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211 / ENFERMEDADES DE LA AORTA Y DE SUS RAMAS

ANEURISMAS

Dilatación localizada de un vaso sanguíneo, especialmente de la aorta o de una arteria periférica.

Se considera generalmente que los aneurismas son el resultado de una debilitación localizada de la pared vascular. Las causas específicas son la arteriosclerosis, la necrosis medial quística, la infección sifilítica o micótica, la aortitis y los traumatismos. Puede haber una tendencia familiar, especialmente para ciertos aneurismas de la aorta.

ANEURISMAS DE LA AORTA

Los aneurismas de la aorta pueden desarrollarse en cualquier sitio en toda la longitud de este vaso, pero 3/4 se encuentran en la aorta abdominal. Los aneurismas de la aorta torácica como los que se extienden desde la aorta torácica descendente al abdomen superior (aneurismas toracoabdominales) constituyen 1/4 de los aneurismas aórticos.

Los aneurismas aórticos pueden ser fusiformes o, menos frecuentemente, saculares. Los aneurismas fusiformes se caracterizan por el ensanchamiento circular de la aorta, mientras que los saculares representan ensanchamientos localizados de la pared aórtica. Muchas veces las paredes de los aneurismas aórticos están recubiertas por un trombo laminar.

Etiología

La arteriosclerosis, la enfermedad asociada con más frecuencia con los aneurismas aórticos, puede debilitar la pared de la aorta, haciendo que ésta se expanda. La hipertensión y el consumo de cigarrillos contribuyen al proceso degenerativo. Los aneurismas traumáticos, arteríticos y micóticos son causas menos frecuentes. Los aneurismas micóticos se presentan en sitios de infecciones bacterianas o fúngicas localizadas en las paredes aórticas o arteriales. Esos puntos de infección suelen ser el resultado de una infección metastásica por septicemia, causada con mucha frecuencia por la endocarditis infecciosa. La infección puede también difundirse localmente a las paredes vasculares y los aneurismas aórticos o arteriales preexistentes pueden infectarse, en general, por siembra hematógena. Aunque virtualmente cualquier germen bacteriano o fúngico puede infectar los aneurismas, las especies Salmonella tienen preferencia por los tejidos vasculares.

Aneurismas de la aorta abdominal

De los aneurismas de la aorta abdominal (AAA) el 90% empieza por debajo de las arterias renales, prolongándose distalmente por una u otra o ambas arterias ilíacas.

Síntomas, signos y diagnóstico

Los AAA pueden provocar dolor, que es típicamente profundo, penetrante y visceral, experimentado de forma muy destacada en la región lumbosacra. El dolor es, en general, estable. El enfermo puede acudir con conciencia de un latido abdominal anormalmente destacado. Sin embargo, los aneurismas muchas veces se hacen muy grandes y pueden romperse, sin síntomas previos.

La palpación cuidadosa muchas veces descubre una pulsación anormalmente ancha de la aorta abdominal (típicamente a ambos lados de la línea media). Sin embargo, incluso los grandes aneurismas pueden ser muy difíciles de descubrir en la exploración física, sobre todo en personas obesas. Los aneurismas rápidamente crecientes, con rotura inminente, muchas veces son sensibles. Puede oírse un soplo sobre el aneurisma.

La ecografía transeccional es el método no invasivo de mayor rendimiento para su valoración. En general, ofrece un claro cuadro de la extensión y tamaño del aneurisma. La TC del abdomen, sobre todo si se realiza con un medio de contraste o la resonancia magnética, delimitan también el tamaño del aneurisma y su anatomía, pero son más caras. Las resonancias magnéticas raramente son necesarias. La radiografía abdominal simple especialmente en posición lateral puede descubrir la calcificación de la pared aneurismática. La aortografía abdominal descubre la amplitud del aneurisma y señala otros vasos importantes que están comprometidos. La aortografía está indicada si se sospecha la extensión del aneurisma por encima de las arterias renales (presente aproximadamente en el 10% de los casos). Como la aortografía destaca sólo la luz aórtica, el verdadero tamaño del aneurisma puede ser infraestimado si un trombo recubre la pared aneurismática.

Como muchos pacientes con AAA tienen una arteriosclerosis generalizada, el estado cardiovascular debe ser valorado antes de la intervención. La gammagrafía miocárdica con talio-201 después del ejercicio o en respuesta a dipiridamol i.v., es especialmente útil para seleccionar a los enfermos de alto riesgo cardíaco que podrían necesitar atención a los problemas arteriales coronarios antes de la intervención quirúrgica del AAA.

