como reservorio de elementos sanguíneos, especialmente de leucocitos y plaquetas. Otra función es la selección y extracción de los cuerpos de inclusión de los hematíes, como los cuerpos de Heinz (precipitados de globina insoluble), los cuerpos de Howell-Jolly (fragmentos de núcleos) y núcleos completos de hematíes; así, tras la esplenectomía, se encuentran a menudo hematíes nucleados y cuerpos de Howell-Jolly circulantes. La hematopoyesis, otra función de la pulpa roja, normalmente sólo tiene lugar en el bazo durante la vida fetal. Tras ésta, la lesión de los sinusoides medulares (p. ej., por fibrosis o tumores) puede permitir que las células madres hematopoyéticas circulen y repueblen el bazo y el hígado adulto (v. Mielofibrosis en cap. 130 y Síndrome mielodisplásico en cap. 138).

HIPERESPLENISMO

Conjunto de síndromes en los que se asocian citopenia circulante y esplenomegalia.

Las principales características del hiperesplenismo son: 1) esplenomegalia; 2) cifras reducidas de uno o más elementos celulares sanguíneos, apareciendo anemia, leucopenia, trombocitopenia o cualquier combinación de ellas, en asociación con hiperplasia de los precursores medulares del tipo celular deficiente, y 3) corrección de las citopenias mediante esplenectomía.

Etiología

Las anomalías del bazo casi siempre son secundarias a otras enfermedades primarias (v. tabla 141-1). La cirrosis hepática o la trombosis venosa portal o esplénica que producen una esplenomegalia congestiva (v. más adelante) son causa de hiperesplenismo. Las enfermedades mieloproliferativas, linfoproliferativas, por depósito (p. ej., enfermedad de Gaucher) y del tejido conjuntivo son las causas más frecuentes en los países de climas templados, en tanto que las enfermedades infecciosas (p. ej., paludismo y kala-azar) predominan en los trópicos.

Patogenia

El mayor secuestro de sangre en un bazo aumentado de tamaño es el principal mecanismo responsable de las citopenias en el hiperesplenismo, como demuestran los siguientes datos: 1) en la sangre venosa (no arterial) esplénica se producen importantes reducciones en los recuentos leucocitarios y plaquetarios. 2) En bazos grandes tiene lugar una acumulación desmesurada de hematíes o plaquetas marcados con cromo radiactivo (51Cr), lo que indica un atrapamiento de éstos. 3) Los trasplantes de bazos viables colocados en cámaras de difusión en la cavidad peritoneal de animales esplenectomizados no tienen efecto sobre los recuentos de células sanguíneas, lo que constituye un fuerte argumento contra la existencia de un mediador humoral esplénico que inhibe la hematopoyesis. 4) La inyección de adrenalina a animales de laboratorio provoca una contracción esplénica y una elevación de los recuentos de leucocitos y de plaquetas en la sangre periférica; esta respuesta puede ser desproporcionada en pacientes con hiperesplenismo, lo que sugiere que el fármaco puede liberar el exceso de elementos sanguíneos secuestrados.

En la mayoría de las anemias hemolíticas crónicas se observa esplenomegalia, lo que indica que el crecimiento esplénico puede estimularse por el aumento de su carga de trabajo (es decir, el atrapamiento y destrucción de hematíes anómalos). El frecuente círculo vicioso de la hemólisis que tiene lugar en muchos estados hemolíticos crónicos (como esferocitosis hereditaria y talasemia) puede reflejar esta «hipertrofia de trabajo», en cuyo caso la esplenectomía puede representar un beneficio clínico notable. El tejido esplénico, cuando se estimula para convertirse en hiperplásico por una hemólisis crónica, aumenta su función de forma indiscriminada; en consecuencia, la trombocitopenia y la leucopenia también son características habituales de muchas enfermedades hemolíticas crónicas. De manera semejante, pueden producirse citopenias transitorias e inespecíficas con frecuencia en pacientes con esplenomegalia aguda debida a infecciones por diversos microorganismos circulantes (p. ej., endocarditis bacteriana subaguda, tbc miliar, hepatitis infecciosa, psitacosis y mononucleosis infecciosa).

