Los trastornos vasculares del riñón producen una disfunción renal por la reducción del flujo sanguíneo debida a la oclusión total o parcial de los vasos renales de pequeño, mediano o gran calibre (v. más adelante). Las enfermedades vasculares que afectan de forma primaria al glomérulo renal (la forma más frecuente de lesión vascular renal) se comentan en el capítulo 224. Las vasculitis sistémicas que afectan a los glomérulos (granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa y vasculitis por hipersensibilidad, como la púrpura de Henoch-Schönlein, la crioglobulinemia mixta esencial o la enfermedad del suero) y los procesos que producen la obstrucción vascular por depósitos de fibrina (púrpura trombótica trombocitopénica-síndrome urémico-hemolítico) se comentan en otras secciones del Manual.

Aunque es poco frecuente, la oclusión es el proceso más frecuente en las arterias renales. Se suele deber a embolismos por trombos murales (arritmias auriculares, IM previo, vegetaciones por endocarditis bacteriana) o ateroembolismo (v. más adelante). Entre las causas menos frecuentes destacan los émbolos grasos o tumorales. La trombosis de las arterias renales puede deberse a un traumatismo (cirugía, angiografía o angioplastia) sobre un vaso con aterosclerosis o un desgarro de la íntima o a la rotura de un aneurisma de la arteria renal. Las lesiones disecantes agudas de la arteria renal (otra causa de obstrucción) son menos frecuentes que en la aorta, pero se producen más que en otras arterias periféricas. La existencia de una aterosclerosis o una fibrodisplasia asociadas suele predisponer a la disección traumática o espontánea, aunque la angioplastia se está convirtiendo en una causa frecuente.

Las oclusiones parciales de la arteria renal son con frecuencia asintomáticas y pasan inadvertidas. Dichas oclusiones pueden determinar una hipertensión mantenida por infartos segmentarios o isquemia renal sin infarto. Cuando se sospecha un infarto renal, se deben buscar con cuidado los signos de embolización extrarrenal (p. ej., lesiones cutáneas, deficiencias neurológicas focales).

Cuando la oclusión es completa, se produce un dolor sordo en el flanco, con hipersensibilidad localizada, que se pueden asociar con fiebre, náuseas y vómitos. La oclusión completa de una arteria renal en un riñón solitario o de ambos produce una anuria completa e insuficiencia renal aguda. En dichos casos la hipertensión es infrecuente y transitoria.

Las pruebas habituales de laboratorio no suelen resultar útiles, aunque se puede producir leucocitosis y aumento de la creatinina plasmática cuando los émbolos son grandes o la afectación es bilateral. Se produce hematuria macroscópica o microscópica sólo en el 30% de los casos, posiblemente por el menor flujo sanguíneo de las zonas infartadas. La elevación de la LDH plasmática (con frecuencia hasta 5 veces el valor normal, con escasa o nula elevación de las transaminasas) y el aumento en la excreción de LDH en orina son muy sugerentes de infarto renal.

El diagnóstico definitivo de oclusión arterial renal se suele realizar con arteriografía renal, pero la TC helicoidal con contraste i.v. muestra una sensibilidad y una especificidad parecidas. El flujo sanguíneo renal determinado con renografía con radioisótopos está reducido o ausente en el lado de la enfermedad tromboembólica principal. Aunque la renografía es una técnica no invasiva, la calidad de la imagen no resulta satisfactoria para la cirugía. La ecografía con Doppler también es sensible y específica, pero requiere mucho tiempo y depende mucho de la experiencia del operador. El valor de la RM está mal definido. Los antecedentes de fibrilación auricular, IM reciente o traumatismo o episodios embólicos previos; la existencia de signos o síntomas; la ausencia virtual de función excretora en el lado afectado; y la existencia de un sistema colector normal son evidencias importantes de un infarto renal. Las alteraciones de la excreción por obstrucción ureteral exigen otros estudios, como ecografías o urografías excretoras.

Cuando se produce una oclusión parcial de la arteria renal sin cambios significativos en la función renal, no se suele diagnosticar la enfermedad tromboembólica renal, ya que existen otras causas más frecuentes. El diagnóstico diferencial de la insuficiencia renal aguda tras un traumatismo importante incluye la rabdomiólisis, la sepsis y la hipotensión prolongada. Los pacientes con aneurismas de aorta o aterosclerosis grave pueden tener lesiones ateroembólicas en lugar de trombosis aguda de la arteria renal. Como el tratamiento de estos procesos es distinto, resulta fundamental hacer un diagnóstico rápido (más eficaz mediante técnicas de imagen renal) para conservar la mayor cantidad de parénquima renal posible.

