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178 / TRASTORNOS NEURO-OFTALMOLÓGICOS Y DE LOS PARES CRANEALES

(V. también comentarios sobre trastornos del viii par en diferenciación entre la pérdida auditiva sensorial y neural, cap. 82; trastornos del nervio olfatorio en anosmia, cap. 86; trastornos del nervio óptico, cap. 101, y exploración de los pares craneales, cap. 165.)

TRASTORNOS NEUROOFTALMOLÓGICOS

Exploración del sistema visual. Los defectos visuales característicos permiten diferenciar la localización de la lesión en la retina, el nervio óptico, el quiasma, las cintillas ópticas, las radiaciones ópticas (geniculocalcarinas) y la corteza visual. Los trastornos del tronco del encéfalo, de los pares craneales II, III, IV, VI y VIII o del cerebelo pueden causar alteraciones específicas de la motilidad ocular y la reactividad pupilar (v. tabla 178-1).

La agudeza visual se explora en cada ojo individualmente, mediante un cartel de pared estándar o una prueba portátil de Rosenbaum; el paciente debe mantener sus lentes de corrección para evaluar la mejor visión posible desde el punto de vista neurológico. Para minimizar los defectos de refracción, el paciente puede leer a través de una tarjeta con un pequeño orificio. Si no es posible cuantificar la visión de esta forma, puede describirse la agudeza visual (p. ej., como la capacidad para leer un periódico a 35 cm, para contar dedos o para percibir la luz). Debe establecerse la agudeza visual basal, ya que en algunos trastornos vasculares o en lesiones compresivas del nervio óptico pueden aparecer cambios repentinos de la misma.

Los campos visuales se exploran mediante pruebas de confrontación. Debe evaluarse cada ojo por separado mientras el paciente mantiene la mirada fija en un dedo o la nariz del examinador. Éste debe trasladar un objeto pequeño (p. ej., una cerilla roja o un trozo de algodón blanco) lentamente desde la periferia visual del paciente hacia cada uno de los cuadrantes visuales. Se debe evitar cualquier característica facial que perturbe la visión (p. ej., cejas espesas, nariz grande). La asimetría en la detección inicial del objeto o cualquier otro defecto sospechado debe cuantificarse cuanto antes con una campimetría. Los defectos centrales y paracentrales del campo visual pueden detectarse con una tarjeta de Amsler (una pantalla finamente cuadriculada a una distancia de 35 cm).

Las pruebas que utilizan láminas seudoisocromáticas pueden detectar una desaturación de color como un signo precoz de trastorno del nervio óptico.

Los movimientos extraoculares se exploran haciendo que el paciente mantenga la cabeza inmóvil y se fije en el dedo del examinador, que se mueve hasta los puntos extremos de la mirada horizontalmente, hacia arriba, hacia abajo y en diagonal hacia cada lado. Deben observarse la regularidad y la extensión de los movimientos de los ojos. Puesto que algunos déficit oculomotores pueden no objetivarse, se debe preguntar al paciente si presenta visión doble (diplopía) que puede estar presente con una afectación mínima de un nervio o un músculo. Si existe diplopía en la mirada en una determinada dirección, es preciso preguntar al paciente si desaparece la imagen central o la periférica al cerrar un ojo y después el otro. Hay dos reglas que ayudan a identificar qué músculo (o su nervio correspondiente) está afectado: la distancia entre las dos imágenes aumenta cuando la mirada se mueve en la dirección del músculo afectado y la imagen vista por el ojo afectado es siempre la periférica. Por ejemplo, si la distancia entre los dedos aumenta cuando el dedo se mueve horizontalmente a la izquierda del paciente, está afectado el recto externo izquierdo o el recto interno derecho. Si la imagen periférica desaparece cuando el ojo izquierdo está cerrado, está afectado el recto externo izquierdo. En general, el paciente tiende a mover la cabeza en la dirección del movimiento ocular afectado para disminuir la diplopía.

