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271 / ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS

COREA DE SYDENHAM

(Corea menor, corea reumática, baile de San Vito)

Enfermedad del SNC, a menudo de comienzo insidioso pero de duración limitada, que se caracteriza por movimientos involuntarios, no repetitivos y sin propósito aparente, que terminan por desaparecer sin dejar secuelas neurológicas.

Etiología, epidemiología e incidencia

Se admite que la corea de Sydenham es una complicación inflamatoria de las infecciones por estreptococos b-hemolíticos del grupo A causantes de la fiebre reumática (v. también Fiebre reumática, cap. 270). La enfermedad afecta hasta al 10% de los pacientes con fiebre reumática y probablemente sea de tipo inmunitario: ciertos antígenos existentes en los tejidos neurales son parecidos a los de los estreptocócicos, por lo que establecen reacciones cruzadas uniéndose a los anticuerpos producidos contra éstos, lo que provoca una reacción inflamatoria con lesión del tejido.

La enfermedad es más frecuente en el sexo femenino que en el masculino y se observa sobre todo durante la infancia. La relación de incidencia es incluso más pronunciada durante la adolescencia, en la que las poblaciones afectadas están formadas casi exclusivamente por mujeres. La corea suele aparecer durante el verano y principios del otoño (en climas templados), siguiendo poco después al pico de incidencia de la fiebre reumática de la primavera y comienzos del verano.

Síntomas y signos

Tras la infección estreptocócica y antes de la aparición de los síntomas, existe un intervalo libre que es más largo que el de las demás manifestaciones de la fiebre reumática (puede llegar a ser de hasta 12 meses); la corea comienza cuando (o después) las demás manifestaciones clínicas y analíticas vuelven a la normalidad. Es típico que no coincida con la artritis, aunque sí puede hacerlo con la carditis.

El paciente desarrolla movimientos involuntarios, rápidos, no repetitivos y sin propósito aparente que desaparecen durante el sueño y que pueden afectar a cualquier grupo muscular, salvo a los oculares. Los movimientos voluntarios son bruscos y mal coordinados. Es frecuente que el paciente haga muecas. En los casos leves, los enfermos pueden tener sólo un aspecto torpe con pequeñas dificultades para vestirse y alimentarse. La exploración neurológica no revela alteraciones de la fuerza muscular ni de la sensibilidad, salvo ocasionales sacudidas pendulares de las rodillas.

La evolución es variable y difícil de precisar, dados el comienzo insidioso de la corea y su desaparición gradual. Antes de que los movimientos sean lo suficientemente intensos como para hacer que el paciente o sus padres acudan al médico puede haber transcurrido un mes o más. El cuadro puede ceder en 3 meses, aunque a veces persiste hasta 6 o 12 meses.

Exploraciones complementarias y diagnóstico

Además de la demostración esporádica de signos persistentes de infección estreptocócica previa, en la corea no existen alteraciones analíticas características. En general, el LCR suele ser anodino y el EEG sólo muestra una arritmia inespecífica.

En la mayoría de los casos, el diagnóstico es exclusivamente clínico. Los movimientos involuntarios irregulares de la enfermedad son patognomónicos y, aunque se parecen a los de la parálisis cerebral, pueden distinguirse de éstos por su aparición reciente. Otros cuadros que deben diferenciarse son los tics, que son repetitivos, y los movimientos de los niños hipercinéticos, aunque en estos se reconoce un propósito. En general, la corea de Huntington se asocia a antecedentes familiares y aparece durante la vida adulta. También los efectos secundarios parkinsonianos de los tranquilizantes administrados para controlar a niños aparentemente hiperactivos pueden confundir a veces un caso de corea, pero el diagnóstico se aclara al interrumpir la medicación y observar que los movimientos coreicos no desaparecen.

La corea de comienzo tardío es el único caso en que no se requieren los criterios de Jones (v. cap. 270) para poder establecer el diagnóstico de fiebre reumática. Ello es posible porque la corea puede ocurrir muchos meses después de la infección estreptocócica, en un momento en que no existen ya signos de artritis, carditis ni de la propia infección.

Tratamiento

En casos extremos es necesario administrar una sedación enérgica y proteger al paciente de las autolesiones que se provoca al golpearse los brazos o las piernas. No existe ningún fármaco que sea eficaz en todos los casos. Cuando los movimientos son muy acusados, debe administrarse una benzodiacepina o un fármaco antipsicótico como el haloperidol o la risperidona, que han de titularse hasta la menor de las dosis que logre moderar los movimientos. La posología de las benzodiacepinas es la siguiente: diazepam 0,04 a 0,1 mg/kg/dosis v.o. cada 6 h en niños y de 2 a 10 mg/dosis v.o. cada 6 h en adultos; el lorazepam se administra en dosis de 0,05 mg/kg/dosis, v.o. cada 8 h en los niños y de 1 a 2 mg v.o. cada 8 h en los adultos. El haloperidol puede ser útil cuando los movimientos coreiformes son intensos y se administra en dosis de 0,01 a 0,03 mg/kg/d, v.o., divididos en 2 o 3 tomas al día; como efecto secundario puede producir discinesia tardía. El riesgo de esta última es menor con la risperidona, pero la FDA sólo ha aprobado su uso en los adultos. Se administra en dosis de 0,5 mg 2/d, con incrementos de 0,5 mg hasta lograr el control de los movimientos. Si esta pauta fracasa, puede administrarse un corticosteroide en las dosis descritas para la fiebre reumática (v. cap. 270). Aunque apenas hay estudios que lo demuestren, la teoría y algunos informes anecdóticos indican que los corticosteroides podrían acelerar la mejoría.

