(Insuficiencia cardíaca congestiva)

Ninguna definición de insuficiencia cardíaca (IC) es enteramente satisfactoria. La insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) se manifiesta cuando el volumen plasmático aumenta y los líquidos se acumulan en los pulmones, órganos abdominales (especialmente el hígado) y tejidos periféricos.

En reposo y durante el ejercicio, el gasto cardíaco (GC), el retorno venoso y la distribución del flujo sanguíneo con aporte de O₂ a los tejidos están equilibrados por factores neurohumorales y cardíacos intrínsecos. La precarga, el estado contráctil, la poscarga, la velocidad de contracción, la disponibilidad de sustrato y la extensión de la lesión miocárdica determinan la función del ventrículo izquierdo (VI) y las necesidades de O₂ del miocardio. El principio de Frank-Starling, la reserva cardíaca y la curva de disociación de la oxihemoglobina desempeñan un papel.

La precarga (grado de distensión telediastólica de las fibras) refleja el volumen telediastólico, que está influenciado por la presión diastólica y la composición de la pared del miocardio. Con fines clínicos, la presión telediastólica, especialmente si está por encima de lo normal, es una medida razonable de la precarga en muchas afecciones. La dilatación del VI, la hipertrofia y los cambios de la distensibilidad miocárdica o compliancia la modifican.

El estado contráctil en el músculo cardíaco aislado se caracteriza por la fuerza y velocidad de contracción, que resultan difíciles de medir en el corazón intacto. Clínicamente, el estado contráctil se manifiesta a menudo como la fracción de eyección (volumen sistólico VI/volumen telediastólico).

La poscarga (fuerza que resiste al acortamiento de la fibra miocárdica después de su estimulación desde el estado relajado) viene determinada por la presión de la cavidad, el volumen y el espesor de la pared en el momento de la apertura de la válvula aórtica. Clínicamente, la poscarga se aproxima a la PA sistémica en la apertura de la válvula aórtica o poco después y representa la tensión sistólica máxima de la pared. La frecuencia y el ritmo cardíacos influyen también en la función del corazón.

La disponibilidad reducida de sustrato (p. ej., de ácidos grasos o glucosa), sobre todo si la disponibilidad de O₂ está disminuida, puede alterar el vigor de la contracción cardíaca y la función miocárdica.

La lesión hística (aguda en el IM o crónica en la fibrosis por diversas afecciones) altera la función miocárdica local e impone una carga adicional al miocardio viable.

El principio de Frank-Starling establece que el grado de tensión telediastólica de la fibra (precarga) dentro de unos límites fisiológicos es proporcional a la función sistólica de la siguiente contracción ventricular (fig. 203-1). Este mecanismo actúa en la IC, pero, como la función ventricular no es normal, la respuesta es insuficiente. Si la curva de Frank-Starling desciende, la retención de líquidos, la vasoconstricción y una cascada de respuestas neurohumorales dan lugar al síndrome de la ICC. Con el tiempo, el remodelado del VI (cambio de la forma ovoide normal) con dilatación e hipertrofia compromete aún más la función cardíaca, especialmente durante el estrés físico. La dilatación y la hipertrofia pueden ir acompañadas de una mayor rigidez diastólica.

La curva de disociación de la oxihemoglobina (v. fig. 203-2) modifica la disponibilidad de O₂ para los tejidos y puede ofrecer otro mecanismo de reserva en la IC. La posición de esta curva se expresa frecuentemente como P₅₀ (presión parcial de O₂ en la sangre con saturación de la oxihemoglobina al 50%). Un aumento de la P₅₀ normal (27 ± 2 mm Hg) indica una desviación a la derecha de la curva de disociación de la oxihemoglobina (disminución de la afinidad de la Hb por el O₂). Para una P_O2 dada se combina menos O₂ con la Hb y la saturación es menor; así pues, a nivel capilar, se libera más O₂ y está disponible para los tejidos. El aumento de la concentración de iones hidrógeno (pH reducido) desvía la curva a la derecha (efecto Bohr), como hace la concentración aumentada de 2,3-difosfoglicerato en los hematíes, lo que altera las relaciones espaciales dentro de la molécula de Hb.

En muchas formas de enfermedad cardíaca, las manifestaciones clínicas de IC pueden reflejar la afectación del ventrículo izquierdo o derecho.

La insuficiencia ventricular izquierda (VI) se desarrolla típicamente en las arteriopatías coronarias, hipertensión y numerosas formas de miocardiopatía y con los defectos congénitos (p. ej., defecto septal ventricular, conducto arterioso permeable con grandes derivaciones).

La insuficiencia ventricular derecha (VD) está producida muchas veces por una insuficiencia IV previa (que aumenta la presión venosa pulmonar y da lugar a una hipertensión arterial pulmonar) y la insuficiencia tricuspídea. La estenosis mitral, la hipertensión pulmonar primitiva, las embolias pulmonares múltiples, la estenosis de la arteria o de la válvula pulmonar y el infarto VD son también causas. En la policitemia o hipertransfusión, insuficiencia renal aguda con hiperhidratación y en la obstrucción de una u otra vena cavas simulando una IC, pueden producirse también una sobrecarga de volumen y un aumento de la presión venosa sistémica. En estas afecciones, la función miocárdica puede ser normal.

La IC se manifiesta por disfunción sistólica o diastólica, o ambas. Son frecuentes las alteraciones sistólica y diastólica combinadas.

En la disfunción sistólica (principalmente un problema de disfunción contráctil ventricular), el corazón no puede proporcionar a los tejidos el adecuado gasto circulatorio. Se produce una amplia serie de defectos en la utilización o suministro de energía, funciones electrofisiológicas e interacción entre los elementos contráctiles, que parecen reflejar modulaciones de las alteraciones del Ca⁺⁺ intracelular y de la producción de adenosina monofosfato cíclico (cAMP). La disfunción sistólica tiene numerosas causas; las más frecuentes son las arteriopatías coronarias, la hipertensión y la miocardiopatía congestiva dilatada. Hay numerosas causas conocidas de la miocardiopatía dilatada y, probablemente, muchas no conocidas. Se han identificado como causales más de 20 virus. Las sustancias tóxicas que lesionan el corazón son el alcohol, una serie de disolventes orgánicos, ciertos quimioterápicos (p. ej., doxorrubicina), b -bloqueantes, bloqueantes del Ca y antiarrítmicos.

La función diastólica (resistencia al llenado ventricular, no fácilmente mensurable a la cabecera de la cama) justifica del 20 al 40% de los casos de IC. Generalmente se acompaña de un tiempo de relajación ventricular prolongado, determinado durante la relajación isovolumétrica (tiempo entre el cierre de la válvula aórtica y la apertura de la válvula mitral cuando la presión ventricular cae rápidamente). La resistencia al llenado (rigidez ventricular) depende directamente de la presión diastólica ventricular; esta resistencia aumenta con la edad, reflejando, probablemente, la pérdida de miocitos y el aumento del depósito de colágeno intersticial. Se supone que la disfunción diastólica es dominante en la miocardiopatía hipertrófica, circunstancias con marcada hipertrofia ventricular (p. ej., hipertensión, estenosis aórtica avanzada) e infiltración amiloidea del miocardio.

La insuficiencia de gasto elevado se asocia a la IC con un GC persistentemente alto que, finalmente, produce una disfunción ventricular. Las afecciones relacionadas con el GC elevado son anemia, beriberi, tirotoxicosis, embarazo, enfermedad de Paget avanzada y las fístulas arteriovenosas. En los estados de gasto elevado puede aparecer una ICC, pero muchas veces es reversible al tratar la causa subyacente. El GC esta elevado en diversas formas de cirrosis, pero el comienzo de la congestión es reflejo de mecanismos cardíacos y hepáticos de retención de líquidos.

En la insuficiencia VI, el GC disminuye y la presión venosa pulmonar aumenta. La presión capilar pulmonar elevada hasta niveles que superan la presión oncótica de las proteínas del plasma (aproximadamente 24 mm Hg) da lugar a un aumento del agua pulmonar, una disminución de la compliancia de los pulmones y un aumento del costo de O₂ del trabajo de respirar. La hipertensión y el edema venosos pulmonares resultantes de la insuficiencia IV altera significativamente la mecánica pulmonar y, de este modo, la relación ventilación/perfusión. La disnea se corresponde con una presión venosa pulmonar elevada y el aumento del trabajo de respirar resultante, aunque la causa exacta es discutible. Cuando la presión hidrostática venosa pulmonar supera la presión oncótica de las proteínas del plasma, los líquidos se extravasan en los capilares, el espacio intersticial y los alvéolos. Los derrames pleurales se acumulan típicamente en el hemitórax derecho y, más tarde, se hacen bilaterales. El drenaje linfático está considerablemente aumentado, pero no puede superar el aumento de agua en los pulmones. Sangre arterial pulmonar no oxigenada es derivada más allá de los alvéolos no aireados, disminuyendo la P_O2 capilar pulmonar mixta. La combinación de la hiperventilación alveolar por aumento de la rigidez pulmonar y disminución de la Pa_O2 es característica de la insuficiencia VI. Por tanto, el análisis de los gases de la sangre arterial descubre un aumento del pH y una disminución de la Pa_O2 (alcalosis respiratoria) con disminución de la saturación, lo que refleja un aumento de la derivación intrapulmonar. Típicamente, la PaCO₂ está también reducida. Una PaCO₂ por encima de la normalidad significa una hipoventilación alveolar, posiblemente debida a fracaso de los músculos respiratorios, y precisa urgente apoyo ventilatorio.

En la insuficiencia VD se desarrollan síntomas congestivos venosos sistémicos. Frecuentemente en la ICC se produce una disfunción hepática moderada, secundaria a la insuficiencia VD, con aumentos, generalmente pequeños, de la bilirrubina conjugada y no conjugada, tiempo de protrombina y enzimas hepáticas (p. ej., fosfatasa alcalina, AST, ALT). Sin embargo, en los estados circulatorios gravemente comprometidos con flujo sanguíneo esplácnico notablemente reducido e hipotensión, los aumentos debidos a la necrosis central alrededor de las venas hepáticas pueden ser lo bastante graves como para hacer pensar en una hepatitis con insuficiencia hepática aguda. El desdoblamiento disminuido de la aldosterona por el hígado afectado contribuye también a la retención de líquidos.

