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207 / CARDIOPATÍAS VALVULARES

(Para la exposición de las valvulopatías pulmonares y otras alteraciones cardíacas congénitas, v. Cardiopatías congénitas, en cap. 261.)

VALVULOPATÍAS MITRALES

PROLAPSO VALVULAR MITRAL

Abultamiento de una o ambas valvas mitrales en la aurícula izquierda durante la sístole, produciendo un ruido sistólico agudo o clic y un soplo sistólico retrasado o tardío de insuficiencia mitral.

El prolapso valvular primario (PVM) se relaciona con la dilatación del anillo mitral, las infecciones anormales de las cuerdas y la degeneración mixomatosa de la válvula mitral, produciendo un tejido redundante en la valva mitral y elongación de las cuerdas. La degeneración mixomatosa completa de la válvula puede causar una insuficiencia mitral grave o un síndrome de válvula fláccida. Las válvulas tricúspide o aórtica pueden mostrar también alteraciones mixomatosas y producir un prolapso valvular aórtico o tricuspídeo. El PVM a veces es familiar con herencia autosómica dominante.

La prevalencia varía entre el 1 y el 6%, en poblaciones por lo demás normales. Es mayor en las personas con enfermedad de Graves, hipomastia, distrofia muscular de Duchenne, distrofia miotónica, enfermedad de células falciformes, defecto septal auricular, síndrome de Marfan y cardiopatía reumática. Aproximadamente el 25% de los enfermos tienen laxitud articular, para dar con arco alto u otras anomalías esqueléticas (p. ej., escoliosis, tórax en embudo, espalda recta). Los defectos de carnitina y Mg se han propuesto como factores etiológicos; en enfermos con PVM se han comunicado niveles medios subnormales de linfocitos y de Mg en los hematíes.

El prolapso de una valva puede deberse a la desproporción en la longitud de las cuerdas tendinosas y del músculo papilar (p. ej., en la distrofia muscular papilar por arteriopatía coronaria) o entre el área de la valva mitral y la del orificio valvular (p. ej., en la estenosis hipertrófica subaórtica [miocardiopatía hipertrófica obstructiva]: v. más adelante). El prolapso de las valvas (de ³1 de sus 3 conchas) puede ser posterior, anterior o posterior y anterior. La insuficiencia mitral es consecuencia en parte del prolapso y en parte de la dilatación anular.

Síntomas y signos

Muchos enfermos son asintomáticos; sin embargo, los síntomas se acompañan de un elevado tono adrenérgico y muchas veces se producen con astenia neurocirculatoria (p. ej., fatiga, aturdimiento, hipotensión ortostática, tetania latente, disnea, palpitaciones, dolor torácico no anginoso). El dolor torácico i.v. puede verse precipitado generalmente por la estimulación rápida en algunos pacientes y por una infusión de adrenalina durante 10 min que produce una elevación de 40 mm Hg de PA en muchos enfermos. Las arritmias pueden precipitarse por estrés psicológico aproximadamente en 1/3 de los pacientes. La taquicardia ventricular sintomática en los enfermos jóvenes suele deberse a una miocarditis aguda oculta, demostrada por biopsia. Los enfermos con dolores torácicos incapacitantes o arritmias molestas presentan una elevada incidencia de disfunción ventricular izquierda (VI), captación localizada anormal de talio 201 y hallazgos anormales en el ECG (p. ej., grados diversos de bloqueo auriculoventricular, arritmias auriculares y ventriculares y alteraciones de ST-T, con o sin ejercicio), a pesar de las angiografías coronarias normales.

A la auscultación, a veces existe un ruido piante (con aleteo simultáneo de la valva mitral en la ecocardiografía) que, casi siempre, es patognomónico de prolapso. A veces se oye un chasquido de apertura de la valva prolapsada que vuelve a su posición normal en la protodiástole.

Las embolias cerebrales (junto con un aumento de la actividad de coagulación de las plaquetas) son raras. La muerte súbita (<1%) puede producirse, generalmente, en enfermos con el síndrome completo clic-soplo, que incluye ondas T bajas o negativas en II, III, AVF y las derivaciones precordiales izquierdas, especialmente con intervalos QT prolongados en reposo o sólo con el ejercicio (los enfermos con los intervalos QT más largos tienen las concentraciones más altas de catecolaminas).

Diagnóstico

El PVM se diagnostica principalmente por auscultación. Cuando existen un clic y un soplo la insuficiencia mitral suele ser de leve a moderada, las angiografías muestran alteraciones de la contracción ventricular y en los ecocardiogramas se ve con frecuencia una prolongación y disminución de la velocidad de acortamiento de las fibras circulares en la zona del tracto de entrada. El clic es, probablemente, un ruido vascular producido por una pérdida sistólica de apoyo de una valva por su opuesta. Cualquier maniobra que haga más pequeño al VL (p. ej., sentarse o estar en pie, esfuerzo del Valsalva) aumentará la desproporción entre las valvas y el anillo mitral y producirá un prolapso más precoz y mayor y, por tanto, un clic más precoz y un soplo más prolongado. Puede haber un clic, un soplo o ambos. El clic sin soplo se asocia, únicamente, con el prolapso de la valva anterior. El clic o el soplo puede no siempre estar presente.

El diagnóstico puede confirmarse con la ecografía en modo M aproximadamente en el 75% de los enfermos y por ecocardiografía bidimensional en alrededor del 95%. El ligero desplazamiento sólo en la proyección de cuatro cavidades no es un eco fiable como signo de prolapso. El rendimiento es ligeramente mayor si se obtiene un eco con el paciente en pie.

Profilaxis y tratamiento

La profilaxis de la endocarditis sólo es necesaria si hay insuficiencia mitral. Para evitar la rotura ocasional de las cuerdas que pueden dar lugar a una grave insuficiencia mitral, se aconseja a los enfermos con claros clics y soplos que eviten los deportes de competición que exigen el máximo esfuerzo, pero esta recomendación es discutida. Los síntomas de exceso de tono simpático, palpitaciones, migraña (no rara) y aturdimiento por hipotensión ortostática pueden aliviarse con b-bloqueantes. Éstos pueden también elevar el umbral de fibrilación en pacientes con taquicardias peligrosas.

