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216 / TRASTORNOS NEUROMUSCULARES

El control urinario y de la micción normal resultan de las complejas interacciones entre el músculo liso, el músculo esquelético, el control cerebral y el sistema nervioso autónomo. Los trastornos congénitos o adquiridos del músculo o la inervación (v. también cap. 215 y Enuresis nocturna, en Problemas comportamentales, cap. 262) pueden provocar un almacenamiento o control de la orina inadecuados, estasis urinaria, infecciones, cálculos (v. cap. 221) o lesiones renales.

VEJIGA NEURÓGENA

Disfunción vesical que puede derivarse de una alteración congénita o de una lesión o proceso patológico que afecta al encéfalo, la médula espinal o la inervación local de la vejiga urinaria o su esfínter.

En la vejiga neurógena la actividad puede ser de dos tipos: hipotónica (flácida) o espástica (contraída).

Etiología

La vejiga neurógena hipotónica (flácida) se suele asociar con lesiones de la inervación local (médula espinal sacra); entre las causas frecuentes de tipo congénito destacan el mielomeningocele, el síndrome del filum terminale u otras lesiones medulares, incluida la cola de caballo.

La vejiga neurógena espástica (contraída) se suele asociar con lesiones encefálicas o de la medula espinal suprasacra; la causa adquirida más frecuente es la lesión medular por mielitis transversa o la sección medular traumática que provoca una cuadriplejía o paraplejía.

Tanto la vejiga neurógena espástica como la hipotónica se pueden asociar con procesos patológicos como la sífilis, la diabetes mellitus, los tumores cerebrales o medulares, el ictus, la rotura de un disco intervertebral y las enfermedades desmielinizantes o degenerativas (esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica).

La incoordinación de las contracciones de la vejiga y del tracto de salida de la vejiga (cuello vesical o esfínter urinario externo) se produce con frecuencia en las vejigas espástica e hipotónica, pero sobre todo en la primera. Se puede observar reflujo vesicoureteral con lesiones renales en cualquier tipo de vejiga neurógena.

Síntomas y signos

Las vejigas hipotónicas suelen ser indoloras y están fláccidas, distendidas y provocan pérdidas constantes de pequeñas cantidades de orina (goteo por rebosamiento). La disfunción hipotónica relacionada con una lesión medular aguda puede persistir inicialmente durante días, semanas o meses (fase de shock) antes de que se desarrolle una hipotonía permanente o una espasticidad o se produzca una mejora de la función vesical. Por el contrario, los signos de hipotonía o espasticidad relacionados con otras patologías (como tumores) progresan con lentitud.

En la vejiga neurógena hipotónica crónica se producen IU con frecuencia. Estas IU pueden ser secundarias a cálculos urinarios, que se originan en los pacientes con lesiones medulares como consecuencia de la inmovilización y el consiguiente incremento en la excreción de Ca y la estasis urinaria. Los cálculos y la estasis urinaria aumentan el riesgo de IU.

Las vejigas espásticas por lesiones medulares altas (torácicas y cervicales) pueden vaciarse de forma espontánea, produciendo una incontinencia (de esfuerzo); la eficacia del vaciamiento voluntario de la vejiga depende de la fuerza de la pared de la misma, de la resistencia uretral y de la coordinación entre la contracción vesical y la relajación del esfínter.

Diagnóstico

Los estudios de UIV (urografía excretora), ecografía, cistografía y uretrografía seriados permiten valorar la lesión y la progresión secundaria a la vejiga neurógena y evidenciar los cálculos urinarios. La cistouretroscopia determina el grado de obstrucción del esfínter vesical. La cistometrografía seriada en la fase de recuperación de una vejiga hipotónica permite calcular un índice de la capacidad funcional del detrusor, útil para valorar las posibilidades de rehabilitación. También resulta útil la valoración urodinámica de las velocidades de flujo miccional, la electromiografía del esfínter y los estudios de los perfiles de la presión uretral.

Tratamiento

Aunque no es frecuente la recuperación completa, un tratamiento adecuado e intenso consigue resultados excelentes. Es esencial distinguir entre la vejiga neurógena espástica e hipotónica porque ambos procesos se tratan de forma distinta.

La vejiga hipotónica, sobre todo cuando se relaciona con una lesión medular aguda, exige de inmediato un drenaje con sonda continuo o sondaje intermitente para prevenir la sobredistensión con la consiguiente infección y lesión del músculo detrusor. El sondaje intermitente, realizado por el propio paciente cuando sea posible, es preferible al sondaje permanente. Las mujeres toleran mejor el drenaje con sonda continuo, que predispone a los varones a desarrollar uretritis, periuretritis, abscesos prostáticos y fístulas uretrales.

