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30 / SÍNDROMES DE MALABSORCIÓN

Síndromes debidos a un deterioro de la absorción de nutrientes en el intestino delgado.

Muchas enfermedades o sus consecuencias pueden causar malabsorción (v. tabla 30-1). El mecanismo puede consistir en un deterioro directo de la absorción o en anomalías de la digestión que llevan a una dificultad de la absorción. La malabsorción puede producirse para numerosos nutrientes o para hidratos de carbono, grasas o micronutrientes determinados.

Síntomas y signos

Los síntomas de malabsorción se deben a los efectos de sustancias osmóticamente activas presentes en el tracto GI o a las deficiencias nutricionales que se producen. Algunas causas de malabsorción tienen presentaciones clínicas definidas. La dermatitis herpetiforme suele asociarse a un grado leve de enteropatía análoga a la celiaquía; la cirrosis biliar y el cáncer de páncreas causan ictericia; la isquemia mesentérica da lugar a una angina abdominal; la pancreatitis crónica produce un dolor abdominal central terebrante, y el síndrome de Zollinger-Ellison causa una grave dispepsia ulcerosa persistente.

La malabsorción causa pérdida de peso, glositis, espasmos carpopedales, abolición de reflejos tendinosos, equimosis cutáneas, flatulencia y distensión, meteorismo o molestias abdominales por aumento de la masa del contenido intestinal y producción de gas. Los síntomas de la deficiencia de lactasa consisten en diarrea explosiva con distensión abdominal y aparición de gas tras la ingestión de leche. La deficiencia de lipasa pancreática se pone de manifiesto con deposiciones grasas debidas a grasa dietética no digerida (triglicéridos).

Puede producirse esteatorrea: deposiciones pálidas, blandas, voluminosas y malolientes que se adhieren a la taza del inodoro o flotan y son difíciles de arrastrar con el agua. La esteatorrea se presenta casi siempre en la enfermedad celíaca o esprue tropical. Puede estar presente incluso con deposiciones de aspecto relativamente normal.

Las deficiencias nutricionales secundarias se desarrollan en proporción a la gravedad de la enfermedad primaria y al área del tracto GI afectada. Muchos Pacientes con malabsorción están anémicos, habitualmente por deficiencias de hierro (anemia microcítica) o de ácido fólico (anemia megaloblástica). La deficiencia de hierro suele producirse en la enfermedad celíaca y después de una gastrectomía. La malabsorción de folato con una dieta suficiente se produce sobre todo en la enfermedad celíaca y el esprue tropical. La deficiencia de vitamina B12 puede presentarse en el síndrome del asa ciega o muchos años después de una resección extensa del íleon distal o del estómago. Sin embargo, la resección usual de 50 cm de íleon terminal en la enfermedad de Crohn ileocecal conduce rara vez a un déficit importante de vitamina B12. La deficiencia de Ca es frecuente, causada en parte por deficiencia de vitamina D con deterioro de la absorción y en parte por la unión del Ca con ácidos grasos no absorbidos. La deficiencia de Ca puede causar dolor óseo y tetania. El raquitismo infantil es raro, pero puede presentarse osteomalacia en la enfermedad celíaca grave del adulto. La deficiencia de tiamina (vitamina B1) y asimismo la deficiencia de B12 puede causar parestesias, y la malabsorción de vitamina K (principalmente liposoluble) puede conducir a hipoproteinemia con equimosis y tendencia a la hemorragia. La deficiencia intensa de riboflavina (vitamina B2) puede causar irritación de la lengua y estomatitis angular, pero las deficiencias de vitamina A, vitamina C y niacina no suelen causar síntomas clínicos.

La malabsorción proteica puede conducir a un edema por hipoproteinemia, generalmente en las extremidades inferiores. Una diarrea abundante puede llevar a deshidratación, pérdida de K y debilidad muscular. Deficiencias endocrinas secundarias pueden ser consecuencia de la malnutrición; por ejemplo, la amenorrea primaria o secundaria es una importante forma de presentación de la enfermedad celíaca en las mujeres jóvenes.