Insuficiencia mitral

(Regurgitación o incompetencia mitral)

Flujo retrógrado del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda, a través de una válvula mitral independiente.

Las causas más frecuentes en los adultos de Norteamérica son la degeneración mixomatosa con o sin PVM, la disfunción muscular papilar, la lesión reumática de la válvula y la rotura de las cuerdas tendinosas. Son causas raras el mixoma de la aurícula izquierda, un defecto del cojinete endocárdico con una valva anterior dividida, LES, un anillo mitral muy calcificado (sobre todo en las mujeres de edad) y el uso de fenfluramina. En los lactantes, las causas más probables son la disfunción de la musculatura papilar secundaria a una arteria coronaria izquierda anómala que nace de una arteria pulmonar, la fibroelastosis endocárdica, la miocarditis aguda, la válvula mitral dividida con o sin defecto del cojinete endocárdico y la degeneración mixomatosa de la válvula mitral.

La insuficiencia mitral reumática pura, que es rara actualmente en Norteamérica y en Europa Occidental sin estenosis mitral o prolapso subyacente, se debe al acortamiento de las cúspides valvulares y de los músculos y cuerdas tendinosas papilares que se apelotonan y se adhieren a la válvula. La insuficiencia mitral por disfunción de los músculos papilares es secundaria a un IM reciente o antiguo, con o sin aneurisma ventricular y fibrosis de los músculos papilares. El infarto del ventrículo en la base de los músculos papilares o la isquemia de esta zona durante un ataque anginoso pueden producir una marcada insuficiencia mitral incluso con músculo papilar normal. Un músculo papilar que no puede contraerse o que está unido a un músculo infartado en su base será más largo que el músculo papilar más las cuerdas, que se contrae del lado opuesto. Durante la sístole, el músculo papilar normal tira hacia abajo de la valva mitral de su lado, mientras que el anormal no lo hace, permitiendo que la valva se prolapse en la aurícula izquierda.

Síntomas, signos y diagnóstico

La insuficiencia mitral grave puede provocar palpitaciones mucho antes de que aparezcan síntomas de insuficiencia cardíaca, probablemente causada por la frecuencia de contracciones ectópicas y una acción hiperdinámica postextrasistólica del VI aumentado de tamaño. Si la insuficiencia mitral es grave, la alta presión auricular izquierda puede provocar disnea debido a la alta onda de regurgitación (onda CV) incluso antes de que haya síntomas de insuficiencia cardíaca de bajo gasto (GC); raramente, puede haber ronquera debida al síndrome de Ortner (v. más adelante los síntomas de la estenosis mitral) y en la radiografía simple puede verse una dilatación de las venas pulmonares superiores derechas (debido a la regurgitación selectiva en estas venas). La fibrilación auricular es frecuente cuando la aurícula izquierda aumenta de tamaño y segura cuando es sumamente grande.

La exploración física de la insuficiencia mitral de moderada a grave descubre un pulso vivo, un movimiento paraesternal izquierdo sostenido debido a la expansión de una aurícula izquierda aumentada de tamaño y un movimiento mantenido y aumentado de la zona apical, desplazada a la izquierda. En la auscultación, el segundo ruido cardíaco (S2) suele estar ampliamente desdoblado, a menos que se haya producido una hipertensión pulmonar grave; S2 se prolonga normalmente en la inspiración, a menos que haya una importante insuficiencia cardíaca. El soplo pansistólico es máximo en la punta (v. tabla 207-1).

Junto con un IM agudo, una endocarditis, una miocardiopatía dilatada grave con insuficiencia cardíaca congestiva o una insuficiencia mitral y estenosis combinadas puede presentarse una insuficiencia mitral silente grave con soplo ausente o suave. El S4 en presencia de una insuficiencia mitral grave es característico de la rotura de las cuerdas. El S3 en la punta será más o menos intenso en proporción con el grado de insuficiencia mitral y puede ser seguido o, sólo con la insuficiencia mitral grave, sustituido por un corto soplo diastólico retumbante de entrada. Si la insuficiencia mitral es trivial, el soplo sistólico puede ser de tono elevado o soplante. A medida que el flujo aumenta, el soplo presentará frecuencias más bajas y medias. Un soplo clasificado ³4 (con estremecimiento) o un impulso apical externo palpable, simultáneo con el S3, implica una insuficiencia mitral grave.

Las radiografías de la insuficiencia mitral moderada a grave muestran una aurícula y un ventrículo izquierdos aumentados de tamaño. La congestión vascular pulmonar, limitada al lóbulo superior derecho, se presenta aproximadamente en el 10% de los enfermos con congestión pulmonar por insuficiencia mitral grave y puede confundirse con una neumonía. Esta congestión está causada, probablemente, por dilatación de las venas pulmonares superior derecha y central, secundaria a una regurgitación selectiva en dichas venas.

En la insuficiencia mitral, el ECG muestra grados distintos de hipertrofia auricular y ventricular izquierda, con o sin isquemia. Típicamente, en el ECG el voltaje auricular y ventricular izquierdo está aumentado. Ante una insuficiencia mitral sintomática, el ritmo sinusal señala claramente las cuerdas rotas agudamente sin que haya habido tiempo suficiente para la distensión auricular.

La separación acentuada entre el eco septal y el eco valvular mitral sugiere con fuerza una dilatación del VI con contractilidad disminuida de esta cavidad. La ecografía Doppler, sobre todo el Doppler color, puede medir la insuficiencia mitral. La clasificación visual semicuantitativa de la gravedad de la regurgitación mediante la ecocardiografia Doppler se corresponde bien con las medidas cuantitativas. La ventriculografía o la ecocardiografía transesofágica es la regla de oro para cuantificar la insuficiencia mitral. El flujo Doppler color de los chorros de la insuficiencia mitral que corren cerca de una pared auricular puede hacer subestimar la gravedad de la regurgitación. Muchas causas de insuficiencia mitral proporcionan evidencia ecocardiográfica diagnóstica (p. ej., un ventrículo dilatado, un prolapso, mixomas, cuerdas rotas, alteraciones segmentarias del movimiento de la pared, anillo calcificado). La ventriculografía izquierda define el grado de regurgitación.

