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212 / ENFERMEDADES VASCULARES PERIFÉRICAS

Enfermedades que afectan a las arterias, venas y linfáticos de las extremidades.

Las enfermedades vasculares periféricas pueden ser arteriales (oclusivas o funcionales), venosas, arteriovenosas combinadas (p. ej., fístula arteriovenosa) o linfáticas. Las enfermedades arteriales oclusivas son la oclusión arterial periférica y la tromboangeítis obliterante. Los trastornos arteriales funcionales pueden ser vasospásticos (fenómeno y enfermedad de Raynaud, acrocianosis) o vasodilatadores (eritromelalgia). Pueden ser secundarios a un defecto local en los vasos sanguíneos o a alteraciones de la actividad del sistema nervioso simpático o pueden acompañar a una enfermedad vascular orgánica. Las enfermedades venosas son las trombosis venosas y las venas varicosas. Entre los trastornos arteriovenosos combinados se incluyen las fístulas arteriovenosas y entre los linfáticos el linfedema y el lipedema.

OCLUSIÓN ARTERIAL PERIFÉRICA

Oclusión del riego sanguíneo a las extremidades por placas ateroscleróticas (ateromas), un trombo o una embolia.

(V. también Arteritis temporal y Poliarteritis nodosa, cap. 50, y Arteritis de Takayasu, cap. 211.)

La oclusión arterial periférica puede producir una isquemia aguda o crónica. La isquemia aguda se debe a una placa arteriosclerótica proximal, rota; la trombosis aguda a una enfermedad aterosclerótica preexistente; la embolia del corazón, aorta u otros grandes vasos, o un aneurisma disecante. La isquemia crónica está causada por el crecimiento gradual de una placa ateromatosa.

Muchos enfermos tienen una aterosclerosis subyacente (v. cap. 201). Los factores de riesgo importantes de aterosclerosis son la hipertensión, las altas concentraciones de lipoproteínas de baja densidad, el consumo de cigarrillos, la diabetes mellitus, la obesidad, el sexo masculino, las altas concentraciones de homocisteína y la historia familiar de aterosclerosis prematura.

La elevación mantenida de homocisteína en la sangre por lesión de las células endoteliales predispone a una aterosclerosis prematura de la aorta y sus ramas, de las arterias periféricas, de las arterias cerebrales y, posiblemente, de las arterias coronarias. Aunque, en general, los niveles de homocisteína están elevados, junto con otros factores de riesgo, pueden modificarse por la dieta y los suplementos de vitamina B.

Síntomas, signos y diagnóstico

Los síndromes clínicos de la oclusión arterial dependen del vaso afectado, de la extensión de la obstrucción, de lo rápidamente que progrese ésta y de si el flujo colateral es suficiente. En otro lugar del Manual se presentan varios síndromes (trastornos isquémicos miocárdicos, trastornos de la aorta y sus ramas, enfermedad cerebrovascular).

Oclusión aguda. La historia incluye el comienzo súbito de dolor intenso, frialdad, torpeza y palidez en un miembro. Éste está frío y pálido y faltan los pulsos distalmente a la obstrucción. La oclusión aguda puede producir una grave isquemia manifestada por pérdida sensitiva y motora y, finalmente (a las 6 a 8 h), induración sensible de los músculos a la palpación. En la oclusión aguda de la aorta (émbolo o trombosis en silla de montar) faltan todos los pulsos de las extremidades inferiores. Típicamente, las oclusiones agudas tienen lugar en las bifurcaciones inmediatamente distales al pulso palpable (p. ej., con oclusión en la bifurcación de la femoral común el pulso femoral puede ser palpable; con oclusión en la bifurcación poplítea, el pulso poplíteo puede ser variable).

Oclusión crónica. Los síntomas están en relación con el desarrollo insidioso de la isquemia tisular. El síntoma inicial es la claudicación intermitente. Los síntomas de claudicación -dolor, calambre o sensación de fatiga que se presenta al andar- son muy frecuentes en la pantorrilla, pero pueden presentarse en el pie, muslo, cadera o nalgas. La claudicación empeora al caminar rápidamente o cuesta arriba, pero en general se alivia al cabo de 1 a 5 min por el reposo (no es necesario sentarse); el paciente puede andar de nuevo la misma distancia antes de que reaparezca el dolor. En la afectación del brazo pueden presentarse síntomas similares en relación con el esfuerzo.

La evolución de la enfermedad está indicada por la reducción de la distancia que el paciente puede caminar sin síntomas. Finalmente, el dolor isquémico puede presentarse en reposo empezando en las partes más distales de un miembro como un dolor intenso riguroso, agravado por la elevación y que muchas veces impide el sueño; para aliviarlo, el paciente deja colgar el pie en la cama o descansa en una silla con las piernas colgando.

Si el único síntoma es la claudicación intermitente, el miembro puede tener aspecto normal, pero los pulsos están reducidos o ausentes. El nivel de la oclusión arterial y la localización de la oclusión intermitente están íntimamente relacionados; por ejemplo, la enfermedad aortoilíaca frecuentemente provoca una claudicación en las nalgas, caderas y pantorrillas y los pulsos femorales están reducidos o faltan. En los hombres, la impotencia es frecuente y depende de la localización y extensión de la oclusión. En la enfermedad femoropoplítea, la claudicación está, típicamente, en la pantorrilla y faltan todos los pulsos por debajo de la femoral. En los pacientes con enfermedad de los pequeños vasos (p. ej., tromboangeítis obliterante, diabetes mellitus), los pulsos femoropoplíteos pueden estar presentes, pero faltan los pulsos pedios. La palidez del pie afectado después de 1 a 2 min de elevación, seguida de rubor al dejarlos colgar, facilita la confirmación de la insuficiencia arterial. El tiempo de llenado venoso al colgar después de la elevación supera al límite normal de 15 seg. En el diagnóstico diferencial deberá pensarse en la estenosis espinal (v. Dolor lumbar bajo, cap. 59).

El pie gravemente isquémico es doloroso, está frío y muchas veces entumecido. En los casos crónicos, la piel puede estar seca y escamosa con crecimiento deficiente de uñas y pelo. A medida que empeora la isquemia, pueden aparecer úlceras (típicamente en los dedos del pie o en el talón, a veces en la pierna), sobre todo después de un traumatismo local. En general no hay edema, a menos que el enfermo haya mantenido la pierna colgando para alivio del dolor; sin embargo, una pierna gravemente isquémica puede estar atrófica. Una oclusión más amplia puede comprometer la viabilidad de los tejidos, dando lugar a una necrosis o gangrena. La isquemia con rubor, dolor e hinchazón del pie colgante puede imitar celulitis o una insuficiencia venosa. Las pruebas arteriales no invasoras pueden aclarar el diagnóstico.

Hallazgos de laboratorio

Aunque, en general, la oclusión arterial de las extremidades puede diagnosticarse clínicamente, las pruebas no invasoras confirman el diagnóstico y son útiles para el seguimiento de los enfermos. Las pruebas invasoras pueden documentar la localización y extensión de la enfermedad si se piensa en la angioplastia, el tratamiento fibrinolítico local o una derivación quirúrgica.

Pruebas diagnósticas no invasoras. La ecografía Doppler está muy utilizada. La estenosis y oclusión arterial pueden oírse fácilmente utilizando un detector de velocidad (sonda Doppler). Una señal de color indica la dirección del flujo (Doppler color).

El método más sencillo para estimar el flujo sanguíneo a los miembros inferiores es comparar la PA en el tobillo con la presión sistólica humeral: un manguito de PA se coloca en el tobillo, se infla por encima de la presión sistólica humeral y se desinfla lentamente. La PA sistólica en el tobillo puede obtenerse con exactitud con una sonda Doppler colocada sobre la arteria dorsal del pie o la tibial posterior. Esta PA es, en reposo, ³90% de la presión sistólica humeral; en la insuficiencia arterial leve es del 70 al 90%; en la insuficiencia moderada, del 50 al 70% y en la insuficiencia grave <50%.

Las determinaciones de presión obtenidas antes y después de una prueba estándar en la cinta sin fin, facilitan la identificación de la claudicación cuando el diagnóstico es dudoso. Cuando la PA sistólica en el tobillo es <55 mm Hg en un enfermo no diabético o <70 mm Hg en un diabético, las lesiones pueden no cicatrizar espontáneamente; la PA ³70 mm Hg facilita la cicatrización de las amputaciones por debajo de la rodilla. La PA en el tobillo puede estar elevada por artefactos en la diabetes mellitus debido a la calcificación rígida de la pared arterial (arterias no compresibles). De la PA segmentaria (muslo, pantorrilla, tobillo) se obtiene información más exacta con respecto a la incapacidad y a la extensión y localización de las lesiones arteriales y los registros pletismográficos de la onda del volumen del pulso antes y después del ejercicio. Los gradientes de presión y las ondas anormales diferencian, muchas veces, la enfermedad aortoilíaca aislada de la femoropoplítea, de la enfermedad bajo la rodilla o de ambas.