Diagnóstico

Los síntomas y signos pueden conducir a una impresión diagnóstica de malabsorción. Cualquier combinación de pérdida de peso, diarrea y anemia debe suscitar la sospecha de malabsorción. Los estudios de laboratorio confirman el diagnóstico.

La determinación directa de la grasa fecal es la prueba más fiable para establecer la malabsorción. La esteatorrea es una prueba absoluta de malabsorción, pero no se presenta siempre. Para un adulto que consume una dieta occidental normal, con una ingesta diaria de grasa de 50 a 150 g, una grasa fecal £17 mEq/d es anormal. Es importante la exactitud en la recogida de las heces. Es factible y ventajoso determinar la grasa en Pacientes externos ambulatorios; suele ser suficiente recoger las muestras de 3 o 4 d.

Es valiosa la inspección de las heces y su exploración microscópica. El aspecto típico de las heces antes descrito es inconfundible. La presencia de fragmentos de alimentos sin digerir sugiere o bien una hipermotilidad extrema o bien la presencia de cortocircuitos intestinales (p. ej., fístula gastrocólica). Las heces grasientas de un Paciente ictérico indican cirrosis biliar o cáncer pancreático. Un examen microscópico que muestra glóbulos de grasa y fibras de carne sin digerir sugiere insuficiencia pancreática. El microscopio permite la identificación de huevos o parásitos. La tinción de un frotis de heces con Sudán III es una prueba de detección relativamente sencilla y directa, pero no cuantitativa, de la grasa fecal.

Las pruebas de absorción ayudan a definir la lesión (para la absorción de lactosa, v. anteriormente Intolerancia a hidratos de carbono). Una prueba de absorción con D-xilosa es una medida indirecta pero relativamente específica de la absorción en el intestino delgado proximal. Los hallazgos anormales son habituales en la enfermedad yeyunal primaria, pero raros por otras causas. Se administran 5 g de D-xilosa v.o. al Paciente en ayunas y se recoge la orina durante las siguientes 5 h. Esta dosis es algo menos sensible que una dosis mayor (25 g), pero no causa náuseas ni diarrea. Supuesto que la diuresis es suficiente y que el IFG es normal, una recogida <1,2 g de D-xilosa en la orina de 5 h se considera anormal, y 1,2 a 1,4 g se consideran en el límite de la normalidad. Aunque esta prueba es habitual en la práctica pediátrica, la recogida completa de la orina en los niños pequeños es difícil, y algunos investigadores prefieren determinar los niveles sanguíneos. La determinación de éstos es, sin embargo, menos fiable porque los niveles normales y anormales se superponen considerablemente a no ser que la dosis de D-xilosa sea de 0,5 g/kg.

Generalmente se puede inferir la presencia de malabsorción de hierro en un Paciente cuya dieta es suficiente que no tiene pérdidas crónicas de sangre, ni talasemia, pero que tiene un estado de déficit de hierro, señalado por bajos niveles de ferritina o hierro séricos. La disminución de los depósitos de hierro puede observarse al evaluar la médula ósea.

La absorción de ácido fólico es anormal si se encuentra un nivel bajo de folato en suero o en los eritrocitos de un Paciente que toma una dieta suficiente pero abusa del alcohol.

La absorción de vitamina B12 es anormal si la B12 sérica está baja. Dado que los depósitos son amplios, un nivel bajo indica una afección crónica. La prueba de Schilling ayuda a determinar la causa de la malabsorción. Una excreción urinaria reducida (<5%) de B12 marcada radiactivamente indica malabsorción. Si la excreción se corrige a cifras normales (>9%) cuando se administra B12 radiactiva unida a factor intrínseco, la malabsorción está causada por deficiencia de actividad del factor intrínseco gástrico (a menudo una verdadera anemia perniciosa). Cuando la vitamina B12 unida al factor intrínseco no corrige la excreción, hay que sospechar una pancreatitis crónica, acción de fármacos (p. ej., ácido aminosalicílico) o enfermedad del intestino delgado (p. ej., asas ciegas, divertículos yeyunales, enfermedad ileal).