En la disfunción sistólica, el vaciado ventricular incompleto da lugar a un aumento de la precarga, del volumen diastólico y de la presión. La súbita (como en el IM) y progresiva (como en la miocardiopatía dilatada) pérdida de miocitos induce el remodelado ventricular que termina en una mayor tensión de la pared acompañada de apoptosis (muerte acelerada de las células miocárdicas) e hipertrofia ventricular insuficiente. Más tarde, la fracción de eyección disminuye ocasionando un fallo progresivo de la bomba. La IC sistólica puede afectar primero al VI o al VD (v. más arriba), aunque el fallo de un ventrículo tiende a provocar el fallo del otro.

En la disfunción diastólica, la resistencia aumentada al llenado del VI como consecuencia de la compliancia ventricular disminuida (aumento de la rigidez) ocasiona una relajación ventricular prolongada (estado activo que sigue a la contracción) y altera el tipo de llenado ventricular. La fracción de eyección puede ser normal o estar aumentada. Normalmente, alrededor del 80% del volumen sistólico entra pasivamente en el ventrículo al comienzo de la diástole, reflejada en una onda e ancha y una onda a más pequeña en la ecocardiografía Doppler de la onda del pulso. En general, en la disfunción VI diastólica el tipo se invierte, acompañado de una mayor presión de llenado ventricular y de la amplitud de la onda a.

Según que la insuficiencia sea primitivamente sistólica o diastólica y con independencia de qué ventrículo esté afectado, pueden producirse varias respuestas hemodinámicas, renales y neurohumorales.

Respuestas hemodinámicas. Con un GC reducido, la liberación de O₂ a los tejidos se mantiene aumentando A - V_O2. La determinación de A - V_O2 con muestras de sangre arterial sistémica y arterial pulmonar es un sensible índice de la función cardíaca y a través de la ecuación de Fick (V_O2 = GC x A - V_O2), refleja el GC (inversamente relacionado) y el consumo de O₂ por el organismo (V_O2: directamente relacionado).

El aumento de la frecuencia cardíaca y de la contractilidad miocárdica, de la constricción arteriolar en lechos vasculares seleccionados, la venoconstricción y la retención de Na y agua compensan en las primeras fases la reducción de la función ventricular. Los efectos adversos de estos esfuerzos compensadores son el aumento del trabajo cardíaco, la disminución de la perfusión coronaria, el aumento de la precarga y poscarga cardíacas, la retención de líquidos, causante de congestión, la pérdida de miocitos, el aumento de excreción de K y arritmia cardíaca.

Respuestas renales. El mecanismo por el que un enfermo asintomático con disfunción cardíaca desarrolla una ICC franca es desconocido, pero empieza por la retención renal de Na y agua, secundaria a la disminución de la perfusión renal. Así pues, a medida que se deteriora la función cardíaca, la perfusión renal disminuye en proporción al GC disminuido, el IFG disminuye y el flujo sanguíneo en el interior del riñón es redistribuido. La fracción de filtración y el Na filtrado disminuyen, pero la reabsorción tubular aumenta.

Respuestas neurohumorales. El aumento de actividad del sistema renina-angiotensina-aldosterona influye sobre la respuesta renal y periférica en la IC. La intensa activación simpática que acompaña a la IC estimula la liberación de renina del aparato yuxtaglomerular, cerca del asa descendente de Henle en el riñón. Probablemente, la tensión arterial sistólica disminuida, secundaria a la disminución de la función ventricular, estimula también la secreción de renina. La estimulación refleja y adrenérgica del sistema renina-angiotensina-aldosterona produce una cascada de efectos potencialmente nocivos: los niveles aumentados de aldosterona estimulan la reabsorción de Na en la nefrona distal, contribuyendo a la retención de líquidos. La renina producida por el riñón interactúa con la angiotensina, produciendo angiotensina I, de la cual, mediante la ECA, se desprende el octapéptido angiotensina II. La angiotensina II tiene varios efectos que se considera que estimulan el síndrome de la ICC, como la estimulación de la liberación de arginina vasopresina (AVP), que es una hormona antidiurética (ADH); vasoconstricción; aumento de la secreción de aldosterona; vasoconstricción renal eferente; retención de Na por el riñón y aumento de la liberación de noradrenalina. Se cree también que la angiotensina II participa en la hipertrofia vascular y miocárdica, contribuyendo así a la remodelación del corazón y de los vasos periféricos, lo que contribuye a la IC en diversas enfermedades miocárdicas y otras del corazón.

Las concentraciones de noradrenalina plasmática están considerablemente aumentadas, reflejando en gran medida la intensa estimulación nerviosa simpática, porque los niveles plasmáticos de adrenalina no están aumentados. Las altas concentraciones plasmáticas de noradrenalina en enfermos con ICC se relacionan con un mal pronóstico.

El corazón contiene numerosos receptores neurohormonales (a₁, b₁,b₂, b₃, adrenérgicos, muscarínicos, endotelina, serotonina, adenosina, angiotensina II). En pacientes con IC, los receptores B₁ (que constituyen el 70% de los receptores b cardíacos), pero no los otros receptores adrenérgicos, están regulados a la baja afectando potencialmente de forma negativa a la función miocárdica. Esta regulación a la baja, que probablemente es una respuesta al intenso impulso simpático, se ha descubierto incluso en enfermos asintomáticos en fases precoces de IC. El estimulador miocárdico alterado o las funciones receptoras de otros diversos factores neurohormonales pueden influir negativamente sobre la función miocítica en la IC.

Las concentraciones séricas de péptico natriurético auricular (liberado en respuesta al mayor volumen auricular y a la carga de presión) y el péptido natriurético cerebral (liberado por el ventrículo en respuesta a la tensión ventricular) están muy aumentados en los pacientes con ICC. Estos péptidos aumentan la excreción renal de Na, pero, en los enfermos con ICC, el efecto es frenado por la disminución de la presión de perfusión renal, la regulación de los receptores a la baja y, quizá, aumentado por degradación enzimática. El péptido natriurético auricular sérico parece importante para el diagnóstico y pronóstico de la ICC y se corresponde bien con la alteración funcional.

En respuesta a la disminución de la PA o el volumen de LEC y por efecto de los diversos estímulos neurohormonales se libera AVP. El aumento del AVP plasmático disminuye la excreción de agua libre por el riñón y puede contribuir a la hiponatremia de la IC. Los niveles de AVP en la ICC varían, pero los bloqueantes experimentales de la AVP aumentan la excreción de agua y los niveles séricos de Na.

Otras secuelas. La enteropatía de pérdida de proteínas, caracterizada por una intensa hipoalbuminemia, infarto isquémico intestinal, hemorragia GI aguda y crónica y mala absorción, puede ser el resultado de una grave hipertensión venosa crónica. En ausencia de una gran oclusión vascular o irritabilidad crónica y disminución de la función mental, la gangrena periférica puede ser consecuencia de una P_O2 crónica, muy reducida, que refleja una perfusión cerebral gravemente reducida, con hipoxemia.

La IC puede ser predominantemente derecha o izquierda y puede desarrollarse gradual o súbitamente (como con el edema pulmonar agudo).

La cianosis puede presentarse en cualquier forma de IC. Su causa puede ser central y puede reflejar una hipoxemia. Puede estar también presente un componente periférico debido a la estasis capilar con aumento de A - V_O2 y la consiguiente marcada insaturación de oxihemoglobina venosa. La mejoría del color del lecho ungueal con un enérgico masaje indica cianosis periférica. La cianosis central no puede modificarse por el aumento de la perfusión sanguínea local.

Insuficiencia VI. La hipertensión venosa pulmonar puede hacerse evidente con la taquicardia, fatiga de esfuerzo, disnea al ejercicio suave e intolerancia al frío. La disnea paroxística nocturna y la tos nocturna representan la redistribución de los líquidos en exceso en el pulmón en la posición echada. A veces, la hipertensión venosa pulmonar y el aumento de líquido en el pulmón se manifiesta en forma de broncospasmo y sibilancias. La tos puede ser destacada y es frecuente la espectoración de color rojo o marrón por la sangre y la presencia de células de IC. La hemoptisis franca, debida a la rotura de varices pulmonares, con pérdida masiva de sangre, es rara, pero puede suceder. Los signos de insuficiencia VI crónica son el choque de la punta difuso y desplazado lateralmente, un (S₃) ventricular audible y galopes auriculares (S₄), segundo tono pulmonar acentuado y estertores inspiratorios basales. Es frecuente el derrame pleural derecho.

El edema pulmonar agudo es una manifestación, amenazante para la vida, de insuficiencia VI aguda, secundaria a la aparición súbita de hipertensión venosa pulmonar. Una súbita elevación de la presión de llenado VI produce un rápido desplazamiento del líquido del plasma por los capilares pulmonares a los espacios instersticiales y alvéolos. El enfermo acude con disnea extrema, cianosis profunda, taquipnea, hiperpnea, inquietud y ansiedad, con sensación de sofocación. Son frecuentes la palidez y la diaforesis. El pulso puede ser filiforme y la PA difícil de obtener. Las respiraciones son trabajosas y los estertores están ampliamente dispersos en ambos campos pulmonares, anterior y posteriormente. Algunos enfermos presentan un marcado broncospasmo o sibilancias (asma cardial). Los esfuerzos respiratorios ruidosos muchas veces dificultan la auscultación, pero pueden oírse un galope de sumación, fusión de S₃ y S₄. La hipoxemia es grave. La retención de CO₂ es un signo tardío, ominoso, de hipoventilación secundaria y requiere atención inmediata.

Insuficiencia VD. Los síntomas principales son fatiga, sensación de plenitud en el cuello, plenitud abdominal con sensibilidad ocasional en el cuadrante superior derecho (sobre el hígado); edema de los tobillos y, en las fases avanzadas, hinchazón abdominal por la ascitis. En los enfermos en posición supina es probable el edema sobre el sacro. Los signos incluyen evidencia de hipertensión venosa sistémica, ondas a o v anormalmente grandes en el pulso yugular externo, hígado aumentado de tamaño y sensible, un soplo de insuficiencia tricuspídea en el borde external izquierdo, RV S₃ y S₄ y edema con fóvea en las partes inferiores del cuerpo.