La angiografía por resonancia magnética ofrece imágenes similares a las de la angiografía de contraste, sin necesidad de catéteres o irradiación. Esta tecnología está mejorando y finalmente sustituirá a la angiografía de contraste.

La radiografía simple de las enfermedades tiene un valor diagnóstico mínimo en la enfermedad oclusiva. La calcificación de la íntima simplemente confirma la presencia de una aterosclerosis y la calcificación de la media no se corresponde con la gravedad de la arteriosclerosis obliterante.

Pruebas diagnósticas invasoras. La angiografía, un requisito previo para la corrección quirúrgica o la angioplastia transluminal percutánea, ofrece detalles de la localización y amplitud de la oclusión. Los métodos angiográficos para visualizar la aorta y las arterias distalmente hasta los pies son la aortografía translumbar o el método preferido, más seguro, del cateterismo percutáneo por la arteria femoral o el miembro superior (es decir, arteriografía transfemoral).

La angiografía por sustracción digital simplifica las imágenes angiográficas en situaciones seleccionadas. Este método de intensificación de la imagen y la interpretación numérica de éstas permite que el sistema vascular sea visualizado mientras «se sustraen» otros tejidos blandos. Es necesario menos material de contraste, lo que hace a esta técnica más segura y confortable.

Profilaxis y tratamiento

El tabaco en todas sus formas debe ser eliminado.

Idealmente, los enfermos con claudicación intermitente deben caminar de 30 a 60 min/d; si se producen molestias, el enfermo deberá detenerse, dejar que desaparezca el dolor y luego caminar otra vez. Este planteamiento mejora la distancia que un enfermo puede andar sin molestias; su mecanismo es desconocido, pero puede deberse al entrenamiento físico y a un aumento de la circulación colateral debido a la demanda muscular.

Para el dolor en reposo por la noche, la cabecera de la cama debe elevarse 10 a 14 cm. Esta posición mejora la perfusión del pie durante el sueño por los efectos de la gravedad sobre el flujo sanguíneo.

Generalmente, se prescriben vasodilatadores, aunque su eficacia no ha sido demostrada. Los bloqueantes del Ca y la aspirina (inhibidores del tromboxano) pueden ser clínicamente útiles en pacientes con afecciones arteriales oclusivas y vasospásticas. La pentoxifilina a la dosis de 400 mg 3/d, con las comidas, puede mejorar la claudicación intermitente en casos seleccionados, mejorando el flujo sanguíneo y estimulando la oxigenación tisular en las zonas afectadas. Como los efectos adversos de pentoxifilina son raros y leves, está justificada una prueba de ³2 meses.

En ocasiones, los b-bloqueantes empeoran la claudicación intermitente; en consecuencia, su efecto debe ser controlado. El tratamiento de quelación no tiene papel demostrado y no se recomienda.

El cuidado profiláctico de los pies es capital, sobre todo en los diabéticos. Los enfermos deben inspeccionar sus pies diariamente en busca de grietas, fisuras, durezas, callos y úlceras; las durezas y los callos deben ser tratados por un podólogo. Los pies deben lavarse a diario en agua tibia utilizando un jabón suave y secándolos cuidadosa y ampliamente. Debe aplicarse un lubricante (p. ej., lanolina) a la piel seca y escamosa. En los pies húmedos deberán utilizarse polvos inertes, sin medicación. Las uñas de los pies deben cortarse rectas, no demasiado cerca de la piel. Un podólogo puede realizar esta tarea si la vista del enfermo es deficiente. No deben utilizarse sobre la piel los parches o cinta adhesivos, las sustancias químicas fuertes, las curas para los callos, las bolsas de agua o las almohadillas eléctricas. Los enfermos deben cambiarse de calcetines a diario y evitar las ligas que aprieten. Los calcetines amplios de lana pueden mantener los pies calientes en tiempo frío. Los zapatos deben ajustarse bien, ser anchos, de dedos sin talones o dedos abiertos y deben cambiarse con frecuencia. Si el pie está deformado (p. ej., amputación anterior de un dedo, dedo en martillo, juanetes) deberá utilizarse calzado especial. Debe evitarse caminar con los pies descalzos.

En los enfermos con úlceras neuropáticas diabéticas debe evitarse la carga o, si esto no es posible, debe utilizarse una protección ortótica adecuada. Como en muchos enfermos con estas úlceras la enfermedad oclusiva macrovascular es escasa o nula, el desbridamiento, el arreglo de los callos y los antibióticos muchas veces proporcionan una buena cicatrización. El drenaje de la infección puede evitar la cirugía importante. Después de cicatrizar la úlcera deberán prescribirse los insertos adecuados o zapatos especiales.

Los casos refractarios, sobre todo si existe osteomielitis, pueden precisar la extirpación quirúrgica de la cabeza del metatarsiano (fuente de presión) y la amputación del dedo afectado o la amputación transmetatarsiana. La articulación neuropática puede tratarse satisfactoriamente con aparatos ortopédicos (p. ej., ortosis cortas para las piernas, zapatos moldeados, soportes en arco de esponja, muletas, prótesis).

Tratamiento intravascular percutáneo. Muchos nuevos tratamientos para las enfermedades vasculares (oclusiones y aneurismas) eluden la cirugía abierta. Estos tratamientos pueden realizarse por radiólogos intervencionistas, cirujanos vasculares o cardiólogos. La primera técnica es la angioplastia transluminal percutánea (ATP), donde se utiliza un pequeño balón de alta presión para abrir un vaso obstruido. Sin embargo, debido al elevado índice de recurrencia de la obstrucción, pueden ser necesarios métodos alternativos.

Muchas veces se introducen soportes (tubos metálicos en forma de red) en el vaso, en el lugar de la obstrucción. Éstos son muy fuertes y mantienen el vaso abierto mucho mejor que los balones sólo. Además, se ha dicho que el índice de recurrencia es menor. Los soportes actúan mejor en las arterias grandes con flujo elevado (ilíacas y renales). Actúan menos bien en las arterias más pequeñas o cuando la oclusión es larga. Se están estudiando soportes para la enfermedad carotídea.

La ATP es útil para el tratamiento de las lesiones arteriales oclusivas localizadas. Con la adecuada selección de los enfermos, que depende de una angiografía completa y suficiente, el índice de éxito inicial está próximo al 85 a 95% en las arterias ilíacas y al 50 al 70% en las arterias del muslo y la pantorrilla. La ATP con éxito evita la necesidad de cirugía y sólo precisa 1 o 2 d de hospitalización.

Las indicaciones de la ATP en las arterias periféricas son similares a las de la cirugía: claudicación intermitente progresiva y limitante que impide al enfermo caminar, dolor nocturno y gangrena. Varias comunicaciones documentan el éxito inicial en las lesiones óptimas como del ³90%. Las lesiones adecuadas son estenosis ilíacas cortas que limitan el flujo o estenosis cortas, únicas o múltiples del segmento femoropoplíteo superficial. Las oclusiones completas (longitud del bloqueo £10 a 12 cm) de la arteria femoral superficial se han dilatado con éxito, pero las lesiones £5 cm proporcionan mejores resultados. La estenosis ilíaca localizada, proximal a una operación de derivación femoropoplítea distal, es otra excelente indicación de la ATP. Los índices de recurrencia después de la angioplastia (25 a 35% a los £3 años) son el principal inconveniente a largo plazo; la repetición de la ATP puede tener éxito. La decisión de realizar una ATP debe tomarse conjuntamente por un cirujano vascular, un radiólogo y un cardiólogo.

Las contraindicaciones de la ATP para las arterias periféricas son la enfermedad difusa, las oclusiones largas y las calcificaciones arteriales graves. La trombosis en el lugar de la dilatación, la embolización distal, la disección de la íntima por oclusión mediante un colgajo y las complicaciones debidas al tratamiento heparínico pueden precisar la intervención quirúrgica.

En los aneurismas, los injertos intraluminales están siendo estudiados como alternativa a la cirugía abierta directa. Los injertos sintéticos se introducen a través de pequeños catéteres al sitio del aneurisma y se expanden para cubrir el abultamiento del vaso. Estas técnicas se hacen en el laboratorio de radiología o en el quirófano. En la mayoría de los casos se recurre a una sedación suave. Estas técnicas de investigación son prometedoras y pueden acortar la estancia en el hospital (generalmente <24 h para las angioplastias simples). Una vez en casa, el paciente debe utilizar aspirina o el fármaco antiplaquetario ticlopidina.