La desconjugación de las sales biliares por la acción de las bacterias intestinales, observada en los trastornos del intestino delgado que causan estasis e hiperproliferación bacteriana (p. ej., asas ciegas, divertículos, esclerodermia), puede explorarse con la prueba del aliento con ácido glicocólico marcado con 14C. Generalmente la prueba es innecesaria y costosa, y a menudo no está disponible.

Las radiografías pueden ser inespecíficas o diagnósticas. Las radiografías seriadas del tracto GI superior con seguimiento del intestino delgado pueden mostrar asas intestinales dilatadas con pliegues mucosos adelgazados (que sugieren enfermedad celíaca), pliegues mucosos engrosados (indicativos de enfermedad de Whipple) y fragmentación irregular de la columna de bario, pero estos hallazgos sólo indican malabsorción. Los hallazgos diagnósticos son fístulas, asas ciegas o anastomosis interentéricas diversas, diverticulosis yeyunal y patrones de la mucosa sugestivos de linfoma intestinal, esclerodermia o enfermedad de Crohn. Una radiografía simple puede mostrar calcificaciones pancreáticas, un signo de pancreatitis crónica. La PCRE también puede ayudar a identificar una insuficiencia pancreática crónica, pero suele bastar con las calcificaciones pancreáticas.

La biopsia de intestino delgado en el yeyuno es un procedimiento de rutina que permite simultáneamente tomar muestras de jugo yeyunal para la exploración microbiológica de la flora intestinal (v. tabla 30-2). Las biopsias endoscópicas también son apropiadas, pero deben tomarse más allá de la segunda porción del duodeno. La muestra de mucosa puede examinarse macroscópicamente con una lupa manual o al microscopio de disección y con microscopia óptica o electrónica, y los homogenatos de tejido para determinar la actividad enzimática. Entre los diagnósticos específicos se cuentan enfermedad de Whipple, linfosarcoma, linfangiectasia intestinal y giardiasis (en la cual puede verse el trofozoíto en estrecha asociación con la superficie de las vellosidades). La histología del yeyuno (atrofia vellosa) también es anormal en la enfermedad celíaca, el esprue tropical y la dermatitis herpetiforme.

Se utilizan dos pruebas de la función pancreática; ambas requieren intubación duodenal: la secreción pancreática es estimulada indirectamente mediante una dieta oral especial, y la prueba de Lundh mide los niveles de lipasa en el aspirado duodenal. La secreción pancreática es estimulada directamente mediante secretina i.v. (v. cap. 26). Se ha introducido la prueba de la bentiromida para la función pancreática, pero es preciso evaluar su exactitud y su utilidad. La prueba se basa en la escisión del péptido sintético bentiromida por la enzima pancreática quimotripsina. La porción de ácido paraaminobenzoico es absorbida y se excreta en la orina. La exactitud depende de un vaciamiento gástrico, una absorción y una función renal normales; ciertos fármacos (p. ej., sulfonamidas, paracetamol) pueden dar resultados falsos.

Algunas pruebas especiales pueden ayudar a diagnosticar causas de malabsorción menos frecuentes, como los niveles de gastrina en suero y la secreción de ácido gástrico en el síndrome de Zollinger-Ellison, el Cl en el sudor en la fibrosis quística, la electroforesis de las lipoproteínas en la abetalipoproteinemia y el cortisol plasmático en la enfermedad de Addison.

INTOLERANCIA A LOS HIDRATOS DE CARBONO

Diarrea y distensión abdominal causadas por la incaPacidad para digerir los hidratos de carbono debido a la falta de una o más enzimas intestinales.