Pronóstico y tratamiento

La rotura de un AAA suele ir precedida de un dolor agudísimo en el abdomen inferior y la espalda, con sensibilidad del aneurisma. Según la gravedad de la hemorragia, pueden producirse rápidamente un shock hipovolémico y la muerte. La rotura o la amenaza de rotura es una urgencia quirúrgica. El riesgo operatorio del aneurisma roto es aproximadamente del 50%; la insuficiencia renal postoperatoria augura un mal pronóstico.

La historia natural de los AAA está íntimamente relacionada con el tamaño. Si los aneurismas tienen <5 cm de ancho, la rotura no es frecuente, pero lo es teatralmente si >6 cm. Por tanto, en general se recomienda la reparación quirúrgica electiva en los aneurismas >6 cm, a menos que la cirugía esté contraindicada. En los enfermos que constituyen un buen riesgo quirúrgico, en general se recomienda la cirugía para los aneurismas entre 5 y 6 cm (mortalidad, aproximadamente el 2 al 5%). La reparación quirúrgica consiste en la extirpación del aneurisma y su sustitución mediante un conducto sintético; si el aneurisma las afecta puede que haya que realizar un injerto en una o ambas arterias ilíacas. La extensión del aneurisma por encima de las arterias renales obliga a su reimplantación en el injerto sintético o a crear injertos de derivación a ellas.

El tratamiento del aneurisma micótico consiste en una enérgica antibioterapia sobre el germen específico, seguida de la escisión del aneurisma. El diagnóstico y el tratamiento precoces influyen favorablemente en los resultados.

Aneurismas de la aorta torácica

Los trastornos congénitos del tejido conjuntivo (p. ej., síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan: v. Trastornos hereditarios del tejido conjuntivo, cap. 270) dan lugar, típicamente, a una necrosis medial quística que afecta a la aorta proximal y puede provocar aneurismas (típicamente fusiformes).

Una forma frecuente de aneurisma aórtico torácico afecta al ensanchamiento de la aorta proximal y a la raíz de la aorta provocando una insuficiencia aórtica (ectasia anuloaórtica). Aproximadamente el 50% de los enfermos con ectasia anuloaórtica tienen un síndrome de Marfan o una variante de esta enfermedad; en el resto, el cuadro es idiopático.

La sífilis terciaria es una causa no frecuente de aneurismas (v. también Sífilis, en el cap. 164). Los aneurismas causados por la sífilis se encuentran típicamente en la raíz de la aorta y en la aorta ascendente.

Los aneurismas traumáticos siguen con mucha frecuencia a los traumatismos torácicos romos y se localizan típicamente en la aorta torácica descendente cuando ésta queda fijada a la jaula torácica posterior. Sin embargo, suelen ser falsos aneurismas, es decir, contienen los hematomas resultantes de la sangre que ha salido por la pared aórtica desgarrada. Entonces muchas veces aparecen tardíamente en la radiografía del tórax, después de graves lesiones torácicas romas.

Síntomas y signos

Los síntomas dependen de la presión o erosión de estructuras adyacentes por la aorta que aumenta de tamaño, como el dolor (sobre todo en la espalda cuando el aneurisma entre en contacto con la columna o la jaula torácica); tos, sibilancias o hemoptisis por compresión o erosión traqueal o bronquial; disfagia por compresión esofágica o ronquera por compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo. El síndrome de Horner, el arrastre y la desviación de la tráquea y las pulsaciones anormales de la pared torácica pueden ser signos de aneurismas torácicos. Sin embargo, como con los AAA, los aneurismas torácicos pueden hacerse grandes y permanecer asintomáticos.

La insuficiencia aórtica y la estenosis inflamatoria de los orificios de las arterias coronarias son secuelas frecuentes de los aneurismas sifilíticos de la raíz aórtica y, muchas veces, la calcificación de la pared del aneurisma es importante.

Diagnóstico

En general, los aneurismas de la aorta torácica pueden verse en la radiografía del tórax. La TC y la resonancia magnética son especialmente útiles para documentar su extensión y tamaño. La ecocardiografía transtorácica es exacta para establecer el tamaño de los aneurismas de la aorta ascendente, pero no de la descendente, mientras que la ecografía transesofágica es exacta para determinar el tamaño de ambos. La aortografía con contraste o por resonancia magnética está indicada en la mayoría de los aneurismas torácicos que se evalúan para su reserción quirúrgica.

En los aneurismas sifilíticos, las pruebas serológicas, sobre todo la absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes y las pruebas de inmovilización del Treponema pallidum, son positivas con gran frecuencia.