El tratamiento trombolítico, sobre todo por infusión regional con catéter, es muy eficaz en las oclusiones arteriales agudas de <2 sem. La trombólisis de las oclusiones arteriales nativas o del injerto previo pueden definir la causa (p. ej., estenosis aterosclerótica focal, estenosis anastomótica crónica del injerto). Estas localizaciones de la causa pueden permitir una angioplastia más enfocada o una reparación quirúrgica.

Cirugía reconstructiva. En enfermos quirúrgicos seleccionados, los síntomas pueden aliviarse, las úlceras cicatrizarse y las amputaciones preverse. Las intervenciones quirúrgicas son la tromboendarterectomía, el injerto de derivación (una prótesis en tubo o vena autógena anastomosada de forma terminoterminal al vaso por encima y por debajo de la obstrucción) y la resección con sustitución por un injerto (en la mayoría de los casos se utilizan en caso de aneurisma de la aorta abdominal y en las arterias ateromatosas proximales que producen embolias periféricamente). La cirugía eficaz depende de una angiografía adecuada (aortografía y arteriografía femoral bilateral), que establece el lugar de la oclusión y el estado de las arterias por encima y por debajo.

La tromboendarterectomía se emplea para las lesiones breves localizadas en las arterias aortoilíacas, femoral común o arterias femorales profundas. El poliéster sintético o el politetrafluoroetileno es el material preferido para las prótesis arteriales que rodean la enfermedad en la zona aortoilíaca. Uno u otro material puede utilizarse en las obstrucciones femoropoplíteas o tibiales, si no se dispone de vena safena. Las indicaciones de la cirugía en la región aortoilíaca son la claudicación intermitente incapacitante y la isquemia grave por enfermedad distal asociada. La cirugía de la enfermedad femoropoplítea o tibial se reserva para los pacientes que tienen una isquemia grave con dolor en reposo, ulceración o una pequeña gangrena. Los enfermos con claudicación intermitente sólo deben tratarse siempre de forma conservadora al principio; si la enfermedad progresa a una isquemia más grave, es necesaria la intervención quirúrgica. La simpatectomía puede ser eficaz cuando el espasmo vascular contribuye a la isquemia, lo que puede determinarse mediante un bloqueo simpático de prueba. La revascularización tiene valor para la salvación del miembro y alivio de la claudicación, pero la comorbilidad médica afecta a la mortalidad quirúrgica y debe tenerse presente en todos los casos.

El éxito quirúrgico está directamente relacionado con la suficiencia del flujo sanguíneo que entra y sale del injerto. Las venas autógenas (generalmente la safena interna) son muy utilizadas para sortear las lesiones oclusivas de las arterias femoropoplíteas superficiales o tibiales.

En las lesiones isquémicas del pie si la revascularización, el tratamiento endotelial o el tratamiento trombolítico es insuficiente, otras medidas terapéuticas pueden evitar la amputación. La diabetes mellitus debe controlarse tan estrechamente como sea posible. El reposo en cama con la cabecera de ésta elevada puede aliviar los síntomas. La lesión debe limpiarse todos los días con jabón suave o solución de NaCl, cubriéndola con apósitos estériles. Puede utilizarse una pomada antibiótica suave. Deben evitarse las soluciones irritantes y sensibilizantes. En las infecciones evidentes debe hacerse un cultivo y administrar sistémicamente los antibióticos adecuados. El desbridamiento enzimático puede ser irritante y aumentar el dolor. El desbridamiento quirúrgico en la isquemia grave hace más mal que bien y es muy doloroso. Debe advertirse a los pacientes que la cicatrización puede tardar mucho tiempo. Pentoxifilina puede mejorar el flujo en los pequeños vasos mejorando los síntomas y promoviendo la curación de la herida.

La amputación para la infección no controlada para el dolor sin tregua y para la gangrena progresiva debe ser lo más distal posible (p. ej., amputación por debajo de la rodilla); es importante conservar la rodilla para el uso óptimo de una prótesis.

Tratamiento genético y hormonal. El tratamiento genético para la enfermedad oclusiva vascular se está investigando. También pueden ser prometedores los estudios clínicos con factor de crecimiento de los fibroblastos para estimular el desarrollo de nuevos vasos.

TROMBOANGEÍTIS OBLITERANTE

(Enfermedad de Buerger)

Enfermedad obliterativa caracterizada por alteraciones inflamatorias en las arterias y venas de pequeño y mediano tamaño.

La tromboangeítis obliterante se presenta en los fumadores de cigarrillos, predominantemente en hombres de 20 a 40 años. Sólo aproximadamente el 5% de los casos aparecen en mujeres. Su frecuencia de diagnóstico ha disminuido drásticamente en los últimos años gracias al mejor conocimiento de las características clínicas y angiográficas de esta enfermedad frente a la arteriosclerosis obliterante. Aunque algunos investigadores creen que esta enfermedad es indistinguible patológicamente de la enfermedad oclusiva causada por ciertos tipos de aterosclerosis, las trombosis periféricas idiopáticas o las embolias sistémicas, la mayoría de los clínicos están de acuerdo en que las características clínicas son suficientemente distintivas como para considerar la tromboangeítis obliterante como una entidad independiente.

Aunque su causa es desconocida, la tromboangeítis obliterante no ha sido documentada en no fumadores, implicando al consumo de cigarrillos como principal factor etiológico, quizá como un tipo de hipersensibilidad tardía o angeítis tóxica. La tromboangeítis obliterante puede ser una reacción al tabaco o por personas con un fenotipo especial debido a la mayor prevalencia de HLA-A9 y HLA-B5 en personas con la enfermedad, o un trastorno autoinmunitario con sensibilidad mediada por células a los tipos I y III de colágeno humano, que son constituyentes de los vasos sanguíneos.

A diferencia de la aterosclerosis, la tromboangeítis obliterante no afecta a las arterias coronarias.

Patología y fisiopatología

La enfermedad afecta a las arterias pequeñas y de mediano tamaño y, con frecuencia, a las venas superficiales de las extremidades, según un patrón segmentario. Raramente, en la enfermedad avanzada, están afectados los vasos de otras partes del cuerpo. El aspecto patológico es el de una panarteritis no supurada o una panflebitis con trombosis de los vasos afectados. En las lesiones agudas se produce una proliferacion de células endoteliales y una infiltración de la capa íntima con linfocitos pero la lámina elástica interna está intacta. El trombo se organiza y más tarde se recanaliza de forma incompleta. La media se conserva muy bien, pero puede verse infiltrada con fibroblastos. Como la adventicia suele infiltrarse más ampliamente con fibroblastos, las lesiones más antiguas muestran una fibrosis periarterial que puede afectar también a la vena y nervio adyacentes.

Síntomas, signos y diagnóstico

Los síntomas y signos son los de la isquemia arterial y de la tromboflebitis superficial. Aproximadamente en el 40% de los casos hay historia de flebitis migratoria, generalmente en las venas superficiales del pie o de la pierna. El comienzo es gradual, empezando en los vasos más distales de las extremidades superiores e inferiores y avanzando proximalmente culminando en una gangrena distal. El paciente puede quejarse de frialdad, entumecimiento, hormigueo o sensación de ardor antes de que haya evidencia objetiva de la enfermedad. El fenómeno de Raynaud (v. más adelante) es frecuente. En la extremidad afectada se presenta una claudicación intermitente (generalmente en el arco del pie o en la pierna, pero raramente en la mano, brazo o muslo). El dolor es persistente con la isquemia más grave, por ejemplo, en el estado pregangrenoso y con ulceración o gangrena. Frecuentemente, la hiperactividad nerviosa simpática se manifiesta por frialdad, sudación excesiva y cianosis de la extremidad afecta probablemente causada por el intenso y persistente dolor.

Los latidos de una o más arterias medias y muchas veces en la muñeca están alterados o faltan. Los cambios posturales de color (palidez en la elevación, rubor al dejarlas colgar) en las manos, pies o dedos afectados, pueden demostrarse frecuentemente. La ulceración isquémica y la gangrena, generalmente de uno o más dedos, puede ocurrir pronto en la enfermedad, pero no agudamente. Los estudios no invasores muestran disminuciones importantes del flujo sanguíneo y presión en los dedos de los pies, pies y dedos de las manos afectados. La enfermedad progresa proximalmente.