Lo mejor es considerar que la corea es un episodio transitorio y tratarla como tal. Hay que tranquilizar a los pacientes, a los padres y a otras personas del entorno del niño (cuidadores, maestros, compañeros de clase), haciéndoles comprender que se trata de un proceso autolimitado que terminará por desaparecer sin dejar secuelas y que la alteración temporal de las funciones motoras del niño no va a afectar en absoluto a su capacidad intelectual. Los niños sólo deben faltar a clase cuando los movimientos coreicos son muy acusados o incontrolables y deben volver a la escuela tan pronto como sean capaces de andar normalmente y su disfunción neurológica residual sea mínima. Muchos de los llamados efectos psicológicos que anteriormente se atribuían a la corea no se debían a la propia enfermedad, sino a la deprivación escolar, a la ansiedad y al desaliento de los pacientes por los movimientos abigarrados y las reacciones que estos provocan en las personas que no están al corriente de la enfermedad.

Aunque los pacientes con corea activa rara vez presentan una afectación cardíaca grave, cuando ésta se produce hay que adoptar los mismos criterios que en la FR (v. cap. 270). Una vez pasado el episodio coreico, debe efectuarse la misma profilaxis antiestreptocócica frente a una posible recidiva, como se describió para la fiebre reumática.

SÍNDROMES DE PARÁLISIS CEREBRAL

Término genérico utilizado para describir un conjunto de trastornos motores que se caracterizan por alteración de los movimientos voluntarios y que se deben a anomalías prenatales del desarrollo o a lesiones perinatales o posnatales del SNC que tienen lugar antes de los 5 años de edad.

El término parálisis cerebral (PC) no es diagnóstico y se utiliza para identificar a los niños que presentan espasticidad no progresiva, ataxia o movimientos involuntarios. Entre el 0,1 y el 0,2% de los niños sufren síndromes de PC, proporción que asciende hasta el 1% en los recién nacidos prematuros o los de bajo peso para la edad gestacional.

Etiología

Con frecuencia, resulta difícil establecer la causa, pero la prematuridad, los trastornos intrauterinos, la ictericia neonatal, los traumatismos obstétricos y la asfixia perinatal desempeñan papeles importantes. Es probable que el 15% de los casos se deban a traumatismos obstétricos y asfixia perinatal. La paraplejía espástica es especialmente frecuente tras los partos prematuros, la cuadriparesia espástica se observa tras la asfixia perinatal y las formas atetoides y distónicas se asocian a la asfixia perinatal y a la ictericia nuclear. Los traumatismos del SNC o las enfermedades sistémicas graves de la primera infancia (p. ej., meningitis, sepsis, deshidratación) también puede causar un síndrome de PC.

Clasificación, síntomas y signos

Los síndromes de PC se agrupan en cuatro categorías principales: espásticos, atetoides, atáxicos y formas mixtas.

Los síndromes espásticos representan alrededor del 70% de los casos. La espasticidad se debe a la afectación de la neurona motora superior y puede alterar la función motriz de forma leve o intensa. El síndrome puede producir hemiplejía, paraplejía, cuadriplejía o diplejía.

Las extremidades afectadas suelen presentar un desarrollo anormal, hiperreflexia tendinosa profunda, hipertonía y debilidad musculares con tendencia a las contracturas. En estos pacientes, es característica la marcha en tijeras y de puntillas. En los niños con afectación menos grave, la sintomatología aparece sólo al efectuar ciertas actividades (p. ej., al correr). En la cuadriplejía es frecuente hallar un trastorno corticobulbar asociado del movimiento oro-linguo-palatino, con la consiguiente disartria.

Los síndromes atetoides o discinéticos se observan en alrededor del 20% de los casos y se deben a la afectación de los núcleos de la base. El paciente presenta movimientos involuntarios lentos y serpenteantes que pueden afectar tanto a las extremidades (movimientos atetoides) como a las partes proximales de los miembros y del tronco (movimientos distónicos); además, en ocasiones se observan movimientos distales bruscos a modo de sacudidas (movimientos coreiformes). Estos movimientos aumentan con la tensión emocional y desaparecen durante el sueño. Los pacientes presentan también disartria, a menudo muy acusada.

Los síndromes atáxicos representan el 10% de los casos y son consecuencia de la afectación del cerebelo o de sus vías de conexión. La debilidad, la falta de coordinación y el temblor intencional producen inestabilidad, una marcha de base amplia y dificultades para realizar movimientos rápidos o delicados.