Mientras se exploran los movimientos oculares, el examinador puede apreciar si existe nistagmo (oscilaciones rápidas e involuntarias de los globos oculares en dirección horizontal, vertical o rotatoria). El nistagmo en la mirada lateral extrema, que se fatiga rápidamente, generalmente es fisiológico y no tiene significación clínica. En el nistagmo sostenido debe describirse la dirección de los componentes rápido y lento, su carácter (p. ej., regular, irregular, rotatorio) y el grado de afectación de cada ojo (v. también tabla 178-1, Evalución clínica del aparato vestibular, cap. 82 y cap. 85).

El nistagmo optocinético es una respuesta normal cuando se mira un objeto en movimiento con un patrón rápidamente repetitivo (p. ej., al ver pasar los postes del telégrafo a través de la ventanilla de un coche en movimiento). Los ojos presentan un movimiento de búsqueda (componente lento) hacia el movimiento, interrumpido regularmente por movimientos sacádicos en la dirección contraria (componente rápido). Una lesión del lóbulo parietal (con hemianopsia o sin ella) puede interrumpir las vías eferentes que parten de la corteza y van a los centros de la mirada conjugada inferiores y abolir el nistagmo optocinético. Esta función se explora haciendo pasar una tela o cinta rallada (o una cinta métrica estándar) a través del campo visual hacia el lado de la lesión. El nistagmo optoquinético está preservado en la ceguera histérica.

Las pupilas se inspeccionan observando su tamaño (p. ej., puntiformes por la administración de opiáceos o pilocarpina y en la hemorragia pontina), igualdad (p. ej., una pupila de mayor tamaño en la compresión del III par por herniación transtentorial) y regularidad (p. ej., una pupila irregular sin reacción a la luz indica una pupila de Argyll-Robertson). Normalmente, las pupilas se contraen rápida y regularmente durante la acomodación y la exposición a la luz directa y a la luz dirigida a la otra pupila (reflejo consensual a la luz). Si la reacción a la luz está disminuida en un ojo, una prueba con destellos luminosos oscilantes puede discriminar entre una lesión aferente (p.ej., de la retina o el nervio óptico) y una eferente (p. ej., del III par craneal o el músculo constrictor pupilar). Una pupila desaferentada se contrae a la luz consensualmente, pero no de forma directa, y aumenta paradójicamente cuando se retira rápidamente la luz del ojo no afectado (pupila de Marcus Gunn). Una lesión eferente, en cambio, impide la constricción tanto directa como consensual, mientras que el ojo no afectado mantiene ambas reacciones.

La lesión del ganglio ciliar puede producir una pupila dilatada tónicamente (pupila de Adie). Los reflejos directo y consensual a la luz están muy disminuidos o ausentes. Durante la acomodación con la mirada fija, la pupila se contrae, puede hacerse más pequeña que la pupila normal y tarda mucho más tiempo en dilatarse después. Los reflejos tendinosos profundos pueden estar ausentes, pero no existen otros hallazgos neurológicos. La mayoría de los pacientes con pupila de Adie son mujeres entre 20 y 40 años; suele tener un inicio súbito. Además pueden tener visión borrosa y dificultad en la adaptación a la oscuridad, pero no existen otros síntomas asociados. Es un cuadro permanente pero no progresivo.

La ptosis, si está presente, debe cuantificarse determinando la amplitud de hendiduras palpebrales. Puede formar parte de un síndrome de Horner, una paresia oculomotora o una miastenia grave.

El exoftalmos puede detectarse mediante la inspección ocular desde un plano superior.

La exploración del reflejo corneal y del parpadeo proporciona información sobre los pares craneales V y VII. El primer signo de afectación del VII par suele ser una disminución del parpadeo en el ojo del lado afectado.