Pronóstico y tratamiento

La mortalidad de la reparación electiva de los aneurismas torácicos oscila entre el 10 y 15%, aunque el riesgo aumenta de forma importante en los aneurismas complicados (p. ej., los que afectan al cayado aórtico o a la aorta toracoabdominal).

En general, los aneurismas torácicos deben resecarse si ³6 cm. Sin embargo, los aneurismas en pacientes con el síndrome de Marfan tienen tendencia a romperse, por lo que se recomienda la reparación quirúrgica electiva de los aneurismas de 5 a 6 cm. La reparación quirúrgica consiste en la resección del aneurisma y su sustitución por un tubo sintético. La reparación de Bentall consiste en la resección de la aorta ascendente dilatada hasta el anillo aórtico, con extirpación de las arterias coronarias alrededor de un botón de pared torácica. En su lugar se sutura un injerto compuesto (un conducto sintético en el que puede colocarse una prótesis valvular aórtica en uno de sus extremos) entre la aorta seccionada distalmente y el anillo aórtico proximalmente. Luego, las arterias coronarias se reimplantan en el injerto. Algunos cirujanos emplean un homoinjerto de la aorta proximal y una válvula aórtica, en lugar de material sintético.

Los enfermos con un aneurisma sifilítico deben someterse a la reparación quirúrgica de éste y de la insuficiencia aórtica y ser tratados con 2,4 millones U/sem de penicilina benzatina durante 3 sem. Si el enfermo es alérgico a la penicilina, 500 mg de tetraciclina o eritromicina 4/d, durante 30 d, son muy eficaces.

Los aneurismas traumáticos tienen tendencia a romperse y deben repararse quirúrgicamente.

ANEURISMAS POPLÍTEOS, ILÍACOS Y FEMORALES

Los aneurismas arteriales periféricos más frecuentes son los de las arterias poplíteas. En este lugar son bilaterales en el 50% de los casos y se asocian, frecuentemente, con AAA. Aunque los aneurismas poplíteos raramente se rompen, pueden servir como foco para la oclusión trombótica aguda de la arteria poplítea afectada, amenazando el pie del lado afecto. Los trombos dentro del aneurisma pueden provocar embolias distales.

Los aneurismas poplíteos se descubren generalmente por la exploración física y se confirman por ecografía o TC. La arteriografía puede confirmar también el diagnóstico y valorar la circulación distal al aneurisma.

Es aconsejable la resección quirúrgica de los aneurismas poplíteos y la sustitución del segmento extirpado por un injerto. Los aneurismas de las arterias ilíacas y femorales deben también repararse cuando son del doble del tamaño normal o son sintomáticos.

ANEURISMAS DEL MIEMBRO SUPERIOR

Los aneurismas del miembro superior son raros. Los aneurismas de la arteria subclavia a veces se asocian con costillas cervicales. Una vez extirpada ésta, se reseca el aneurisma y se sustituye con un injerto.

ANEURISMAS DE LA ARTERIA ESPLÁCNICA

Los aneurismas de la arteria esplácnica son infrecuentes. La mayoría de las veces afectan a la arteria esplácnica y menos a menudo a las arterias hepática y mesentérica superior. Los aneurismas de la arteria esplácnica no suelen diagnosticarse hasta que se rompen, aunque pueden encontrarse accidentalmente en las radiografías, si están calcificados, por TC o durante una angiografía mesentérica. Los aneurismas sintomáticos deben repararse, mientras que la decisión de reparar los asintomáticos se basa en la edad del enfermo, el riesgo quirúrgico y el tamaño y localización del aneurisma.

ANEURISMAS INTRACRANEALES

Los aneurismas saculares congénitos de las arterias intracraneales, especialmente del polígono de Willis (aneurismas saculados), pueden presentarse solos o con otras anomalías congénitas (p. ej., coartación de la aorta, riñones poliquísticos). Son causas importantes de graves hemorragias intracerebrales subaracnoideas (v. cap. 174).

Los aneurismas micóticos de las arterias cerebrales son complicaciones especialmente peligrosas de la endocarditis infecciosa que a menudo provocan hemorragias intracraneales. Generalmente pueden esterilizarse mediante antibioterapia intensa; en general tienen que ser resecados.

DISECCIÓN AÓRTICA

(Aneurisma disecante; hematoma disecante)

Desgarro de la íntima aórtica a través del cual la sangre penetra en la pared aórtica desprendiendo la media de la adventicia.