La anticoagulación o el tratamiento trombolítico permiten mejorar la función renal sólo si la oclusión es incompleta y si la trombólisis eficaz se empieza a los 90 a 180 min (la tolerancia a la isquemia de un riñón normal). Sin embargo, resulta difícil conseguir un diagnóstico y un tratamiento rápidos. La trombólisis con estreptocinasa o urocinasa administradas por infusión intraarterial local en lugar de por vía i.v. suele ser eficaz en los pacientes de bajo riesgo con tejido renal viable. Aunque el tratamiento puede mejorar la función renal, es poco frecuente que se recupere la función premórbida y la mortalidad temprana o tardía siguen siendo elevadas por la embolización extrarrenal y la cardiopatía aterosclerótica subyacente.

La cirugía para recuperar la patencia vascular se asocia con una mortalidad elevada, pero no con una mejora significativa en la recuperación de la función renal. Sin embargo, la cirugía, sobre todo si se realiza en las primeras horas, es el tratamiento de elección en los pacientes con trombosis de la arteria renal de naturaleza traumática. Se puede valorar la revascularización quirúrgica en los pacientes con insuficiencia renal grave que no muestran recuperación funcional en 4 a 6 sem. La embolectomía tardía sólo resulta útil en escasos pacientes. La profilaxis anticoagulante se suele realizar con heparina i.v. seguida de warfarina v.o.

La incidencia de embolización a los riñones aumenta con la edad. La fuente más importante de émbolos renales de origen no cardíaco son las placas de ateroma aórticas rotas (ateroémbolos). Se puede producir un ateroembolismo renal espontáneo en la aterosclerosis erosiva difusa y también de forma secundaria a la cirugía vascular, la angioplastia o la arteriografía.

Los ateroémbolos son típicamente no distensibles y de forma irregular y tienden a producir una oclusión incompleta con atrofia secundaria a la isquemia, más que un infarto renal. Se suele producir una reacción de cuerpo extraño, que origina proliferación de la íntima, formación y proliferación de células gigantes con el consiguiente estrechamiento de la luz vascular. La respuesta patológica parece contribuir al deterioro de la función renal que se suele producir de 3 a 8 sem después del ateroembolismo.

La mayoría de los pacientes con un ateroembolismo renal espontáneo presentan azoemia y una insuficiencia renal lentamente progresiva, mientras que los pacientes con un ateroembolismo asociado a la manipulación renal desarrollan una insuficiencia renal aguda oligúrica. Los pacientes con insuficiencia renal aguda no suelen presentar síntomas atribuibles al riñón, aunque en algunos casos se observa hipertensión mediada por angiotensina II. El análisis de orina es benigno, con proteinuria mínima, aunque en ocasiones se observa una proteinuria en rango nefrótico. En la fase aguda se pueden producir eosinofilia, eosinofiluria e hipocomplementemia transitorias.

El embolismo suele afectar otros órganos abdominales (páncreas, tubo digestivo). Los signos de embolismo periférico masivo (livedo reticular, nódulos musculares dolorosos, gangrena franca) sugieren este diagnóstico, aunque no suelen aparecer. La embolización retiniana puede producir una ceguera súbita y en la exploración del fondo de ojo se pueden observar placas anaranjadas en las arteriolas retinianas.

Se debe sospechar un ateroembolismo renal en un paciente >60 años con una insuficiencia renal idiopática, sobre todo si presenta signos de aterosclerosis avanzada. La enfermedad suele ser insidiosa y carece de las características clínicas del infarto renal. Resulta difícil determinar cuándo se produjo exactamente la embolización en los pacientes con ateroembolismo espontáneo, a diferencia del asociado con cirugía vascular, angioplastia o angiografía o anticoagulación (p. ej., warfarina, fármacos fibrinolíticos).