Los reflejos oculovestibulares exploran la integridad del tronco del encéfalo en pacientes con disminución del nivel de conciencia. Deben excluirse las fracturas cervicales antes de llevar a cabo la prueba. El giro rápido de la cabeza produce un retraso del movimiento ocular, como si la mirada estuviera fija por la inercia (reflejo de ojos de muñeca), seguido de un retorno lento hacia la fijación central. En la prueba calórica con agua helada se instilan 50 ml en el conducto auditivo (después de haber excluido la presencia de una lesión timpánica mediante otoscopia); la respuesta normal es una desviación conjugada de los ojos hacia el lado del oído irrigado. La inducción de un nistagmo con componente rápido contralateral a la desviación indica que el paciente está despierto. Ambas maniobras evalúan la integridad de las vías nerviosas (desde el laberinto a los núcleos del tronco del encéfalo) que controlan los movimientos oculares.

La oftalmoscopia permite la visualización directa del tejido nervioso, cuyos cambios permiten inferir otros análogos en el cerebro (p. ej., arteriolitis necrotizante). También proporciona datos sobre la progresión o resolución de ciertos trastornos locales, sistémicos y neurológicos (p. ej., aumento de la presión intracraneal por un tumor). Por ejemplo, un trastorno cerebrovascular puede manifestarse como una retinopatía hipertensiva o por émbolos arteriales retinianos. El nervio óptico, los vasos sanguíneos y la retina se inspeccionan para detectar la presencia de edema de papila, atrofia óptica, trastornos vasculares, retinitis y otras alteraciones. El edema de papila generalmente indica un aumento de la PIC y se caracteriza por borramiento o desaparición de los márgenes del disco óptico, elevación de la cabeza del nervio, ausencia de pulso venoso retiniano y, ocasionalmente, hemorragias y exudados. Después de un ictus agudo deben explorarse los vasos retinianos, ya que a veces pueden observarse pequeños émbolos. Los hallazgos del fondo de ojo en varios trastornos se tratan en otras partes del Manual.

SÍNDROME DE HORNER

Grados variables de ptosis, miosis y anhidrosis en el mismo lado de la cara tras lesión de las fibras simpáticas en hipotálamo, tronco del encéfalo, médula espinal, raíces espinales anteriores C-8 a T-2, ganglio cervical superior o vaina de la carótida interna hasta el iris y párpado superior.

Las lesiones centrales (p. ej., isquemia del TE, siringomielia) pueden interrumpir las vías simpáticas entre el hipotálamo y la médula torácica superior (C-8 a T-3), de donde emergen las fibras simpáticas. Las lesiones periféricas (p. ej., tumor de Pancoast, adenopatía cervical, lesiones del cuello y el cráneo) afectan a la cadena simpática cervical, el ganglio cervical superior o el plexo simpático adherido a las arterias carótidas común, interna y externa. En el síndrome de Horner congénito, el iris no llega a pigmentarse, permaneciendo con una coloración entre azul y gris.

OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR

Debilidad o parálisis de los movimientos oculares.

La mirada horizontal está coordinada por el fascículo longitudinal medial del tronco del encéfalo. Esta extensa vía (que conecta el núcleo del VI par de un lado con el subnúcleo del recto interno del núcleo del III par contralateral) permite la coordinación de la abducción de un ojo con la aducción del otro, produciendo la mirada lateral conjugada en una dirección. Este fascículo también contiene vías de conexión entre los núcleos vestibulares y el núcleo del III par craneal.

Una lesión que interrumpa estas fibras produce una paresia del componente aductor de la mirada lateral (función del recto interno) con preservación del abductor (función del recto externo). Al mirar hacia el lado contrario del recto interno parético y del fascículo longitudinal medial lesionado, el paciente nota un desplazamiento horizontal de las imágenes, generalmente asociado a nistagmo del ojo que se dirige hacia fuera y, en ocasiones, a nistagmo vertical al intentar mirar hacia arriba. La función del recto interno durante la convergencia suele estar conservada.

Una parálisis aislada del músculo recto interno sugiere una oftalmoplejía internuclear ipsilateral. En las personas de edad avanzada, la causa más frecuente de oftalmoplejía internuclear es el ictus y suele ser unilateral. En personas más jóvenes, puede ser unilateral o bilateral y generalmente es secundaria a esclerosis interior múltiple. Otras causas menos comunes son las masas que crecen por fuera o en el interior del tronco del encéfalo, los fármacos (p. ej., naloxona, amitriptilina), el LES y los traumatismos. En la miastenia grave puede existir debilidad de la musculatura ocular extrínseca que puede confundirse con una oftalmoplejía internuclear.