Aunque los síntomas y signos (p. ej., disnea de esfuerzo, ortopnea, edemas, taquicardia, roncus pulmonares, un tercer ruido cardíaco, distensión venosa yugular) tienen una especificidad diagnóstica del 70 al 90%, la sensibilidad y la exactitud predictora son bajas.

Las pruebas recomendadas de laboratorio son el recuento completo de sangre, la creatinina hemática, el BUN, electrólitos (p. ej., Mg, Ca), glucosa, albúmina y pruebas de función hepática. En enfermos con fibrilación auricular y en personas seleccionadas, especialmente ancianas, deberán valorarse los resultados de las pruebas de función tiroidea. En los enfermos con sospecha de arteriopatía coronaria pueden estar indicadas las pruebas de esfuerzo con radioisótopos o imágenes ultrasónicas o la angiografía coronaria. La biopsia de endocardio es de utilidad limitada.

El ECG debe realizarse en todos los pacientes con IC, aunque los hallazgos no son específicos; el ECG ambulatorio en general no es útil. Diversas alteraciones (p. ej., de la hipertrofia ventricular, IM o bloqueo de rama) pueden proporcionar indicaciones etiológicas. El comienzo reciente de una fibrilación auricular rápida puede precipitar una insuficiencia aguda VI o VD. Las contracciones ventriculares prematuras frecuentes pueden ser secundarias y desaparecer al tratar la IC.

En todos los enfermos debe practicarse una radiografía de tórax. La congestión venosa pulmonar y el edema intersticial o alveolar son característicos del edema de pulmón. Las líneas B de Kerley reflejan la elevación crónica de la presión auricular izquierda y el engrosamiento crónico de los tabiques interlobulares por el edema. El volumen microvascular aumenta muy llamativamente en las zonas dependientes, es decir, en las bases, en bipedestación. El cuidadoso estudio de la silueta cardíaca, la valoración del aumento de tamaño de las cavidades y la búsqueda de calcificaciones cardíacas pueden descubrir importantes indicaciones etiológicas.

La ecocardiografía puede ayudar a valorar las dimensiones de las cavidades, la función valvular, la fracción de eyección, las alteraciones de la motilidad de la pared y la hipertrofia VI. La ecocardiografía Doppler o Doppler color descubre con exactitud el derrame pericárdico, los trombos intracardíacos y los tumores y reconoce calcificaciones en las válvulas cardíacas, anillo mitral y pared de la aorta. Las alteraciones de la movilidad de la pared, segmentarias o localizadas, sugieren con gran fuerza una arteriopatía coronaria subyacente. Los estudios Doppler de la entrada venosa, mitral y pulmonar son útiles con frecuencia para descubrir y medir la disfunción diastólica VI.

Incluso en la situación más urgente, es necesario establecer la causa de la IF. Los cuadros corregibles requieren atención inmediata que, generalmente, comienza antes de terminar la valoración etiológica. Para los enfermos que precisan hospitalización, el tratamiento inespecífico inicial consiste en reposo en cama o en una butaca, con los pies pendientes, O₂ nasal (muchas veces a 3 l/min durante 24 a 36 h) y sedación, según necesidad.

Tratamiento farmacológico de la disfunción sistólica. El tratamiento farmacológico de la disfunción sistólica exige, principalmente, diuréticos, inhibidores de la ECA, digital y b -bloqueantes; la mayoría de estos enfermos se tratan al menos con dos de estas clases.

Los diuréticos (v. tabla 203-1) pueden mejorar la función ventricular, incluso en enfermos asintomáticos. Son preferibles los diuréticos del asa; el más frecuentemente utilizado es la furosemida, i.v. o v.o. Las dosis i.v. (generalmente 20 a 40 mg, aumentados hasta 320 mg, si es necesario) muchas veces se emplean inicialmente debido a su comienzo rápido y acción máxima en unos 30 min. En los casos resistentes, 250 mg de clorotiazida i.v., 0,5 a 2 mg de bumetamida v.o., 0,5 a 1,0 mg i.v. o metolazona v.o. (las dosis varían con la formulación) pueden tener efecto aditivo. La hiperdosificación de diuréticos del asa puede provocar una hipovolemia, hiponatremia, hipomagnesemia y profunda hipocalemia, de modo que es esencial un cuidados o control de los electrólitos. Los diuréticos pueden también provocar insuficiencia renal y aumentar la intensa estimulación simpática, característica de la IC. Para evitar los efectos de pérdida de K de los diuréticos del asa pueden emplearse fármacos ahorradores de K, pero la hiperkalemia puede complicar su uso. En general, los diuréticos tiazídicos no suelen ser eficaces en los pacientes con síntomas avanzados de ICC.

La eficacia clínica de los diuréticos depende de la restricción dietética de Na, utilizando un planteamiento gradual: eliminar la sal de la mesa y evitar los alimentos muy salados; eliminar la sal de la cocina y consumir, aproximadamente, 1,2 a 1,8 g/d de Na⁺ y, en los enfermos más graves, consumir <1 g/d de Na por limitación a alimentos pobres en Na. El enfermo debe mantener un registro del peso diario para estimular la asistencia ambulatoria de la IC y para evitar las hospitalizaciones recurrentes al descubrir precozmente la evidencia de acumulación de Na⁺ y agua.

Los inhibidores de la ECA producen una vasodilatación periférica, arterial y venosa, disminuciones mantenidas de la presión de llenado VI en reposo y al esfuerzo por venodilatación, disminución de la resistencia vascular sistémica, efectos favorables sobre el remodelado, posible mejoría de la función diastólica, probable disminución de la pérdida de células miocárdicas y un efecto inotrópico negativo en el corazón insuficiente. Varios inhibidores de la ECA estimulan la supervivencia en la IC y reducen la frecuencia de angina e IM recurrentes en las arteriopatías coronarias. La expansión de volumen y la insuficiencia renal reducen su beneficio habitual. Los efectos adversos son la disminución de la PA (a veces grave) en casi todos los enfermos, especialmente en los que presentan hiponatremia. La vasodilatación de la arteriola glomerular eferente puede provocar una insuficiencia renal moderada. Puede haber retención de K debido al menor efecto aldosterónico, sobre todo en pacientes que están recibiendo suplementos de K. En el 5 al 20% de los casos aparece tos, probablemente debido a acumulación de bradiquinina, como consecuencia del menor desdoblamiento a metabolitos inactivos. Ocasionalmente se produce exantema o disgeusia. El edema angioneurótico es raro, pero puede ser peligroso para la vida.

Los inhibidores de la ECA se inician a pequeñas dosis, que se aumentan gradualmente, continuando luego de forma indefinida; las dosis deben ajustarse en aumento según tolerancia. Las dosis usuales son: captopril, 25 a 50 mg/d; enalapril y lisinopril, 2,5 a 5 mg/d y quinapril, 10 mg/d. Aunque puede observarse un efecto precoz, el pleno efecto del fármaco no se ve durante 2 a 4 sem o considerablemente más. Las grandes dosis tienen una frecuencia de efectos adversos similar a la de las bajas, pero son mas eficaces (en los estudios que demuestran la supervivencia y otras ventajas generalmente se utilizan grandes dosis).

La dosis del diurético administrado al mismo tiempo frecuentemente deben ser reducidas, sobre todo si se presenta una insuficiencia renal inducida por un inhibidor de la ECA. La aspirina puede reducir el efecto de los inhibidores de la ECA en la IC, posiblemente porque inhibe los efectos de las quininas.

El antagonista de los receptores de la angiotensina II losartan, a la dosis de 25 a 50 mg/d tiene efectos similares a los de los inhibidores de la ECA, aunque no se han publicado pruebas comparativas. Teóricamente, la tos no debería aparecer porque losartan no actúa sobre las quininas.

Las preparaciones de digital tienen muchas acciones como un débil inotropismo; bloqueo del nódulo auriculoventricular, haciendo más lento el ritmo ventricular en la fibrilación auricular o prolongando el tiempo PR en ritmo sinusal; vasoconstricción débil, y mejoría de la perfusión renal. El fármaco se prescribe ampliamente en Estados Unidos, aunque su papel sigue siendo discutido y su utilidad en la IC, en ausencia de fibrilación auricular, está controvertida.

La digoxina es la preparación de digital más frecuentemente prescrita. Se excreta por el riñón, con una semivida de eliminación de 36 a 48 h en pacientes con función renal normal. Los enfermos con función renal reducida necesitan dosis menores. La biodisponibilidad oral de los comprimidos de digoxina es aproximadamente del 65 al 75%. La digitoxina, una alternativa en pacientes con enfermedad renal conocida o sospechada, se elimina ampliamente por la bilis y, por tanto, no es influida por la función renal anormal.

La digoxina mejora ligeramente la función VI, permite la reducción de la dosis de diurético y disminuye la necesidad de hospitalización. A diferencia de los inhibidores de la ECA, no mejora la tolerancia al esfuerzo. Cuando se suspende la digoxina en la IC, aumentan el índice de hospitalización y los síntomas, aunque el fármaco no parece modificar la mortalidad. Por tanto, la digoxina es útil en la IC sintomática cuando se utiliza con diuréticos y un inhibidor de la ECA. Es muy eficaz en pacientes con grandes volúmenes telediastólicos VI y un tercer ruido cardíaco.

La digoxina (0,25 a 0,50 mg/d según el volumen del cuerpo) en enfermos con función renal normal logrará la plena digitalización aproximadamente en 1 sem (5 semividas). Un miligramo del fármaco i.v., administrado a la dosis de 0,5 mg inicialmente y luego 0,25 mg a las 8 y 16 h (o 1,25 mg v.o., administrando 0,5 mg inicialmente y luego 0,25 mg a las 8, 16 y 24 h) deberá lograr niveles suficientes en los tejidos y en el plasma, en ausencia de toxicidad. Estas dosis van seguidas por 0,125 a 0,375 mg/d, según el volumen del cuerpo; los ancianos raramente necesitan >0,125 mg/d. Los enfermos con función renal disminuida precisan dosis menores.