Puede resultar difícil realizar el diagnóstico en los pacientes con enfermedad espontánea o hallazgos clínicos atípicos. En algunas ocasiones el sedimento urinario muestra hematuria y, en menos casos, cilindros hemáticos. Cuando se producen dichos hallazgos, se debe sospechar una glomerulonefritis aguda o una vasculitis, sobre todo si existen manifestaciones extrarrenales. Se puede confundir el ateroembolismo renal con una poliarteritis por la afectación multiorgánica. Parece que la biopsia renal percutánea detecta un 75% de los casos. Los cristales de colesterol de los émbolos se disuelven durante la fijación tisular, dejando unas hendiduras bicóncavas, en forma de aguja, patognomónicas dentro del vaso ocluido.

Ningún tratamiento consigue revertir la insuficiencia renal avanzada. Se puede reducir al mínimo el riesgo de que se produzca un ateroembolismo durante una cirugía de una aorta con ateroma esmerándose mucho en la técnica.

La necrosis cortical renal se puede producir a cualquier edad. En las mujeres, las complicaciones del embarazo (desprendimiento placentario, placenta previa, hemorragia uterina, sepsis puerperal, embolismo de líquido amniótico, muerte intrauterina o preeclampsia) justifican >50% de los casos y la sepsis bacteriana un 30%. Otras causas incluyen el síndrome urémico-hemolítico, el rechazo hiperagudo del trasplante renal, las quemaduras, la pancreatitis, los traumatismos, las mordeduras de serpientes y los envenenamientos (fósforo, arsénico). Un 10% de los casos se producen en niños y lactantes. En los neonatos, >50% de los casos se deben al desprendimiento de placenta, seguida en frecuencia de la sepsis bacteriana. En los niños, las infecciones, la depleción del volumen extracelular, el shock y el síndrome urémico-hemolítico son causas frecuentes. Entre los mecanismos propuestos destacan la activación de los mecanismos de la coagulación, el vasoespasmo, las endotoxinas, las lesiones inmunológicas y las lesiones endoteliales directas. La lesión se parece mucho al fenómeno de Shwartzman generalizado en experimentos animales.

Resulta difícil distinguir la necrosis cortical de otras formas de insuficiencia renal aguda, pero se debe plantear este diagnóstico ante una anuria abrupta con hematuria macroscópica y dolor en el flanco en un paciente en cualquiera de las situaciones clínicas que se han descrito antes. Se producen con frecuencia fiebre y leucocitosis, incluso sin sepsis. La orina contiene muchas proteínas y hematíes, siendo frecuente la presencia de cilindros de leucocitos y hematíes, de células renales y cilindros anchos. Si se determinan en fases iniciales, los niveles de LDH y GOT estan elevados. En fases precoces, se observa con frecuencia leve hipertensión o incluso hipotensión. Sin embargo, en los pacientes que recuperan algo de función renal residual es típica la hipertensión maligna o acelerada.

El diagnóstico definitivo se realiza con una biopsia en la que se observa necrosis cortical difusa o parcheada, pero la radiología puede ser útil. En las radiografías seriadas se reconocen unos riñones aumentados de tamaño en las fases iniciales; el tamaño disminuye hasta el 50% de lo normal en 6 a 8 sem. En este estadio se produce una calcificación lineal, más notable en la unión corticomedular.

El tratamiento es parecido al de otras formas de insuficiencia renal aguda, aunque las causas precipitantes y la anuria prolongada pueden complicar el cuadro clínico. Se deben emplear todos los medios apropiados, incluida la diálisis de mantenimiento, para que se pueda recuperar la función renal residual. Pocos pacientes recuperan un grado suficiente de función renal como para interrumpir la diálisis de mantenimiento en varios meses, aunque en general se necesita diálisis prolongada e incluso trasplante renal.

La nefrosclerosis se produce con el envejecimiento normal, pero se exacerba con la hipertensión crónica. La incidencia global de enfermedad renal progresiva en los pacientes con hipertensión crónica es baja. La mayoría de los pacientes tienen una hipertensión leve. Sin embargo, existen tres factores que aumentan el riesgo de desarrollar nefrosclerosis: la raza negra, la hipertensión moderada o grave y la coexistencia de otras enfermedades renales (p. ej., nefropatía diabética).

Dos procesos contribuyen al desarrollo de las lesiones vasculares en la hipertensión crónica: la hipertrofia de la media y el engrosamiento fibroblástico de la íntima, que producen una estenosis de la luz vascular y, en segundo lugar, el depósito de un material parecido a la hialina (constituyente de las proteínas plasmáticas) en la pared arteriolar, lesionada y más permeable. Los cambios más frecuentes y específicos son la afectación grave de las arteriolas aferentes con hialinización, la degeneración de la elástica interna y de las membranas basales y la necrosis fibrinoide de todo el vaso. La lámina elástica interna suele estar fragmentada y puede duplicarse.