Las presiones ventriculares derechas (VD) obtenidas de la ecocardiografía o por cateterismo cardíaco indican el grado de hipertensión pulmonar que acompaña invariablemente a las presiones auriculares izquierdas elevadas. Las máximas presiones auriculares izquierdas se producen con las cuerdas rotas porque, debido al comienzo brusco de una insuficiencia mitral grave, el efecto limitador de un pericardio relativamente no distensible impide que la aurícula izquierda y el VI se dilaten rápidamente con el volumen regurgitante.

Profilaxis y tratamiento

La profilaxis de la endocarditis está indicada con ocasión de una bacteriemia prevista, como en la extracción dentaria o limpieza de boca (v. cap. 208); si la causa es reumática y la insuficiencia mitral es, al menos, moderadamente grave, se recomienda la profilaxis de la fiebre reumática con penicilina diaria hasta la edad de 30 años, aproximadamente. En la mayoría de los países occidentales, la fiebre reumática es demasiado rara después de los 30 años para precisar una profilaxis.

Para prevenir las embolias pulmonares y sistémicas (v. cap. 72) debe utilizarse la anticoagulación en pacientes con insuficiencia cardíaca notoria o con fibrilación auricular. Aunque la insuficiencia mitral grave algunas veces protege frente a la trombosis por su tendencia a expulsar los trombos auriculares, la mayoría de los cardiólogos siguen recomendando la anticoagulación.

Si la insuficiencia mitral es la causa de la insuficiencia cardíaca, la sustitución valvular precoz aumenta las posibilidades de buenos resultados y reduce las de empeoramiento de la función VI. Sin embargo, si la medida telediastólica ecocardiográfica es >7 cm, y la telesistólica >5 cm con fracción de eyección normal-baja, la función ventricular se ha hecho dependiente de la reducción poscarga de la insuficiencia mitral y la intervención quirúrgica producirá una fracción de eyección notablemente disminuida. Si un paciente con angina grave tiene una insuficiencia mitral moderada, el índice de mortalidad peroperatoria es de 1,5% con cirugía de derivación sola o del 25% con sustitución valvular concomitante. La reconstrucción valvular es una alternativa con baja mortalidad peroperatoria y buen pronóstico a largo plazo.

Si un paciente está críticamente enfermo con insuficiencia mitral grave (p. ej., con un músculo papilar roto o una fuga valvular paraprotésica) la disminución de la impedancia a la expulsión (y la reducción del volumen ventricular) con nitroprusiato o nitroglicerina reducirá el volumen de regurgitación y puede ser de gran beneficio mientras se prepara la cirugía correctora.

ESTENOSIS MITRAL

Obstrucción al flujo de la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo por estrechamiento del orificio mitral.

La estenosis mitral (EM) en el adulto está casi siempre causada por una fiebre reumática anterior (v. cap. 270). Esta afección puede causar un proceso crónico de fibrosis y fusión valvular, así como la calcificación con cuerdas tendinosas más gruesas y acortadas. El mixoma auricular izquierdo puede también producir la obstrucción del orificio mitral. Los lactantes con EM congénita aislada raramente viven más de 2 años, a menos que la EM sea supravalvular.

La taquicardia de esfuerzo, la fiebre o la fibrilación auricular acortan el tiempo de llenado diastólico; el flujo insuficiente a través del orificio mitral durante la diástole eleva la presión auricular izquierda y reduce el GC. La presión auricular izquierda elevada conduce a la disnea de esfuerzo y a la constricción arteriolar pulmonar refleja excesiva, que obstruye la circulación proximal a los capilares pulmonares. Aunque esta vasoconstricción impide las peligrosas altas presiones en los capilares pulmonares y la aurícula izquierda, la elevada resistencia auricular pulmonar conduce a la disminución del GC y a un síndrome de bajo gasto, con fatiga intensa. Finalmente, puede llevar al fallo del VD. El enfermo con disnea de esfuerzo puede tener un volumen diastólico normal pero una fracción de eyección subnormal, probablemente debida a la distorsión e inmovilidad de la zona posterobasal del VI o una enfermedad coronaria no relacionada de las arterias principales y la microvascularización.

Síntomas, signos y diagnóstico

En los climas templados, un período libre de síntomas de 10 a 20 años puede seguir a la recuperación de la fiebre reumática; los síntomas de EM generalmente empiezan entre los 30 y 40 años. En los países tropicales o subtropicales la evolución es más rápida, apareciendo frecuentemente en la infancia. Los primeros síntomas de EM suelen ser la disnea de esfuerzo o la fatiga. El edema pulmonar franco se manifiesta con bruscas elevaciones de la presión auricular izquierda (p. ej., cuando una fibrilación auricular incontrolada produce un ritmo ventricular demasiado rápido como un insulto añadido a la pérdida de la contracción auricular). La hemoptisis por rotura de los pequeños vasos pulmonares y el edema pulmonar es probable que ocurran con el aumento del volumen de sangre en el embarazo. Puede haber émbolos hasta en el 15% de los enfermos que generalmente se acompañan de fibrilación auricular, pero que pueden aparecer con ritmo sinusal. La parálisis de la cuerda vocal izquierda (síndrome de Ortner) puede producir ronquera por parálisis del nervio laríngeo recurrente izquierdo, que es comprimido cuando una aurícula izquierda dilatada presiona contra una arteria pulmonar dilatada.

La EM importante se encuentra con frecuencia en pacientes con síntomas mínimos o sin ellos. Sin embargo, la falta de síntomas puede deberse a una modificación subconsciente del estilo de vida. Una coloración ciruela de la región malar (facies mitral) se ve sólo con un GC bajo y una grave hipertensión pulmonar. El movimiento paraesternal izquierdo sostenido puede ser importante (grado 2 a 4) debido a una hipertrofia y dilatación del VD o a un VD normal mantenido contra el esternón por una gran aurícula izquierda. El S1 en la punta y el S2 pueden ser palpables; esto último se debe a la hipertensión pulmonar.