Las lesiones más extensas que afectan al fascículo longitudinal medial y al centro pontino lateral de la mirada en el mismo lado producen el síndrome del uno y medio. Se caracteriza por paresia de la mirada lateral hacia el lado de la lesión yel componente aductor de la mirada lateral hacia el lado contrario. Sólo se conserva la abducción del ojo contralateral. Las causas de este síndrome son la esclerosis múltiple, los infartos, la hemorragia y los tumores. Puede mejorar espontáneamente, pero no existe un tratamiento específico.

PARÁLISIS DE LA MIRADA

Situación en la cual el paciente no puede llevar a cabo el movimiento conjugado de los ojos en una dirección, ya sea hacia arriba, hacia abajo, a la derecha o a la izquierda.

Las parálisis de la mirada más frecuentes son las que afectan a la mirada horizontal; algunas afectan a la mirada vertical hacia arriba y, menos frecuentemente, a la mirada hacia abajo. La mirada horizontal depende de la integración de los estímulos procedentes de los hemisferios cerebrales, el cerebelo, los núcleos vestibulares y el cuello, que convergen en la formación reticular de la protuberancia. La integración de todas estas aferencias culmina en una orden al núcleo del VI par craneal, que desvía el recto externo hacia el mismo lado y el recto interno hacia el lado opuesto a través del fascículo longitudinal medial.

La alteración más común y destructiva de la mirada horizontal es la secundaria a lesiones que afectan a la formación reticular de la protuberancia. Suelen ser debidas a ictus y dan lugar a una pérdida de la mirada lateral ipsilateral a la lesión. La afectación de la mirada horizontal puede producir una resistencia total a conducir los ojos hacia cualquier estímulo. En los casos más leves suele existir nistagmo o incapacidad para mantener la fijación en esa dirección. Las causas más comunes de parálisis de la mirada horizontal son los ictus y los tumores.

La segunda localización más frecuente de las lesiones causantes de parálisis de la mirada horizontal es el hemisferio contralateral rostral a la circunvolución frontal. Esta lesión puede ser originada por un ictus y producir una parálisis transitoria. En este caso, los estímulos que no dependen del hemisferio (p. ej., estimulación calórica con agua fría) aún pueden desencadenar la mirada lateral. Debido a su anatomía compleja, la mirada horizontal puede afectarse por lesiones en otras áreas.

La mirada vertical se comprende peor, pero está influenciada por al menos dos núcleos oculomotores diferentes. Una vía asciende desde el sistema vestibular a través del fascículo longitudinal medial en ambos lados, afectando a la mirada hacia arriba y hacia abajo. Otra vía desciende separadamente, probablemente desde los hemisferios cerebrales, a través de la región pretectal hasta los núcleos del III par craneal.

Las principales causas de parálisis de la mirada vertical son los infartos y los tumores. Las lesiones supranucleares pueden producir alteraciones de la mirada vertical; por ejemplo, en el síndrome de Parinaud, un tumor o, menos comúnmente, un infarto de la zona pretectal, causan una parálisis de la mirada hacia arriba. Los signos asociados son pupilas dilatadas (aproximadamente de 6 mm) con reacción escasa a la luz y mejor acomodación y la aparición de un nistagmo de convergencia al intentar mirar hacia arriba. La parálisis de la mirada hacia abajo suele deberse a lesiones bilaterales del mesencéfalo por debajo del núcleo del III par. Sin embargo, los estímulos procedentes del sistema vestibular pueden dirigir la mirada hacia arriba o hacia abajo, en contraste con el sistema de la mirada horizontal en el que una lesión de la formación reticular puede bloquear todos los estímulos para la mirada horizontal. No existe ningún tratamiento disponible, pero en ocasiones se produce una mejoría gradual.

TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES

Los pares craneales (excepto el nervio olfatorio, el óptico y parte del espinal) salen del SNC desde el tronco del encéfalo (v. tabla 178-2). Sus núcleos motores se encuentran situados en la profundidad del TE y sus núcleos sensitivos en los ganglios inmediatamente externos al mismo.