Los glomérulos pueden mostrar esclerosis focal global o segmentaria. La esclerosis focal global se debe a las lesiones isquémicas, con pérdida de función de las nefronas, mientras que la esclerosis focal segmentaria se debe al aumento de tamaño glomerular, relacionado posiblemente con una respuesta compensadora frente a la pérdida de nefronas. La afectación vascular y glomerular se asocia con una nefritis intersticial con frecuencia grave, relacionada posiblemente con la isquemia y con un proceso inmunológico activo que guarda relación con alteraciones en los antígenos expresados en la superficie de las células epiteliales tubulares.

Los pacientes pueden presentar elevación progresiva del BUN y de la creatinina plasmática. La hiperuricemia (independiente del tratamiento diurético) es un hallazgo relativamente precoz, que posiblemente refleja un menor flujo sanguíneo renal inducido por la enfermedad vascular. El análisis de orina muestra típicamente escasas células o cilindros. La excreción de proteínas suele ser <1 g/d, aunque en ocasiones alcanza el rango nefrótico. Los pacientes con marcada proteinuria suelen tener una enfermedad vascular renal asociada.

El diagnóstico se sospecha por las características clínicas típicas de la hipertensión crónica, que suele asociarse con retinopatía, hipertrofia ventricular izquierda, un análisis de orina relativamente normal, riñones pequeños y una insuficiencia renal lentamente progresiva con aumento de la proteinuria (que se caracteriza por ser no nefrótica). Varios factores permiten excluir otros diagnósticos posibles: la hipertensión antecede a la proteinuria o a la insuficiencia renal y no existe otra causa evidente de nefropatía. La biopsia renal ayuda a establecer el diagnóstico correcto, aunque no suele ser necesaria.

Aunque la nefrosclerosis benigna es uno de los diagnósticos más frecuentes en los pacientes con nefropatía terminal (NT), en ausencia de factores de riesgo acompañantes, la velocidad de progresión suele ser lenta y sólo un pequeño porcentaje de los pacientes con hipertensión primaria idiopática desarrollan una nefropatía progresiva. Sin embargo, como la hipertensión es tan frecuente, a pesar de que pocos pacientes tienen riesgo de desarrollar una insuficiencia renal, éstos representan un gran porcentaje de todos los pacientes con NT. La insuficiencia renal progresiva se relaciona directamente con la gravedad de la hipertensión y el grado de control de la misma.

Los pacientes con glomerulopatías primarias tienen una supervivencia mejor que los que tienen una NT. El peor pronóstico de los pacientes con NT (también en diabéticos) se debe principalmente a la enfermedad vascular extrarrenal asociada.

El tratamiento de la hipertensión hasta conseguir una TA diastólica <90 mm Hg suele prevenir la evolución de la lesión renal, y los inhibidores de la ECA pueden ejercer un efecto protector más importante que los restantes antihipertensivos.

Se produce una nefrosclerosis maligna en <1% de los pacientes hipertensos, sobre todo en los pacientes de raza negra. El pico de incidencia se presenta en varones a los 40 y 50 años y en las mujeres 10 años antes. La mayoría de los casos cursan como una enfermedad cardiovascular acelerada en un paciente con hipertensión crónica no controlada (hipertensión maligna). Aunque la hipertensión primaria es la causa predisponente más frecuente, la nefrosclerosis se puede producir también por la hipertensión secundaria a glomerulonefritis aguda, insuficiencia renal crónica, estenosis de la arteria renal, vasculitis renal y, con menos frecuencia, trastornos endocrinos (feocromocitoma, aldosteronismo primario, síndrome de Cushing).

Los cambios morfológicos, incluido el tamaño renal, varían mucho y parecen depender de la duración del curso clínico y de la presencia de enfermedades asociadas. La característica típica de la nefrosclerosis arteriolar maligna es la necrosis fibrinoide de la arteriola aferente con extensión al glomérulo. Las arterias interlobulillares y las arteriolas pequeñas presentan una endarteritis proliferativa típica con engrosamiento de la íntima por una capa concéntrica de colágeno, que llega a ocluir por completo la luz vascular. Estas capas determinan el clásico aspecto del vaso en «capas de cebolla». Esta lesión es indistinguible de las asociadas con la púrpura trombótica trombocitopénica-síndrome urémico-hemolítico y con la esclerodermia.