La auscultación descubre una P2 ligeramente exagerada, con un desdoblamiento normal. Puede oírse un chasquido de apertura máximo entre la punta y el borde esternal izquierdo inferior si la válvula mitral no está excesivamente fibrosada y calcificada (en la EM congénita no suele haber chasquido de apertura). En la punta se oye un fuerte y agudo M1 o chasquido de cierre. Con el paciente en decúbito lateral izquierdo, el explorador debe auscultar un soplo retumbante diastólico apical, generalmente con un crescendo presistólico (si está todavía en ritmo sinusal) sobre un latido palpable de la punta. El crescendo presistólico puede estar también presente en la fibrilación auricular, pero sólo al final de las cortas diástoles, cuando la presión auricular izquierda está todavía alta (un soplo de Austin Flint -v. Síntomas, signos y diagnóstico en Insuficiencia aórtica, a continuación- puede imitar el soplo diastólico de la EM). En presencia de una fibrilación auricular puede producirse una EM silente (es decir, sin soplo retumbante diastólico apical). Un soplo decreciente diastólico a lo largo del borde izquierdo del esternón puede deberse a la insuficiencia pulmonar (soplo de Graham Steell) secundario a la hipertensión pulmonar grave. Sin embargo, la causa más frecuente de este tipo de soplo es la regurgitación aórtica que, frecuentemente, acompaña a la EM y se debe a la afectación reumática de la válvula aórtica.

El ECG muestra signos de sobrecarga auricular izquierda en V1 en una gran zona de negatividad terminal de P (1 cuadrado pequeño en la zona). Pueden existir ondas P ampliamente melladas en todas las derivaciones; esto se llamaba antiguamente P mitral y se creía que era debido a la sobrecarga auricular izquierda, pero ahora se sabe que se debe a un bloqueo de conducción intraauricular. La derivación I es de bajo voltaje y puede haber una desviación del eje a la derecha debido a la hipertrofia del VD. Sin embargo, si V1 muestra ondas R altas de hipertrofia del VD, la hipertensión pulmonar es grave. Si hay fibrilación auricular, las ondas de fibrilación (f) en V1 generalmente serán grandes, como signo de sobrecarga auricular. Sin embargo, si la afectación auricular es grande, las ondas f pueden ser pequeñas.

La radiografía muestra la recalcificación del borde cardíaco izquierdo debido a la dilatación de la orejuela auricular izquierda. La arteria pulmonar principal, o el tronco, será prominente y, si la hipertensión pulmonar es importante, el diámetro de la arteria pulmonar descendente derecha será ³16 cm. Las venas pulmonares del lóbulo superior pueden estar dilatadas: una redistribución del flujo sanguíneo desde los lóbulos inferiores a los superiores debido a la compresión de las venas lobares inferiores. Una doble sombra de la aurícula izquierda aumentada de tamaño, fibrosada, es característica a lo largo del borde cardíaco derecho. Las líneas B de Kerley son líneas horizontales en los campos pulmonares posteroinferiores, diagnósticas de edema intersticial asociado con una elevada presión auricular izquierda.

La ecocardiografía indica la cantidad de calcificación valvular, la conveniencia de la valvulotomía en el paciente y el tamaño de la aurícula izquierda, indicando de este modo si el paciente se va a beneficiar de la cardioversión. También descubrirá la regurgitación mitral asociada. La ecocardiografía bidimensional puede mostrar la superficie exacta del orificio mitral.

El cateterismo cardíaco (v. Procedimientos invasores, en el cap. 198) determina la presión en cuña (reflejo de la presión auricular izquierda) e indica el grado de hipertensión pulmonar de EM y de regurgitación. El gradiente auriculoventricular puede ser falsamente bajo debido a una presión telediastólica alta del VI, provocada por factores miocárdicos.

Profilaxis y tratamiento

En los enfermos asintomáticos se emplea profilácticamente la penicilina en las infecciones estreptocócicas y en las intervenciones quirúrgicas.

En los enfermos sintomáticos, el tratamiento médico consiste en b-bloqueantes o bloqueantes del Ca para disminuir la frecuencia cardíaca; si el enfermo está todavía sintomático, se administran digital y diuréticos. En la fibrilación auricular se recomienda el uso de una pequeña cantidad de digital junto con Ca bloqueantes o b-bloqueantes. Los anticoagulantes están recomendados excepto en la EM más leve. Los fármacos antiplaquetarios (p. ej., aspirina) pueden sustituirse cuando la warfarina está contraindicada. El dipiridamol debe ser evitado porque sólo es útil en las prótesis valvulares.

Para los pacientes que permanecen en la clase 3 (síntomas al esfuerzo menor que ordinario) debe pensarse en la cirugía a pesar del tratamiento médico. La EM crítica que precisa la valvulotomía o la sustitución valvular se acompaña de un orificio oval £1,75 x 0,85 cm. Si la ecocardiografía y la presencia de un buen chasquido de apertura indican que la válvula no está muy calcificada, la mejor medida de tratamiento generalmente es la valvuloplastia con balón, pero pueden hacerse una valvulotomía abierta y valvuloplastia. En otro caso, la sustitución valvular es necesaria. La valvulotomía abierta repetida por reestenosis generalmente da una supervivencia excelente a largo plazo y debe tenerse en cuenta antes de recomendar la sustitución valvular. En los enfermos <65 años, la válvula porcina no es fiable para su permanencia prolongada, de modo que debe emplearse una válvula mecánica, de disco o de bola.

La valvuloplastia con doble balón es tan eficaz como la valvulotomía cerrada. El defecto septal auricular resultante de la valvuloplastia con balón generalmente no reduce la capacidad funcional y es probable que persista sólo si la relación del flujo pulmonar al sistémico es >4:1. En todas las válvulas mecánicas son obligatorias la warfarina y las dosis bajas de aspirina o dipiridamol.

VALVULOPATÍAS AÓRTICAS

INSUFICIENCIA AÓRTICA

(Regurgitación o incompetencia aórtica)

Flujo retrógrado desde la aorta al ventrículo izquierdo a través de las cúspides aórticas incompetentes.

