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172 / TRASTORNOS CONVULSIVOS

(V. también Trastornos convulsivos neonatales, cap. 260.)

Existen dos tipos de trastornos convulsivos: un episodio aislado, no recurrente, como el que puede aparecer acompañando a una enfermedad febril o tras un traumatismo craneoencefálico y la epilepsia: trastorno paroxístico y recurrente de lafunción cerebral caracterizado por crisis breves y repentinas de alteración de la conciencia acompañada de actividad motora, fenómenos sensitivos o conducta inapropiada y causado por una descarga neuronal excesiva.

Incluso el cerebro normal puede descargar de forma excesiva y producir una convulsión si se aplica un estímulo suficiente (p. ej., drogas convulsivógenas, hipoxia o hipoglucemia). En los epilépticos, en cambio, es poco frecuente que las crisis se precipiten por estímulos exógenos, como el sonido, la luz o el tacto.

Etiología e incidencia

Las convulsiones son el resultado de un trastorno focal o generalizado de la función cortical debido a diferentes procesos cerebrales o sistémicos (v. tabla 172-1). También pueden aparecer como consecuencia y síntoma de deprivación tras un consumo continuado de alcohol, hipnóticos o tranquilizantes. Los pacientes histéricos ocasionalmente simulan convulsiones. Las convulsiones simples aparecen en múltiples trastornos; sin embargo, la epilepsia sólo se diagnostica si recurren durante años o de forma indefinida.

Etiológicamente, la epilepsia se clasifica en sintomática e idiopática. La epilepsia sintomática indica que existe una causa probable y que debe intentarse un tratamiento específico para eliminarla. La epilepsia idiopática implica la ausencia de una causa identificable. Es probable que la mayor parte de los casos idiopáticos tengan influencia de ciertos factores genéticos aún no conocidos.

El riesgo de presentar epilepsia se calcula en un 1% entre el nacimiento y los 20 años y en un 3% a partir de los 75 años. La mayoría de los pacientes presentan un solo tipo de crisis y cerca del 30% tienen dos o más tipos. Casi el 90% sufren crisis tónico-clónicas generalizadas (como crisis aisladas el 60% y con otras crisis el 30%). Las crisis de ausencia aparecen en un 25% de los casos (solas en el 4% y con otros tipos en el 21%). Las crisis parciales complejas se dan en el 18% de los pacientes (aisladas en un 6% y asociadas a otras en un 12%).

La epilepsia idiopática suele iniciarse entre los 2 años y los 14. Las crisis convulsivas antes de los 2años suelen ser secundarias a anomalías del desarrollo, lesiones perinatales o trastornos metabólicos. Las que aparecen después de los 25 años pueden ser secundarias a TCE, tumores o trastornos cerebrovasculares y hasta un 50% son de causa desconocida.

Síntomas y signos

Las manifestaciones clínicas dependen del tipo de crisis; éstas se clasifican en parciales y generalizadas. En las crisis parciales la descarga neuronal excesiva se limita a una zona de la corteza cerebral. En las crisis generalizadas la descarga neuronal difunde a toda la corteza bilateralmente. En ocasiones, una descarga focal en un hemisferio puede activar la totalidad del cerebro de forma tan rápida que da lugar a una crisis tónico-clónica generalizada antes de que aparezca el signo focal.

Un aura es una manifestación sensorial o psíquica que precede inmediatamente a una crisis parcial compleja o tónico-clónica generalizada y que representa el comienzo del episodio. El estado postictal es aquel que sigue a la crisis convulsiva (sobre todo si es generalizada) y se manifiesta por sueño profundo, cefalea, confusión y dolorimiento muscular.

Las crisis parciales simples (CPS) consisten en fenómenos motores, sensitivos, sensoriales o psicomotores sin pérdida de conciencia. El signo focal específico indica el área cerebral afectada (v. tabla 172-2). En las crisis jacksonianas los síntomas motores focales comienzan en un miembro, p. ej., en la mano, y siguen una marcha ascendente por toda la extremidad superior. Otras crisis focales pueden comenzar afectando a la cara y después extenderse hacia abajo abarcando a un miembro superior y, a veces, el inferior del mismo lado. Algunas CPS motoras empiezan ascendiendo por el miembro superior y después producen un giro de la cabeza hacia la extremidad afectada. Todas ellas pueden preceder a una crisis generalizada.