La respuesta inicial a la hipertensión leve a moderada es la vasoconstricción arterial y arteriolar que trata de mantener un nivel de perfusión tisular relativamente constante. Cuando aumenta la gravedad de la hipertensión, falla la autorregulación y aumenta la TA, con la consiguiente lesión de la pared arteriolar y capilar. La falta de autorregulación cerebral produce edema y el cuadro clínico de la encefalopatía hipertensiva.

Los síntomas se deben al grado de afectación del cerebro, el corazón y los riñones. La mayoría de los síntomas se deben a la encefalopatía hipertensiva por edema cerebral e incluyen una cefalea de comienzo insidioso, inquietud, confusión, somnolencia, visión borrosa y náuseas y vómitos. Cuando se producen síntomas neurológicos, como convulsiones y coma, se pueden relacionar con hemorragia intracerebral o subaracnoidea y con infartos lacunares. Dichos síntomas se distinguen de los síntomas neurológicos de instauración brusca típicos del ictus isquémico o hemorrágico. Se debe realizar una TC para descartar estos procesos. En la exploración física destaca la presencia de neurorretinopatía (hemorragias, exudados retinianos y generalmente edema papilar). El corazón está aumentado de tamaño, con evidencia de hipertrofia ventricular izquierda. Se produce con frecuencia insuficiencia ventricular izquierda y edema de pulmón, siendo infrecuente la angina y el IM.

Se produce una insuficiencia renal de grado variable. En la orina se detecta proteinuria (generalmente de rango nefrótico) y hematuria microscópica. Se encuentran escasos cilindros de hematíes, salvo en los síndromes renales con glomerulonefritis proliferativa. Son frecuentes las alteraciones hematológicas (anemia hemolítica microangiopática, coagulación intravascular diseminada). Son típicos unos niveles extremadamente elevados de renina y aldosterona.

El diagnóstico se basa en la presencia de TA diastólica persistente >120 mm Hg, neurorretinopatía y otras características clínicas de afectación cardíaca y renal.

Un 50% de los pacientes no tratados mueren en 6 meses y la mayor parte de los restantes lo hacen en 1 año. La muerte se suele producir por uremia (60%), insuficiencia cardíaca (20%), accidente cerebrovascular (20%) o IM (1%). La supervivencia con tratamiento es del 75 al 85% a 1 año, del 60 al 70% a los 5 años y del 45 al 50% a los 10 años. La insuficiencia renal desciende las tasas de supervivencia.

Aunque las evidencias de autopsias sugieren que un 60 a 80% de los pacientes con esclerodermia tienen afectación renal, sólo se producen manifestaciones clínicas en pocos casos. Sin embargo, un 50% presentan algún signo de disfunción renal (p. ej., proteinuria leve, elevaciones leves de la creatinina plasmática o hipertensión). El riesgo de desarrollar una nefropatía es mayor en pacientes de raza negra, en los casos con afectación difusa y rápidamente progresiva de la piel y en los que toman dosis altas de esteroides.

La crisis renal esclerodérmica, una complicación de pronóstico ominoso de la nefropatía por esclerodermia, se produce en el 10 al 15% de los pacientes y se suele observar a los 5 años del diagnóstico. La insuficiencia renal justifica un 40% de las muertes por esclerodermia.

Las lesiones arteriales obliterativas afectan de forma predominante a las arterias interlobulillares y a los glomérulos. Se producen trombos de fibrina y zonas de necrosis fibrinoide de forma aguda. Cuando se curan estas lesiones, se puede producir un engrosamiento mucoide de la íntima con aspecto en capas de cebolla concéntricos en la pared vascular, cambios parecidos a los descritos en la nefrosclerosis arteriolar hipertensiva maligna y el síndrome urémico-hemolítico.

La afectación renal en la esclerodermia puede producir una proteinuria leve con escasas células o cilindros, una hipertensión moderada a grave y azoemia. Al menos se encuentra uno de estos signos en el 50% de los pacientes con esclerodermia, pero puede ser un hallazgo coincidente. Se puede producir una hematuria microscópica.

