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210 / TUMORES CARDÍACOS

Los tumores cardíacos primitivos son raros, encontrándose en la autopsia en <1/2.000 personas; los tumores secundarios son 30 a 40 veces más frecuentes. Los tumores pueden ser epicárdicos, miocárdicos o endocárdicos y sus síntomas y signos pueden tener características de localización. Sin embargo, imitan otras cardiopatías y pueden diagnosticarse erróneamente con facilidad. El desarrollo de síntomas y signos cardíacos en un enfermo con una afección maligna extracardíaca indica metástasis cardíacas.

TUMORES CARDÍACOS BENIGNOS

Los tumores cardíacos benignos no tratados (p. ej., mixomas, rabdomiomas, fibromas, teratomas, quistes pericárdicos, lipomas) pueden ser peligrosos para la vida.

El mixoma, el tumor intracavitario más frecuente, corresponde al 50% de los tumores cardíacos primitivos. Los enfermos con mixomas cardíacos pueden tener historia familiar de estos tumores. De los mixomas, el 75% tienen lugar en la aurícula izquierda; el resto, la mayoría en la aurícula derecha y raramente en uno u otro ventrículo. Los mixomas son semitransparentes y gelatinosos, con una superficie lobular o vellosa o se presentan como masas redondas, firmes. Las células del mixoma se parecen a células endoteliales, son elongadas y en forma de huso con núcleos redondos u ovales y nucléolos prominentes. Las células y vasos del mixoma están incrustados en una matriz amorfa, rica en mucopolisacáridos ácidos. El tumor está ricamente irrigado por capilares de pared fina y su superficie suele estar endotelializada y puede estar cubierta de trombos. Los mixomas de la aurícula izquierda suelen nacer del endocardio en el borde de la fosa oval y son macizos y pediculados; cuando son pediculados pueden prolapsarse a través del orificio de la válvula mitral durante la diástole. Menos frecuentemente, tienen una base ancha y son sésiles. Los tumores auriculares, especialmente los mixomas de la aurícula derecha, pueden contener depósitos de Ca visibles en la radiografía simple de tórax.

El complejo de Carney es un síndrome recientemente descrito que se parece al síndrome de los mixomas familiares. Está formado por mixomas cardíacos (o cutáneos), lesiones cutáneas pigmentadas, tumores endocrinos hipersecretores y schwannomas melanóticos. Los mixomas de ambos síndromes difieren de los mixomas cardíacos esporádicos: los enfermos con historia familiar son más jóvenes en su presentación; tienen mixomas múltiples, que afectan especialmente a los ventrículos, y presentan un mayor riesgo de recurrencia después de su extirpación quirúrgica.

De los tumores cardíacos, los mixomas presentan el cuadro clínico más variado; se observan tres síntomas principales: síndromes constitucionales, fenómenos embólicos y obstrucción del flujo sanguíneo. Los síndromes constitucionales son variables (v. tabla 210-1) y pueden imitar trastornos como la endocarditis bacteriana, la enfermedad colágena vascular y un tumor maligno oculto. Fragmentos del tumor (especialmente de los mixomas gelatinosos) o material trombótico pueden provocar embolias de los tumores situados a la derecha o a la izquierda de los pulmones o la periferia, respectivamente. Los mixomas se diagnostican muchas veces por el hallazgo de células tumorales en un émbolo extirpado quirúrgicamente. El flujo sanguíneo puede quedar obstruido en el orificio de cualquier válvula cardíaca, generalmente la válvula mitral.

La interferencia del tumor con la función imita síntomas y signos de disfunción valvular por enfermedad reumática. Así pues, los mixomas auriculares izquierdos pueden provocar congestión pulmonar y signos de estenosis mitral (p. ej., el soplo típico, un chasquido de apertura, un primer ruido cardíaco acentuado). Por la lesión crónica de las hojas valvulares o por interferencia del tumor por el cierre propiamente dicho pueden presentarse también soplos de insuficiencia mitral. La diferenciación clínica entre un tumor auricular izquierdo y una enfermedad primitiva de la válvula mitral puede ser sugerida por la influencia de la posición del cuerpo sobre los síntomas (p. ej., insuficiencia cardíaca, síncope) y por la intensidad de los soplos y del chasquido de apertura. En los pacientes con un mixoma, para una gravedad dada de los síntomas, el tamaño de la aurícula izquierda probablemente no es tan grande. Aproximadamente el 25% de los enfermos con mixoma tienen ruidos de roce cuyo mecanismo no está claro. Los tumores de la aurícula izquierda pueden producir también un sonido apagado cuando cae la masa pediculada en el orificio valvular durante la diástole. Difiere del chasquido de apertura de la estenosis mitral reumática en su variabilidad, momento, intensidad y carácter, teniendo, a veces, más de un componente.