La disección aórtica es altamente letal. La columna de sangre que avanza forma un falso conducto en la aorta, que en general se prolonga distalmente y, con menor frecuencia, proximalmente desde el desgarro inicial de la íntima. La disección tiene lugar entre las capas de la media y puede romperse a través de la adventicia o, hacia atrás, por la íntima. El falso conducto puede volver a entrar en la luz aórtica verdadera en cualquier lugar. El riego sanguíneo de cualquier arteria tributaria de la aorta puede verse comprometido y la válvula aórtica hecha incompetente. La muerte sigue con frecuencia a la rotura de la aorta por lo general en la cavidad pericárdica o en el espacio pleural izquierdo.

La disección puede originarse en cualquier punto de la aorta, pero los sitios más frecuentes son la aorta ascendente proximal a 5 cm de la válvula aórtica y la aorta torácica descendente inmediatamente después del origen de la arteria subclavia izquierda. Raramente la disección se limita a arterias individuales (p. ej., arterias coronarias o carótidas).

Etiología

Los cambios degenerativos del músculo liso y el tejido elástico de la media aórtica -a veces con cambios quísticos (necrosis quística media)- subyacen en muchos casos. El cuadro más frecuente asociado con la degeneración de la media de la hipertensión, que está presente en >2/3 de los casos y es especialmente predominante en la disección distal. Otras causas son los trastornos hereditarios del tejido conjuntivo, especialmente los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos; las alteraciones cardiovasculares congénitas (p. ej., coartación de la aorta, conducto arterioso permeable, válvula aórtica bicuspídea); arteriosclerosis; traumatismos y arteritis granulomatosa. La disección yatrogénica está causada por el cateterismo arterial y las intervenciones quirúrgicas cardiovasculares.

Clasificación

La clasificación anatómica más ampliamente utilizada es la de DeBakey, que reconoce tres tipos de disección aórtica: tipo 1, que se origina en la aorta proximal y se prolonga más allá de los vasos braquiocefálicos; tipo 2, que se origina en el mismo punto pero se limita a la aorta ascendente, y tipo 3, que empieza en la aorta torácica descendente inmediatamente después del origen de la arteria subclavia. Otra clasificación anatómica define la disección que afecta a la aorta ascendente como de tipo A y la limitada a la aorta torácica descendente como tipo B. Muchos médicos se refieren simplemente a la disección de la aorta ascendente como proximal y a la de la descendente como distal. La disección se considera aguda si <2 sem y crónica si tiene ³2 sem de edad.

Signos y síntomas

El síntoma cardinal es el dolor, que está presente en casi todos los enfermos conscientes. El dolor es típicamente de comienzo brusco e intolerable. Muchas veces se describe como un desgarro. La localización más frecuente es el precordio, pero el dolor en la región interescapular es frecuente, sobre todo cuando la disección afecta a la aorta torácica descendente. Frecuentemente, el dolor de la disección aórtica emigra desde el punto de origen, a medida que la disección se prolonga por la aorta.

Originalmente, la disección se presenta con síntomas referibles a una arteria ocluida de forma aguda (p. ej., ictus, IM o infarto intestinal, paraparesia o paraplejía o la interrupción del riego a la médula espinal, un miembro isquémico). Esta forma de presentación puede imitar una embolia arterial.

Aproximadamente en 2/3 de los enfermos se encuentran déficit de los pulsos arteriales principales (parciales o completos), que pueden sufrir altibajos. En 2/3 de los enfermos con disección proximal se oye un soplo de insuficiencia aórtica. Puede haber signos periféricos de insuficiencia aórtica. Raramente se produce una insuficiencia cardíaca por insuficiencia aórtica grave. Es frecuente un derrame pleural izquierdo que representa colecciones serosas por una inflamación alrededor de la aorta o sangre que ha pasado al espacio pleural izquierdo. Las complicaciones neurológicas son el ictus, paraparesia o paraplejía por isquemia de la médula espinal y neuropatía isquémica periférica por oclusión súbita de una arteria que riega un miembro. La fuga de la disección en la cavidad periférica puede provocar un taponamiento cardíaco.

Diagnóstico

Si la sangre ha escapado de la aorta (la aspiración de sangre del espacio pleural izquierdo es una indicación importante) son frecuentes una leucocitosis leve y una anemia. AST y ck generalmente son normales. LDH puede estar aumentada como consecuencia de la hemólisis de sangre en el falso conducto. Es probable que el ECG no se haya modificado excepto cuando se produce un IM por la disección. El ECG y las enzimas séricas ayudan a distinguir el IM de la disección aórtica, lo que es fundamental si se está pensando en un tratamiento trombolítico del IM.