El diagnóstico suele establecerse clínicamente. Las arteriografías muestran oclusiones segmentarias de arterias distales, especialmente de las manos y pies. Las arterias no afectadas están lisas y tienen aspecto normal. La circulación colateral se forma alrededor de las oclusiones y puede ser más tortuosa (aspecto de sacacorchos) que la que se asocia con otras enfermedades oclusivas.

Profilaxis y tratamiento

El tratamiento de apoyo debe dirigirse hacia la ampliación al máximo del riego sanguíneo, incluyendo la eliminación del consumo de tabaco y evitando la vasoconstricción por exposición al frío o a ciertos fármacos. Deberá cuidarse de evitar las lesiones térmicas, químicas o mecánicas, especialmente por mala adaptación de la ropa o cirugía menor de los dedos y las infecciones fúngicas.

El enfermo debe caminar al menos 15 a 30 min 2/d cuando no exista gangrena, ulceración o dolor en reposo; si estos signos están presentes puede ser necesario el reposo en cama. Los pies deben estar protegidos por vendajes con almohadillas en los tobillos o por botas de caucho. No deben utilizarse cunas calientes a menos que se impida termostáticamente que el calor se eleve por encima de la temperatura corporal. La cabecera de la cama debe estar 14 a 20 cm por encima para facilitar el llenado arterial por perfusión por gravedad.

Los antibióticos, los corticosteroides y los anticoagulantes son ineficaces y los antiguos vasodilatadores son de uso limitado, si es que tienen alguno. Pentoxifilina, bloqueantes del Ca e inhibidores del tromboxano (v. Profilaxis y tratamiento en Oclusión arterial periférica, más arriba) pueden ser útiles, especialmente en las manifestaciones vasospásticas.

Si el paciente sigue fumando, la fase aguda evolucionará sin remisión; los tejidos pueden estar suficientemente lesionados como para necesitar la amputación. Durante la remisión, la insuficiencia arterial residual puede mejorarse mediante la adecuada simpatectomía dorsal o lumbar, siempre que haya una respuesta al bloqueo simpático y el enfermo haya dejado de fumar. Como los grandes vasos (p. ej., las arterias ilíacas, femoral, subclavia y humeral) raramente están afectados, los injertos de derivación apenas son útiles.

ENFERMEDAD Y FENÓMENO DE RAYNAUD

Espasmo de las arteriolas, generalmente en los dedos y ocasionalmente en otras partes acras (p. ej., nariz, lengua), con palidez o cianosis intermitente.

La enfermedad de Raynaud, muy frecuente en las mujeres jóvenes (60 al 90% de los casos comunicados), es idiopática. El fenómeno de Raynaud es secundario a otras afecciones, como los trastornos del tejido conjuntivo (esclerodermia, AR, LES), enfermedades arteriales obstructivas (arteriosclerosis obliterante, tromboangeítis obliterante, síndrome de la salida torácica), lesiones neurogénicas, intoxicaciones por fármacos (cornezuelo, metisergida), disproteinemias, mixedema, hipertensión pulmonar primitiva y traumatismos.

Patología y fisiopatología

Aunque la patogenia de la enfermedad de Raynaud sigue dudosa, la investigación en el metabolismo de las prostaglandinas, la microcirculación y el papel de la célula endotelial está dando resultados prometedores. El fenómeno de Raynaud se asocia clínicamente con las cefaleas migrañosas, la angina variante y la hipertensión pulmonar, indicando que estos trastornos pueden compartir un mecanismo vasospástico común.

En la enfermedad de Raynaud, el umbral de la respuesta vasospástica está reducido por frío local o cualquier cosa que active el flujo de salida simpático o libere catecolaminas (p. ej., la emoción). Los vasos son histológicamente normales en las primeras fases, pero en los casos avanzados la íntima arterial puede engrosarse, formándose trombos en las pequeñas arterias.

Síntomas y signos

La palidez o cianosis intermitente de los dedos se precipita por exposición al frío o por alteración emocional. Los cambios de color pueden ser trifásicos (palidez, cianosis, enrojecimiento, hiperemia reactiva) o bifásica (cianosis, enrojecimiento). No ocurren más allá de las articulaciones metacarpofalángicas y raramente afectan al pulgar. El dolor es raro, pero las parestesias son frecuentes durante el ataque. El espasmo vascular de las arterias y arteriolas digitales puede durar de minutos a horas, pero raramente es lo bastante grave como para provocar una pérdida macroscópica de tejido. El recalentamiento de las manos restablece el color y sensación normales.

Diagnóstico

La enfermedad de Raynaud se distingue del fenómeno de Raynaud por la afectación bilateral y la falta de evidencia de una causa subyacente. En la enfermedad de Raynaud los cambios tróficos de la piel y la gangrena faltan o afectan a zonas mínimas y los síntomas no empeoran a pesar de su presencia durante muchos años.

En el fenómeno de Raynaud existe una causa subyacente reconocible. Por ejemplo, en la esclerodermia, puede haber rigidez o engrosamiento de la piel y telangiectasias de las manos, brazos o cara; dificultad para tragar; úlceras tróficas dolorosas en las puntas de los dedos, y síntomas referibles a otros sistemas. En las muñecas generalmente están presentes los pulsos, pero la prueba de Allen, que suele ser negativa en la enfermedad de Raynaud, muestra frecuentemente la oclusión de las ramas arteriales radial o cubital distalmente a la muñeca. En esta prueba, el explorador se enfrenta al paciente y coloca los pulgares sobre las zonas de latido radial y cubital de una mano. Después de que el enfermo ha cerrado fuertemente el puño para expulsar la sangre de la mano, el examinador comprime las arterias. Cuando el enfermo abre la mano, ésta está pálida. Entonces el explorador relaja la presión de la arteria radial, pero no de la cubital. Si la arteria radial distal a la muñeca está permeable, la mano se volverá rosada rápidamente. Si la arteria está ocluida, la mano seguirá pálida. Esta maniobra se repite con la presión relajada de la arteria cubital, pero no de la arteria radial. La prueba no invasora de los dedos afectados, con pletismografía antes y después de la exposición al frío, puede diferenciar la enfermedad oclusiva de la vasospástica.

Tratamiento

Cuando es leve, la enfermedad de Raynaud puede controlarse protegiendo el cuerpo y las extremidades frente al frío. El enfermo tiene que dejar de fumar porque la nicotina es un vasoconstrictor. En algunos enfermos, las técnicas de relajación (p. ej., biorretroacción) pueden reducir los episodios vasospásticos; 1 a 2 mg de prazosina (repetido por la mañana si es necesario) y 10 a 30 mg del bloqueante del Ca, nifedipina, v.o. 3/d, pueden ser útiles. Se ha dicho que pentoxifilina, 400 mg 2/d, o 3/d, con las comidas, es eficaz. Fenoxibenzamina, 10 mg v.o. diarios 3/d, y guanetidina, 10 mg v.o. diarios 3/d, han tenido éxitos ocasionales.

El tratamiento del fenómeno de Raynaud depende del reconocimiento y tratamiento de la enfermedad subyacente. Fenoxibenzamina, a la dosis de 10 mg v.o. 1 a 3/d, puede ser útil. Los antibióticos, los analgésicos y algunas veces el desbridamiento quirúrgico son esenciales para los enfermos con úlceras extremadamente dolorosas e infectadas en las puntas de los dedos, especialmente los que padecen una esclerodermia.

La investigación sobre el uso de prostaglandinas (tromboxano) es alentadora. La simpatectomía regional está reservada para los pacientes con incapacidad progresiva; muchas veces anula los síntomas, pero el alivio puede durar sólo 1 a 2 años. Los resultados de la simpatectomía son, generalmente, mejores en los pacientes con la enfermedad de Raynaud que en los que padecen el fenómeno de Raynaud. En la enfermedad y el síndrome de Raynaud los b-bloqueantes y las preparaciones de clonidina y cornezuelo están contraindicadas porque provocan vasoconstricción y pueden inducir síntomas o empeorarlos.

ACROCIANOSIS

Cianosis persistente, indolora, simétrica de las manos y, menos frecuentemente, de los pies, producida por espasmo vascular de los pequeños vasos de la piel.

Su etiología es desconocida, pero puede estar relacionada con el tono aumentado de las arteriolas acompañantes de la dilatación de los capilares y las vénulas. El trastorno generalmente se presenta en mujeres y no está relacionado con la enfermedad arterial oclusiva.

Los dedos y las manos o pies están persistentemente fríos y azulados, sudan profusamente y pueden hincharse. La cianosis suele intensificarse por el frío y disminuir por el calor. No se presentan cambios tróficos ni ulceraciones y no existe dolor. Los pulsos son normales.