La crisis renal esclerodérmica es una urgencia médica, que suele estar precedida por una rápida progresión de las lesiones cutáneas. En todos los pacientes con afectación difusa de la piel se debe realizar una determinación de la creatinina sérica y de la proteinuria cada 4 meses durante los primeros 5 años tras el diagnóstico de esclerodermia. El principal indicador diagnóstico de esclerodermia es una insuficiencia renal de inicio rápido.

Los hallazgos extrarrenales de esclerodermia (p. ej., enfermedad digestiva o pulmonar, autoanticuerpos específicos) y el inicio reciente de una hipertensión grave con insuficiencia renal progresiva sugieren intensamente una nefropatía por esclerodermia. La biopsia renal no resulta definitiva para el diagnóstico, ya que las lesiones vasculares son indistinguibles de las presentes en otras formas de microangiopatía trombótica (p. ej., nefrosclerosis arteriolar hipertensiva maligna, púrpura trombótica trombocitopénica-síndrome urémico-hemolítico, nefritis por radiación, rechazo crónico del trasplante, anticoagulante lúpico).

Como la esclerodermia renal es una forma de estenosis bilateral intrarrenal de las arterias, la creatinina plasmática puede estar elevada en algunos pacientes que toman inhibidores de la ECA. Por tanto, se recomienda un control estrecho de la creatinina sérica al inicio del tratamiento. Si el control de la TA sólo con un inhibidor de la ECA es inadecuado, se puede añadir un bloqueante de los canales de Ca de tipo dihidropiridina (p. ej., felodipino, amlodipino).

Los pacientes que desarrollan una NT pueden ser tratados con éxito mediante diálisis peritoneal o hemodiálisis, aunque la enfermedad vascular periférica puede limitar el acceso vascular en el último caso. La realización de un trasplante renal se suele ver limitada por la gravedad de las manifestaciones extrarrenales y un 20% de recidivas.

En las crisis renales esclerodérmicas el control de la TA puede estabilizar o mejorar la función renal hasta en el 70% de los pacientes antes de que las lesiones vasculares sean irreversibles. El fármaco de elección es un inhibidor de la ECA, con buena respuesta en el 90% de los pacientes y que reduce el riesgo de insuficiencia renal progresiva y mejora la supervivencia en 1 año. Sin tratamiento, este tipo de crisis conduce a la insuficiencia renal en 1 o 2 meses.

La nefropatía se produce con frecuencia en los adultos mayores con anemia drepanocítica. Produce congestión y estasis, áreas focales de hemorragia o necrosis, inflamación intersticial y fibrosis, atrofia tubular e infartos papilares.

Los incrementos en el IFG y el flujo sanguíneo renal en los pacientes jóvenes parecen mediados principalmente por las prostaglandinas vasodilatadoras, ya que los AINE revierten estos cambios, aunque también puede estar implicada la síntesis glomerular de óxido nítrico. Al final de la segunda década de la vida el IFG es normal, y es bajo en los pacientes >30 años.

La pérdida de la función de los vasos rectos medulares determina varias manifestaciones clínicas (p. ej., alteraciones en la capacidad de concentración). Se produce con frecuencia una hematuria indolora microscópica o macroscópica por infartos papilares en los pacientes con anemia drepanocítica o con el rasgo drepanocítico. La hemorragia renal típica es leve, unilateral y autolimitada.

Las alteraciones de la perfusión medular modifican la capacidad de concentración urinaria y producen poliuria y nicturia leves. Esta alteración es parecida, aunque menos grave, en los pacientes con rasgo drepanocítico y enfermedad por Hb S-C.

El progresivo empeoramiento de la nefropatía por anemia drepanocítica puede conducir a una NT. Esta nefropatía se suele acompañar de proteinuria (un 4% de los casos en rango nefrótico) y glomerulosclerosis focal y segmentaria en la biopsia. Dos terceras partes de los pacientes con proteinuria en rango nefrótico evolucionan a NT. Se puede reconocer una glomerulopatía parecida en el rasgo drepanocítico, pero su incidencia es inferior y la insuficiencia renal progresiva se produce más tarde (50 frente a 23 años en el momento del diagnóstico).

Los pacientes sintomáticos se pueden tratar reduciendo la formación medular de hematíes falciformes mediante hidratación (reducción de la osmolalidad medular), administración de bicarbonato sódico (la alcalinización retrasa la formación de células falciformes) y las transfusiones de sangre para reducir la concentración de Hb S. En los casos refractarios, se han obtenido éxitos con 40 mg de urea v.o. 4/d. La urea parece actuar mediante la inhibición de la gelación de la Hb falciforme desoxigenada. Se pueden corregir de forma transitoria las alteraciones en la capacidad de concentración de la orina con transfusiones de sangre en los pacientes <10 años, pero en los mayores es irreversible.