Fisiopatología

Normalmente los disacáridos son degradados a monosacáridos por la lactasa, la maltasa, la isomaltasa o la sacarasa (invertasa) en el intestino delgado. Los disacáridos no degradados permanecen en la luz del intestino y retienen líquido osmóticamente, causando diarrea y distensión abdominal. La fermentación bacteriana de los azúcares en el colon conduce a deposiciones gaseosas y ácidas. Dado que las enzimas se encuentran en el borde en cepillo de las células de la mucosa, las deficiencias enzimáticas secundarias aparecen en enfermedades que producen alteraciones morfológicas de la mucosa yeyunal (p. ej., enfermedad celíaca, esprue tropical, infecciones intestinales agudas, toxicidad por neomicina). En los lactantes, una deficiencia temporal secundaria de disacaridasa puede complicar las infecciones entéricas o la cirugía abdominal.

Los monosacáridos glucosa y galactosa se absorben mediante transporte activo en el intestino delgado (la fructosa se absorbe pasivamente). En la malabsorción de glucosa-galactosa el intestino delgado carece del sistema de transporte para esos monosacáridos y se producen síntomas tras la ingestión de la mayor parte de las clases de azúcares.

Incidencia

La deficiencia de lactasa existe normalmente en algún grado en alrededor del 75% de los adultos, excepto en los europeos de origen noroccidental, en quienes la incidencia es <20%. Aunque las estadísticas no son fiables, la mayoría de los norteamericanos que no son de raza blanca se hacen gradualmente deficientes en lactasa entre los 10 y los 20 años de edad. La incidencia es del 100% en los chinos, del 75% en los americanos de raza negra y elevada en personas originarias del Mediterráneo.

La intolerancia a glucosa-galactosa es un trastorno congénito extremadamente raro, al igual que lo son las deficiencias de otras enzimas de las mucosas (p. ej., sacarasa, isomaltasa).

Síntomas y signos

Los síntomas y signos son similares en todas estas deficiencias enzimáticas. Un niño que no pueda tolerar la lactosa tendrá diarrea tras la ingestión de leche y no ganará peso. Un adulto puede tener borborigmos, meteorismo, indigestión, náuseas, diarrea y espasmos abdominales después de ingerir alimentos que contienen lactosa. Incluso la diarrea asociada con la intolerancia a la lactosa (causada por deficiencia de lactasa) puede ser lo bastante grave como para arrastar otros nutrientes antes de que puedan ser absorbidos. En esos Pacientes se puede obtener una historia de intolerancia a alimentos lácteos; pueden reconocerla desde tiempos tempranos en su vida y evitan tomar productos lácteos. Los síntomas pueden simular un síndrome de colon irritable.

Diagnóstico

El diagnóstico puede sospecharse cuando la diarrea crónica o intermitente es ácida (pH <6). La prueba de tolerancia a la lactosa es específica: 50 g de lactosa v.o. causan diarrea con distensión y molestia abdominal en 20 a 30 min y un aumento de la glucemia <20 mg/dl (<1,1 m mol/l). Cantidades equivalentes de glucosa y galactosa producen un aumento normal de la glucemia sin causar diarrea. La prueba de hidrógeno en el aliento consiste en la administración oral de 10 g de lactosa en solución y en la determinación a intervalos del hidrógeno exhalado mediante espectrometría de masas o medidores de hidrógeno comerciales. Suele recomendarse más que la prueba de tolerancia a la lactosa y que la biopsia del intestino delgado porque es barata, más segura y relativamente sensible. El hallazgo de una baja actividad de lactasa en una muestra de biopsia yeyunal confirma el diagnóstico.

La malabsorción de glucosa-galactosa se diagnostica si hay una prueba de tolerancia oral plana cuando se ha ingerido glucosa.