Excepto para la tranquilización del enfermo y como protección frente al frío, el tratamiento generalmente no es necesario. Pueden comprobarse los vasodilatadores, pero generalmente son ineficaces. La simpatectomía es útil, pero raramente está justificada.

ERITROMELALGIA

Raro síndrome de vasodilatación paroxística con dolor urente, aumento de la temperatura cutánea, enrojecimiento de los pies y, menos a menudo, las manos.

La causa de la eritromelalgia primitiva es desconocida. La eritromelalgia secundaria puede presentarse en enfermos con trastornos mieloproliferativos, hipertensión, insuficiencia venosa, diabetes mellitus, LES, AR, liquen escleroso y atrófico, gota, afección de la médula espinal o esclerosis múltiple.

La afección se caracteriza por ataque de dolor quemante en pies o manos rojos y calientes. En la mayoría de los pacientes, la molestia se desencadena por temperaturas ambientales de 29 a 32 oC. No se producen cambios tróficos. Los síntomas pueden permanecer leves durante años o hacerse tan graves que se produce una incapacidad total.

El diagnóstico de la eritromelalgia se basa en la relación de las molestias con el aumento de temperatura de la piel. Los tipos secundarios deben diferenciarse del raro tipo primitivo porque la corrección de un trastorno subyacente puede aliviar los síntomas. En el diagnóstico diferencial se incluyen las distrofias reflejas postraumáticas, el síndrome hombro-mano, la causalgia, la enfermedad de Fabry y la celulitis bacteriana. Como la eritromelalgia puede preceder a un trastorno proliferativo (incluso varios años) pueden estar indicados recuentos sanguíneos frecuentes que permitan el diagnóstico y el tratamiento precoces de este último.

Los ataques pueden evitarse o abortarse mediante el reposo, elevación del miembro y aplicaciones frías. El tratamiento no siempre tiene éxito. En la eritromelalgia primitiva, 650 mg de aspirina, 1 a 4/d, pueden proporcionar un alivio rápido y prolongado. Generalmente es útil evitar los factores que producen la vasodilatación y la vasoconstricción (p. ej., 25 mg de efedrina v.o.; 10 a 40 mg de propranolol v.o.; 1 mg de metisergida v.o. cada 4 h) puede proporcionar también alivio. En la eritromelalgia secundaria debe tratarse la enfermedad subyacente.

TROMBOSIS VENOSA

Presencia de un trombo en una vena.

Clasificación y etiología

La trombosis puede afectar a las venas superficiales (tromboflebitis superficial) o profundas (trombosis venosa profunda). La trombosis venosa prolongada puede dar lugar a una insuficiencia venosa crónica en la que hay edema, dolor, pigmentación de estasis, dermatitis de estasis y ulceración de estasis. La trombosis se acompaña, prácticamente siempre, de flebitis, por lo que los términos de trombosis y tromboflebitis se emplean de forma intercambiable. La trombosis puede producirse sobre la base de alteraciones de la coagulación que pueden ser familiares (v. cap. 132) o relacionadas con una afección maligna subyacente.

La tromboflebitis ileofemoral se refiere a una amplia trombosis de la extremidad afectada que presenta un color blanco lechoso. Flegmasia cerulea dolens indica una trombosis venosa masiva, en la que, muchas veces, la pierna está azul. Con frecuencia da lugar a una gangrena venosa y a la muerte por una enfermedad subyacente (p. ej., una afección maligna difusa). Otros epónimos describen las trombosis en zonas anatómicas concretas (v. tabla 212-1). Las trombosis de las venas pélvicas, mesentéricas, porta, renales y yugulares-mesentéricas se exponen en otro lugar de este Manual.

La lesión endotelial puede descubrir el conjuntivo, provocando una agregación plaquetaria y la liberación de tromboplastina por el tejido que, cuando hay estasis o hipercoagulabilidad, desencadena el mecanismo de coagulación. Muchos factores pueden contribuir a la trombosis venosa: lesión del endotelio de la vena, por ejemplo, por catéteres permanentes, inyección de sustancias irritantes, tromboangeítis obliterante y flebitis séptica; hipercoagulabilidad asociada a tumores malignos, discrasias sanguíneas, contraceptivos orales y tromboflebitis idiopática, y estasis en los estados postoperatorios y posparto, tromboflebitis varicosas y la tromboflebitis que complica el reposo en cama prolongado de cualquier enfermedad crónica, insuficiencia cardíaca, ictus y traumatismos. La inmovilización prolongada con las piernas colgando mientras se viaja (especialmente en los vuelos prolongados) es un factor de riesgo, incluso en personas normales. El ejercicio agotador de los músculos de la extremidad afectada (p. ej., brazo) es también un factor de riesgo.

La flebitis séptica es posible siempre que exista un proceso séptico en la extremidad, distal o a nivel de la función venosa. Los trombos sépticos pueden formarse fuera del foco infeccioso o tener lugar en contigüidad de la zona inflamatoria, como parte de una celulitis.

Fisiopatología

La mayoría de los trombos venosos empiezan en las cúspides valvulares de las venas profundas de la pantorrilla. Se libera tromboplastina de los tejidos, que forma trombina y fibrina que atrapa los hematíes y se propaga proximalmente como un trombo rojo o de fibrina, que es la lesión venosa morfológica predominante (el trombo blanco o de plaquetas es el principal elemento de la mayoría de las lesiones arteriales). Los anticoagulantes (p. ej., heparina, compuestos de cumarina) pueden evitar la formación o extensión de los trombos. A pesar de un estudio intensivo, los fármacos antiplaquetarios no han demostrado ninguna eficacia en la prevención.

Síntomas y signos

Los síntomas de la tromboflebitis aguda se inician al cabo de horas a 1 o 2 d. La enfermedad suele ser autolimitada y dura 1 a 2 sem, tras las cuales el proceso agudo termina y los síntomas dolorosos desaparecen.

En la tromboflebitis superficial puede palparse una vena superficial trombosada como un cordón lineal, indurado; puede acompañarse de una inflamación variable, manifestada por dolor, sensibilidad, eritema y calor y quizá haya que diferenciarla del linfedema secundario agudo con infección (v. más adelante). La palpación de un cordón superficial en la pierna refleja la oclusión de una vena superficial; raramente se debe a la trombosis de una vena profunda.

La trombosis venosa profunda (TVP) puede ser asintomática o puede manifestarse en la zona afectada como una combinación de sensibilidad, dolor, edema, calor, decoloración de la piel y venas superficiales prominentes. La TVP que afecta a los segmentos poplíteo, femoral e ilíaco puede ser sensible, con un cordón duro, palpable sobre la vena afectada en el triángulo femoral en la ingle, muslo medial o espacio poplíteo. En la trombosis venosa ilieofemoral, generalmente aparecen venas colaterales superficiales dilatadas en las zonas de la pierna, muslo y cadera y en el abdomen inferior.

Como al menos tres venas importantes drenan la pierna inferior, la trombosis de una de ellas no obstruye el retorno venoso y no hay inflamación, cianosis de la piel ni vena superficial dilatada. El enfermo se queja de dolorimiento o dolor al permanecer de pie y al caminar, que generalmente se alivian con el reposo con la pierna elevada. A la exploración puede provocarse una sensibilidad profunda de la pantorrilla, pero el dolor de la TVP muchas veces es difícil de distinguir del dolor muscular. El dolor por causas musculares faltará o será mínimo a la flexión dorsal del tobillo con la rodilla flexionada, pero será máximo con la rodilla extendida o durante la elevación de la pierna recta (signo de Homans); pero esta prueba no es fiable en la TVP. Ocasionalmente la pérdida de los pulsos arteriales periféricos acompaña a la TVP masiva, pero la trombosis venosa puede también ser secundaria a una oclusión arterial aguda.

La insuficiencia venosa crónica de la pierna después de una TVP se manifiesta en forma de edema y dilatación de las venas superficiales. El enfermo puede quejarse de plenitud, dolor o fatiga en la pierna o puede no tener molestias. Los síntomas se manifiestan durante la estación en pie o la marcha y se alivian con el reposo y la elevación. No existe dolorimiento en las venas profundas que indique una tromboflebitis aguda, pero puede obtenerse una historia de TVP. Si el edema no se controla con un soporte elástico, se presenta el síndrome de la estasis. Con el tiempo, aparece la pigmentación de la piel en la cara interna y a veces lateral del tobillo y parte inferior de la pierna. Otras complicaciones son la dermatitis de estasis y la ulceración de estasis en estas zonas. En los pacientes con insuficiencia venosa crónica pueden aparecer venas varicosas (v. más adelante) que son secundarias a la TVP, muchas veces son leves y funcionan como vasos colaterales. No deben extirparse, a menos que sean graves.