En las crisis parciales complejas (CPC) el paciente pierde el contacto con el entorno durante 1 o 2 min. Inicialmente puede presentar mirada fija, realizar movimientos automáticos sin ninguna finalidad o emitir sonidos ininteligibles y resistirse a recibir la ayuda que pueda prestársele. La confusión mental persiste durante 1 o 2 min más tras ceder los síntomas motores. Este tipo de crisis puede aparecer a cualquier edad y ante su hallazgo siempre debe excluirse una patología estructural (p. ej., esclerosis temporal mesial, astrocitomas de bajo grado). Las CPC se originan principalmente en el lóbulo temporal. pero pueden iniciarse en cualquier lóbulo cerebral.

Las CPC no suelen manifestarse por conducta agresiva no provocada pero, si se intenta contener al paciente durante el episodio, puede arremeter contra la persona que trata de sujetarlo; lo mismo puede ocurrir en el paciente confuso en estado postictal tras una crisis generalizada. Entre las crisis, los pacientes con «epilepsia del lóbulo temporal» presentan una mayor incidencia de trastornos psiquiátricos que la población general; el 33% pueden tener problemas psicológicos y un 10% síntomas de psicosis depresiva o esquizofreniforme.

Las crisis generalizadas se caracterizan porque producen pérdida de conciencia y alteraciones motoras desde su inicio. Generalmente tienen una causa metabólica o son idiopáticas. Pueden ser primariamente generalizadas (afectación cortical bilateral desde el comienzo) o secundariamente generalizadas (inicio cortical focal con posterior extensión bilateral). Algunos tipos de crisis generalizadas son los espasmos infantiles y las ausencias, las crisis tónico-clónicas y atónicas y las crisis mioclónicas.

Los espasmos infantiles son crisis primariamente generalizadas caracterizadas por una flexión súbita de los miembros superiores seguida de flexión del tronco hacia delante y extensión de las piernas. Duran unos pocos segundos y pueden repetirse muchas veces a lo largo del día. Aparecen solamente durante los 3 primeros años de vida y después pueden ser sustituidas por otro tipo de crisis. Generalmente se asocian a trastornos del desarrollo.

Las crisis de ausencia (anteriormente denominadas petit mal) consisten en crisis breves, primariamente generalizadas, que se manifiestan por pérdida de conciencia de unos 10 a 30 segundos de duración, acompañada de parpadeo a una frecuencia de 3 por segundo, con pérdida del tono muscular axial o sin ella. Los pacientes no se caen al suelo ni convulsionan; interrumpen bruscamente la actividad que están realizando y la reanudan de la misma forma después de la crisis, sin síntomas postictales ni recuerdo de que han presentado el episodio. Las ausencias parecen tener un origen genético y aparecen predominantemente en niños. Sin tratamiento, es muy probable que ocurran muchas veces al día. Con frecuencia aparecen cuando el paciente está sentado tranquilamente y pueden precipitarse con la hiperventilación, aunque es raro que ocurran durante el ejercicio.

Las crisis tónico-clónicas generalizadas (CTC) comienzan típicamente con la emisión de un grito; posteriormente aparecen pérdida de conciencia y caída seguidas de contracción tónica y después clónica de los músculos de los miembros, el tronco y la cabeza. Puede producirse incontinencia urinaria y/o fecal. El episodio suele durar 1 o 2 min. Las CTC secundariamente generalizadas comienzan con una CPS o una CPC.

Las crisis atónicas son primariamente generalizadas, breves y aparecen en niños. Se caracterizan por una pérdida completa del tono muscular y de la conciencia. El niño suele caerse al suelo, por lo que presenta un riesgo importante de traumatismo grave, particularmente TCE.

Las crisis mioclónicas son espasmos breves, como «un relámpago», de un miembro, de varios miembros o del tronco. Pueden ser repetitivas ydesencadenar una CTC. No existe pérdida de conciencia.