PARÁLISIS DEL III PAR CRANEAL

Debilidad parcial o completa de los músculos inervados por el III par (motor ocular común), con ptosis palpebral, midriasis y desviación externa del ojo en la mirada neutra.

Cuando el paciente intenta mover el ojo hacia dentro, éste se mueve solo lentamente hasta la línea media. La mirada hacia arriba y hacia abajo también está afectada en el ojo correspondiente. Cuando se intenta mirar hacia abajo, el músculo oblicuo superior rota el ojo hacia dentro.

Las numerosas causas de parálisis del III par craneal incluyen la mayoría de los trastornos mayores del SNC, por lo que la elección de las pruebas diagnósticas debe basarse en las características clínicas de la parálisis. La lesión del nervio debe diferenciarse de las lesiones de estructuras intraorbitarias, que producen oftalmoplejía externa, y de las miopatías oculares. La presencia de exoftalmos o enoftalmos, los antecedentes de traumatismo orbitario grave o la existencia obvia de una inflamación orbitaria sugieren un trastorno orbitario restrictivo que puede afectar a la motilidad ocular. Las miopatías pueden ser más difíciles de diagnosticar, aunque pueden sospecharse si la supuesta parálisis del III par es parcial. En una miopatía la pupila siempre está indemne.

La ausencia completa de función parasimpática (que produce pupilas dilatadas fijas) sugiere una compresión del nervio motor ocular común. Las causas más frecuentes son los aneurismas (especialmente de la arteria comunicante posterior), los traumatismos y las masas intracraneales. La parálisis del III par en un paciente arreactivo sugiere una herniación transtentorial y es una urgencia médica. Cuando la pupila está totalmente indemne y los músculos inervados por el III par están afectados (como en la paresia diabética del III par craneal), la causa más probable es un proceso isquémico del nervio o del mesencéfalo; menos probablemente puede deberse a una enfermedad desmielinizante. Sin embargo, aproximadamente en un 5% de los aneurismas de la arteria comunicante posterior que producen parálisis del III par la pupila está conservada.

Las parálisis del III par craneal son más sugerentes de un trastorno importante cuando se asocian a cefalea grave o a una alteración del nivel de conciencia.

Está indicado un estudio neurológico completo con TC o RM. La punción lumbar debe reservarse a los casos en que se sospecha una hemorragia subaracnoidea y la TC es negativa. La angiografía cerebral está indicada cuando existe una sospecha fundada de hemorragia subaracnoidea secundaria a un aneurisma o cuando existe afectación pupilar clara sin antecedente de traumatismo craneal lo suficientemente grave como para producir una fractura craneal.

PARÁLISIS DEL IV PAR CRANEAL

Debilidad del músculo (oblicuo superior o mayor) inervado por el IV par (patético).

Estas parálisis a menudo son difíciles de detectar porque afectan predominantemente a la posición vertical del ojo cuando se gira hacia dentro. El paciente ve imágenes dobles, una de ellas encima y un poco al lado de la otra. Sin embargo, el paciente puede conseguir una motilidad ocular completa o casi completa sin diplopía mediante la inclinación de la cabeza hacia el lado opuesto al músculo parético.

Existen pocas causas identificadas de parálisis del IV par y muchas veces es idiopática. Una causa frecuente de parálisis unilateral o bilateral es el traumatismo craneal cerrado sin fractura craneal; los pocos casos que aparecen suelen ser consecuencia de accidentes de moto. Otras causas más raras son los aneurismas, los tumores y la esclerosis múltiple.

La exploración de la parálisis del IV par es similar a la del III par. Generalmente el diagnóstico es obvio mediante la historia y la exploración física. El cuadro puede mejorar mediante ejercicios oculomotores, pero a veces es necesaria la cirugía para restaurar la concordancia de la visión.

PARÁLISIS DEL VI PAR CRANEAL

Debilidad de los músculos inervados por el VI par craneal (motor ocular externo).