La radiografía de tórax muestra un ensanchamiento de la aorta en el 90% de los enfermos. Un bulto localizado en el contorno de la aorta suele indicar el sitio de origen. Aunque la aorta está ensanchada, por lo general no está aneurismática. Es frecuente el derrame pleural izquierdo.

La aortografía con contraste, utilizando un catéter introducido en la aorta desde un punto arterial periférico, es la prueba más definitiva de disección aórtica y suele ser esencial si se piensa en la cirugía. Puede descubrir el origen y extensión de la disección, la gravedad de la insuficiencia aórtica y el grado de afectación de los principales troncos arteriosos que salen de este vaso.

La ecocardiografía bidimensional transtorácica es bastante fiable en cuanto a la identificación de la disección de la aorta torácica ascendente, pero no de la descendente. La ecocardiografía transesofágica es sumamente sensible y específica para el diagnóstico de la disección aórtica tanto en la aorta ascendente como en la descendente.

La TC con contraste es un excelente procedimiento de selección de la disección aórtica y puede realizarse rápidamente. Las resonancias magnéticas son, probablemente, la mejor técnica, no invasiva, de obtener imágenes de la aorta para descubrir la disección aórtica crónica; sin embargo, muchas veces no son útiles en los enfermos agudos porque la obtención de la imagen lleva tiempo. Además los pacientes gravemente enfermos y que están controlados muy de cerca no son asistidos fácilmente en la sala de resonancia.

Pronóstico y tratamiento

La supervivencia a largo plazo de los enfermos tratados que han superado el episodio agudo es aproximadamente del 60% a los 5 años, y del 40% a los 10 años. En contraste, el 75% de los enfermos no tratados muere en 2 sem. Aproximadamente 1/3 de las muertes tardías se debe a complicaciones de la disección; los otros 2/3 se deben a otras enfermedades.

Los enfermos con disección aórtica deben ser observados en una UCI. Una cánula intraarterial permite una óptima vigilancia de la PA y la secreción urinaria debe ser seguida cada hora mediante un catéter uretral permanente.

Como la mortalidad es máxima en las horas que siguen a la disección, el tratamiento farmacológico para reducir la presión arterial y disminuir la velocidad de la contracción ventricular (de dP/dT) debe iniciarse lo antes posible. Agudamente se utiliza una combinación de nitroprusiato sódico y un b-bloqueante. El nitroprusiato se administra en un goteo constante, comenzando con 0,2 a 0,3 mg/kg/ min, aumentando la dosis según necesidad para el control adecuado de la PA; muchas veces son necesarios 200 a 300 mg/min. El objetivo es reducir la PA al nivel más bajo compatible con una perfusión cerebral, coronaria y renal suficiente.

Como el nitroprusiato empleado sólo tiene efecto cardioacelerador, y puede aumentar la dP/dT, es obligatorio el b-bloqueo simultáneo. El bloqueo puede obtenerse con 0,5 mg de propranolol i.v. seguidos por 1 a 2 mg cada 3 a 5 min, hasta que la frecuencia del pulso descienda a 60-70 latidos/min o se haya administrado una dosis total de 0,15 mg/kg en 30 a 60 min. Puede repetirse la misma dosis i.v. cada 2 a 4 h, para mantener el b-bloqueo. En los pacientes que no pueden tolerar el propranolol por EPOC, asma bronquial o cardiopatía pueden utilizarse b-bloqueantes más cardioselectivos (p. ej., metropolol) i.v., en dosis similares. Alternativamente el b-bloqueante de acción breve esmolol puede utilizarse de forma aguda en infusión i.v. constante de 50 a 200 mg/kg/ min. Si tampoco puede tolerarse el b-bloqueo selectivo, 1 a 5 mg/min i.v. de camsilato de trimetafán es una alternativa razonable. Aunque este fármaco es eficaz inicialmente, la taquifilaxia aparece con rapidez y su uso está limitado por la aparición de efectos adversos simpatopléjicos (p. ej., retención urinaria, íleo, visión borrosa).

Otros fármacos para el tratamiento agudo son los bloqueantes del Ca (verapamilo, 0,05 a 0,1 mg/ kg i.v.). Labetalol, que tiene propiedades bloqueantes a y b adrenérgicas, se inicia a dosis de 5 a 20 mg i.v.; pueden administrarse dosis adicionales de 20 a 40 mg cada 10 a 20 min, hasta controlar la PA. La dosis inicial total i.v. debe ser £300 mg. Pueden administrarse dosis similares de labetalol cada 4 a 8 h, según necesidad. Alternativamente, labetalol puede administrarse como infusión i.v. constante de 1 a 2 mg/min.