Las convulsiones febriles se asocian con fiebre sin evidencia de infección intracraneal. Afectan a un 4% de los niños comprendidos entre 3meses y 5años. Las crisis febriles benignas son episodios de convulsiones tónico-clónicas generalizadas, breves y aisladas. Las crisis febriles complicadas son las crisis focales, que duran más de 15 min o que recurren 2 o más veces en menosde 24 h. En conjunto, las crisis febriles se asocian con epilepsia posterior en un 2% de los casos; la incidencia de epilepsia y el riesgo de crisis febriles recurrentes son mucho mayores en los niños que presentan crisis complicadas, en los que tienen anomalías neurológicas previas, cuando las crisis comienzan antes del año y cuando existen antecedentes familiares de epilepsia.

El status epiléptico se caracteriza por la presencia de crisis que se continúan entre sí sin un período intercrítico de recuperación de la conciencia o de normalización de la función neurológica. El status epiléptico convulsivo generalizado puede ser mortal y a veces es consecuencia de una retirada brusca o demasiado rápida de los fármacos antiepilépticos. En el status parcial complejo o de ausencias, la única manifestación puede ser la confusión, por lo que es necesario un EEG para confirmar el diagnóstico.

La epilepsia parcial continua es una forma rara de epilepsia focal motora (generalmente en cara o manos) que se presenta en forma de crisis recurrentes a intervalos de unos pocos segundos o minutos y que duran días o incluso años. En el adulto suele ser secundaria a lesiones estructurales, como los ictus. En los niños generalmente es debida a un proceso inflamatorio focal de la corteza cerebral (encefalitis de Rasmussen), posiblemente causado por una infección viral crónica o un proceso autoinmune.

Diagnóstico

Debe diferenciarse la epilepsia idiopática de la sintomática. Las crisis focales y los síntomas postictales implican una lesión cerebral; las crisis generalizadas se deben con más probabilidad a una causa metabólica. En el recién nacido, el tipo de crisis no ayuda a distinguir entre una etiología estructural o metabólica.

Los testigos pueden informar sobre una crisis típica, la frecuencia de las crisis y el intervalo más largo y más corto entre ellas que recuerdan. Debe interrogarse sobre los antecedentes de TCE o infección previos y sobre el contacto con tóxicos. Los antecedentes familiares de crisis o trastornos neurológicos suelen ser significativos.

La fiebre y la rigidez de nuca asociados a convulsiones de reciente comienzo sugieren meningitis, hemorragia subaracnoidea o encefalitis. En este caso está indicada una punción lumbar. Los síntomas y signos neurológicos focales que acompañan a las convulsiones sugieren la existencia de un tumor, un trastorno cerebrovascular o lesiones postraumáticas. En el adulto, incluso las crisis generalizadas deben inducir la búsqueda de una lesión focal no sospechada.

Los estudios diagnósticos iniciales deben incluir un EEG y niveles séricos de glucosa, sodio, magnesio y calcio. Cuando existen alteraciones de estos parámetros o anomalías focales en el EEG y cuando las crisis comienzan en la vida adulta, está indicada la realización de una RM. Si se sospecha una infección, se realizará punción lumbar.

El EEG intercrítico (entre las crisis) en las crisis tónico-clónicas primariamente generalizadas se caracteriza por descargas simétricas de ondas lentas y agudas a 4-7 Hz. Las descargas epileptiformes focales aparecen en las crisis secundariamente generalizadas. En las crisis de ausencia aparecen puntas y ondas lentas a una frecuencia de 3/seg. En las CPC del lóbulo temporal suele existir un foco intercrítico de puntas u ondas lentas temporales. Como el EEG registrado durante los intervalos libres de crisis es normal hasta en el 30% de los pacientes, un EEG interictal normal no excluye epilepsia. Un segundo EEG realizado durante el sueño, tras su deprivación, puede presentar anomalías epileptiformes en la mitad de pacientes cuyo primer EEG fue normal. Es menos frecuente que los EEG repetidos sean normales y la epilepsia deba diagnosticarse basándose sólo en los hallazgos clínicos.