Diagnóstico

La tromboflebitis superficial se diagnostica por los síntomas y por el hallazgo a la exploración de un cordón venoso superficial, sensible, inflamado.

La exploración física puede diferenciar la obstrucción venosa arterial aguda de la profunda. En >50% de los casos la TVP aguda no puede diagnosticarse por los hallazgos clínicos solos; no se debe confiar en el signo de Homans para el diagnóstico y el edema puede deberse a otras causas. Los hallazgos específicos en el miembro (p. ej., edema, venas superficiales dilatadas), la evidencia de una embolia pulmonar y la situación clínica general que incluye los factores de riesgo (v.Clasificación y etiología, más arriba), permiten al médico valorar la probabilidad de una TVP. El diagnóstico puede confirmarse mediante pruebas no invasivas o por venografía, si es necesario. La ecografía dúplex es diagnóstica en la mayoría de los casos en los que el trombo afecta a las venas ilíacas, femorales o poplíteas. Si el diagnóstico es dudoso, deberá obtenerse una venografía. Puede buscarse una embolia pulmonar con gammagrafía o arteriografía de los pulmones (v.cap. 72). Si pasa desapercibida, la TVP puede llevar a la muerte por embolia pulmonar, pero el uso de anticoagulantes sin haber demostrado un trombo intravascular en la ecografía, venografía o gammagrafía pulmonar tiene el peligro de una grave hemorragia.

Como con la ecografía, puede utilizarse la pletismografía con exactitud aceptable para diagnosticar una obstrucción trombótica de las venas proximales importantes de las extremidades o una insuficiencia venosa crónica. No puede detectar la TVP de la pantorrilla. La pletismografía no es invasiva y relativamente económica, requiere una colaboración mínima del enfermo y puede ser realizada bien por un técnico entrenado. Se utiliza con frecuencia con la ecografía dúplex y esta combinación aumenta la exactitud del diagnóstico. Si los resultados de una y otra prueba son positivos, los enfermos pueden ser tratados. Si son negativos, y se sigue sospechando una TVP, deberá practicarse una venografía.

Pronóstico

La TVP suele ser benigna, pero puede provocar embolias pulmonares letales o una insuficiencia venosa crónica. La tromboflebitis superficial sola, aun cuando sea recurrente, no provoca ninguna de estas graves complicaciones, aunque raramente en las venas superficiales se originan émbolos pulmonares no letales.

Aunque la tromboflebitis superficial y la TVP son más frecuentes en enfermos con cáncer, su mecanismo es oscuro. La mayoría de los episodios de TVP reconocidos clínicamente no se acompañan de cáncer. Sin embargo, cuando la afección maligna es el único factor de riesgo en un paciente con tromboflebitis superficial o TVP, el proceso maligno, casi invariablemente, está afectado.

Tratamiento

(Para la profilaxis de la TVP, v. cap. 72.)

La tromboflebitis superficial no precisa un tratamiento específico distinto del alivio de las molestias. Son útiles las compresas calientes sobre las venas afectadas y los AINE. La hospitalización es innecesaria y no hacen falta antibióticos.

En la TVP, los objetivos del tratamiento son evitar la embolia pulmonar y la insuficiencia venosa crónica. Cuando se diagnostica una TVP aguda el enfermo debe ser hospitalizado inicialmente. Sin embargo, debido a los avances en la terapéutica con heparina, enfermos seleccionados con TVP pueden tratarse en casa, reduciendo o eliminando la hospitalización. Los pies de la cama se levantan 14 cm y se hepariniza al paciente; en ambos ambientes puede autorizarse la deambulación al baño o el uso del sillico. Los medicamentos como la fenilbutazona o los corticosteroides no están indicados de forma rutinaria y los antibióticos deben utilizarse únicamente para una infección específica. Las compresas húmedas calientes son reconfortadoras, pero opcionales en los enfermos sin insuficiencia arterial.

La heparina de bajo peso molecular va seguida pronto por warfarina oral con la dosis ajustada para obtener una INR entre 2 y 3. La duración del tratamiento anticoagulante depende del enfermo. Un episodio único de tromboflebitis que desaparece clínicamente en 3 a 6 d en un enfermo joven y activo, sin factores de riesgo, puede precisar sólo 2 meses de tratamiento, pero un paciente con una embolia pulmonar demostrable y factores de riesgo permanentes puede precisar 6 meses. Después de ³2 episodios de TVP, deberá continuarse indefinidamente la profilaxis anticoagulante. El valor de los fármacos antitrombóticos (p. ej., venenos de serpiente, antiagregados plaquetarios, compuestos trombolíticos) no ha sido establecido.

Tratamiento trombolítico. El tratamiento trombolítico con activador del plasminógeno de los tejidos o urocinasa junto con anticoagulantes es eficaz para la TVP aguda de las venas poplíteas y más proximales. Los mejores resultados se obtienen cuando la TVP existe desde <48 a 72 h. La disolución parcial o completa de los trombos se produce generalmente a las 24 a 48 h. El tratamiento con éxito restablece la anatomía venosa y puede evitar la lesión valvular y la insuficiencia venosa crónica resultante. Antes de utilizar el tratamiento trombolítico, el diagnóstico debe ser confirmado por venografía. Deben conocerse las contraindicaciones y los efectos adversos, especialmente la hemorragia, y los detalles del tratamiento y control. (Para detalles sobre la administración de los fármacos trombolíticos y la interrupción quirúrgica de la vena cava inferior, v. cap. 72.)

Cuando desaparece el edema, deben tomarse las medidas al enfermo para una media elástica firme bajo la rodilla (que proporcione una presión de 30 a 40 mm Hg) para controlar el edema que se producirá con la deambulación. La media debe llevarse mientras el enfermo está ambulatorio para evitar las secuelas posflebíticas de la insuficiencia venosa crónica: edema, dolor, pigmentación de estasis y la consiguiente dermatitis de estasis y ulceración de estasis. Cuando se producen estas complicaciones, el tratamiento con una capa de pasta de Unna (v. Dermatitis de estasis, cap.111) o el reposo en cama con elevación y vendajes compresivos curará la mayoría de las úlceras. Los antibióticos generalmente sólo están indicados cuando la úlcera está rodeada por una celulitis aguda grave. Los vendajes húmedos con NaCl pueden ayudar a liberar el exudado y el esfacelo superficial. Las grandes úlceras refractarias o recurrentes pueden ser extirpadas, las venas perforantes incompetentes ligadas y la zona cubierta con un injerto de piel de espesor desdoblado.

VENAS VARICOSAS

Venas superficiales elongadas, dilatadas, tortuosas (generalmente en las piernas) con válvulas incompetentes que permiten la inversión del torrente circulatorio.

Las venas con válvulas de las piernas son venas profundas que drenan sinusoides venosos de los músculos (especialmente en la pantorrilla) a las venas femorales y poplíteas; las venas perforantes, cuyas válvulas permiten el flujo sólo de las superficiales a las profundas (excepto en los pies, donde lo contrario es cierto), y las venas superficiales, que forman una red subcutánea que drena en las venas profundas mediante perforantes o en las venas safenas superficial y profunda (que penetran en las venas poplítea y femoral, respectivamente). El flujo venoso es muy eficaz cuando los músculos que se contraen comprimen los sinusoides y las venas profundas, bombeando así la sangre hasta el corazón; la dirección de la corriente está controlada por las válvulas venosas.

Etiología

Las venas varicosas se asocian con una disfunción valvular. Es frecuente la historia familiar.

Algunos expertos creen que la causa de las venas varicosas es la incompetencia valvular. Se ha establecido la teoría de que la insuficiencia valvular en la unión safenofemoral permite el reflujo a la vena safena, produciendo una incompetencia valvular secuencial descendente desde el muslo a la pantorrilla. El concepto de ligadura de la vena safena interna en la ingle y su denudado, con o sin la vena safena externa, se basa en esta teoría. Si la incompetencia valvular fuera el principal factor, no deberían desarrollarse nuevas venas varicosas.

Una teoría que contrasta con ésta es que una o más venas perforantes de la pierna producen un flujo a alta presión y un volumen aumentado de las venas profundas a las superficiales durante la contracción muscular. Con el tiempo, las venas superficiales se dilatan, la separación de las cúspides valvulares impide su aposición y el flujo se invierte en las venas afectadas. Como otras válvulas perforantes se hacen incompetentes, el reflujo se produce en sitios adicionales. La progresión proximal de estos factores en la vena safena interna produce una incompetencia secundaria en la unión safenofemoral. Esta teoría explica la aparición inicial de venas varicosas y el desarrollo de otras nuevas después de cualquier forma de tratamiento, pero no explica por qué las venas utilizadas para la derivación arterial (a presiones arteriales) no se hacen varicosas.