El tratamiento de la vejiga espástica suele incluir la utilización del drenaje con colector externo. La orina residual persistente y la contractura de la uretra o el cuello vesical pueden obligar a realizar al menos una resección transuretral o una esfinterotomía externa en el varón para reducir en lo posible la resistencia del esfínter y aumentar al máximo el vaciamiento. La estimulación eléctrica de la vejiga, de los nervios sacros o de la médula espinal sigue siendo un tratamiento experimental.

El objetivo del tratamiento farmacológico tanto de la vejiga hipotónica como de la espástica es mejorar la capacidad de almacenamiento vesical, su vaciamiento y su control. Habitualmente se pueden reducir o eliminar las contracciones involuntarias y la espasticidad del detrusor con antiespasmódicos o anticolinérgicos (cloruro de oxibutinina 5 mg, clorhidrato de imipramina 50 mg o bromuro de propantelina 15 mg 2-4/d en adultos). Entre los efectos adversos destacan la sequedad de boca y el estreñimiento. La disinergia de los esfínteres (actividad incoordinada de los músculos detrusor de la vejiga y los esfínteres) puede responder a los bloqueantes a-adrenérgicos (p. ej., doxilato de doxazosina, clorhidrato de fenoxibenzamina, clorhidrato de prazosina, clorhidrato de terazosina), que pueden producir hipotensión postural. El cloruro de betanecol (50 mg 2 a 4/d) es un fármaco que no suele emplearse en el tratamiento de la vejiga hipotónica en adultos y que produce estimulación parasimpática con sus consiguientes efectos adversos. La fenilpropanolamina y la imipramina pueden mejorar la función esfinteriana.

La derivación urinaria permanente no suele ser apropiada, aunque se debe valorar cuando se produzca deterioro de la función renal o si las circunstancias sociales, la espasticidad o la cuadriplejía impiden la realización de un sondaje continuo o intermitente adecuados. La derivación permanente de la vía urinaria alta se debe realizar mediante un conducto ileal o cólico. La cistostomía suprapúbica permanente puede conseguir en ocasiones un drenaje adecuado, pero no es deseable porque modifica la histología vesical y aumenta el riesgo de infecciones, formación de cálculos y, con menos frecuencia, de desarrollo de carcinoma transicional o de células escamosas de vejiga. La vesicostomía cutánea (apertura de la vejiga a la pared abdominal anterior) con un dispositivo externo y sin sonda permanente puede resultar adecuada para el control urinario en niños sin lesiones de las vías urinarias altas.

Otras medidas esenciales de cuidado incluyen la vigilancia continua de la función renal, el control de las infecciones urinarias, el mantenimiento de una importante ingesta de líquidos, la deambulación precoz, los cambios frecuentes de posición y la restricción de Ca en la dieta para prevenir la formación de cálculos. Se pueden colocar dispositivos de esfínter artificiales para controlar la continencia urinaria en pacientes seleccionados.

SÍNDROME DE MEGACISTIS

(Síndrome de megalocistis)

Síndrome mal comprendido en el que se observa una vejiga grande, de pared delgada y lisa sin evidencias de obstrucción del tracto de salida y que suele afectar a niñas.

Los síntomas de presentación suelen relacionarse con IU, siendo frecuente el reflujo vesicoureteral. La UIV con vejiga vacía suele demostrar una vía urinaria alta de aspecto normal, pero la cistouretrografía permite identificar reflujo con dilatación masiva de la parte superior de la vía. La reimplantación del uréter con cistoplastia de reducción puede resultar eficaz, aunque algunos pacientes se benefician del tratamiento farmacológico, del sondaje intermitente o de la derivación urinaria, generalmente con un conducto cólico o ileal.

DISFUNCIÓN URETERAL

Las alteraciones del músculo liso ureteral o de su inervación pueden producir dilatación y obstrucción segmentaria o total del uréter. Sin embargo, el megalouréter (dilatación ureteral unilateral o bilateral grave) no genera obstrucción ni reflujo. Se puede producir una dilatación ureteral y una atonía relativa proximales al defecto segmentario en la transmisión peristáltica, por alteraciones en la continuidad del músculo liso o de la propagación del impulso nervioso (segmento adinámico). El pronóstico depende de la integridad neuromuscular del uréter proximal y el tratamiento es quirúrgico.