Pronóstico

El tratamiento farmacológico elimina completamente las crisis en un 1/3 de los pacientes y reduce significativamente su frecuencia en otra tercera parte de los mismos. Cerca de 2/3 de los pacientes con crisis bien controladas pueden suspender la medicación sin que se produzca recaída.

La mayoría de los pacientes con epilepsia son neurológicamente normales salvo por sus crisis, aunque el uso excesivo de antiepilépticos puede disminuir su nivel de alerta. El deterioro mental progresivo suele estar relacionado con el trastorno neurológico que causa las crisis. La epilepsia del lóbulo temporal izquierdo se asocia con alteraciones de la memoria verbal y la del lóbulo temporal derecho puede causar trastornos de la memoria visuoespacial. El pronóstico es mejor cuando no existe una lesión cerebral demostrable.

Tratamiento

Principios generales. El tratamiento se orienta inicialmente hacia el control de las crisis, así como al tratamiento del trastorno primario.

Debe aconsejarse una vida normal. Se recomienda el ejercicio, incluso deportes como la natación o la equitación pueden permitirse con medios de protección apropiados. En Estados Unidos, la mayoría de agencias que conceden las licencias estatales permiten la conducción de automóviles cuando el paciente ha estado asintomático durante 1 año. También se aconsejan las actividades sociales. Debe evitarse el consumo de alcohol. La cocaína y muchas otras drogas ilegales pueden desencadenar convulsiones.

Los miembros de la familia deben ser instruidos para adoptar una actitud sensata hacia el paciente. Debe reemplazarse la sobreprotección por un apoyo comprensivo que minimice sus sentimientos de inferioridad e inseguridad y otros obstáculos emocionales; debe hacerse hincapié en la prevención de la invalidez. Rara vez se aconsejan los cuidados institucionales y deben preservarse para pacientes con retraso grave o con crisis tan frecuentes y violentas, a pesar del tratamiento, que no puedan responder de sus propios cuidados.

Durante una crisis, deben prevenirse las lesiones. No debe intentarse proteger la lengua porque pueden dañarse los dientes. Introducir un dedo para estirar la lengua es peligroso e innecesario. Deben retirarse las prendas que rodeen el cuello y colocar una almohada bajo la cabeza. El paciente debe girarse hacia un lado para prevenir la aspiración. En este momento, un compañero de trabajo puede trasladar al paciente para suministrarle asistencia urgente si él está de acuerdo.

Deben eliminarse los factores causales o precipitantes. Las lesiones estructurales progresivas del cerebro (p. ej., tumores, abscesos) deben detectarse y tratarse con celeridad. Tras el tratamiento definitivo de las lesiones estructurales, habitualmente se precisa continuar el tratamiento médico (p.ej., antiepilépticos). Otros trastornos sistémicos (p. ej., infecciones sistémicas, enfermedades endocrinas) también deben ser corregidos.

Los traumatismos craneoencefálicos con fracturas craneales, déficit neurológicos focales o amnesia causan epilepsia postraumática en el 25al 75% de los casos. El tratamiento preventivo con antiepilépticos tras un TCE reduce la probabilidad de crisis postraumáticas precoces en las primeras semanas tras la lesión, pero no evita el desarrollo de una epilepsia postraumática permanente varios meses o años después.