Tratamiento

La malabsorción de los hidratos de carbono se controla fácilmente evitando los azúcares de la dieta que no pueden ser absorbidos (p. ej., siguiendo una dieta exenta de lactosa en los casos de deficiencia de lactasa). En el caso de la intolerancia a glucosa-galactosa, un niño que carece de la enzima de transporte puede absorber la fructosa. Si una dieta sin lactosa se prolonga deben administrarse suplementos orales de Ca. La lactosa de la leche puede predigerirse mediante la adición de lactasa preparada comercialmente. El tratamiento de los lactantes consiste en una dieta rigurosamente exenta de glucosa-galactosa, con fructosa como hidrato de carbono principal. Con el destete a alimento sólido, la dieta puede ampliarse.

ENFERMEDAD CELÍACA

(Esprue no tropical; enteropatía por gluten; esprue celíaco)

Trastorno crónico de malabsorción intestinal causado por la intolerancia al gluten.

Etiología y prevalencia

Este trastorno hereditario es causado por sensibilidad a la fracción de gliadina del gluten, una proteína de los cereales que se encuentra en el trigo y el centeno y, en menor grado, en la cebada y la avena. La gliadina actúa como un antígeno y forma un inmunocomplejo en la mucosa intestinal, promoviendo la agregación de los linfocitos asesinos (linfocitos K o citotóxicos). Estos linfocitos causan una lesión de la mucosa con pérdida de las vellosidades y proliferación de las células de las criptas. La prevalencia de la enfermedad celíaca varía desde alrededor de 1:300 en el suroeste de Irlanda a £1:5.000 en Norteamérica. No existe ningún marcador genético único.

Síntomas y signos

La enfermedad celíaca puede ser asintomática. La mayoría de los Pacientes tienen una esteatorrea que puede oscilar desde leve a masiva (7 a 50 g [20 a 150 mEq] de ácidos grasos/d). La enfermedad celíaca puede dar lugar a baja estatura, infertilidad o estomatitis aftosa recurrente, o bien estar asociada con dermatitis herpetiforme, a veces sin diarrea. No hay una forma de presentación típica. Muchos de los síntomas (p. ej., anemia, pérdida de peso, dolor óseo, parestesias, edema, trastornos cutáneos) son secundarios a estados de deficiencia. Si también se producen síntomas alimentarios (p. ej., diarrea, molestias abdominales, distensión), es improbable que el diagnóstico pase inadvertido. Sin estos indicios diagnósticos directos, la enfermedad celíaca puede no sospecharse.

Los síntomas están ausentes en los niños hasta que comen alimentos que contienen gluten. El niño deja de crecer, empieza a tener deposiciones pálidas, malolientes y voluminosas y padece un meteorismo abdominal doloroso. Aparece anemia por deficiencia de hierro, y si la hipoproteinemia es lo bastante intensa se presenta edema. La enfermedad celíaca se sospecha con fuerza en un niño pálido y quejoso, con emaciación de las nalgas y un vientre abultado, que toma una dieta suficiente (lo que descarta la malnutrición proteicocalórica o el kwashiorkor).

La presentación en las mujeres tiene lugar 10 a 15 años antes que en los hombres, porque la amenorrea o la anemia del embarazo pueden aumentar la sospecha clínica. La incidencia familiar es una pista valiosa. Además, un Paciente adulto puede no acordarse de la enfermedad infantil, aunque la enfermedad GI puede haber llevado a una estatura menor comparada con la de los hermanos y a deformidades leves por el arqueamiento de los huesos largos. La enfermedad puede desenmascararse tras una gastrectomía parcial.