Las causas más frecuentes de la insuficiencia aórtica (IA) crónica grave en el adulto son la degeneración idiopática de las válvulas o la raíz aórtica, la cardiopatía reumática, la endocarditis infecciosa, la degeneración mixomatosa y los traumatismos y, en los niños, el defecto septal ventricular con prolapso de la válvula aórtica. Las causas más frecuentes de la IA leve en el adulto son la válvula aórtica bicuspídea (aproximadamente en el 2% de los hombres y en el 1% de las mujeres) y la hipertensión grave con presiones diastólicas ³110 mm Hg (probablemente debido a una válvula aórtica bicuspídea o fenestrada). Raramente la IA se debe a una espondilitis anquilosante, síndrome de Reiter, AR o artritis soriásica, LES, la artritis asociada con la colitis ulcerosa, artritis luética, osteogénesis imperfecta, aneurisma disecante de la aorta, estenosis aórtica (EA) supravalvular, síndrome del cayado aórtico (enfermedad de Takayasu), rotura de un seno de Valsalva, arteritis de células gigantes, síndrome de Ehlers-Danlos, transformación mixomatosa en pacientes con síndrome de Marfan o uso de fenfluramina.

El volumen del VI y el volumen sistólico de este ventrículo están aumentados porque el VI tiene que recibir la sangre regurgitada en la diástole normal además del flujo sanguíneo normal de las venas pulmonares. La hipertrofia del VI se produce proporcionalmente con la dilatación para mantener la presión. (Ley de Laplace: presión = tensión/radio. A medida que aumenta el radio aumenta la presión.) El cor bovino de la IA grave es el corazón más grande y pesado de la patología cardíaca.

Síntomas, signos y diagnóstico

En general la tolerancia al esfuerzo se mantiene notablemente bien durante muchos años, incluso con una IA grave, hasta que se presentan la disnea de esfuerzo, la ortopnea y la disnea paroxística nocturna. Pueden existir palpitaciones por tomar consciencia del corazón debido al aumento de tamaño del VI. En ausencia de coronariopatías, la angina de pecho sólo se produce aproximadamente en el 5% de los enfermos y sólo con una gran RA. Es especialmente frecuente por la noche porque la IA aumenta con las frecuencias cardíacas lentas.

A la inspección y palpación el pulso tiene una elevación rápida con un gran volumen (pulso saltón). La baja presión diastólica se debe en gran parte a la vasodilatación periférica (reflejo del seno carotídeo) y al flujo en retroceso en el VI. La amplia presión del pulso con su ascenso rápido ha generado numerosos términos descriptivos y epónimos. La tendencia del pulso arterial a ser saltón y caer rápidamente se llama pulso en martillo de agua o pulso colapsante. El tono agudo que se oye sobre el pulso femoral se denomina ruido del tiro de pistola o signo de Traube. El soplo sistólico en la arteria femoral que se oye distal a la presión del dedo sobre ésta y el soplo diastólico proximal a la presión del dedo se denominan doble soplo de Duroziez. Las grandes pulsaciones carotídeas en el cuello se llaman signo de Corrigan. El movimiento de cabeza resultante de la fuerza balística del gran volumen sistólico es el signo de Musset. El enrojecimiento y blanqueamiento pulsátil de las uñas cuando se aplica una ligera presión se denomina pulsación capilar o signo de Quincke.

La presión sistólica es más alta de lo normal debido al gran volumen sistólico. Cuando la PA sistólica en la pierna es >20 mm Hg más alta que la PA sistólica en el brazo existe un signo de Hill positivo. El latido de la punta está desplazado, aumentado y mantenido, con una gran superficie de retracción medial (muchas veces toda el área paraesternal izquierda).

A la auscultación, un soplo decreciente pandiastólico es máximo sobre el esternón y el borde esternal izquierdo inferior; S2 suele ser único, ligeramente agudo o chocante y fuerte debido al mayor poder aórtico elástico de retroceso. Si la IA es grave, en el soplo puede haber frecuencias medias y bajas y el S2 puede desaparecer. Si la IA es leve, el soplo puede ser sólo protodiastólico, contener únicamente frecuencias elevadas y, por tanto, ser soplante. Si la IA no es reumática sino debida a rotura de las cúspides o a un desplazamiento hacia la derecha de la raíz aórtica (p. ej., un aneurisma aórtico ascendente, arteriosclerosis), el soplo puede ser máximo a lo largo del borde esternal derecho. Muchas veces, el soplo se oye mejor cerca de la axila o del tórax izquierdo medio (soplo de Cole-Cecil). Puede existir un retumbo diastólico de tipo estenosis en la punta porque la corriente de insuficiencia aórtica descendente impide la plena apertura de la valva mitral anterior (soplo de Austin Flint). La reducción de la presión arterial y la disminución de la IA con nitrito de amilo atenuará o eliminará el soplo de Austin Flint, pero hará más fuerte un soplo de estenosis mitral. Un ruido aórtico de eyección (clic de eyección) poco después de S1 es especialmente frecuente si hay una válvula aórtica bicuspídea. Cuando la IA grave se acompaña de pulso bisferiens muchas veces está presente un ruido sistólico medio a tardío, de tono bajo a mediano. En general, existe un soplo aórtico del flujo de eyección debido a un exceso de flujo hacia delante. El soplo de eyección hacia delante y de insuficiencia hacia atrás se denomina soplo de vaivén.

Profilaxis y tratamiento

El tratamiento definitivo de la IA es la sustitución valvular. La profilaxis frente a la endocarditis (v. cap. 208) es necesaria antes y después de ésta. El tratamiento médico de los enfermos con insuficiencia cardíaca consiste en digital y reducción de la poscarga (p. ej., con bloqueantes del Ca vasodilatadores, hidralazina, inhibidores de la ECA o nitratos) porque, a pesar de la vasodilatación refleja periférica y de las presiones diastólicas hasta de 50 mm Hg, estos enfermos parecen beneficiarse de una mayor vasodilatación periférica (v. Insuficiencia cardíaca, en el cap. 203). Sin embargo, la hidralazina no es beneficiosa en pacientes con IA asintomática y puede aumentar la masa del VI. La reducción de la precarga es también ventajosa en la IA grave. El aumento de la frecuencia cardíaca por estimulación auricular óptima es beneficioso en la IA grave, sobre todo si es de comienzo súbito. Antes de la indicación quirúrgica debe hacerse una angiografía coronaria, incluso si no hay angina, porque aproximadamente el 20% de los enfermos con IA grave tienen una importante arteriopatía coronaria.