El diagnóstico debe confirmarse tan pronto como sea posible, seguido por una decisión sobre el tratamiento médico o quirúrgico siguiente. El objetivo de la cirugía es extirpar la mayor parte posible de la aorta disecada, ocluir la entrada en el falso conducto y reconstituir la aorta con un injerto sintético. Si la hay, la regurgitación aórtica importante debe aliviarse por la resuspensión de las valvas aórticas o por sustitución de la válvula.

La cirugía está indicada prácticamente en todos los casos de disección aórtica que afectan a la aorta proximal. El tratamiento médico se recomienda en general en enfermos con disección aórtica distal, excepto aquellos en los que la disección puede haber creado fugas, los que tienen isquemia visceral o de miembros y los que presentan aneurismas sintomáticos o crecientes.

La mortalidad quirúrgica en los principales centros médicos con interés en la disección aórtica es aproximadamente del 15% para la disección aórtica proximal y algo más alta para la distal. Todos los enfermos, incluidos los tratados quirúrgicamente, deben recibir tratamiento médico a largo plazo, que generalmente consiste en una combinación de b-bloqueantes o Ca bloqueantes y otros antihipertensivos, sobre todo inhibidores de la ECA. Cualquier combinación de antihipertensivos es aceptable, excepto las que actúan principalmente por vasodilatación (p. ej., hidralazina, minoxidil) o los b-bloqueantes que tienen acción simpaticomimética intrínseca (p. ej., pindolol, acebutolol).

Las más importantes complicaciones tardías son la redisección, la formación de aneurismas localizados en la aorta debilitada y la insuficiencia valvular aórtica progresiva. Cualquiera de estas complicaciones puede necesitar una reparación quirúrgica.

INFLAMACIÓN DE LA AORTA

La aorta puede inflamarse por diversos procesos. Las enfermedades inflamatorias aórticas generalmente afectan a las 3 capas del vaso (es decir, íntima, media y adventicia) y el infiltrado inflamatorio puede variar desde un predominio de las células redondas en la arteritis de Takayasu hasta las células gigantes en la arteritis por células gigantes. La inflamación puede ocluir las arterias afectadas o debilitar las paredes vasculares con formación del consiguiente aneurisma. Aunque la arteritis de celulas gigantes (temporal) afecta típicamente a las arterias musculares de mediano tamaño, la aorta y sus ramas se ven afectadas en ³15% de los casos (v. también Polimialgia reumática y Arteritis temporal, en cap. 50).

ARTERITIS DE TAKAYASU

(Enfermedad sin pulsos; tromboaortopatía oclusiva; síndrome del arco aórtico)

Enfermedad inflamatoria de causa desconocida que afecta a la aorta y a sus ramas.

Aunque la arteritis de Takayasu ha sido comunicada en todo el mundo, muestra una predilección por las mujeres asiáticas jóvenes. Las mujeres con esta enfermedad superan a los hombres por 8:1 y la edad de comienzo se encuentra típicamente entre los 15 y los 30 años. En el mundo occidental, la aterosclerosis es una causa más frecuente de oclusión de los vasos del cayado aórtico que la arteritis de Takayasu.

Síntomas, signos y diagnóstico

Aproximadamente la mitad de los enfermos presenta una enfermedad sistémica inicial con malestar, fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, artralgias y fatiga. Muchas veces existe anemia y una marcada elevación de la VSG. Esta fase desaparece gradualmente y va seguida por otra más crónica, caracterizada por cambios inflamatorios y obliterativos en la aorta y sus ramas. La otra mitad de enfermos presenta sólo cambios vasculares tardíos, sin antecedente de enfermedad sistémica. En la fase tardía, la debilidad de las paredes arteriales puede dar origen a aneurismas localizados.

Los vasos del cayado aórtico son especialmente vulnerables y pueden verse ocluidos uno o todos ellos. Pueden existir síncopes y ataques isquémicos transitorios en las zonas de distribución carotídea y vertebrobasilar, junto con claudicación de las mandíbulas (al masticar o hablar) o de los brazos. Puede perderse masa muscular de la cara y brazos. Son frecuentes las alteraciones visuales. Los cambios oclusivos en la aorta torácica descendente a veces producen una forma de coartación adquirida. Aunque los vasos del cayado aórtico están afectados con gran frecuencia, la aorta abdominal (especialmente las arterias renales) puede verse también afectada, provocando con frecuencia una grave hipertensión renovascular. La insuficiencia cardíaca no es rara y puede originarse en una grave hipertensión o afectación arterial coronaria o en casos infrecuentes de insuficiencia aórtica causada por la enfermedad. Raramente, la oclusión de la arteria pulmonar conduce a una hipertensión pulmonar.