Síntomas y signos

La mayoría de los síntomas y signos de presentación del hiperesplenismo se relacionan con la enfermedad subyacente. Además de la esplenomegalia palpable, pueden encontrarse los siguientes signos y síntomas: sensación de saciedad precoz provocada por compresión del estómago por el bazo aumentado de tamaño; dolor abdominal en el cuadrante superior izquierdo o roce esplénico de fricción, que sugieren un infarto esplénico; soplos epigástricos y esplénicos secundarios al retorno venoso desmesurado de esplenomegalias masivas, que pueden presagiar futuras hemorragias por varices esofágicas y citopenias, que pueden originar infecciones cuando el recuento absoluto de granulocitos es menor de 1.000 ml, púrpura o hemorragias mucosas cuando el recuento de plaquetas es bajo y síntomas de anemia.

Aproximación diagnóstica

Dado que el hiperesplenismo es el resultado de diversas enfermedades primarias (v. tabla 141-1), la secuencia de los procedimientos diagnósticos viene determinada por los datos obtenidos en la valoración clínica del paciente.

Extensión de sangre periférica. Muchas lesiones hematológicas se asocian a esplenomegalia congestiva, por lo que los hallazgos periféricos específicos pueden aportar las claves del diagnóstico etiológico (p. ej., linfocitosis en la leucemia linfocítica crónica o esferocitosis en la esferocitosis hereditaria). El recuento de plaquetas raras veces es inferior a 50.000/ml y tienen un volumen plaquetario medio bajo. El recuento de leucocitos está disminuido, excepto en el caso de las leucemias. Un número excesivo de basófilos, eosinófilos o hematíes nucleados o en lágrima sugiere la presencia de síndromes mieloproliferativos.

Examen de la médula ósea. Los hallazgos en la médula ósea incluyen aumento de la hiperplasia de la línea (o líneas) celular que se halla disminuida en la circulación y que se manifiesta como una citopenia periférica, infiltración linfocitaria en los síndromes linfoproliferativos, hiperplasia de elementos mieloides en las enfermedades mieloproliferativas, aumento de blastos en las leucemias agudas, fibrosis en la metaplasia mieloide, masas que se tiñen con el PAS en la amiloidosis y macrófagos cargados de lípidos en la enfermedad de Gaucher y en otras tesaurismosis.

Técnicas de imagen. La gammagrafía con coloide marcado con tecnecio representa un método no invasivo fiable mediante el cual se identifica el bazo como una masa en el cuadrante superior izquierdo y puede detectar la existencia de patología intraesplénica. La TC puede delimitar el tamaño del bazo y las anomalías intrínsecas y extrínsecas características de diversas enfermedades. La RM aporta datos similares a los de la TC y también define los patrones de flujo sanguíneo; es especialmente útil en la detección de trombosis venosa portal o esplénica.

Estudios de supervivencia y captación esplénica de hematíes y plaquetas marcados con 51Cr. Estos estudios especiales son, en ocasiones, útiles para valorar el hipersecuestro cuando se considera la necesidad de practicar una esplenectomía.

Análisis de sangre. Los análisis de sangre pueden contribuir al diagnóstico de múltiples enfermedades que cursan con esplenomegalia. Una gammapatía monoclonal o una reducción de las inmunoglobulinas en la electroforesis sérica sugieren la existencia de enfermedades linfoproliferativas o amiloidosis; en las infecciones crónicas (p. ej., paludismo, kala-azar, brucelosis, tbc), la cirrosis con esplenomegalia congestiva, la sarcoidosis y las enfermedades vasculares del colágeno puede observarse hipergammaglobulinemia difusa. El ácido úrico se encuentra elevado en los trastornos mieloproliferativos y linfoproliferativos. Los valores de fosfatasa alcalina leucocitaria son altos en los trastornos mieloproliferativos y bajos en la leucemia mieloide crónica. Las pruebas de función hepática están difusamente alteradas en la esplenomegalia congestiva asociada a cirrosis; una elevación aislada de la fosfatasa alcalina sérica sugiere infiltración hepática, como ocurre en los síndromes mieloproliferativos y linfoproliferativos y en la tbc miliar. La vitamina B12 sérica puede estar elevada en las enfermedades mieloproliferativas, sobre todo en la leucemia mieloide crónica y en la policitemia vera; los valores elevados se deben al aumento de una proteína transportadora de B12 liberada por los leucocitos polimorfonucleares.

Tratamiento

La mayoría de los pacientes con esplenomegalia requieren el tratamiento de la enfermedad subyacente en vez de esplenectomía. Como los individuos asplénicos son más susceptibles a infecciones sistémicas graves por bacterias encapsuladas (p.ej., Haemophilus influenzae, neumococos), las indicaciones de la esplenectomía o de la radioterapia esplénica deben ser estrictas (v. tabla 141-2).