La anemia por deficiencia de hierro tiende a presentarse en los niños, y la anemia por deficiencia de folato en los adultos. Según la gravedad y la duración, puede haber cualquier combinación de albúmina, Ca, K y Na bajos y fosfatasa alcalina (por la afectación ósea) y tiempo de protrombina elevados.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha a partir de los síntomas y signos, se apoya con los estudios de laboratorio y radiológicos y se confirma con una biopsia que muestra una mucosa plana, así como por la mejoría clínica e histológica tras la administración de una dieta exenta de gluten. La biopsia yeyunal puede realizarse incluso en lactantes pequeños, pero para obviar el riesgo de perforación intestinal la prueba sólo debe llevarla a cabo un investigador experto. Si no puede realizarse la biopsia, el diagnóstico puede depender de la respuesta clínica y de laboratorio (incluida la prueba de absorción de D-xilosa) a una dieta sin gluten. Los títulos de anticuerpos al endomisio del gluten (EMA) muestran una sensibilidad y una especificidad altas, y por ello se las ha propuesto como prueba de detección selectiva para la enfermedad celíaca. En los hermanos sanos de Pacientes afectados se presentan las anomalías típicas de la mucosa.

La prueba con 5 g de D-xilosa suele ser anormal. Los Pacientes no tratados tienen niveles bajos de C3 y C4, los cuales aumentan al suprimir el gluten, y niveles normales o aumentados de IgA sérica; en el 33 al 50% de los casos la IgM está reducida.

Pronóstico e historia natural

Aunque la supresión del gluten ha transformado el pronóstico en los niños y mejorado considerablemente el de los adultos, todavía muere alguna persona a causa de la enfermedad, sobre todo adultos que tuvieron la enfermedad grave en la presentación. Una importante causa de muerte es la enfermedad linforreticular (especialmente un linfoma reticular). Se desconoce si la dieta exenta de gluten reduce este riesgo.

Algunos Pacientes pueden tolerar la reintroducción del gluten en la dieta tras una abstinencia prolongada. Esto puede significar que en algunos casos leves puede alcanzarse una remisión completa (improbable) o que la toxicidad del gluten es un efecto inespecífico sobre una mucosa previamente lesionada por una enteritis aguda bacteriana o vírica. En todo caso, la aparente remisión clínica se asocia a menudo con una recidiva histológica que sólo se detecta mediante biopsias de revisión o por el aumento de los títulos de EMA.

Tratamiento

Es preciso excluir el gluten de la dieta. La ingestión de cantidades incluso pequeñas puede impedir la remisión o inducir una recaída. El gluten se utiliza con tal amplitud (p. ej., en sopas comerciales, salsas, helados y bocadillos calientes) que los Pacientes necesitan listas detalladas de los alimentos a evitar y el consejo experto de un dietista familiarizado con la enfermedad celíaca.

Pueden administrarse suplementos vitamínicos, minerales y hematínicos en función de las deficiencias observadas. Los casos leves pueden no necesitar suplementación. Los casos graves pueden requerir una reposición global. Ésta consiste para los adultos en sulfato ferroso, 300 mg/d v.o.; ácido fólico a dosis de 5 a 10 mg/d v.o.; gluconato cálcico, 5 a 10 mg/d v.o., y cualquier preparado multivitamínico estándar. Sólo si el tiempo de protrombina es anormal, debe administrarse fitonadiona (vitamina K) a dosis de 10 mg i.m. Se administran dosis proporcionadas a los niños. En ocasiones los niños (pero excepcionalmente los adultos) que están gravemente enfermos en el momento del diagnóstico requieren reposo intestinal y alimentación i.v., realizada de acuerdo con los principios generales de la NPT (v. Nutrición parenteral en soporte nutricional, cap. 1).

Algunos Pacientes responden escasamente, o no lo hacen en absoluto, a la supresión del gluten, ya sea porque el diagnóstico es incorrecto o porque la enfermedad es refractaria. En este último caso los corticosteroides orales (p. ej., prednisona, 10 a 20 mg 2/d) pueden inducir una respuesta.

ESPRUE TROPICAL

Enfermedad adquirida de etiología desconocida caracterizada por malabsorción, deficiencias nutricionales múltiples y anomalías en la mucosa del intestino delgado.