Estudios recientes indican que la debilidad inherente a las paredes venosas es la causa principal de la distensión con varicosidades resultantes (dilatación idiopática primitiva de la pared venosa), lo que explica la naturaleza incurable de las venas varicosas.

Otros factores etiológicos son las fístulas arteriovenosas congénitas. En el síndrome de Klippel-Trenaunay se presentan en las piernas fístulas arteriovenosas congénitas, angiomas capilares cutáneos difusos y venas varicosas. El aumento de flujo en las venas agrava las varicosidades, pero puede no causarlas. Otras fístulas arteriovenosas (p. ej., traumáticas) hacen que las venas se dilaten, pero éstas vuelven a la normalidad cuando se reparan las fístulas, aportando una nueva evidencia de que las venas varicosas no están producidas por los flujos a alta presión a menos que las venas sean inherentemente débiles.

Los factores secundarios son los cambios hormonales del principio del embarazo, la presión sobre las venas pélvicas al final de éste y un tumor abdominal. La estancia en pie prolongada (p. ej., en determinadas ocupaciones) agrava pero no causa las venas varicosas. La tromboflebitis profunda previa, con recanalización venosa que da lugar a la incompetencia de las válvulas profundas, puede provocar una incompetencia secundaria de las venas perforantes, pudiendo aparecer venas varicosas.

Síntomas y signos

Las venas varicosas pueden acompañarse de dolor, fatiga o calor que se alivian elevando la pierna o llevando medias compresivas. Los síntomas no dependen necesariamente del tamaño o grado de las varicosidades; la afectación grave de la pierna puede ser asintomática, mientras que pequeñas varicosidades pueden ser dolorosas. Los síntomas tienden a empeorar durante la menstruación.

Inicialmente, las venas superficiales varicosas pueden estar tensas y palpables, pero no necesariamente visibles. Más tarde pueden aumentar de tamaño y hacer protrusión y ser evidentemente visibles para el enfermo.

Diagnóstico

En general, las venas varicosas suelen ser diagnosticadas por el enfermo, pero su extensión suele ser mayor de la que puede establecer la simple inspección y sólo se juzga con exactitud por palpación con el paciente en pie. En los enfermos sintomáticos pueden eliminarse otras posibles causas: la irritación nerviosa lumbar puede provocar una sensación dolorosa en la pantorrilla. La osteoartritis de la cadera o de la rodilla o las alteraciones internas de ésta pueden excluirse. La insuficiencia arterial puede manifestarse con claudicación intermitente o dolor en reposo (típicamente un dolor quemante en los pies mientras se descansa en cama, debido a una grave insuficiencia) con alteraciones tróficas en la pierna y disminución o ausencia de uno o más pulsos, especialmente en el tobillo. Si los pulsos están presentes o el pie está caliente, deberá pensarse en un diagnóstico alternativo para el dolor en reposo. El dolor quemante puede deberse a una neuritis periférica por neuropatía diabética o alcohólica. Probablemente, la característica más significativa acerca de la historia del dolor de las venas varicosas es que el dolor se alivia cuando se levanta la pierna.

La prueba de Trendelenburg puede demostrar el flujo retrógrado de la sangre más allá de las valvas safenas incompetentes en posición en pie. Puede determinar si la unión safenofemoral es incompetente y si la desconexión safenofemoral (operación de Trendelenburg) es adecuada. Un torniquete colocado alrededor de la parte superior del muslo, con la pierna elevada y el paciente echado, debe evitar que el reflujo llene la safena y las venas superficiales inferiores cuando el paciente se pone en pie. La tensión correcta del torniquete es difícil de valorar, especialmente en muslos gruesos. La larga vena safena se palpa en la ingle con el paciente en pie. La vena normal (aproximadamente de un dedo de ancho medial al pulso femoral) es difícil de palpar. Puede encontrarse más fácilmente si, mientras una mano está palpando la ingle con el enfermo en pie, las puntas de los dedos de la otra mano interceptan las varicosidades inferiores; un estremecimiento fluido palpable en la ingle identifica la vena. El enfermo debe estar echado mientras el explorador mantiene uno o dos dedos sobre la vena safena interna, aplicando una presión mínima para evitar la oclusión. Con la mano libre, el explorador levanta la pierna del enfermo hasta unos 45o permitiendo que las venas se vacíen. Se realiza una presión firme en la ingle para ocluir la vena safena interna; mientras se mantiene la presión, el paciente debe ponerse en pie. Si el reflujo desde la ingle a las venas inferiores no es importante, las varicosidades inferiores no serán visibles al menos durante 10 a 20 seg, en cuyo momento se llenarán naturalmente desde abajo. Sin embargo, el rápido llenado de las varicosidades después de eliminar la presión sobre la vena es indicativo de un llenado retrógrado en la unión safenofemoral.

La incompetencia de la vena safena externa generalmente suele poder determinarse palpando una tensa y corta vena safena por debajo de la fosa poplítea con el paciente en pie (la vena safena externa puede variar en su penetración de la aponeurosis profunda y en el sitio en que se une al sistema profundo).

La prueba con torniquetes múltiples para determinar los sitios de perforaciones incompetentes raramente es necesaria y es inexacta. La ecografía Doppler dúplex puede confirmar la presencia o ausencia de incompetencia venosa profunda si hay cambios secundarios (p. ej., edema, alteraciones graves de la piel) en el tobillo.

Complicaciones

Puede haber una induración y ulceración profunda. Aunque puede haber una pigmentación (por diapédesis de los hematíes) y un eccema, no hay edema sin incompetencia de las venas profundas. Las úlceras causadas por las venas varicosas (y no por la incompetencia de las venas profundas) suelen ser pequeñas, superficiales y muy dolorosas debido a la exposición de las terminaciones nerviosas. Las venas varicosas pueden verse o palparse cerca o en continuidad con la úlcera. Las ulceraciones pueden iniciarse después de un traumatismo menor sobre una zona de induración, pigmentación o eccema. A diferencia de las úlceras por venas varicosas, las debidas a la incompetencia venosa profunda suelen ser crónicas y más grandes cuando se ven.

La tromboflebitis superficial se manifiesta con dolor localizado, induración como un cordón, periflebitis con decoloración rojiza-marrón y en ocasiones fiebre; la embolia pulmonar raramente se presenta a menos que estén afectadas las venas profundas (lo que es mucho más probable que ocurra si el enfermo está en la cama). El uso de vendajes compresivos o de medias elásticas y un AINE generalmente produce alivio. Si este tratamiento no alivia los síntomas, la trombotomía local superficial con anestesia local puede aportar un alivio inmediato y permitir la plena actividad. La afectación de una pequeña zona desaparecerá espontáneamente en pocos días, pero la induración puede persistir durante algunas semanas. Las dilataciones aneurismáticas, de pared muy fina, muy frecuentes en los ancianos, pueden romperse con una hemorragia al mínimo traumatismo si la piel suprayacente es muy fina. Las venas varicosas pueden acompañarse de hiperestesia y en los casos de larga duración puede existir una calcificación u osificación subcutánea por periflebitis de la parte inferior de la pierna.

Pronóstico y tratamiento

Las venas varicosas son incurables independientemente del método de tratamiento. Las venas que parecen normales en el momento del tratamiento inicial más tarde pueden hacerse varicosas, pero no se trata de verdaderas recurrencias. El tratamiento tiene por objeto principalmente aliviar los síntomas y controlar las complicaciones. Los enfermos con varicosidades asintomáticas muchas veces solicitan tratamiento cosmético.

Las medias de compresión leve para las venas varicosas pequeñas, levemente sintomáticas, son útiles y, muchas veces, suficientes. Las medias elásticas más fuertes (soporte) de longitud hasta la rodilla o hasta el muslo pueden llevarse por enfermos con venas varicosas avanzadas que prefieren no hacer tratamiento activo o en las que éste está contraindicado. Los vendajes de crepé elástico no se recomiendan porque los enfermos pueden arrollarlos demasiado tensos, especialmente en la zona de la pantorrilla, produciendo un efecto de torniquete; incluso si se aplican correctamente, estos vendajes se aflojan rápidamente y se hacen ineficaces.