SÍNDROMES ESPLENOMEGÁLICOS

Trastornos mieloproliferativos. Estos trastornos incluyen la policitemia vera, la mielofibrosis con metaplasia mieloide, la leucemia mieloide crónica y la trombocitemia esencial (v. cap. 130). El bazo aumenta de tamaño, en particular en la mielofibrosis, en la que la médula ósea está fibrosada y el bazo adopta una función hematopoyética creciente. La esplenomegalia puede ser masiva y, si se cumplen las indicaciones antes mencionadas, la esplenectomía puede resultar beneficiosa (v. tabla 141-2).

Trastornos linfoproliferativos. El bazo aumenta de tamaño en la leucemia linfocítica crónica
y en los linfomas, incluida la enfermedad de Hodgkin (v. caps. 138 y 139). La esplenomegalia suele asociarse a adenopatías, anomalías de las inmunoglobulinas y alteración de la función linfocitaria (p.ej.,anergia). El hallazgo de invasión de la médula ósea por elementos linfoides es útil para el diagnóstico.

Enfermedades por depósito de lípidos. En el bazo pueden acumularse glucocerebrósidos (en la enfermedad de Gaucher) o esfingomielina (en la enfermedad de Niemann-Pick). En la enfermedad de Gaucher, el hiperesplenismo puede ser el único problema significativo; la esplenectomía puede ser beneficiosa, aunque la acumulación de glucolípidos en el hígado y los huesos puede empeorar tras la intervención quirúrgica (v. también cap. 150).

Enfermedades vasculares del colágeno. La esplenomegalia y la leucopenia pueden coexistir tanto en el LES como en la AR. En esta última, a menudo denominada síndrome de Felty, la neutropenia puede ser intensa y asociarse a infecciones frecuentes. Se desconoce la patogenia de la esplenomegalia en este síndrome y la esplenectomía sólo es beneficiosa en cerca de la mitad de los casos, probablemente debido a que el exceso de inmunocomplejos circulantes (p. ej., factor reumatoideo o IgG) provoca la marginación de los neutrófilos hacia las paredes vasculares en toda la circulación. También debe considerarse la existencia de amiloidosis esplénica en pacientes con AR y esplenomegalia; una pista frecuente consiste en el dato asociado de cuerpos de Howell-Jolly en los hematíes circulantes.

Esplenomegalia congestiva (síndrome de Banti). El aumento crónico de la presión venosa esplénica puede ser consecuencia de cirrosis hepática, trombosis de la vena porta o esplénica o ciertas malformaciones de los vasos venosos portales. La hemorragia asociada a varices esofágicas puede empeorar por la trombocitopenia sobreañadida inducida por la esplenomegalia. La venografía esplénica y la RM, que pueden demostrar o descartar una obstrucción portal extrahepática, ayudan a establecer el diagnóstico. El tipo de tratamiento depende de la enfermedad subyacente.

ROTURA ESPLÉNICA

Las causas principales de rotura esplénica son: 1) traumatismo físico, sobre todo en accidentes de tráfico y en deportes con contacto corporal, y 2) más raramente, como complicación espontánea de un aumento rápido de tamaño del bazo en una enfermedad fulminante por el virus de Epstein-Barr (mononucleosis infecciosa o seudolinfoma postrasplante mediado por dicho virus). En esta última, un médico bienintencionado o un estudiante que realiza una palpación vigorosa, pueden romper un bazo frágil y aumentado de tamaño de forma aguda. La rotura de la cápsula esplénica con hemorragia intraabdominal intensa suele resultar clínicamente evidente tras un traumatismo físico y puede confirmarse mediante una radiografía simple del abdomen (pérdida de la sombra del psoas izquierdo) o paracentesis, que demuestra la presencia de sangre libre. Las lesiones más solapadas, como las que produce una palpación enérgica, pueden desencadenar una hemorragia intraesplénica limitada. Como en el caso de los hematomas subdurales, los hematomas intraesplénicos pueden crecer de manera gradual durante semanas o meses, debido a la imbibición osmótica que acompaña al desdoblamiento de la hemoglobina en componentes moleculares más pequeños. Este crecimiento esplénico más lento provoca dolor y abombamiento en el cuadrante superior izquierdo y debe conducir al diagnóstico con la ayuda de la TC. En el momento de la esplenectomía, el tejido esplénico suele hallarse sustituido en gran medida por un quiste de chocolate voluminoso, compuesto de metahemoglobina y otros productos derivados de la degradación de la sangre.