La exploración física descubre típicamente unos pulsos muy disminuidos o ausentes y una PA baja o inobtenible en las arterias afectadas que nacen del cayado aórtico. A menos que exista una coartación adquirida, estos pulsos contrastan llamativamente con los pulsos generalmente vivos de las piernas, donde puede determinarse y seguirse la verdadera PA. Pueden oírse soplos sobre las arterias facialmente estrechadas. Las anastomosis arteriovenosas en guirnalda del fondo de ojo que llevaron a Takayasu a la descripción original de la enfermedad se presentan en el 25% de los enfermos.

Pronóstico y tratamiento

En muchos enfermos, la arteritis de Takayasu se agota finalmente sin producir complicaciones importantes y estos enfermos pueden estar bien durante años. El índice de supervivencia de 5años, en ausencia de complicaciones importantes, es >95%. En los enfermos con complicaciones graves (p. ej., ictus, IM, hipertensión grave, insuficiencia cardíaca, aneurisma), este índice es del 50 al 70%.

Los síntomas de la fase aguda se alivian, con frecuencia llamativamente, con corticosteroides: prednisona, a la dosis de 60 a 100 mg al día, se administra continuamente hasta que desaparecen los síntomas y luego se reduce la dosis lo más rápidamente posible, aunque el tratamiento pueda ser necesario durante varios meses. En los casos resistentes a los corticosteroides puede añadirse ciclofosfamida. La dosis habitual es de 2 mg/kg/d v.o., ajustada según necesidad, para mantener el recuento de leucocitos >3.000 mg/l. Hay cierta evidencia de que el tratamiento enérgico precoz con corticosteroides y ciclofosfamida de la fase aguda puede reducir las complicaciones vasculares a largo plazo. Para la isquemia se recomienda warfarina o un fármaco relacionado o un inhibidor de las plaquetas (p. ej., aspirina, 325 mg/d). La hipertensión debe tratarse agresivamente. Los inhibidores de la ECA pueden ser especialmente eficaces porque, con frecuencia, la hipertensión es de origen vasculorrenal.

La cirugía desempeña un papel importante en las fases tardías de la enfermedad y puede ser necesaria para restablecer el flujo en las arterias ocluidas. La angioplastia con balón puede proporcionar una mejoría temporal en casos seleccionados. Los aneurismas arteriales y aórticos pueden precisar la resección quirúrgica.

OCLUSIÓN DE LA AORTA ABDOMINAL Y DE SUS RAMAS

La oclusión de la aorta abdominal y de sus ramas principales (muy especialmente la mesentérica superior, el eje celíaco y las arterias renales) puede ser aguda o crónica. La oclusión aguda suele ser el resultado de una embolia, una trombosis aguda en una arteria estrechada o la disección aórtica. La oclusión crónica se debe muy frecuentemente a la arteriosclerosis y con menor frecuencia a la hiperplasia fibromuscular o a la compresión externa por masas lesionales.

Oclusión aguda de la arteria mesentérica superior

La oclusión aguda de la arteria mesentérica superior se debe, típicamente, a una embolia causante de una catástrofe abdominal (apoplejía abdominal). Los pacientes se encuentran in extremis; se quejan de un dolor abdominal difuso, terrible y muchas veces se retuercen agonizantes. Al principio, los vómitos y la evacuación intestinal urgente son frecuentes. Aunque el abdomen puede estar sensible, el dolor generalmente es desproporcionado con la sensibilidad, que se encuentra difusa y mal localizada. Puede haber una ligera distensión. Los ruidos intestinales lentos progresan rápidamente hasta el íleon. Las heces muestran sangre oculta al principio y a veces se hacen francamente sanguinolentas. En general hay una leucocitosis (15.000/ml). A medida que la isquemia intestinal se hace necrótica se desarrollan rápidamente una acidosis, hipotensión y shock. En las radiografías simples del abdomen pueden verse asas diseminadas de intestino dilatado con edema e incluso aire en la pared del intestino isquémico.

La supervivencia del intestino y del paciente depende del restablecimiento inmediato de la perfusión en la arteria mesentérica superior ocluida. Aunque el diagnóstico se hace muchas veces por angiografía mesentérica, puede perderse un valioso tiempo en su realización. La laparotomía exploradora sin arteriografía para restablecer el flujo mesentérico puede estar justificada en los enfermos críticamente graves en los que la sospecha clínica es alta.