La digoxina prolonga la conducción en el nódulo auriculoventricular. El bloqueo cardíaco de primer grado es frecuente y si no es progresivo, no es necesario ajustar la dosis del fármaco. Puede presentarse un fenómeno de Wenckenbach. Los efectos tóxicos más importantes de la digital son las arritmias peligrosas para la vida debidas al bloqueo cardíaco completo o la arritmia ventricular. La digital aumenta el automatismo de las fibras de Purkinje y puede estimular la reentrada, produciendo extrasístoles acopladas, fibrilación ventricular o taquicardia ventricular. La taquicardia ventricular bidireccional es patognomónica de la toxicidad digitálica. La taquicardia no paroxística de la unión, en presencia de fibrilación auricular, es un grave signo de toxicidad digitálica pero, frecuentemente, se pasa por alto.

La hipopotasemia y la hipomagnesemia (causadas frecuentemente por diuréticos) potencian la capacidad de la digoxina para provocar arritmia ventricular maligna o bloqueo cardíaco. El descubrimiento y tratamiento de la depleción electrolítica son obligatorios en enfermos que toman diuréticos y digoxina, excepto en presencia de un bloqueo auriculoventricular, en el que debe estar funcionando un marcapasos temporal antes de corregir la alteración electrolítica.

Otras manifestaciones de toxicidad digitálica son las náuseas, vómitos, anorexia, diarrea, confusión, ambliopía y, raramente, xeroftalmia.

El primer paso en el tratamiento de la intoxicación digitálica es interrumpir el fármaco. El ECG debe controlarse muy de cerca y si el K sérico está bajo deberán administrarse 80 mEq de cloruro potásico i.v. en 1 litro de A/d al 5% a la velocidad de 6 ml/min (0,5 mEq/min). El magnesio sérico bajo se trata con 1 g de sulfato magnésico cada 6 h durante 4 dosis i.m. o i.v. si es leve o 5 g/h en A/d al 5% durante 3 h (28 mg/min). La administración de Fab inmune a la digoxina (si está disponible) es mejor que la administración de otro antiarrítmico. Las arritmias ventriculares se tratan con lidocaína o fenitoína. El bloqueo cardíaco con ritmo ventricular lento se trata muy bien con un marcapaso perivenoso temporal. Isoproterenol está contraindicado por la mayor tendencia a la arritmia ventricular.

Varios fármacos inotrópicos se han estudiado en el tratamiento de la IC, pero, excepto la digoxina, los preparados han mostrado un aumento de la mortalidad.

Mediante la administración cuidadosa de ß-bloqueantes, algunos enfermos especialmente con miocardiopatía dilatada idiopática mejorarán clínicamente y pueden presentar una disminución de la mortalidad. El tratamiento puede empezarse con cuidado empleando 1/4 a 1/10 de la dosis diaria estándar, con un aumento muy gradual hasta la dosis estándar, si se tolera, durante varias semanas.

Después del tratamiento inicial de la IC con b -bloqueantes, la frecuencia cardíaca disminuye el volumen sistólico y la presión de llenado no varían y el consumo miocárdico de O₂ desciende. Con una frecuencia cardíaca más lenta, mejora la función diastólica. El llenado ventricular retorna a un tipo más normal (aumentando en la protodiástole) que parece menos restrictivo. La mejoría de la función cardíaca es mensurable a los 6 a 12 meses con un aumento de la fracción de eyección, un descenso de la presión de llenado VI y un aumento del GC. Funcionalmente, parece mejorar la capacidad de esfuerzo.

Los vasodilatadores mejoran la función ventricular reduciendo la tensión sistólica de la pared ventricular, la impedancia aórtica, el tamaño de las cavidades ventriculares y la insuficiencia valvular. La consecuencia es un mejor equilibrio entre el aporte y la demanda de O₂ al miocardio. Los pacientes gravemente enfermos, con congestión pulmonar grave y función ventricular deteriorada, pueden responder a la nitroglicerina o al nitroprusiato i.v.

La adición de hidralazina y dinitrato de isosorbide al tratamiento triple estándar de la IC puede mejorar la hemodinámica y la tolerancia al esfuerzo y reducir la mortalidad en enfermos refractarios. La hidralazina se inicia a la dosis de 25 mg 4/d, aumentando cada 3 d hasta un máximo de 300mg/d, aunque la mayoría de los pacientes con IC refractaria no pueden tolerar dosis >200 mg/d sin presentar hipotensión. Dinitrato de isosorbide se administra a dosis de 20 mg 3 o 4/d y se aumenta hasta un máximo de 160 mg/d. Los enfermos deben controlarse cuidadosamente en busca de hipotensión cuando se aumenta la dosis; puede ser necesaria la hospitalización. El beneficio puede no ser evidente hasta después de varias semanas. Excepto en los casos muy graves o refractarios de IC, los vasodilatadores han sido sustituidos por inhibidores de la ECA, que son más fáciles de utilizar y, en general, se toleran mejor.

El empleo de bloqueantes Ca en pacientes con disminución de la función VI, causante de IC, es desorientador. Varios bloqueantes CA han mostrado un efecto nocivo (nifedipino, diltiazem, verapamilo) o falta de evidencia de mejoría clínica o hemodinámica (nisoldipino, nicardipino, felodipino).

El amlodipino se tolera bien en la ICC. Reduce significativamente la mortalidad en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. El amlodipino (u otro bloqueante Ca vasoselectivo, de acción prolongada, como felodipino) puede ser útil en pacientes con miocardiopatía cuya IC es insuficientemente controlada por los diuréticos, los inhibidores de la ECA, la digital y los b -bloqueantes. El amlodipino puede ser también útil en el tratamiento de la angina o hipertensión acompañantes.

Tratamiento farmacológico de la disfunción diastólica. Los enfermos con disfunción diastólica no pueden tolerar la disminución de la PA o del volumen plasmático. Por tanto, en general, los diuréticos, inhibidores de la ECA y vasodilatadores están contraindicados. El tratamiento de la IC en la miocardiopatía hipertrófica (v. más adelante) con un b-bloqueante, verapamilo o disopiramida tiene por objeto reducir la contractilidad cardíaca. Así pues, digoxina está también contraindicada. El tratamiento con éxito de la hipertensión o la sustitución valvular en la estenosis aórtica disminuirán la hipertrofia IV y reducirán la rigidez vascular. En general, el tratamiento de la disfunción sistólica dominante mejorará la disfunción diastólica. El control de los enfermos con infiltración ventricular excesiva (p. ej., en la amiloidosis) sigue siendo insatisfactorio. Haciendo más lenta la frecuencia cardíaca con un b-bloqueante se prolonga la diástole, posiblemente mejorando la relajación ventricular y permitiendo un patrón de llenado ventricular más normal.

Tratamiento farmacológico de la arritmia. La taquicardia sinusal es frecuente en la IC, pero, en general, desaparece con el tratamiento eficaz de ésta. Si persiste la taquicardia, deben buscarse causas asociadas (p. ej., tiroides hiperactivo, émbolos pulmonares, fiebre, anemia) y se pensará en un cuidadoso tratamiento con un b-bloqueante. La fibrilación auricular no controlada puede contribuir de forma importante a la disfunción VI. Algunos enfermos presentan ritmos ventriculares bien controlados en reposo que se hacen muy rápidos durante la más mínima emoción o esfuerzo físico. El tratamiento prudente con digoxina, b -bloqueantes o bloqueantes Ca (p. ej., verapamilo, diltiazem), solos o combinados, muchas veces es eficaz. A veces las dosis que controlan la taquicardia inducen peligros de asistolia. Puede ser necesaria la colocación de un marcapaso con mantenimiento con grandes dosis de fármacos que bloquean la conducción auriculoventricular o la ablación completa o parcial del nódulo auriculoventricular. Las extrasístoles ventriculares son frecuentes en la IC. Generalmente se ignoran en ausencia de una taquicardia ventricular mantenida porque la mayoría desaparecen con el tratamiento con éxito de la IC.

Amiodarona, un vasodilatador, tiene efectos antiarrítmicos y acción inotrópica negativa directa y es antiisquémica. Sin embargo, en la IC, amiodarona a dosis de 200 a 300 mg/d v.o. mejora la función VI, posiblemente porque su efecto vasodilatador supera a su acción inotrópica negativa. Algunos estudios indican una mejor supervivencia en la miocardiopatía, especialmente en la hipertrófica obstructiva, o cuando es de origen isquémico. Paradójicamente, el tratamiento de la arritmia ventricular con otros antiarrítmicos, excepto los b -bloqueantes en la IC, no ha reducido la mortalidad.

El tratamiento de la arritmia en la IC puede ser difícil porque los antiarrítmicos, excepto amiodarona y b -bloqueantes, tienen efectos proarrítmicos adversos en presencia de disfunción VI. Si la fibrilación auricular rápida no responde al tratamiento con digoxina, deberá pensarse en los b -bloqueantes o bloqueantes Ca, en un tratamiento no farmacológico con colocación de un marcapaso permanente y en la ablación completa o parcial del nódulo auriculoventricular.

El tratamiento del edema agudo de pulmón incluye la administración de O₂ con mascarilla, la posición erecta si se tolera, 1 a 5 mg de morfina i.v. una o dos veces y 0,5 a 1,0 mg/kg de furosemida i.v. Si la hipoxia es grave (oximetría del pulso) o la retención de CO₂ es evidente (gases en sangre arterial) pueden ser necesarias la intubación traqueal y la ventilación asistida. Deberá emprenderse la valoración rápida de la causa de IC por la historia, la exploración física, el ECG y, si está indicado, el ecocardiograma. El tratamiento específico depende de la etiología: un vasodilatador en la hipertensión grave, un antiarrítmico i.v. o la cardioversión para la taquicardia supraventricular o ventricular y un bloqueante Ca i.v., un b-bloqueante i.v., digoxina i.v. o cardioversión para frenar la frecuencia ventricular en la fibrilación paroxística auricular.

El IM agudo es la causa más frecuente de insuficiencia VI aguda. Si se mantiene la PA, el tratamiento es como se ha indicado más arriba, añadiendo 0,4 mg de nitroglicerina sublingual, repetidos a los 5 min, seguidos por 10 a 100 mg/min de nitroglicerina i.v. Si está indicado puede administrarse un fármaco trombolítico. Como la situación de líquidos antes del comienzo de la IC aguda suele ser normal en los enfermos con IM, los diuréticos son menos útiles y pueden precipitar una hipotensión. Si la PA desciende o aparece el shock, pueden ser necesarios dobutamina i.v. y bomba de balón intraaórtico (contrapulsación). En los enfermos que no mejoran puede iniciarse una angiografía coronaria de emergencia y su valoración para la práctica de una ACTP o una intervención quirúrgica de derivación.