El diagnóstico de mixoma cardíaco se sospecha por los síntomas y signos y suele ser confirmado por el ecocardiograma. A veces, el cateterismo cardíaco y la biopsia endomiocárdica son útiles; la gammagrafía con acúmulo, la TC, las IRM o, raramente, la angiocardiografía son necesarias. Por lo general, la extirpación quirúrgica es curativa.

Los rabdomiomas y los fibromas nacen en el miocardio o endocardio; los rabdomiomas son más frecuentes que los fibromas y corresponden al 20% de los tumores cardíacos primitivos. La mayoría de los casos se presentan en los niños o lactantes y se acompañan de esclerosis tuberosa, adenoma sebáceo de la piel, tumores renales y arritmias. Generalmente son múltiples y predominantemente intramurales y se encuentran en el tabique interventricular o en la pared libre del ventrículo izquierdo. Los fibromas se presentan en el tejido valvular y pueden estar relacionados con la inflamación.

Los síntomas y signos cardíacos son el bloqueo auriculoventricular e intraventricular, las taquicardias paroxísticas supraventriculares y ventriculares, la cardiomegalia y las manifestaciones de obstrucción del tracto de salida de uno u otro ventrículo (p. ej., insuficiencia cardíaca derecha o izquierda, soplos de estenosis pulmonar o aórtica). Estos hallazgos con características de esclerosis tuberosa indican el diagnóstico, que puede confirmarse por ecocardiografía o angiografía. El tratamiento quirúrgico de los nódulos múltiples suele ser ineficaz y el pronóstico es malo después del primer año de vida. En una serie, sólo el 15% de los enfermos sobrevivió 5 años.

Los teratomas del pericardio, frecuentemente unidos a la base de los grandes vasos, son más raros que los quistes o lipomas. Estos tumores suelen presentarse en lactantes. Generalmente asintomáticos, se descubren muchas veces en las radiografías de tórax rutinarias. La cirugía sólo es necesaria para eliminar tumores más graves.

TUMORES CARDÍACOS MALIGNOS

Los tumores cardíacos malignos pueden originarse a partir de cualquier tejido cardíaco y se presentan, la mayoría de las veces, en niños. De los sarcomas cardíacos, los tumores cardíacos malignos más frecuentes, el 30% son angiosarcomas, que se originan predominantemente del lado derecho del corazón. Otros sarcomas cardíacos son los fibrosarcomas, rabdomiosarcomas y liposarcomas.

Los síntomas pueden ser el comienzo brusco de una insuficiencia cardíaca, la rápida acumulación de un derrame pericárdico hemorrágico, muchas veces con taponamiento, y diversas arritmias o bloqueo cardíaco. En comparación con los tumores cardíacos benignos, los tumores malignos llevan a un deterioro más agudo y rápido y pueden metastatizar en la columna, tejidos blandos vecinos y órganos importantes. El pronóstico es malo y el tratamiento suele ser paliativo (radiación, quimioterapia, tratamiento de las complicaciones).

Metástasis cardíacas. Los tumores malignos, como los carcinomas, sarcomas, leucemias y tumores reticuloendoteliales, pueden metastatizar en cualquier tejido cardíaco. Los carcinomas de pulmón y de mama invaden el corazón con mucha frecuencia. Los melanomas malignos tienen una de las incidencias más altas de metástasis en el corazón. El súbito aumento de tamaño del corazón, los cambios extraños de su contorno en la radiografía, el taponamiento, las arritmias o la insuficiencia cardíaca inexplicada sugieren un tumor cardíaco secundario. El tratamiento es paliativo, como con las afecciones malignas primitivas.