La terapéutica inyectable puede tratar prácticamente todas las varices. En manos experimentadas, la terapéutica por inyección con compresión y asistencia posterior adecuadas da excelentes resultados y no precisa hospitalización. Los tratamientos sucesivos por inyección precisan la total obliteración de la vena por fibrosis; la vena debe inyectarse mientras está tan vacía de sangre como es posible durante y después de la inyección con una técnica de vena vacía. La solución preferida es el tetradecil sulfato de sodio en solución al 1%, que lesiona la íntima de la vena. Después de la inyección, mientras la pierna del enfermo está todavía elevada, y se colocan almohadillas de espuma adecuadas sobre las venas inyectadas para comprimirlas y mantener la aposición de las paredes, los vendajes de compresión se aplican desde la base de los dedos hasta por encima del punto de inyección. Los vendajes se llevan durante 3 sem (raramente es necesario más tiempo), mientras el enfermo continúa sus actividades diarias normales. Caminar todo lo posible es fundamental para activar la bomba del músculo y estimular el drenaje venoso del miembro inferior. La compresión suficiente de las venas superiores del muslo puede ser difícil debido a la configuración del miembro y a la grasa subcutánea. En estos casos, si se puede demostrar la incompetencia safenofemoral, la terapéutica por inyección distal con compresión se combina con la desconexión safenofemoral de Trendelenburg bajo anestesia local. El enfermo no precisa hospitalización y permanece ambulatorio y activo. Como con la cirugía, las varices aisladas recurrirán, precisando tratamiento. Las simples inyecciones bastan si las nuevas varices se descubren pronto y la compresión puede no ser necesaria.

El tratamiento por inyección tiene pocas complicaciones. Las reacciones alérgicas son raras. Si se han de tratar las dos piernas, lo mejor es dejar pasar unas horas para expulsar la solución de la primera pierna, antes de tratar la segunda. La inyección extravascular puede hacer que se necrose la piel suprayacente, con la subsiguiente cicatriz. La trombosis venosa profunda con embolia es rara. Si es posible, la mujer debe evitar los contraceptivos orales durante ³12 sem, antes y después del tratamiento, por su efecto trombogénico potencial. Se debe advertir a los enfermos que puede presentarse una pigmentación marrón de la piel; generalmente desaparece, pero puede ser permanente.

Las indicaciones generalmente mencionadas para la intervención quirúrgica son el dolor, la tromboflebitis recurrente, los cambios de la piel y razones cosméticas. Desde el advenimiento de los injertos de derivación de arterias coronarias y periféricas, se hace todo lo posible para conservar las venas safenas. Los médicos que creen que la cirugía es el tratamiento de elección, recomiendan que las venas safenas sean denudadas sólo si están enfermas desde el tobillo a la ingle. Los que recomiendan una amplia cirugía, denudan la safena mayor, y a veces la menor, por disección, eliminando tantas varices tortuosas y saculares como es posible. El enfermo debe ser advertido de antemano que pueden persistir varices aisladas, pero que a menudo pueden tratarse con terapéutica de inyección.

TELANGIECTASIAS IDIOPÁTICAS

(Venas en «araña»)

Finas angiectasias intracutáneas sin consecuencias graves pero que pueden extenderse y de aspecto desagradable.

Aunque generalmente asintomáticas, algunos enfermos describen una sensación urente o de dolor y muchas mujeres encuentran cosméticamente inaceptable hasta la más pequeña telangiectasia. Las telangiectasias pueden eliminarse generalmente mediante inyecciones intracapilares de solución al 0,3% de tetradecil sulfato sódico mediante una aguja de calibre fino. También se ha propuesto la solución salina al 23,4%, pero causa un dolor temporal localizado, bastante intenso y, por tanto, puede precisar varios tratamientos de grandes superficies de venas en araña. Sin embargo, con el suero no hay riesgo de reacciones alérgicas. Hay que tener cuidado de evitar romper los finos capilares y producir una ulceración de la piel por inyección intracutánea.

Puede aparecer pigmentación, pero generalmente desaparece más tarde, muchas veces por completo. Los mejores resultados se obtienen tratando toda la pierna en la visita inicial y aplicando un vendaje compresivo sobre la pierna, con ambulación (v. Venas varicosas, más arriba) durante ³3 sem después del tratamiento.

Después del tratamiento inicial, las pequeñas telangiectasias pueden persistir o recurrir. Los mejores resultados se obtienen en el tratamiento subsiguiente de los puntos residuales. Como las telangiectasias residuales suelen ser pequeñas, por lo general no es necesaria la recompresión.

FÍSTULA ARTERIOVENOSA

Comunicación anormal entre una arteria y una vena.

La fístula arteriovenosa puede ser congénita, en la que participan vasos más pequeños, o adquirida, debida a un traumatismo local agudo (p. ej., una bala o una herida puntiforme) o a la erosión de un aneurisma arterial en una vena acompañante. La fístula puede producir síntomas y signos de insuficiencia arterial (incluyendo la ulceración por embolización y la isquemia) o de insuficiencia venosa crónica por flujo arterial de alta presión en las venas afectadas (edema periférico, varicosidades venosas, pigmentación de estasis). Si la fístula está próxima a la superficie, puede palparse una masa y la zona afectada suele estar aumentada de tamaño y caliente con venas superficiales distendidas y, a menudo, pulsátiles. Puede palparse un estremecimiento sobre la fístula y puede oírse o auscultarse un soplo de maquinaria continuo, con acentuación durante la sístole. Si una parte importante del gasto cardíaco se desvía por la fístula, la hemodinámica alterada puede producir una insuficiencia cardíaca.

Las fístulas congénitas se tratan de forma conservadora a menos que haya complicaciones importantes, como una pierna acortada en un niño en crecimiento. Cuando es necesario, el tratamiento suele iniciarse con oclusión de la fístula, recurriendo a técnicas radiológicas. Esto puede implicar la colocación de espirales o tapones en los puntos alimenticios desde un catéter colocado en una arteria. El tratamiento raramente tiene éxito completo, pero las complicaciones se controlan con frecuencia. En general, las fístulas adquiridas tienen una sola conexión grande y pueden tratarse eficazmente mediante la cirugía.

LINFEDEMA

Acumulación de líquido linfático excesivo e hinchazón de los tejidos subcutáneos por obstrucción, destrucción o hipoplasia de los vasos linfáticos.

El linfedema puede ser primitivo o secundario. El linfedema primitivo puede presentarse desde el nacimiento (linfedema congénito), puede aparecer durante la pubertad (linfedema precoz) y, menos frecuentemente, se manifiesta más tarde, en la vida (linfedema tardío). Es más frecuente en las mujeres. El enfermo se queja de hinchazón del pie, pierna o todo el miembro. En general es unilateral y es peor durante el tiempo cálido, antes de la menstruación y después de un tiempo prolongado con el miembro colgando. En general no hay molestias. A la exploración, el edema es difuso, produce la típica elevación en el dorso del pie y de la mano y forma fóvea sólo parcialmente. Generalmente no hay cambios en la piel ni evidencia de insuficiencia venosa.

El linfedema secundario es, muchas veces, la consecuencia de una infección, especialmente una dermatofitosis del pie. En las personas mayores puede deberse a una enfermedad maligna de la pelvis o la ingle y puede seguir a la radioterapia. Puede complicarse por una infección (linfangitis) que se manifiesta por escalofríos, fiebre alta, intoxicación y una pierna hinchada, roja y caliente. Las estrías linfangíticas pueden verse en la piel y los ganglios linfáticos de la ingle suelen estar aumentados de tamaño y sensibles. Estas características diferencian la linfangitis de la tromboflebitis aguda. La obliteración del tejido linfático por extirpación o radioterapia es otra causa.

Cuando el linfedema se debe a la infección, la respuesta a los antibióticos antiestreptocócicos suele ser rápida. La hinchazón se trata por elevación o compresión neumática y por aplicación de un apoyo elástico firme para llevar cuando el enfermo anda. A veces, los diuréticos son útiles.

LIPEDEMA

(Síndrome de la grasa dolorosa)

Síndrome de piernas gruesas, sensibles.

Las mujeres se ven afectadas muy frecuentemente. El paciente se queja de unos tejidos hinchados y sensibles. La exploración muestra una gran cantidad de grasa distribuida por las caderas, muslos y piernas. Aunque el pie está respetado, muchas veces el tejido graso cuelga sobre los tobillos. La sensibilidad tisular se generaliza y no sólo sobre el curso de las venas. El único tratamiento es evitar más ganancia de peso. El enfermo obeso puede beneficiarse de la pérdida de peso; sin embargo, la grasa anormal en las extremidades inferiores no puede movilizarse y la pérdida de peso tiene lugar en el tronco, brazos y cara.