Tratamiento de la IC refractaria. Varios factores pueden provocar una falta de respuesta al tratamiento adecuado o una pérdida gradual de respuesta eficaz tras un resultado inicial favorable. Las causas son el tratamiento cuádruple subóptimo, el deterioro de la función renal, una afección tiroidea oculta, la anemia, la hipotensión provocada por el tratamiento, la aparición de una arritmia (p. ej., fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida, taquicardia ventricular intermitente), el consumo de alcohol y los efectos adversos de fármacos administrados simultáneamente (especialmente AINE). Si no se encuentran causas tratables habrá que pensar en un tratamiento médico adicional o remitir al paciente para intervención quirúrgica.

Cirugía. El trasplante de corazón es el único tratamiento que altera potencialmente la historia natural de la IC a largo plazo. Actualmente, la supervivencia entre 1 y 3 años está aproximadamente entre el 82 y el 75%; sin embargo, la mortalidad mientras se espera al donante es del 12 al 15 %. La miocardiopatía dinámica se ha utilizado experimentalmente para incrementar la función VI colocando el músculo dorsal ancho envolviendo el corazón y estimulando repetidamente ese músculo esquelético. Se ha comunicado la mejoría del estado funcional aproximadamente en el 80% de los enfermos. Otro procedimiento experimental trata de aliviar la tensión de la pared extirpando tiras ventriculares y reduciendo el volumen VI, pero los datos sobre los resultados son limitados. Se están valorando varios aparatos implantables de ayuda ventricular. La ayuda ventricular con una fuente externa de energía ha tenido éxito para mantener a enfermos seleccionados con IC refractaria, antes del trasplante cardíaco. Están siendo valorados también nuevos aparatos en los que la fuente de energía se ha insertado completamente en el cuerpo, reduciendo así la importante complicación de la infección.

La miocardiopatía tiene muchas causas (v. tabla 203-2). La clasificación fisiopatológica (miocardiopatía congestiva dilatada, hipertrófica o restrictiva) según la historia, la exploración física y las pruebas invasivas o no invasivas son muy útiles inicialmente (v. tabla 203-3). Si no puede encontrarse ninguna causa, la miocardiopatía se considera primitiva o idiopática.

La causa identificable más frecuente en las zonas templadas es la arteriopatía coronaria difusa con miopatía isquémica difusa; para otras causas ver la tabla 203-2.

Con gran frecuencia al manifestarse hay una fibrosis miocárdica crónica con pérdida difusa de miocitos. En algunos pacientes se cree que el proceso patológico subyacente comienza por una fase miocardítica aguda (probablemente vírica en la mayoría de los casos), seguida de una fase latente variable y luego una fase de fibrosis crónica y pérdida difusa de miocitos miocárdicos por reacción autoinmunitaria a los miocitos alterados por el virus. Independientemente de la causa, el resultado es la dilatación, adelgazamiento e hipertrofia compensadora del miocardio restante (v. fig. 203-3), intercalado con fibrosis. La geometría ventricular alterada da lugar, muchas veces, a una insuficiencia mitral o tricuspídea funcional secundaria y a una dilatación auricular. El resultado principal es la alteración de la función sistólica ventricular reflejada por una pequeña fracción de eyección (FE). El gasto cardíaco se mantiene por taquicardia y por el aumento del volumen diastólico final, que aumenta la tensión de la pared y la demanda miocárdica de O₂. La compliancia y la presión diastólica sólo se alteran al final de la enfermedad.

La exploración física descubre una PA normal o baja, una taquicardia sinusal, estertores basales, distensión de las venas del cuello (v. fig. 197-1) y reflejo hepatoyugular y edema periférico con fóvea. En los casos graves tienen lugar una hepatomegalia, ascitis y deterioro de la musculatura esquelética. En el precordio se observa, generalmente, una elevación paraexternal difusa y un impulso diagnóstico que coincide con un tercer ruido cardíaco (S₃) de galope y un soplo de insuficiencia mitral en la punta. El soplo de insuficiencia tricuspídea en el borde externo izquierdo inferior puede oírse crecientemente con la inspiración y acompañado de ondas regurgitantes en las venas del cuello y latidos sistólicos del hígado.

En algunos enfermos, el proceso patológico se aísla en un ventrículo (generalmente el izquierdo), modificando por tanto el cuadro clínico. Una rara forma, que afecta sólo al ventrículo derecho, se caracteriza por arritmias auriculares y muerte súbita debida a las taquiarritmias ventriculares malignas.

La formación de trombos murales en una u otra cavidad es frecuente cuando la dilatación de ésta adquiere importancia. Muchas veces las arritmias cardíacas complican la fase miocardítica aguda y la fase dilatada crónica, tardía.

El diagnóstico depende de la historia característica y de la exploración física y de la exclusión de otras causas de insuficiencia ventricular (p. ej., hipertensión sistémica, enfermedad valvular primitiva, IM). El ECG puede mostrar una taquicardia sinusal, un QRS de bajo voltaje y un descenso inespecífico del segmento ST con bajo voltaje u ondas T invertidas. A veces hay ondas Q patológicas en las derivaciones precordiales, simulando un remoto IM. El bloqueo de rama izquierda es frecuente. Aproximadamente en el 25% de los casos, la diferenciación de un IM anterior puede verse aún más complicada por el dolor torácico, que puede imitar la angina de pecho, pero con gran frecuencia es de carácter y situación atípicos y no está claramente relacionado con el esfuerzo.

El cateterismo cardíaco se reserva para los enfermos en los que el diagnóstico es dudoso después de la investigación no invasiva, sobre todo cuando el dolor torácico es un síntoma. El gasto cardíaco puede ser normal o bajo, pero la FE está disminuida y, en la angiografía, se ve una hipocinesia difusa. Faltan los gradientes valvulares y las calcificaciones y las arterias coronarias son normales. La presión telediastólica ventricular izquierda está elevada al final de la enfermedad. La biopsia miocárdica de uno u otro ventrículo puede realizarse durante el cateterismo. Cuando estudios especiales muestran un gasto cardíaco desproporcionadamente bajo en otras formas de cardiopatía, deberá pensarse en la posibilidad de la coexistencia de una miocardiopatía.

En general, el pronóstico es malo: el 70% de los enfermos muere en <5 años. El 50% de las muertes son súbitas, indicando una arritmia maligna. A menos que pueda encontrarse y eliminarse una causa primaria (p. ej., alcohol, un agente infeccioso) ningún tratamiento específico puede prolongar la vida. El pronóstico es mejor si la hipertrofia reactiva es suficiente para conservar el espesor de la pared ventricular y es peor si el adelgazamiento de ésta es marcado. El mal pronóstico está en relación con la mala función ventricular o la arritmia ventricular frecuente en el control SG de 24 h. Los hombres sobreviven la mitad que las mujeres y las personas de raza negra la mitad que las de raza blanca.

El tratamiento es específico para cualquier causa subyacente (p. ej., toxoplasmosis, tirotoxicosis, beriberi) y puede incluir la eliminación de posibles toxinas o depresores miocárdicos, el tratamiento para los gastos cardíacos bajos y la insuficiencia cardíaca y el tratamiento de las complicaciones. Sin embargo, muy frecuentemente no se encuentra ninguna causa. Si es posible, deberán eliminarse el alcohol, algunos fármacos psicoterápicos y las alteraciones electrolíticas. El tratamiento de la insuficiencia cardíaca y del bajo gasto cardíaco dependen del equilibrio adecuado de la reducción de la poscarga, los fármacos inotrópicos y la reducción de la precarga para mejorar al máximo el gasto cardíaco y aliviar la congestión venosa sistémica y pulmonar.

La reducción combinada de la poscarga y la precarga con inhibidores de la ECA (p. ej., captopril, enalapril, lisnopril) o hidralazina más nitrato (p. ej., dinitrato de isosorbide) es el centro del tratamiento. Estos fármacos alteran favorablemente el pronóstico. Carvedilol y posiblemente otros b -bloqueantes prolongan la vida y reducen la morbilidad. Los glucósidos digitálicos, que reducen la morbilidad, tienen valor como inotrópicos débiles y para controlar el ritmo ventricular en pacientes con fibrilación auricular. Los diuréticos pueden reducir las presiones de llenado ventricular izquierdo y derecho de modo que se evite el edema de pulmón o la congestión hepática significativa. El uso de un inhibidor de la fosfodiesterasa (p. ej., amrinona, milrinona [no disponible en Estados Unidos]) o la infusión intermitente a corto plazo (de 48 a 72 h) de catecolaminas con dopamina o dobutamina está siendo sometida a estudio y ayuda temporalmente a algunos enfermos. Estos tratamientos no han demostrado que prolonguen la vida. Los corticosteroides con o sin azatioprina y lobulina antimioxítica equina pueden acortar la fase aguda de ciertas miopatías miocardíticas inflamatorias demostradas por biopsia (p. ej., miocarditis posvírica o sarcoidea aguda), pero no varían el curso de la miopatía crónica y ya no se emplean. Por tanto, se recomienda demostrar la miocarditis activa en una biopsia antes de iniciar el tratamiento con corticosteroides o azatioprina.

Son importantes el descanso suficiente, el sueño y evitar el estrés, pero el reposo prolongado en cama sólo debe prescribirse según dictan los síntomas. El ejercicio físico dentro de los límites impuestos por la sintomatología mejora el estado general y puede prolongar ligeramente la vida.

Debido al serio pronóstico, estos pacientes representan la mayor proporción de receptores de un trasplante cardíaco. Los enfermos elegidos no deben padecer enfermedades sistémicas asociadas, trastornos psicológicos o una resistencia vascular pulmonar elevada, irreversible y, en general, deben tener <60 años porque los pacientes más jóvenes son los receptores preferidos de estos escasos recursos orgánicos.

Una intervención quirúrgica con extirpación de tiras de miocardio para remodelar el ventrículo dilatado ha resultado prometedora en estudios no controlados. Están en marcha estudios controlados donde se compara esta intervención con el tratamiento médico óptimo. Se ha demostrado que la intervención en la que se arrolla el músculo dorsal ancho alrededor del ventrículo insuficiente, estimulándolo con un marcapaso del músculo esquelético, carece de valor.