Etiología e incidencia

El esprue tropical se produce principalmente en el Caribe, el sur de India y el Sudeste de Asia, y afecta tanto a los nativos como a los turistas. Se han sugerido como causas del mismo las infecciones bacterianas, virales o parasitarias, las deficiencias de vitaminas (especialmente ácido fólico) o las toxinas alimentarias (p. ej., de grasas rancias).

Síntomas, signos y datos de laboratorio

Una forma de presentación frecuente es la tríada de irritación de la lengua, diarrea y pérdida de peso. Pueden aparecer todas las características de un síndrome de malabsorción. Es frecuente la esteatorrea, y la absorción de D-xilosa es anormal en >90% de los casos. Pueden producirse deficiencias de albúmina, Ca, tiempo de protrombina y hierro. Las deficiencias de ácido fólico y vitamina B12 conducen a anemia megaloblástica. Las radiografías de intestino delgado muestran alteraciones inespecíficas de malabsorción, floculación y segmentación de la columna de bario con dilatación de la luz intestinal y engrosamiento de los pliegues de la mucosa.

Diagnóstico

El esprue tropical debe sospecharse en cualquier persona con anemia megaloblástica que haya vivido en un área endémica. Debe descartarse la enfermedad celíaca. La biopsia yeyunal muestra ensanchamientos y acortamientos variables de las vellosidades y alargamiento de las criptas, con alteraciones de la superficie del epitelio y una infiltración de células inflamatorias de linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos. En algunos Pacientes las alteraciones pueden ser mínimas o ausentes; en otros hay una atrofia vellosa subtotal. Es preciso comparar las muestras de biopsia con tejido normal de personas de la misma región geográfica. Lo que es una leve anomalía de la mucosa intestinal en europeos y norteamericanos es normal en personas procedentes de áreas de India, África y el sudeste de Asia. No está claro que esta diferencia sea racial, genética o ambiental (p. ej., infección o infestación crónica).

Tratamiento

El mejor tratamiento es la tetraciclina o la oxitetraciclina, 250 mg 4/d durante 1 a 2 meses, y después la mitad de la dosis hasta 6 meses, según la gravedad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. El ácido fólico (10 mg/d) y otros suplementos se administran según las necesidades.

ENFERMEDAD DE WHIPPLE

(Lipodistrofia intestinal)

Enfermedad rara, que predomina en varones de 30 a 60 años de edad, causada por Tropheryma whippelii y caracterizada por anemia, pigmentación cutánea, síntomas articulares (poliartralgia y artritis), pérdida de peso, diarrea y malabsorción grave.

Aunque este trastorno sistémico afecta a muchas partes del cuerpo (p. ej., corazón, pulmón, cerebro, cavidades serosas, articulaciones, ojo, tracto GI), la mucosa del intestino delgado siempre está gravemente implicada, y las lesiones observadas en las muestras de biopsia de mucosa son específicas y diagnósticas.

Síntomas y signos

Son frecuentes dolor abdominal, tos y dolor pleurítico, adenopatía hiliar, derrame pleural, anemia, pigmentación cutánea, síntomas articulares (poliartralgia y artritis), pérdida de peso, diarrea y malabsorción grave. También hay síntomas cardíacos, hepáticos y neuropsiquiátricos.

Diagnóstico

La biopsia intestinal o de un ganglio linfático establecen el diagnóstico, mostrando macrófagos espumosos que contienen una glucoproteína que se tiñe con PAS. (También pueden presentarse macrófagos, que son PAS-positivos en la infección del intestino delgado por Mycobacterium avium-intracellulare.) También puede realizarse cultivo. El tejido yeyunal puede ser por lo demás normal o mostrar apiñamiento de las vellosidades, vasos linfáticos dilatados o incluso atrofia vellosa parcial. La microscopia electrónica muestra que el material PAS-positivo son masas de bacilos en forma de bastoncillo.