Se caracteriza por una desviación del ojo hacia dentro, que se mueve hacia fuera lentamente y alcanza sólo la línea media.

Son frecuentes los casos idiopáticos, aunque muchas veces aparece en pacientes ancianos o diabéticos en los que debe sospecharse una enfermedad de los pequeños vasos. En la parálisis idiopática no están afectados otros pares craneales y suele producirse una mejoría espontánea en 2 meses.

Una causa identificable es la compresión del VI par en el seno cavernoso por un tumor originado en la nasofaringe. Típicamente aparecen también dolor grave de cabeza y anestesia en la distribución de la primera rama del V par. Cualquier proceso que cause un desplazamiento cerebral puede afectar al VI par craneal, debido al ángulo agudo que forma antes de penetrar en el canal de Dorello. Por ello, la parálisis de este nervio puede ser debida a grandes tumores cerebrales distantes, a un aumento de la presión intracraneal o a una punción lumbar. El infarto diabético es una de las causas más frecuentes. Otras son los traumatismos que no llegan a producir una fractura de la base del cráneo, las infecciones o los tumores que afectan a las meninges, la encefalopatía de Wernicke, los aneurismas y la esclerosis múltiple. En niños sin evidencia de incremento de la PIC, la parálisis del VI par puede ser el resultado de una infección respiratoria, por lo que en ocasiones es recurrente.

El diagnóstico de la parálisis completa del VI par craneal es sencillo, pero determinar su etiología puede ser más complicado. Es importante excluir la hipertensión intracraneal y el edema de papila (buscando el pulso venoso retiniano en el fondo de ojo). La RM o la TC pueden ayudar a descartar lesiones intracraneales con efecto de masa, hidrocefalia o compresión directa del nervio por lesiones orbitarias, del seno cavernoso y de la base del cráneo. La punción lumbar permite determinar la presión de apertura del LCR y puede detectar una inflamación meníngea, una infección o una infiltración neoplásica que englobe el VI par. También debe excluirse una enfermedad del colágeno que afectaría al nervio a través de un proceso vasculítico. En muchos casos, las parálisis del VI par se resuelven al tratar el trastorno primario.

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

(Tic doloroso)

Trastorno del nervio trigémino que produce crisis de dolor lancinante y muy intenso, insufrible, de varios segundos a 2 min de duración, en el territorio de distribución de una o varias de sus ramas sensitivas, más a menudo de la maxilar.

En la cirugía o la autopsia de pacientes con neuralgia del trigémino se ha encontrado una arteria intracraneal o, menos frecuentemente, venas tortuosas que comprimen la raíz del nervio trigémino a su entrada en el tronco del encéfalo, lo que sugiere que el trastorno consiste en una neuropatía compresiva. Suele afectar a adultos, sobre todo de edad avanzada. El dolor a menudo se produce o intensifica al tocar un punto desencadenante (gatillo) o por la actividad en la zona afectada (p. ej., masticar o cepillarse los dientes). Aunque cada crisis de dolor intenso es breve, los episodios sucesivos pueden ser incapacitantes.

Diagnóstico

Generalmente la historia clínica es típica y diagnóstica. No existen signos clínicos ni anatomopatológicos acompañantes, por lo que el hallazgo de una alteración sensitiva o de otro par craneal requiere la investigación de una causa estructural del dolor como una neoplasia, una placa de esclerosis múltiple u otra lesión que invada el nervio o sus vías en el TE. Las lesiones de la protuberancia generalmente producen una disfunción sensitiva y motora; una lesión bulbar sólo produce pérdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura, con afectación del reflejo corneal. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con las neoplasias, las malformaciones vasculares del TE, las lesiones vasculares y la esclerosis múltiple (especialmente en pacientes jóvenes). El dolor neurálgico postherpético se diferencia por los antecedentes típicos de exantema, la presencia de cicatrices y la predilección por la rama oftálmica del trigémino. También puede aparecer una neuropatía trigeminal en el síndrome de Sjögren o en la AR, pero existe un déficit sensitivo que suele ser perioral y nasal. La migraña puede producir un dolor facial atípico con exploración normal, pero el dolor suele ser más prolongado y de carácter urente o pulsátil.