Tratamiento farmacológico. Ningún fármaco, de forma aislada, controla todos los tipos de crisis, y cada paciente puede requerir uno diferente aun teniendo la misma crisis que otro. Raramente precisan varios fármacos. Se comienza a administrar el antiepiléptico de elección para cada tipo de crisis a dosis relativamente bajas y se aumenta hasta las dosis terapéuticas estándar aproximadamente en 1sem. Después de una semana de tratamiento con estas dosis, se determinan los niveles plasmáticos del fármaco para valorar si se ha alcanzado el nivel efectivo. Si las crisis persisten, se aumenta la dosis diaria mediante pequeños incrementos progresivos. Si los niveles son tóxicos o aparecen síntomas de toxicidad antes de haber controlado las crisis, debe añadirse otro antiepiléptico con el mismo método para detectar una posible toxicidad. La interacción entre los fármacos asociados puede interferir con su tasa de metabolización. Después el fármaco inicial no efectivo o no tolerado comienza a disminuirse gradualmente. Una vez controladas las crisis, el tratamiento se continúa sin interrupción hasta que se consiga mantener al paciente sin crisis al menos durante 1 año. En este momento, puede considerarse la retirada del tratamiento, ya que cerca de 2/3 de los pacientes permanecen libres de crisis sin fármacos. La encefalopatía fija y las lesiones cerebrales estructurales aumentan el riesgo de precisar de nuevo medicación. Los pacientes cuyas crisis fueron difíciles de controlar inicialmente, aquellos en los que falló una prueba de retirada del tratamiento y los que tienen importantes razones sociales para evitar las crisis deben ser tratados indefinidamente.

Los antiepilépticos más efectivos para el tratamiento a largo plazo y sus dosis en niños y adultos se relacionan en la tabla 172-3. Una vez que se conoce la respuesta al fármaco, los niveles plasmáticos son menos útiles para el seguimiento que el curso clínico. Algunos pacientes presentan síntomas tóxicos con niveles bajos, mientras que otros toleran niveles elevados sin efectos adversos.

Para las crisis tónico-clónicas generalizadas, los fármacos de elección son difenilhidantoína (DFH), carbamazepina y valproato. En los adultos, la DFH puede administrarse en varias dosis o en una sola al acostarse. Si las crisis continúan, la dosis puede aumentarse cuidadosamente a 500mg/d, con monitorización de las tasas sanguíneas. A dosis superiores es preferible dividirla en varias tomas para reducir los síntomas tóxicos.

Para las crisis parciales, el tratamiento debe iniciarse con carbamazepina, DFH o valproato. Si las crisis persisten a pesar de dosis altas de estos fármacos, pueden asociarse gabapentina, lamotrigina o topiramato.

En las crisis de ausencia, la etosuximida es elfármaco de elección. También son eficaces el valproato y el clonazepam orales, aunque puede aparecer tolerancia en el caso del clonazepam. La acetazolamida debe reservarse para los casos refractarios.

Las crisis atónicas, las crisis mioclónicas y los espasmos infantiles son difíciles de tratar. El tratamiento puede iniciarse con valproato, seguido por el clonazepam cuando no es efectivo. También son eficaces en ocasiones la etosuximida o la acetazolamida (en las mismas dosis que para las ausencias). La DFH tiene una efectividad limitada. En los espasmos infantiles, los corticoides durante 8 a 10sem pueden ser efectivos. La pauta óptima de tratamiento esteroideo es controvertida. Puede utilizarse la ACTH a dosis de 20 a 60 U/d i.m. La dieta cetógena puede ayudar al tratamiento, pero es difícil de mantener. La carbamazepina puede hacer empeorar a los pacientes con epilepsia generalizada primaria y con múltiples tipos de crisis.

El status epiléptico puede suprimirse con la administración de diazepam, de 10 a 20 mg (en el adulto) por vía i.v. o hasta 2 dosis (si es necesario) de lorazepam, 4 mg i.v. En los niños puede administrarse hasta 0,3 mg/kg i.v. de diazepam o 0,1mg/kg de lorazepam. En los adultos, debe administrarse DFH, 1,5 g i.v. para prevenir la recurrencia. La fosfenitoína, un antiepiléptico hidrosoluble, es una alternativa que en dosis similares reduce la incidencia de hipotensión y flebitis de la DFH. En los casos refractarios pueden ser necesarias dosis anestésicas de fenobarbital, lorazepam o pentobarbital; en estos casos, se precisa intubación y oxigenoterapia para prevenir la hipoxemia.