Ningún tratamiento específico previene las lesiones glomerulares en la anemia drepanocítica. La diálisis y el trasplante renal permiten tratar la NT. Los inhibidores de la ECA consiguen reducir la proteinuria un 50%. Todavía no se ha analizado si los inhibidores de la ECA reducen la presión intraglomerular o la permeabilidad y retrasan la evolución de la insuficiencia renal.

Resulta difícil establecer la incidencia de trombosis primaria de la vena renal (TVR) porque los pacientes suelen ser asintomáticos, sin insuficiencia renal o con un grado leve de la misma.

En los adultos, la TVR primaria se produce casi siempre en pacientes nefróticos, generalmente por una glomerulopatía membranosa. La tendencia a formar trombos in situ se puede deber en parte a la pérdida de líquido a través del glomérulo en el síndrome nefrótico; la hemoconcentración en la circulación posglomerular puede facilitar la trombosis en los pacientes que tienen un estado de hipercoagulabilidad por la menor concentración plasmática de antitrombina III (debida al incremento en las pérdidas urinarias), por la mayor concentración de fibrinógeno, el síndrome anticardiolipina, la deficiencia de proteínas C o S y la activación plaquetaria. Se ignora la importancia de estos defectos de la coagulación, pero las alteraciones plaquetarias pueden ser el principal factor patogénico.

La trombosis renal secundaria(asociada en general con un flujo renal lento) menos frecuente, se asocia a tumores renales malignos que se extienden hacia las venas renales (sobre todo el carcinoma renal), a la compresión extrínseca de la vena renal o cava inferior (p. ej., alteraciones vasculares, tumores, enfermedades retroperitoneales, ligadura de la vena cava inferior, embarazo), a los anticonceptivos orales, a traumatismos o, con menos frecuencia, a tromboflebitis migrans.

Tanto la TVR primaria como la secundaria pueden ser unilaterales o bilaterales y pueden llegar hasta la vena cava inferior.

Se suele producir un comienzo insidioso y no se presentan síntomas atribuibles al riñón. Una embolia pulmonar puede ser la única pista clínica sobre la existencia de una trombosis de la vena renal o una trombosis venosa profunda. Las alteraciones en la gammagrafía de ventilación-perfusión sugieren un embolismo pulmonar en el 10 al 30% de los pacientes con TVR, pero la mayor parte de ellos no refieren síntomas pulmonares.

El comienzo agudo produce síntomas y signos de infarto renal, como dolor en el flanco, hematuria microscópia o macroscópica, aumento notable de la LDH plasmática (sin alteraciones en las transaminasas) y aumento de tamaño renal en las radiografías.

La TVR se diagnostica con una cavografía inferior con venografía renal selectiva, una TC o una RM. La ecografía Doppler puede constituir un método incruento y exacto para la detección selectiva si permite visualizar las venas renales.

En los niños, la TVR primaria se suele asociar con diarrea, depleción del volumen extracelular e hipercoagulabilidad. Se puede producir un infarto renal hemorrágico con una insuficiencia renal aguda oligúrica.

El efecto de la TVR sobre la función renal varía en función de si se afectan uno o ambos riñones, del desarrollo de circulación colateral o de la recanalización del trombo y del estado previo de la función renal. La muerte es infrecuente y se suele producir en la TVR primaria con trombosis o por complicaciones como la embolia pulmonar.

El tratamiento de la TVR establecida se basa en la anticoagulación con heparina y después con warfarina. Este régimen de tratamiento debe reducir al mínimo la formación de nuevos trombos y facilitar la recanalización de los existentes, mejorando la función renal. Se debe mantener la warfarina hasta que remita el síndrome nefrótico. Se ha empleado con poca frecuencia la trombólisis con fármacos fibrinolíticos y no se recomienda. La trombectomía quirúrgica no se suele plantear, aunque puede resultar útil en los pacientes con TVR bilateral e insuficiencia renal que no responden a la anticoagulación, en determinados casos de infarto total y por razones relacionadas con la enfermedad primaria. La nefrectomía sólo se realiza en algunos casos de infarto total o por motivos relacionados con la enfermedad primaria.