La sustitución de la válvula aórtica es el tratamiento de elección cuando el paciente presenta síntomas de insuficiencia cardíaca o si en el ecocardiograma se observa una reducción de la fracción de eyección y un diámetro telesistólico ³55 mm y el índice cardiotorácico es >0,6 en la radiografía.

INSUFICIENCIA PULMONAR

La insuficiencia pulmonar se debe a la presión elevada en la arteria pulmonar por hipertensión pulmonar o es secundaria a la insuficiencia o estenosis mitral. En general, la presión en la arteria pulmonar está próxima a los niveles sistémicos o >80 mm Hg sistólicos a menos que la arteria pulmonar principal esté muy dilatada. El soplo diastólico de insuficiencia (soplo de Graham Steell) no difiere del soplo de la insuficiencia aórtica excepto porque, cuando es intenso, generalmente aumenta con la inspiración. El soplo suave de Graham Steell puede incluso disminuir con la inspiración a pesar del aumento del flujo arterial pulmonar porque el soplo suave de insuficiencia pulmonar suele oírse mejor en el 2.º espacio intercostal izquierdo, donde la inspiración aleja el fonendoscopio del tórax. Tras la relajación posterior a la maniobra de Valsalva, el soplo de insuficiencia pulmonar recobra inmediatamente su intensidad, mientras que el soplo de insuficiencia aórtica precisa cuatro a cinco latidos para hacerlo.

ESTENOSIS AÓRTICA

Estrechamiento del tracto de salida aórtico a nivel valvular, supravalvular o subvalvular que provoca la obstrucción del flujo del ventrículo izquierdo a la aorta ascendente y produciendo un gradiente de presión en la obstrucción de ³10 mm Hg.

La estenosis valvular aórtica (EA) puede ser congénita, debida a la calcificación degenerativa de las cúspides aórticas o secundaria a la inflamación reumática de la válvula aórtica. En los adultos, la EA valvular se considera congénita a menos que haya una enfermedad valvular mitral reumática concomitante o el paciente tenga >70 años, en cuyo momento, una válvula aórtica normal puede estar tan esclerosada y calcificada que puede originar una EA importante. La EA reumática es consecuencia de la fibrosis de las valvas y la fusión de las comisuras. Independientemente de si la EA es congénita o adquirida, la calcificación grave puede dejar casi irreconocibles las válvulas. La hipertrofia ventricular es congénita y reduce el tamaño de la cavidad. En los enfermos con EA, la frecuencia de hemólisis, de hemorragias GI (generalmente del colon derecho) y de disección aórtica está ligeramente aumentada. Aproximadamente en el 60% de los enfermos >60 años, con EA importante, el anillo mitral está calcificado.

La EA supravalvular se presenta como una membrana independiente o una constricción hipoplásica inmediatamente por encima de los senos de Valsalva (tres bolsas o bultos hacia afuera en la raíz de la aorta). Una forma esporádica de la EA supravalvular se presenta con una facies característica (frente alta y ancha, hipertelorismo, estrabismo, nariz hacia arriba, filtrum largo, boca ancha, alteraciones dentales, mejillas abultadas, micrognatia, inserción baja de las orejas). Cuando se asocia con una hipercalcemia de la infancia se denomina síndrome de Williams. La EA subvalvular discontinua puede ser una membrana o un anillo fibroso inmediatamente por debajo de la válvula aórtica.

La estenosis subaórtica hipertrófica es una forma de miocardiopatía hipertrófica (v. en Miocardiopatías, en el cap. 203). Muchas veces se la llama estenosis subaórtica idiopática, pero esta terminología no es necesaria. Se llama también miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO). Se debe a un tabique engrosado de forma asimétrica que choca con la valva anterior (raramente la posterior) de la válvula mitral durante la sístole, obstruyendo el flujo de salida. El tabique está más hipertrofiado que la pared libre.

En la EA supravalvular, valvular o subvalvular independiente suele haber cierta insuficiencia aórtica.

La primera respuesta a la obstrucción del flujo de salida es la hipertrofia del VI con intromisión en el volumen de la cavidad más que aumento de tamaño externo, que lleva a la disfunción diastólica del VI. Sólo cuando hay lesión miocárdica aumenta de tamaño el ventrículo y se produce la disfunción sistólica.

Síntomas, signos y diagnóstico

La tríada clásica de síntomas es el síncope, la angina y la disnea de esfuerzo. Si se produce un síncope al esfuerzo, se considera debido al GC fijo (incapacidad de aumentar el GC con el esfuerzo) y representa una grave EA. Sin embargo, el síndrome puede deberse a una fibrilación ventricular, no relacionada con el esfuerzo. La angina de pecho puede deberse a una aterosclerosis coronaria importante, pero, en el 50% de los casos, es debida a un riego arterial subendocárdico suficiente del VI engrosado, a pesar de las arterias coronarias de mayor diámetro, no ateroscleróticas.

Con una obstrucción fija, el pulso carotídeo aumenta lentamente y puede haber un estremecimiento debido a la transmisión del soplo cardíaco por los vasos del cuello. Cuando la insufuciencia aórtica es importante, puede existir un pulso bisferiens (es decir, una escotadura o dip en la mesosístole). En los casos graves, la PA es baja y la presión del pulso es pequeña (pulso parvo y tardo). En los casos leves o moderados, especialmente si existe insuficiencia aórtica, la PA sistólica puede incluso estar elevada. El latido de la punta es mantenido (empieza a disminuir con S2) y no está desplazado a menos que haya cardiomegalia por disfunción sistólica, insuficiencia cardíaca o regurgitación aórtica o mitral concomitante.

El soplo de eyección de la EA es siempre un soplo de frecuencia mixta que empieza muy áspero cuando su grado es ³4. Cuanto más tardío es el máximo del crescendo y más largo es el soplo, más grave es la estenosis. Los soplos de la EA valvular se irradian hacia las clavículas y el cuello y muchas veces son más fuertes sobre la carótida izquierda que sobre la derecha. Los componentes de alta frecuencia tienden a irradiarse a la punta y hacen pensar en el soplo de la insuficiencia mitral (fenómeno de Gallavardin). En el anciano, el soplo de la EA calcificada muchas veces es musical o de arrullo y se oye predominante o únicamente en la punta, probablemente porque la fusión comisural puede faltar, permitiendo vibrar a las cúspides y producir frecuencias puras. Un clic o ruido de eyección, que se oye mejor en la punta, implica que el lugar de la estenosis es principalmente valvular y de origen congénito.