Varios aparatos de ayuda ventricular con una fuente interna de energía con o sin fuente externa de energía se están empleando para mantener vivo al enfermo, pendiente de un trasplante de corazón o como tratamiento a largo plazo, en lugar del trasplante.

Las causas identificables se relacionan en la tabla 203-2.

El músculo cardíaco es anormal con desarreglo celular y miofibrilar, aunque este hallazgo no es específico de la miocardiopatía hipertrófica. En general, el tabique interventricular está más hipertrofiado que la pared ventricular posterior izquierda (hipertrofia septal asimétrica). En la forma asimétrica más frecuente de miocardiopatía hipertrófica hay una acentuada hipertrofia y engrosamiento del tabique interventricular superior, por debajo de la válvula aórtica. Durante la sístole, el tabique engruesa y la valva anterior de la válvula mitral, ya anormalmente orientada, debido a la forma anormal del ventrículo, es aspirada hacia el tabique, provocando la obstrucción del tracto de salida. Esto se denomina miocardiopatía obstructiva hipertrófica o estenosis septal hipertrófica asimétrica. El gasto cardíaco, que ya es anormalmente bajo se reduce debido a la disfunción diastólica causada por el ventrículo hipertrófico no adaptable.

La hipertrofia congénita es autosómicamente dominante en casos de hipertrofía septal asimétrica, pero no en otras variantes. La alteración más frecuente es una mutación puntual sin sentido en el exón 13 del gen de la cadena pesada de la miosina cardíaca b en el locus del ADN del cromosoma 14. Menos frecuentemente, está presente un gen híbrido de la cadena pesada de la miosina cardíaca a/b. Otros efectos de los genes pueden causar también este trastorno.

La principal consecuencia de la hipertrofia es que la cavidad rígida, no adaptable (en general el ventrículo izquierdo) resiste al llenado diastólico provocando una elevada presión telediastólica que aumenta la presión venosa pulmonar. La angina de pecho es el resultado del desequilibrio entre la demanda de O₂ por el miocardio hipertrofiado y el aporte de este gas a través de las arterias coronarias, que puede verse comprometido por el miocardio no adaptable. La densidad capilar insuficiente en relación con el tamaño de los miocitos, así como la hiperplasia e hipertrofia de la íntima y media de las arterias coronarias intramiocárdicas, que compromete el diámetro de la luz, produce también isquemia en la miocardiopatía hipertrófica en ausencia de una arteriopatía coronaria epicárdica.

El aturdimiento y el síncope provocados por el esfuerzo se deben a un gasto cardíaco insuficiente, a veces empeorado por un gradiente del tracto de salida en los que padecen una hipertrofia septal asimétrica. El descenso del gasto cardíaco se debe al menor período de llenado diastólico, dependiente de la taquicardia sinusal, provocada por el esfuerzo. El acortamiento del período de llenado diastólico en el ventrículo hipertrófico, no adaptable, reduce la precarga y provoca una mayor aposición de la valva anterior de la válvula mitral contra el tabique hiperventricular hipertrofiado. El ejercicio reduce también la resistencia vascular periférica y, por tanto, la presión diastólica en la raíz de la aorta. Esto puede provocar una isquemia, que puede originar una arritmia ventricular o auricular no sostenida, causando el síncope. El síncope en la miocardiopatía hipertrófica es un indicador clínico de una mayor posibilidad de muerte súbita, que se cree que es consecuencia de la taquicardia o de la fibrilación ventricular.

La endocarditis infecciosa puede complicar la miocardiopatía hipertrófica por la anomalía de la válvula mitral que parece resultar de la geometría ventricular alterada, con disposición anterior de los músculos papilares y del aparato mitral y el efecto Venturi producido por el rápido flujo sistólico precoz a través del tracto de salida. El bloqueo cardíaco es, a veces, una complicación tardía. La hipertrofia mesoventricular produce un gradiente intracavitario a nivel del músculo papilar. Por último, el ventrículo izquierdo distal puede afinarse y dilatarse en forma de aneurisma.

Las manifestaciones clínicas pueden tener lugar solas o en cualquier tipo de combinación. El dolor torácico generalmente corresponde a la angina típica dependiente del esfuerzo. El síncope, en general, se debe al esfuerzo y a una combinación de isquemia, arritmia, obstrucción del tracto de salida y mal llenado diastólico del ventrículo. La disnea de esfuerzo es consecuencia de una mala compliancia del ventrículo izquierdo, que conduce a un rápido aumento de la presión telediastólica ventricular izquierda, a medida que aumenta el flujo. La obstrucción del tracto de salida por disminución del gasto cardíaco puede contribuir a la disnea. La función sistólica se conserva y la fatigabilidad raras veces constituye una molestia. Las palpitaciones están producidas por arritmias ventriculares o auriculares. Así pues, los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica pueden simular los de la estenosis aórtica o los de la cardiopatía coronaria.

La exploración física suele aclarar el diagnóstico diferencial. Los signos de presión venosa elevada (p. ej., distensión venosa yugular, ascitis, edemas maleolares, derrame pleural) son raros hasta la fase terminal. La PA y la frecuencia cardíaca suelen ser normales. El pulso carotídeo en los casos de hipertrofia septal asimétrica y obstrucción del tracto de salida, tiene una subida rápida, un máximo bífido por obstrucción dinámica en la última parte de la sístole y un descenso rápido. El latido precordial descubre el latido de la punta en su posición normal, con un golpe mantenido, debido a la hipertrofia ventricular izquierda. A veces, puede apreciarse un golpe apical bifásico en los casos de obstrucción grave de la salida.

Suele haber soplos sistólicos, pero los enfermos con miocardiopatía hipertrófica apical y simétrica pueden no tenerlos. Es muy frecuente un soplo creciendo-disminuyendo de tipo de eyección, que no se irradia al cuello; se oye muy bien en el borde external izquierdo a la altura del 3.º o 4.º espacio intercostal. Este soplo se debe a la obstrucción de la eyección ventricular izquierda (producida en la sístole, cuando el tabique interventricular hipertrofiado y la valva anterior de la válvula mitral se acercan el uno a la otra). En algunos enfermos se oye un soplo de insuficiencia mitral por distorsión del aparato mitral. Es de calidad típicamente soplante y se oye muy bien en la punta, irradiándose hacia la axila izquierda. Raramente, se oyen clics presistólicos o mesosistólicos. En algunos enfermos con estrechamiento del tracto de salida ventricular derecho se oye un soplo sistólico de eyección en el 2.º espacio intercostal, a la izquierda del borde external. Un S₄, casi siempre presente, indica una potente contracción auricular contra un ventrículo izquierdo mal adaptable, al final de la diástole.

El soplo de eyección de la miocardiopatía hipertrófica puede alterarse por maniobras para disminuir el retorno venoso, reduciendo el volumen diastólico ventricular izquierdo y aumentando la aposición de la valva anterior de la válvula mitral con el tabique interventricular hipertrofiado. Así pues, la maniobra de Valsalva aumenta la intensidad del soplo como lo hacen las maniobras para reducir la presión aórtica (p. ej., inhalación de nitrito de amilo) o una contracción postextrasistólica, aumentando el gradiente de presión del tracto de salida. El apretar las manos aumenta la presión aórtica, reduciendo así la intensidad del murmullo.

En líneas generales, las pruebas no invasivas para confirmar el diagnóstico han sustituido al cateterismo cardíaco. El ECG muestra criterios de voltaje de hipertrofia ventricular izquierda. La hipertrofia septal asimétrica viene sugerida con frecuencia por ondas Q septales muy profundas, en las derivaciones I, AVL, V₅ y V₆; a veces, un complejo QS está presente en V₁ y V₂, simulando un infarto septal previo. Las ondas T son anormales en la mayoría de los casos; el hallazgo más frecuente es la inversión de la onda T, simétrica, profunda, en las derivaciones I, AVL, V₅ y V₆. Es frecuente el descenso del segmento ST en las mismas derivaciones. La onda P es, muchas veces, ancha y mellada en las derivaciones II, III y AVF, con una P bifásica en V₁ y V₂, indicadora de la hipertrofia auricular izquierda. El fenómeno de preexcitación del síndrome de Wolff-Parkinson-White se presenta más frecuentemente que sólo por casualidad y es uno de los mecanismos de las palpitaciones provocadas por la arritmia.

La radiografía del tórax es muchas veces decepcionantemente normal porque la hipertrofia se produce a expensas de las cavidades ventriculares; la única alteración puede ser un contorno ventricular izquierdo globuloso dentro de una silueta cardíaca de tamaño normal. La fluoroscopia cardíaca elimina la calcificación de la válvula aórtica.

La mejor técnica diagnóstica, no invasiva, es la ecocardiografía en modo M y bidimensional, con estudio Doppler. Pueden medirse las paredes ventriculares engrosadas, pudiendo diferenciarse las diversas formas de miocardiopatía hipertrófica (v. fig. 203-3). La situación anterior de los músculos papilares y del aparato mitral es habitual. La obstrucción del tracto de salida muchas veces puede medirse observando el grado de movimiento sistólico anterior de la valva anterior de la válvula mitral y su grado y duración de aposición contra el tabique interventricular hipertrofiado. El análisis Doppler de la velocidad del flujo a través del tracto de salida ventricular puede medir el gradiente y área del segmento estenótico y es especialmente útil para controlar el efecto del tratamiento médico o quirúrgico. El análisis Doppler de la velocidad de entrada mitral en diástole en general presenta la evidencia de la disfunción diastólica del ventrículo izquierdo; el acortamiento fraccional del ventrículo izquierdo y la fracción de eyección (FE) son normales o están aumentados. En algunos pacientes, con importante obstrucción del tracto de salida, a veces se produce el cierre mesosistólico de la válvula aórtica. La angiografía con radioisótopos muestra una pequeña cavidad ventricular con una FE normal o alta.