Tratamiento

La enfermedad no tratada es progresiva y mortal. Muchos antibióticos son curativos (p. ej., cloranfenicol, tetraciclina, clortetraciclina, sulfasalazina, ampicilina, penicilina, trimetoprim-sulfametoxazol). Una pauta recomendada es penicilina G procaína, 1.200.000 UI/d i.m. durante 10 a 14 d seguida de tetraciclina, 250 mg v.o. 4/d durante 10 a 12 meses. Excepcionalmente se añade estreptomicina. La mejoría clínica se produce con rapidez, pero la recuperación histológica puede durar hasta 2 años, y es posible la recidiva.

LINFANGIECTASIA INTESTINAL

(Hipoproteinemia idiopática)

Síndrome caracterizado por telangiectasias de los linfáticos intramucosos del intestino delgado que afecta a niños y adultos jóvenes.

La malformación de los linfáticos puede ser congénita o adquirida. En los casos adquiridos, el defecto puede ser secundario (p. ej., a fibrosis peritoneal, pancreatitis, pericarditis constrictiva).

Síntomas, signos y diagnóstico

Las manifestaciones iniciales incluyen edema masivo, a menudo asimétrico, y diarrea intermitente leve con náuseas, vómitos y dolor abdominal. Puede haber derrames quilosos y ascitis. Se produce linfocitopenia y la albúmina, la IgA y la IgE séricas están intensamente reducidas. El colesterol puede estar bajo. Algunos Pacientes tienen esteatorrea leve o moderada, pero la absorción de la D-xilosa es normal. La pérdida de proteínas intestinales se puede demostrar utilizando albúmina marcada con cromo-51. La biopsia yeyunal muestra la dilatación característica y las telangiectasias de los vasos linfáticos que distinguen a este trastorno de otras enfermedades que causan pérdida de proteínas (p. ej., enfermedades de Crohn y de Whipple).

Tratamiento

El tratamiento es de soporte porque no existe ningún tratamiento definitivo para corregir los linfáticos abdominales. Algunos Pacientes mejoran con una dieta baja en grasa (<30 g/d), suplementos de triglicéridos de cadena media y a veces resección, si la lesión está localizada.

SÍNDROME DEL INTESTINO CORTO

(Superficie absortiva insuficiente)

El síndrome del intestino corto suele ser consecuencia de una resección intestinal extensa. Otra causa es una derivación yeyunoileal por obesidad patológica. Una superficie absortiva insuficiente conduce a una ingesta calórica insuficiente y a malabsorción de B12 y otras vitaminas, lo cual puede conducir a su vez a malnutrición grave con déficit neurológicos. La deficiencia grave de Ca y Mg puede llevar a encefalopatía, tetania y convulsiones. Los hidratos de carbono pueden escapar al intestino delgado y resultar fermentados por las bacterias del colon a ácidos l- y d-lácticos. Dado que este último no es metabolizado con rapidez al llegar a la sangre, la acidosis d-láctica resultante puede causar irritabilidad, disfunción neurológica extraña o un estado de encefalopatía manifiesta. Una pérdida de electrólitos de esa clase puede originar hipopotasemia, y la NPT puede causar hipofosfatemia, la cual puede causar parálisis muscular.

INFECCIÓN E INFESTACIÓN

(Para las descripciones de giardiasis, infección por tenias del pescado [difilobotriasis], ascaridiasis e infección por uncinarias, v. cap. 161.)

Las infecciones bacterianas y virales agudas pueden causar malabsorción transitoria, probablemente como consecuencia de una lesión superficial pasajera de las vellosidades y las microvellosidades. Las infecciones bacterianas crónicas del intestino delgado son poco frecuentes, a excepción de las asas ciegas, la esclerodermia y los divertículos. Las bacterias intestinales pueden consumir la vitamina B12 de la dieta, interferir quizá con los sistemas enzimáticos y causar inflamación superficial.