Tratamiento

La carbamazepina suele ser efectiva a dosis de 200 mg 3 o 4 veces al d, generalmente con un beneficio mantenido; debe controlarse la función hepática y hematopoyética. Si la carbamazepina es inefectiva o produce una reacción tóxica, otras opciones terapéuticas incluyen la difenilhidantoína (300 a 600 mg/d), el baclofeno (30 a 80 mg/d) o la amitriptilina (25 a 200 mg/d) al acostarse. El bloqueo periférico del nervio proporciona un alivio transitorio. En los casos resistentes puede llevarse a cabo una craniectomía para separar las estructuras vasculares pulsátiles (especialmente arterias) de la raíz del trigémino en la fosa posterior (procedimiento de Jannetta). Otro método es la lesión electrolítica, química o mediante compresión con balón del ganglio de Gasser, que puede realizarse por vía percutánea con una aguja estereotáxica. Ocasionalmente, y como última posibilidad para el dolor intratable, puede realizarse la resección de las fibras del V par entre el ganglio de Gasser y el tronco del encéfalo.

TRASTORNOS DEL NERVIO FACIAL

La hemiparesia facial es un signo neurológico frecuente.

Parálisis de Bell

Parálisis facial unilateral de comienzo súbito y causa desconocida.

El mecanismo patogénico probablemente produce un edema del nervio debido a un trastorno inmune o vírico, con isquemia y compresión del nervio facial en los estrechos límites de su trayecto a través del hueso temporal.

En general, existe dolor retroauricular que puede preceder a la debilidad facial. Ésta se desarrolla en varias horas y a veces llega a parálisis completa. El lado de la cara afectado aparece inexpresivo y sin relieves, pero el paciente puede quejarse de que el lado sano le parece distorsionado. En los casos graves existe un ensanchamiento de la hendidura palpebral e incapacidad para cerrar el ojo. El paciente puede referir insensibilidad o sensación de peso en la cara, pero no se detecta ninguna alteración sensitiva objetiva. Las lesiones proximales pueden afectar a la salivación, el gusto y la secreción lagrimal y pueden producir hiperacusia.

Diagnóstico

La paresia de toda la mitad de la cara permite diferenciar la parálisis de Bell de las lesiones supranucleares (p. ej., ictus, tumor cerebral), en las que la debilidad es parcial, afectando menos al músculo frontal y al orbicular del ojo que a los músculos de la parte inferior de la cara. La parálisis de Bell también debe diferenciarse de la paresia facial unilateral debida a otros trastornos del nervio o su núcleo, principalmente el herpes geniculado (síndrome de Ramsay-Hunt), las infecciones del oído medio o la mastoides, la sarcoidosis, la enfermedad de Lyme, las fracturas petrosas, la invasión carcinomatosa o leucémica del nervio, las infecciones meníngeas crónicas y los tumores del ángulo pontocerebeloso o del glomo yugular. Cuando el diagnóstico es dudoso, pueden ser útiles la radiografía de cráneo, TC o RM. La RM puede mostrar un realce del nervio facial con el contraste, pero la radiografía craneal y la TC son típicamente negativas. Sin embargo, pueden detectar una línea de fractura, una erosión ósea secundaria a infección o neoplasia o una expansión del conducto auditivo interno por un tumor del ángulo pontocerebeloso. La TC y la RM pueden mostrar también una masa en el ángulo pontocerebeloso que se realza con el contraste o un tumor glómico. Las pruebas en sangre para la enfermedad de Lyme ayudan al diagnóstico. Una radiografía de tórax y la detección de ECA en suero se utilizan para el diagnóstico de la sarcoidosis que es una causa frecuente de parálisis del nervio facial, sobre todo en la raza negra.