El cateterismo cardíaco sólo suele hacerse cuando se piensa en el tratamiento quirúrgico. Pueden obtenerse los gradientes de presión intraventricular en el ventrículo izquierdo y, menos frecuentemente, en el derecho. El gradiente aumenta en un latido postextrasistólico durante la maniobra de Valsalva y después de la inhalación de nitrito de amilo. Muchas veces la presión telediastólica está elevada debido a una mala compliancia ventricular. La FE es normal o está elevada. La ventriculografía muestra la deformidad característica de la cavidad, dependiente de la fórmula de la miocardiopatía hipertrófica y, a veces, confirma la insuficiencia valvular mitral. Las arterias coronarias suelen estar ampliamente permeables con flujo torrencial, aunque complicados estudios metabólicos pueden descubrir una isquemia miocárdica debida a la reducción de la luz arterial intramiocárdica, desequilibrio capilares/miocitos y tensión anormal de la pared ventricular. En los enfermos de edad puede coexistir una arteriopatía.

Algunos casos pierden poco a poco miocitos, probablemente por isquemia difusa crónica, a consecuencia del desequilibrio capilares/miocitos. A medida que los miocitos mueren, son sustituidos por una fibrosis difusa y el ventrículo hipertrofiado con disfunción diastólica, gradualmente se dilata con disfunción sistólica y se transforma en una miocardiopatía congestiva en fase terminal.

El pronóstico es reservado; el índice anual de mortalidad es del 4%. (El índice de mortalidad es inversamente proporcional a la edad a la que aparecen los síntomas y máximo en los que tienen taquicardia ventricular no mantenida frecuente, síncope o reanimación de la muerte súbita.) La historia familiar de muerte súbita en enfermos jóvenes y la angina o disnea de esfuerzo en pacientes >45 años, denotan un peor pronóstico. La muerte súbita es muy frecuente, presentándose menos a menudo una insuficiencia cardíaca crónica. El asesoramiento genético es adecuado para los padres con hipertrofia septal asimétrica, que parece acelerarse durante la pubertad.

El tratamiento está orientado, principalmente, a la compliancia diastólica anormal. Los bloqueantes de los receptores adrenérgicos b y los blo-queantes del Ca, solos o en combinación, son el soporte principal del tratamiento. Ambos disminuyen la contractilidad miocárdica, que dilata el corazón y reduce la obstrucción del flujo de salida, mejorando la función diastólica ventricular. Los b -bloqueantes y los bloqueantes del Ca, limitadores de la velocidad, reducen también la frecuencia cardíaca, prolongando el período de llenado diastólico y reduciendo así la obstrucción del flujo de salida. Deben ser evitados los b -bloqueantes con acción simpaticomimética intrínseca (p. ej., pindolol, oxprenolol, acebutolol). Los bloqueantes del Ca varían en cuanto a su efecto-inotrópico negativo y capacidad de dilatación arterial. Es importante elegir un vasodilatador débil con un importante efecto depresor de la contractilidad. Verapamilo es el bloqueante del Ca de elección en la miocardiopatía hipertrófica.

Los fármacos que disminuyen la precarga (p. ej., nitratos, diuréticos, inhibidores de la ECA, antagonistas de la angiotensina) reducen el tamaño de la cavidad y empeoran los signos y síntomas. Los inotrópicos (p. ej., glucósidos de la digital, catecolaminas) empeoran la obstrucción del tracto de salida, no alivian la alta presión telediastólica y pueden provocar arritmias. Los vasodilatadores aumentan el gradiente del tracto de salida y producen una taquicardia refleja que reduce aún más la función diastólica ventricular. Aunque el tratamiento antiarrítmico puede prescribirse en las arritmias demostradas con el ECG o el control ambulatorio de 24 h, no hay evidencia de que altere el riesgo de muerte súbita. Sin embargo, los estudios retrospectivos, no controlados, con amiodarona indican que puede reducir la mortalidad en enfermos con taquiarritmias ventriculares no mantenidas o síncope. La acción antifibrilación de los b -bloqueantes puede ayudar a evitar la muerte súbita, pero esto no se ha demostrado. La disopiramida tiene un efecto inotrópico negativo y se ha utilizado como antiarrítmico y como fármaco inotrópico negativo.

Los enfermos que evolucionan hasta la fase congestiva dilatada de la enfermedad se controlan de la misma forma que los que tienen una miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica predominante.

La miotomía o miomectomía septal se reserva para los enfermos con síntomas incapacitantes a pesar del tratamiento médico, en los que se ha demostrado por ecocardiografía y estudios de cateterismo la obstrucción del tracto de salida. Este procedimiento reduce los síntomas en casos muy cuidadosamente seleccionados, pero no altera la mortalidad. El infarto septal selectivo utilizando la inyección de etanol absoluto a través de catéteres dirigibles introducidos en ramas perforantes septales de la arteria descendente anterior ha resultado prometedor y puede ser una alternativa a la miomectomía septal. En algunos casos de disfunción mitral grave se ha hecho la adaptación o sustitución de la válvula mitral; esto elimina coincidentemente el gradiente del tracto de salida. Los marcapasos de doble cavidad se han utilizado para modificar la secuencia de despolarización ventricular en algunos enfermos con obstrucción del tracto de salida. En muchos casos, la gravedad de la obstrucción y los síntomas disminuyeron. El efecto a largo plazo de este tratamiento y el efecto sobre la mortalidad precisan nuevos estudios.

Esta forma de miocardiopatía es la menos frecuente.

Su causa suele ser desconocida (v. en la tabla 203-2 las causas identificadas). La amiloidosis que afecta al miocardio suele ser sistémica, lo mismo que la infiltración férrica en la hemocromatosis. La sarcoidosis y la enfermedad de Fabry afectan al miocardio, pudiendo verse también afectado el tejido de conducción nodal. La enfermedad de Löffler (una subclase del síndrome hipereosinofílico con afectación cardíaca primitiva) es una causa de miocardiopatía restrictiva. Se presenta en los trópicos. Empieza como una arteritis aguda con eosinofilia, con la consiguiente formación de trombos en el endocardio, cuerdas tendinosas y válvulas auriculoventriculares, evolucionando a la fibrosis. En las zonas templadas se produce una fibrosis endocárdica que afecta sólo al ventrículo izquierdo.

La miocardiopatía restrictiva se divide en variedad difusa, no obliterativa, en la que el miocardio está infiltrado por una sustancia anormal (p. ej., amiloidosis), y una variedad obliterativa en la que el endocardio y el subendocardio están fibrosados (p. ej., fibrosis endomiocárdica). Ambas pueden ser no difusas si la enfermedad afecta sólo a una cavidad o a parte de una de ellas, irregularmente.

Las consecuencias fisiopatológicas son el engrosamiento endocárdico o la infiltración del miocardio con pérdida de miocitos, hipertrofia compensadora y fibrosis. Cualquiera de ellas puede provocar el mal funcionamiento de la válvula mitral causante de una insuficiencia mitral o tricuspídea. La afectación del tejido nodal y de conducción produce una disfunción sinoauricular y, en algunos casos, grados diversos de bloqueo cardíaco. La amiloidosis puede afectar a las arterias coronarias.

La principal consecuencia hemodinámica de estos estados patológicos es la disfunción diastólica con una cavidad rígida, no adaptable, con una elevada presión de llenado. Si la hipertrofia compensadora es insuficiente en casos de cavidades infiltradas o fibrosadas, la función sistólica puede deteriorarse. La trombosis mural y los émbolos sistémicos pueden complicar la variedad restrictiva u obliterativa.

Igual que en la miocardiopatía hipertrófica, la principal disfunción es la compliancia anormal y el llenado diastólico de uno o ambos ventrículos, muy frecuentemente el izquierdo. Los síntomas se deben a la elevada presión diastólica que origina una hipertensión venosa pulmonar con disnea de esfuerzo y ortopnea y edemas periféricos cuando el ventrículo derecho está afectado. El esfuerzo limitado es una consecuencia del gasto cardíaco fijo debido a la resistencia al llenado ventricular. La angina y el síncope son raros, pero las arritmias auriculares y ventriculares, así como el bloqueo cardíaco, son frecuentes.

La exploración física descubre un precordio silencioso, un pulso carotídeo de bajo volumen y rápido, estertores pulmonares y una acentuada distensión de las venas del cuello con rápido descenso en y (v. fig. 197-1). Prácticamente en todos los casos se oye un S₄ y puede haber un S₃ que hay que distinguir de un choque precordial, pero muchas veces no hay soplos. En algunos casos se oye un soplo de insuficiencia funcional mitral o tricuspídea, resultante de los cambios en la geometría de las cuerdas, o ventricular, a consecuencia de la infiltración o fibrosis del miocardio y del endocardio. Así pues, los síntomas y signos imitan muy de cerca a los de la pericarditis constrictiva; las pruebas no invasivas -como la TC, que evidencia un pericardio normal- pueden ayudar a establecer esta distinción, pero, en ocasiones, incluso el cateterismo cardíaco no es diagnóstico y es necesaria la toracotomía para explorar el pericardio.

El ECG suele ser anormalmente inespecífico, mostrando alteraciones del segmento ST y de la onda T y, a veces, un bajo voltaje. En ocasiones hay ondas Q patológicas sin IM previo. A veces se presenta una hipertrofia ventricular izquierda debida a una hipertrofia compensadora del miocardio. En la radiografía de tórax, muchas veces el tamaño del corazón es normal o pequeño, pero puede estar aumentado en la amiloidosis en fase tardía o en la hemocromatosis.

La ecocardiografía descubre una función sistólica normal. Muchas veces las aurículas están dilatadas. La enfermedad debida a la amiloidosis muestra un tipo de eco más vivo de lo habitual en el miocardio. La ecocardiografía ayuda a distinguir la pericarditis constrictiva con su pericardio engrosado, pero en ambos trastornos puede haber un movimiento septal paradójico. En la miopatía restrictiva hay muchas veces una hipertrofia del miocardio. Las RM permiten evidenciar una textura miocárdica anormal en las enfermedades con infiltración del miocardio (p. ej., de amiloide o de hierro).