Las formas mixtas son frecuentes y suelen manifestarse por espasticidad y atetosis o, más raramente, por ataxia y atetosis.

Trastornos asociados. En alrededor del 25% de los pacientes se observan crisis convulsivas, sobre todo en los niños con espasticidad. En ocasiones hay estrabismo y otras alteraciones visuales. Los niños con atetosis por ictericia nuclear también presentan con frecuencia sordera nerviosa y parálisis de la mirada hacia arriba. En los pacientes con hemiplejía o paraplejía espástica la inteligencia suele ser normal; sin embargo, la cuadriplejía espástica y las formas mixtas se asocian a menudo a un retraso mental incapacitante. En todas las formas, es frecuente observar escasa capacidad de atención e hiperactividad.

Diagnóstico

Durante la lactancia, rara vez es posible diagnosticar con certeza una PC y muchas veces sólo a los 2 años de edad puede establecerse con seguridad el síndrome específico que padece un paciente determinado. Es necesario vigilar estrechamente a los niños con riesgo conocido, es decir, los que sufrieron traumatismos obstétricos, asfixia, ictericia o meningitis en el período neonatal o tienen una historia de convulsiones, hipertonía, hipotonía o ausencia de reflejos.

Antes de desarrollar un síndrome motor específico, el niño presentará un retraso del desarrollo motor con persistencia de los patrones de reflejos de la lactancia, hiperreflexia y alteración del tono muscular. Cuando no exista certeza sobre el diagnóstico o sobre su causa, la TC o la RM pueden ser útiles.

Es necesario diferenciar la PC de los trastornos neurológicos hereditarios progresivos o de los que han de ser tratados con cirugía o con otros métodos específicos. La formas atáxicas, relativamente raras, son especialmente difíciles de diferenciar y muchos niños atáxicos son diagnosticados de una enfermedad degenerativa cerebelosa progresiva. La atetosis, la automutilación y la hiperuricemia en los varones son signos de un síndrome de Lesch-Nyhan. Las alteraciones cutáneas u oculares pueden indicar una esclerosis tuberosa, una neurofibromatosis, una ataxia-telangiectasia, una enfermedad de von Hippel-Lindau o un síndrome de Sturge-Weber. La atrofia muscular espinal de la lactancia, las degeneraciones espinocerebelosas y las distrofias musculares no suelen ir acompañadas de signos de enfermedad cerebral. La adrenoleucodistrofia aparece en etapas más avanzadas de la infancia.

Las pruebas analíticas permiten descartar algunos trastornos bioquímicos progresivos que afectan al sistema motor (p. ej., enfermedad de Tay-Sachs, leucodistrofia metacromática y mucopolisacaridosis). Los estudios de laboratorio no permiten excluir otras enfermedades progresivas (p. ej., la distrofia neuroaxonal de los lactantes), por lo que hay que recurrir a criterios clínicos o anatomopatológicos. En los niños con retraso mental importante y anomalías motrices simétricas, deben descartarse los trastornos metabólicos de los aminoácidos o de otras sustancias.

Pronóstico y tratamiento

El objetivo del tratamiento es conseguir la máxima independencia del paciente dentro de los límites establecidos por sus deficiencias motrices y de otro tipo; con un tratamiento adecuado, muchos pacientes pueden llevar vidas casi normales, sobre todo los que sufren paraplejías o hemiplejías espásticas. En estos últimos, si su capacidad intelectual es normal, el pronóstico en cuanto a la independencia social será bueno. A veces, estos pacientes necesitan fisioterapia, terapia ocupacional, cirugía ortopédica y logoterapia.

Cuando las minusvalías intelectuales y físicas no son graves, los niños pueden asistir a escuelas normales. En otros casos, no puede esperarse que el paciente alcance una independencia social completa, por lo que necesitará grados distintos de supervisión y ayuda durante toda su vida. Si es posible, estos niños deben ir a escuelas especiales. Incluso en los casos graves pueden obtenerse beneficios en relación con el aprendizaje de las funciones cotidianas (p. ej., aseo, alimentación) que aumenten el grado de independencia y de autoestima de los pacientes y reduzcan en buena medida la carga que suponen para sus familiares o para los centros especializados en la atención crónica a este tipo de enfermos.

Al igual que ocurre con otras incapacidades infantiles crónicas, los padres necesitan apoyo y guía continuados para ayudarlos a comprender el estado de su hijo y sus posibilidades futuras y a mitigar sus propios sentimientos (v. Incapacidad infantil crónica, cap. 257). Estos niños alcanzarán sus posibilidades máximas sólo si consiguen un grado elevado de estabilidad y sensibilidad frente al problema, unos cuidados paternos adecuados y la ayuda de distintas instituciones, tanto públicas como privadas (p. ej., servicios de salud comunitaria, organizaciones de rehabilitación vocacional y organizaciones sanitarias no profesionales como la United Cerebral Palsy Association).

Para controlar las convulsiones se utilizan los anticonvulsivantes (v. cap. 172).