En las crisis agudas tónico-clónicas generalizadas debidas a enfermedad febril, ingestión de alcohol u otras sustancias tóxicas o trastorno metabólico agudo, debe tratarse la causa al tiempo que las crisis. El status epiléptico debe tratarse de inmediato. Si el paciente tan sólo ha presentado una crisis, debe administrarse DFH a dosis completas (v. tabla 172-3) durante 7 a 10 d; posteriormente se tomará la decisión de continuar o no la terapia a largo plazo. Tras la primera crisis, 1/3 de los pacientes presentan ataques recurrentes seguidos de epilepsia crónica. Los antiepilépticos tienen poco valor para prevenir las crisis por deprivación etílica.

Las convulsiones febriles benignas no requieren tratamiento, debido a su buen pronóstico en comparación con los potenciales efectos tóxicos de los antiepilépticos en los niños. En los pacientes con crisis febriles complicadas u otros factores de riesgo (especificados anteriormente) la tasa de recurrencia puede disminuirse con el tratamiento profiláctico continuo con fenobarbital, 5 a 10 mg/kg/d. Sin embargo, no existen datos sugerentes de que este tratamiento prevenga el desarrollo posterior de crisis recurrentes no febriles (epilepsia). Por otra parte, el tratamiento crónico con fenobarbital en los niños reduce considerablemente su capacidad de aprendizaje.

Efectos adversos. Los posibles efectos tóxicos de los antiepilépticos figuran en la tabla 172-3. Todos los anticonvulsivantes pueden producir un exantema alérgico escarlatiniforme o morbiliforme.

Los pacientes tratados con carbamazepina deben ser controlados con un hemograma mensual durante el primer año. Si el recuento de leucocitos o de hematíes disminuye de forma significativa, debe retirarse la carbamazepina inmediatamente. En los pacientes tratados con valproato hay que realizar pruebas de función hepática cada 3 meses durante 1 año; si las transaminasas o los niveles de amonio séricos aumentan significativamente (>2 veces el límite superior normal), debe retirarse. El aumento del amonio por encima de 1,5 veces el límite superior normal sin elevación de las transaminasas se tolera sin problemas.

Cuando se produce una reacción por sobredosificación, debe reducirse el fármaco hasta que ceda. En la intoxicación aguda más grave, el paciente debe tratarse con jarabe de ipecacuana o, si está inconsciente, hacer un lavado gástrico. Después del vómito o el lavado se administra carbón activado, seguido de un catártico salino (p. ej., citrato de magnesio). El fármaco sospechoso debe retirarse y, simultáneamente, comenzar con un nuevo antiepiléptico.

Síndrome fetal por fármacos antiepilépticos. Se caracteriza por los siguientes hallazgos: labio leporino, paladar hendido, defectos cardíacos, microcefalia, retraso del crecimiento, retraso del desarrollo, facies anómala e hipoplasia digital. Aparece en el 4% de los hijos de madre epiléptica en tratamiento durante el embarazo. Entre los fármacos más utilizados, la carbamazepina parece ser el menos teratógeno, pero sólo levemente; el valproato puede ser el más teratógeno. Sin embargo, las crisis generalizadas incontroladas durante la gestación llevan a lesiones y muerte fetal por lo que, en términos generales, es aconsejable el tratamiento (v. cap. 249).

Tratamiento quirúrgico. Cerca de un 10 a un 20% de los pacientes presentan crisis refractarias al tratamiento médico. La mayoría de los pacientes cuyas crisis se originan en un área focal cerebral con función anormal mejoran de forma significativa cuando se elimina dicha zona. Algunos se curan completamente. Estos pacientes se manejan mejor en centros especializados, ya que requieren monitorización estrecha y un equipo de atención médico-quirúrgico.

Estimulación del nervio vago. La estimulación eléctrica intermitente del nervio vago izquierdo con la implantación de un dispositivo similar a un marcapasos reduce el número de crisis parciales en la tercera parte de los casos. Tras la programación del sistema, los pacientes pueden activarlo con una especie de imán cuando sienten la inminencia de una crisis. La estimulación vagal se utiliza como adyuvante del tratamiento farmacológico. Los efectos adversos incluyen el aumento de la gravedad de la voz durante la estimulación, la tos y la ronquera. Las complicaciones son mínimas, pero aún no se ha establecido la duración de su efectividad.