Las radiografías y ecocardiografías pueden mostrar la calcificación de las cúspides aórticas y la hipertrofia del tabique y de las paredes libres. La dilatación del VI sólo se ve si hay una disfunción sistólica: insuficiencia del VI provocada con lesión miocárdica o una lesión regurgitante simultánea.

El ECG muestra varios grados de hipertrofia del VI; la presencia de un descenso de ST con inversión de la onda T (hipertrofia del VI de tipo «tensión») suele significar una grave EA con isquemia y fibrosis subendocárdicas.

La ecocardiografía Doppler muestra gradientes con exactitud satisfactoria, a menos que coexista una insuficiencia aórtica importante (que puede provocar la sobreestimación del gradiente). El cateterismo cardíaco proporciona el gradiente valvular exacto y determina la presencia de una arteriopatía coronaria (v. Procedimientos invasores, en cap. 198).

Se considera un gradiente importante a través de la válvula aórtica o pulmonar el de 70 mm Hg con función miocárdica normal y aproximadamente de 50 mm Hg, con mala función miocárdica o cuando el flujo está reducido por una estenosis mitral concomitante.

El soplo de la estenosis hipertrófica subaórtica aumenta mediante una maniobra que hace al corazón más pequeño (ponerse en cuclillas, darse la mano con fuerza, un fármaco vasopresor) aproximando así el tabique a la valva anterior. La maniobra de Valsalva tiende a hacer más intenso el soplo porque la disminución del retorno venoso hace que el corazón disminuya de tamaño y aumenta la estimulación simpática y el inotropismo. Cualquier maniobra que reduzca la presión en el tracto de salida (p. ej., sentarse o permanecer en pie, inhalación de nitrito de amilo) hace más intenso el soplo por la misma razón. La presión en el seno carotídeo hace más fuerte el soplo por reducir la resistencia al flujo de salida. Este soplo suele ser máximo en la punta o entre ésta y el borde esternal izquierdo.

Los pulsos carotídeo y periférico en la estenosis hipertrófica subaórtica tienden a tener una frecuencia de elevación sumamente rápida porque la obstrucción no tiene lugar después del primer cuarto de la sístole, aproximadamente. Después de una contracción ventricular prematura, la presión del pulso no aumenta (efecto Brockenbrough), a menos que esté en una obstrucción fija. En la EA supraventricular, los pulsos carotídeo y humeral derechos tienen mayores volúmenes y presiones que los izquierdos, debido a un efecto de corriente. El soplo de eyección sólo estará presente en los enfermos con EA valvular.

Pronóstico, profilaxis y tratamiento

En los enfermos con EA, la supervivencia media después de la aparición de la angina es de unos 5 años; del síncope, 4 años, y de la insuficiencia cardíaca, 3 años. Sin embargo, con tratamiento óptimo, se ha comunicado una supervivencia a largo plazo después de cualquiera de estos síntomas. Aproximadamente el 50% de las muertes se producen súbitamente. El paciente con gradiente importante en la válvula aórtica debe limitar su actividad para evitar la muerte súbita.

La reducción de la poscarga con fármacos es segura siempre que la EA esté libre de obstrucción subaórtica. Los b-bloqueantes generalmente son también seguros (siempre que la función del VI sea normal) porque las frecuencias cardíacas lentas mejoran la perfusión coronaria en los enfermos con EA.

Si los pacientes tienen cualquiera de los síntomas de la tríada (v. más arriba) deberá realizarse la sustitución valvular con válvula de bola, disco o tejidos. En las válvulas de tejidos no es necesario el tratamiento anticoagulante crónico. Los antibióticos son necesarios en los enfermos con prótesis valvulares para evitar la endocarditis (v. cap. 208), si se contempla alguna intervención que pueda producir bacteriemia, especialmente en los enfermos que tienen también insuficiencia. La endocarditis raramente se produce en una válvula estenótica pura. Los nitratos para la angina pueden provocar el síncope debido a la incapacidad del ventrículo gravemente obstruido para compensar una caída súbita de la PA.

Se ha comunicado la presencia de pequeños émbolos coronarios calcificados en el 50% aproximado de enfermos sometidos a la sustitución valvular aórtica si los orificios coronarios no se ocluyen durante la manipulación de la válvula. La sustitución de la válvula aórtica de emergencia tiene una baja mortalidad quirúrgica y una excelente supervivencia a largo plazo. La función ventricular, disminuida antes de la intervención, puede mejorar notablemente con la eliminación de la obstrucción.

La valvuloplastia con balón es segura y eficaz en los niños. En los adultos con bajo gasto cardíaco la valvuloplastia con balón puede reducir teatralmente el gradiente a pesar de un aumento muy pequeño del tamaño del orificio. Sin embargo, los índices de reestenosis y mortalidad son altos. Por tanto, sólo debe emplearse en los enfermos ancianos de alto riesgo que han rechazado la cirugía o como una solución provisional pendiente de la sustitución valvular. La técnica del doble balón reduce más eficazmente el gradiente transvalvular que la técnica de balón único.

ESTENOSIS PULMONAR

(V. también Estenosis de la válvula pulmonar y Estenosis pulmonar periférica, en el cap. 261.)

Aunque la estenosis pulmonar importante suele diagnosticarse en la infancia debido al intenso soplo, el paciente puede permanecer asintomático y no acudir a un médico hasta la edad adulta.

VALVULOPATÍA TRICUSPÍDEA

INSUFICIENCIA TRICUSPÍDEA

(Regurgitación o incompetencia tricuspídea)

Flujo retrógrado de sangre del ventrículo derecho a la aurícula derecha debido a la aposición insuficiente de las válvulas tricuspídeas.