El tratamiento trombolítico con estreptocinasa o urocinasa intraarterial se ha empleado en el tratamiento de la embolia esplácnica con escaso éxito, pero no es una buena alternativa a la reperfusión quirúrgica, a menos que el riesgo quirúrgico sea muy malo.

Oclusión aguda del eje celíaco

La oclusión suele deberse a la embolia de las ramas del eje celíaco. Puede producirse un infarto de una parte del hígado por embolia de la arteria hepática y el infarto esplénico por embolia de la arteria esplénica, pero raramente precisan intervención quirúrgica. El pronóstico es malo.

OCLUSIÓN AGUDA DE LA ARTERIA RENAL

La oclusión por embolia de la arteria renal es anunciada por el comienzo súbito de un dolor en el costado, seguido de hematuria. La eliminación quirúrgica precoz del émbolo (en las 2 a 4 h) puede conservar la función renal, aunque frecuentemente hay infarto del riñón.

OCLUSIÓN AGUDA DE LA BIFURCACIÓN AÓRTICA

La oclusión brusca de la bifurcación aórtica suele deberse a una embolia. Se caracteriza por la aparición súbita de dolor, palidez, parálisis y frialdad de las piernas. Está indicada la embolectomía urgente que, por lo general, puede realizarse por vía transfemoral.

OCLUSIÓN CRÓNICA DE LA ARTERIA MESENTÉRICA SUPERIOR Y DEL EJE CELÍACO

Como la circulación colateral entre los principales troncos esplácnicos es amplia, la insuficiencia vascular mesentérica crónica casi invariablemente implica un alto grado de estrechamiento u oclusión tanto del eje celíaco como de la arteria mesentérica superior.

La causa habitual es la arteriosclerosis. Sin embargo, la hiperplasia (o displasia) fibromuscular no es rara, especialmente en mujeres jóvenes con hipertensión renovascular.

Los síntomas de insuficiencia vascular mesentérica se presentan típicamente en el posprandio (angina intestinal) porque la digestión precisa un mayor riego sanguíneo mesentérico; el dolor empieza aproximadamente 30 min a 1 h después de comer y es fijo, intenso y generalmente periumbilical. Puede aliviarse rápidamente con nitroglicerina sublingual, lo que facilita el diagnóstico. Los enfermos tienen miedo a comer y la pérdida de peso, muchas veces grave, es la regla. La malabsorción intestinal puede contribuir a la pérdida de peso.

La ecocardiografía Doppler de la arteria mesentérica superior y del eje celíaco puede detectar con exactitud la reducción del flujo en estos troncos. La arteriografía mesentérica es fundamental para demostrar la presencia y gravedad de la oclusión y la posibilidad de la intervención quirúrgica.

A veces, la nitroglicerina proporciona alivio. En los enfermos con síntomas graves, la revascularización quirúrgica de la arteria mesentérica superior y del eje celíaco suele lograrse con una derivación desde la aorta supracelíaca o infrarrenal a las arterias esplácnicas distales a la oclusión.

OCLUSIÓN CRÓNICA DE LA ARTERIA RENAL

La oclusión crónica de una o ambas arterias renales puede conducir a la hipertensión renovascular. Este diagnóstico viene sugerido por el hallazgo de altos niveles de renina plasmática, sobre todo después de la administración de captopril. La urografía i.v. generalmente muestra un riñón más pequeño con excreción retrasada del medio de contraste en el lado afectado; las nefrografías radioisotópicas pueden mostrar también las diferencias en la perfusión y la función renales. La arteriografía renal es importante para definir la anatomía de la oclusión y los niveles diferenciales de renina en la vena renal pueden mostrar altos grados de renina procedentes del riñón isquémico.

En casos cuidadosamente seleccionados, la revascularización de los riñones isquémicos logra con gran éxito aliviar la hipertensión. En los casos anatómicamente adecuados la revascularización puede realizarse mediante angioplastia percutánea con balón, aunque muchos casos precisan la intervención quirúrgica. Para una exposición más detallada de la hipertensión renovascular, ver capítulo 199.

OCLUSIÓN CRÓNICA DE LA BIFURCACIÓN AÓRTICA

La oclusión crónica de la bifurcación aórtica se debe, i.v. por lo general, a la arteriosclerosis y se manifiesta por claudicación intermitente de las piernas y nalgas e impotencia eréctil (síndrome de Leriche). Faltan los pulsos femorales. La claudicación puede aliviarse mediante derivación quirúrgica de la zona ocluida de la aorta con un injerto aortoilíaco o aortofemoral.