Muchas veces son necesarios el cateterismo cardíaco y la biopsia de miocardio. Se encuentra una elevada presión auricular con un descenso y prominente y un dip diastólico precoz, seguido por una meseta diastólica elevada en la curva de presión ventricular. A diferencia de la pericarditis constrictiva, la presión diastólica suele ser unos milímetros de mercurio más alta en el ventrículo izquierdo que en el derecho. La angiografía descubre unas cavidades ventriculares de tamaño normal con acortamiento sistólico normal o disminuido. La insuficiencia funcional de la válvula auriculoventricular puede ser consecuencia de la infiltración del miocardio y de los músculos papilares o del engrosamiento endocárdico. La biopsia puede descubrir una fibrosis y engrosamiento endocárdico, infiltración miocárdica con hierro o amiloide o una fibrosis miocárdica crónica. La angiografía coronaria es normal excepto en raros casos de amiloidosis que afecta a las arterias coronarias epicárdicas.

Deben buscarse las causas primitivas de la miocardiopatía restrictiva (p. ej., biopsia rectal en la amiloidosis, estudios del hierro o biopsia en la hemocromatosis).

El pronóstico es malo (v. tabla 203-3), similaral de la miocardiopatía congestiva dilatada (v.más arriba).

En la mayoría de los enfermos no se dispone de tratamiento. Los diuréticos deben utilizarse con precaución porque pueden reducir la precarga de la que dependen los ventrículos no adaptables para mantener el gasto cardíaco. La digital es poco eficaz para modificar la alteración hemodinámica y puede ser peligrosa en la miocardiopatía de la amiloidosis, en la que es frecuente una extrema sensibilidad a este fármaco. Los reductores de la poscarga pueden provocar una profunda hipotensión y, generalmente, carecen de valor.

La hemocromatosis puede mejorar con una flebotomía habitual para reducir los depósitos de hierro del cuerpo y los enfermos con sarcoidosis demostrada por biopsia activa responderán a los corticosteroides. Los enfermos en fase aguda del síndrome hipereosinofílico pueden responder a los corticosteroides y a los citotóxicos (p. ej., hidroxiurea). Raramente, los enfermos en fase crónica de fibroelastosis endocárdica o con enfermedad de Löffler mejoran después del desbridamiento quirúrgico del engrosamiento endocárdico fibrótico y trombótico y la liberación de las cuerdas y el tejido valvular. A veces, la sustitución de la válvula auriculoventricular mejora la insuficiencia auriculoventricular funcional grave. En algunos casos de hipertrofia compensadora importante, los bloqueantes del Ca pueden tener valor. Es prudente el control hemodinámico durante la iniciación de este tratamiento para confirmar su eficacia.

El cor pulmonale no se refiere al aumento del tamaño ventricular derecho (VD) secundario a la insuficiencia ventricular izquierda (VI), cardiopatías congénitas o enfermedad valvular adquirida. En general es crónico, pero puede ser agudo y reversible.

El cor pulmonale agudo generalmente es consecuencia de la embolización pulmonar masiva, pero muchas veces se presenta como una exacerbación aguda, reversible, de un cor pulmonale crónico en pacientes con EPOC, en general durante una infección respiratoria aguda. El cor pulmonale crónico suele estar causado por una EPOC (bronquitis crónica, enfisema) y menos frecuentemente por una amplia pérdida de tejido pulmonar por una intervención quirúrgica o un traumatismo, embolias pulmonares crónicas, no resueltas, hipertensión pulmonar primitiva (v. más adelante), enfermedad venooclusiva pulmonar, esclerodermia, enfermedades que provocan fibrosis intersticial difusa, cifoescoliosis, obesidad con hipoventilación alveolar, enfermedades neuromusculares que afectan a los músculos respiratorios e hipoventilación alveolar idiopática.

Sin embargo, el mecanismo más importante, causante de la hipertensión pulmonar, es la hipoxia alveolar, debida a una ventilación insuficiente, localizada, de los alvéolos bien perfundidos o por una disminución generalizada de la ventilación alveolar. La hipoxia alveolar, tanto aguda como crónica, es un potente estímulo de la vasoconstricción pulmonar y la hipoxia alveolar crónica estimula también la hipertrofia de la musculatura lisa de las arteriolas pulmonares. Estos vasos hipertrofiados responden a la consiguiente hipoxia aguda. La acidosis hipercápnica aumenta la vasoconstricción pulmonar. Durante la hipoxia crónica, la hipertensión pulmonar puede intensificarse por aumento de la viscosidad de la sangre originado por la policitemia secundaria y por el aumento del gasto cardíaco. Sin embargo, la presión capilar pulmonar aumentada no contribuye per se a la patogenia de la hipertensión arterial pulmonar en el cor pulmonale. La hipoxemia y la acidosis agravan muchas veces la enfermedad independiente del VI e intensifican la insuficiencia respiratoria si el fallo de ese ventrículo provoca un edema pulmonar.

Debe sospecharse un cor pulmonale en todos los casos con una de las siguientes causas subyacentes (v. Etiología, más arriba). La disnea de esfuerzo es el síntoma más frecuente de la hipertensión pulmonar. Algunos enfermos sufren un síncope o fatiga tras el esfuerzo y es frecuente el dolor anginoso subesternal. Los signos físicos son elevación sistólica paraesternal izquierda y un fuerte segundo tono pulmonar. Puede haber soplos por insuficiencia funcional tricuspídea y pulmonar. Estos signos de aumento de tamaño del corazón derecho aparecen precozmente y son fácilmente discernibles en el cor pulmonale agudo. En la radiografía de tórax se ve un aumento de tamaño del VD y de la arteria pulmonar proximal, con atenuación arterial distal. La evidencia ECG de hipertrofia VD se corresponde muy bien con el grado de hipertensión pulmonar. En los enfermos con insuficiencia VD puede haber un ritmo de galope VD (S₃ y S₄), venas yugulares distendidas (con una onda a dominante a menos que exista una insuficiencia tricuspídea), hepatomegalia y edemas.

La evaluación ecocardiográfica o radioisotópica de la función VI y VD es importante. Los gases en sangre arterial son útiles porque en la insuficiencia cardíaca es infrecuente la hipoxemia, la hipercapnia y la acidosis, a menos que exista un edema pulmonar franco. Como la hiperinsuflación y las bullas pulmonares producen la realineación del corazón en estos enfermos, las radiografías y el ECG pueden ser indicadores relativamente insensibles del aumento de tamaño del VD.

El diagnóstico de hipertensión pulmonar puede exigir el cateterismo cardíaco. El mejor método no invasivo es la medición ecocardiográfica de la presión sistólica en el VD.

En el cor pulmonale debido a una enfermedad del parénquima pulmonar, las manifestaciones clínicas de la enfermedad primitiva frecuentemente resultan más importantes que las del cor pulmonale. Los síntomas y signos principales (disnea, tos, cianosis, sibilancias) se presentan también en la insuficiencia cardíaca izquierda y la diferenciación puede exigir pruebas no invasivas o invasivas.

El tratamiento de los principales trastornos pulmonares se expone en el § 6. El tratamiento de la insuficiencia cardíaca derecha se expone a continuación.

Se ha propuesto la flebotomía durante el cor pulmonale hipóxico, pero no es probable que los efectos beneficiosos de la disminución de la viscosidad de la sangre superen los efectos de reducir la capacidad de transporte de O₂ de la sangre; así mismo, en el cor pulmonale hipóxico es rara la policitemia sustancial. La digital no es eficaz en el cor pulmonale hipóxico; muchos enfermos que mejoran con digital y vasodilatadores pueden padecer una disfunción VI clínicamente enmascarada. Los diuréticos pueden mejorar el intercambio pulmonar de gases en el cor pulmonale hipóxico, probablemente por aliviar la acumulación de líquido extravascular en los pulmones. Sin embargo, el empleo enérgico de diuréticos puede provocar una alcalosis metabólica que disminuye la eficacia del CO₂ como estímulo respiratorio. Cuando se utilizan diuréticos, las pérdidas de K y Cl deben ser cuidadosamente sustituidas.

El uso continuo de O₂ disminuye la hipertensión pulmonar, evita la policitemia en los enfermos hipóxicos y reduce la mortalidad. Los vasodilatadores pulmonares (p. ej., hidralazina, bloqueantes del Ca, óxido nitroso, prostaciclina) no han resultado eficaces. Los enfermos con cor pulmonale crónico presentan un mayor riesgo de tromboembolias venosas, que puede reducirse con anticoagulación a largo plazo.

Las mujeres se afectan cinco veces más frecuentemente que los hombres. La edad media al diagnóstico es de 35 años y los enfermos más jóvenes tienen peor pronóstico. La hiperplasia de la íntima y el consiguiente estrechamiento de la luz vascular siempre están presentes. En casos más avanzados aparecen zonas de hipertrofia e hiperplasia de la media, lesiones plexiformes irreversibles y arteritis necrotizante (arteriopatía plexogénica). En algunos enfermos con cirrosis y en unos pocos que tomaban la combinación de fármacos, supresora del apetito, dexfenfluramina-fentermina (fen-fen), ya no comercializada en Estados Unidos, se han observado lesiones vasculares y curso clínico similares.

En >95% de los casos aparece una disnea de esfuerzo progresiva. El dolor precordial y el síncope por esfuerzo son menos frecuentes. En muchos pacientes se presenta un síndrome de Raynaud y artralgias, muchas veces años antes del comienzo aparente de la hipertensión pulmonar primitiva.

El diagnóstico se sospecha sobre la base de las manifestaciones clínicas, pero deben excluirse todas las causas conocidas de cor pulmonale (v. más arriba), sobre todo las que pueden verse modificadas por el tratamiento (p. ej., embolia pulmonar). La exploración física muestra, en proporción variable, las manifestaciones del cor pulmonale.

Para excluir otras causas de hipertensión pulmonar generalmente son necesarias la ecocardiografía, la gammagrafía de ventilación/perfusión, las pruebas de función pulmonar y el cateterismo cardíaco. Si la gammagrafía de ventilación/perfusión muestra defectos de perfusión dispares, segmentarios o más grandes deberá realizarse una angiografía pulmonar. Este tipo de gammagrafía no se ve en la hipertensión pulmonar primitiva, pero sugiere una oclusión trombótica crónica de las arterias pulmonares debido a una embolia pulmonar no resuelta que puede ser aliviada en algunos casos mediante una tromboendarterectomía. La angioscopia pulmonar puede descubrir trombos murales crónicos, incluso cuando la arteriografía es negativa. La necesidad de biopsias abiertas de pulmón es discutible.

El trasplante unilateral o bilateral de pulmón ha resultado un procedimiento establecido en la hipertensión pulmonar primitiva.