Pronóstico y tratamiento

La extensión de la lesión nerviosa es determinante para establecer el pronóstico; los estudios de conducción y la electromiografía son útiles para ello. En la parálisis parcial aguda, existe invariablemente una recuperación completa en varios meses. La probabilidad de recuperación completa tras una parálisis total es del 90% si las ramas del nervio en la cara mantienen una excitabilidad normal con la estimulación eléctrica supramáxima, mientras que sólo es del 20% cuando la excitabilidad eléctrica está ausente.

El crecimiento diferido de las fibras nerviosas puede dar lugar a la inervación de los músculos faciales inferiores con fibras perioculares y viceversa, produciendo una contracción inesperada de ciertos músculos al realizar otros movimientos faciales voluntarios (sincinesia) o el síndrome de las «lágrimas de cocodrilo» en la salivación. Tras una parálisis crónica de larga duración pueden aparecer contracturas de los músculos faciales.

El tratamiento está orientado a prevenir la sequedad corneal. Las medidas necesarias consisten en el uso frecuente de lágrimas naturales o gotas de suero salino isotónico y metilcelulosa, así como bandas cutáneas para ayudar a la oclusión del ojo. Las medidas de soporte, como la oclusión temporal del ojo, pueden ser suficientes para proteger el ojo expuesto; cuando la hendidura palpebral queda ensanchada como secuela puede ser necesaria una tarsorrafia.

Algunos estudios sugieren que los corticoides (p. ej., prednisona, 60 a 80 mg/d v.o., comenzando a las 24-48 h del inicio y administrada en 1 sem, disminuyendo después las dosis gradualmente en la 2.ª sem) pueden reducir la parálisis residual moderadamente y acelerar la recuperación. La estimulación eléctrica ligera del nervio y el masaje de los músculos faciales no han demostrado ser beneficiosos. La anastomosis del nervio facial con el hipogloso puede restablecer parcialmente la función de los músculos faciales cuando no se ha recuperado en 6 a 12 meses, pero tiene como consecuencia una dificultad para la alimentación y el habla, por lo que su papel es limitado.

NEURALGIA GLOSOFARÍNGEA

Síndrome infrecuente caracterizado por crisis recurrentes de dolor intenso en la cara posterior de la faringe, las amígdalas, el dorso de la lengua y el oído medio.

La causa es desconocida y no se encuentran cambios patológicos (salvo, raramente, cuando es debido a un tumor del ángulo pontocerebeloso o del cuello). Afecta con más frecuencia al sexo masculino, generalmente después de los 40 años.

Al igual que en la neuralgia del trigémino, existen ataques intermitentes y breves de dolor intenso y lancinante paroxísticos, espontáneamente o desencadenados por el movimiento (p.ej., masticar, tragar, hablar o estornudar). El dolor dura segundos o pocos minutos y generalmente comienza en la región amigdalar o en la base de la lengua, pudiendo irradiarse al oído ipsilateral. El dolor es estrictamente unilateral. Entre el 1-2% de los casos, el incremento de la actividad vagal puede causar una parada sinusal cardíaca y síncope. Las crisis pueden estar separadas por largos intervalos.

Diagnóstico y tratamiento

La localización del dolor, la precipitación de la crisis al tragar o al tocar las amígdalas con un depresor lingual y la eliminación temporal del dolor con la aplicación local de lidocaína en la garganta (después de lo cual el dolor no puede desencadenarse con su estimulación) permiten distinguir entre la neuralgia glosofaríngea y la neuralgia del trigémino con afectación de la rama mandibular. Los tumores amigdalares, faríngeos y del ángulo pontocerebeloso y las lesiones metastásicas del triángulo cervical anterior deben excluirse mediante pruebas de neurorradiología.

El tratamiento médico de elección es la carbamazepina, a la que pueden añadirse si es necesario difenilhidantoína, baclofeno o amitriptilina a las mismas dosis que en la neuralgia del trigémino (v. más atrás) o trazodona, 150 a 400 mg/d en 3 dosis. Si no son efectivos, la cocainización faríngea puede producir un alivio transitorio. La cirugía puede ser necesaria en casos resistentes. Cuando el dolor se restringe a la faringe, puede realizarse la sección del nervio en el cuello y, si es extenso, la sección intracraneal.