La insuficiencia tricuspídea (IT) suele ser secundaria a una combinación de dilatación del VD con presión elevada por hipertensión pulmonar grave u obstrucción del flujo de salida del VD. La dilatación sola (en los grandes defectos septales auriculares) o la presión elevada sola (p. ej., en la estenosis pulmonar grave) no producen IT. Más raramente, puede ser secundaria a una endocarditis infecciosa (sobre todo en los adictos a las drogas i.v.), a la disfunción del músculo papilar o a infarto del VD o al empleo de fenfluramina. Ocasionalmente, la IT puede ser primitiva, es decir, debido a una válvula tricuspídea hendida (p. ej., en los defectos del cojinete endocárdico), un traumatismo romo, la anomalía de Ebstein (es decir, desplazamiento hacia abajo de una cúspide tricuspídea distorsionada en el VD) o enfermedad carcinoide, en la que la valva puede quedar fija en posición semiabierta. Más raramente, la IT está causada por una transformación mixomatosa que provoca el prolapso, generalmente con PVM. La IT moderada a grave se produce con frecuencia después de la valvulotomía mitral con éxito por estenosis mitral en un enfermo que no tenía IT preoperatoria o ésta sólo era leve. El aumento del flujo probablemente desenmascara una IT latente.

Síntomas, signos y diagnóstico

Además de los síntomas de bajo gasto (p. ej., fatiga, piel fría, disnea, edemas) el único síntoma específico de la IT grave es la sensación de pulsaciones en el cuello debido a las elevadas ondas yugulares regurgitantes (VC) de la presión transmitida del VD. Puede haber molestias en el cuadrante abdominal superior derecho debido a la congestión hepática. La fibrilación o el flúter auricular, que suelen presentarse cuando la aurícula derecha aumenta de tamaño, disminuyen aún más el GC y pueden precipitar una brusca y grave insuficiencia cardíaca.

Las yugulares pueden presentar diversos grados de onda v y descenso de y, dependiendo del grado de IT, que se asocia con diversos grados de pulsación sistólica del hígado, sincrónicos con las ondas v.

En la IT importante hay, muchas veces, un soplo sistólico y un estremecimiento sobre la yugular derecha. Un soplo pansistólico de IT puede tener tono elevado si es trivial y secundario a una hipertensión pulmonar o ser de frecuencia media si es más bien grave y primitivo. Frecuentemente aumenta con la inspiración (signo de Carvallo). En general se oye muy bien en el 4.º y 5.º espacios intercostales, cerca del esternón o del epigastrio, pero si el VR ocupa ese espacio es máximo en la punta y sobre el borde libre del hígado si es secundario a un cor pulmonale por enfisema.

El ECG puede presentar grados diversos de sobrecarga del VD, según la gravedad de la IT y si es secundario a una hipertensión pulmonar. Puede haber ondas P picudas y altas por sobrecarga auricular derecha o QR en V1 (característico de una aurícula derecha grande en presencia de una hipertrofia del VD).

Los rayos x muestran un aumento de tamaño de la vena cava superior, de la aurícula derecha (crecimiento de la silueta cardíaca a la derecha) y del VD (crecimiento de la silueta cardíaca hacia la izquierda). Las radiografías laterales del tórax pueden mostrar también el aumento de tamaño del VD.

En la ecocardiografía se observa un aumento de las dimensiones de la aurícula derecha y del VD. La ecocardiografía Doppler y bidimensional puede confirmar el diagnóstico. El cateterismo cardíaco y la angiografía pueden demostrar la IT directamente y la determinación de la presión en el VD puede indicar si la IT es primitiva o secundaria (v. Procedimientos invasores, en el cap. 198).

Tratamiento

Aun siendo grave, la IT se tolera bien durante años (la válvula tricúspide se extirpa muchas veces en los adictos a la heroína por endocarditis infecciosa). Si la IT se debe a una insuficiencia cardíaca, el tratamiento médico o quirúrgico de la causa de ésta puede reducir el grado de insuficiencia. El tratamiento de la hipertensión pulmonar y de las altas presiones del VD secundarias a una lesión valvular izquierda (p. ej., estenosis mitral) puede ser realizable por cirugía. Esta IT se corrige frecuentemente por anuloplastia en el momento de la intervención mitral para evitar la muerte por bajo GC.

ESTENOSIS TRICUSPÍDEA

Estrechamiento del orificio tricuspídeo que obstruye el flujo de la aurícula derecha al ventrículo derecho.

La estenosis tricuspídea (ET) es casi siempre reumática y también casi siempre se acompaña de una estenosis mitral dominante, pero, a veces, la dominante es la ET. Entre sus raras causas figuran el LES, los carcinoides y el mixoma auricular derecho. Más raramente es congénita o está causada por la compresión externa del anillo tricuspídeo por un tumor, un sarcoma primitivo infiltrante, metástasis o una pericarditis constrictiva localizada. La aurícula derecha se hipertrofia y distiende mientras que el VD permanece infrallenado y pequeño.

Síntomas y signos

Los únicos síntomas de la ET grave además de la molestia aleteante en el cuello, producida por las ondas A gigantes del pulso yugular, son los síntomas de GC bajo de fatiga y piel fría o la molestia en el cuadrante abdominal superior derecho de un hígado aumentado de tamaño.

Si el ritmo cardíaco es normal, hay, invariablemente, una onda oscilante gigante en el pulso yugular. Si hay fibrilación auricular, una onda V destacará en el pulso yugular. En ritmo sinusal, sólo se oye un soplo presistólico en el borde esternal izquierdo, en el 4.º espacio intercostal o en el epigastrio, que aumenta con la inspiración. Sin embargo, no hay crescendo en S1 y muy poco o ningún retumbo mesodiastólico como en la estenosis mitral, a menos que el enfermo esté en fibrilación auricular.

Diagnóstico y tratamiento

El ECG muestra las ondas P picudas, altas, de la sobrecarga auricular derecha en las derivaciones inferiores y en V1. La radiografía del tórax muestra una aurícula derecha y una vena cava superior dilatadas. La ecocardiografía presenta el aumento de tamaño auricular derecho y la pendiente lenta E a F de la ST (que representa el llenado auricular lento). El cateterismo cardíaco muestra un gradiente de presión diastólica en la válvula tricúspide (v. Procedimientos invasores, en cap. 198). Sólo raramente la ST es lo bastante grave como para precisar la valvulotomía.