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56 / TUMORES DE HUESOS Y ARTICULACIONES

El problema más frecuente en el diagnóstico y tratamiento de tumores óseos es no sospechar su presencia. El dolor inexplicable persistente o progresivo en tronco y extremidades, en particular si se asocia a la presencia de una masa, se debe considerar un tumor hasta que se demuestre lo contrario.

Los tumores y las lesiones seudotumorales no suelen afectar a las articulaciones, a menos que se produzca la diseminación directa de un tumor de tejidos blandos o de huesos adyacentes. Sin embargo, existen dos trastornos (osteocondromatosis y sinovitis vellosa pigmentada) que aparecen en el revestimiento sinovial de las articulaciones.

La osteocondromatosis se caracteriza por la presencia de numerosos cuerpos libres cartilaginosos, cada uno con el tamaño de un grano de arroz, dentro de una articulación tumefacta y dolorosa. Es necesaria la cirugía para extirpar los cuerpos libres y la sinovial de la articulación. En la sinovitis vellosa pigmentada, la sinovial está engrosada y contiene hemosiderina, que da al tejido un color hemático. Este tejido tiende a invadir el hueso adyacente, causando destrucción quística. Es difícil controlar el dolor. La cirugía es el tratamiento habitual.

Diagnóstico

En la infancia predominan los tumores óseos primarios y los tumores metastásicos son raros. En los adultos, éstos son unas 20 veces más frecuentes que los tumores malignos primarios.

Ciertos signos radiográficos pueden ayudar a distinguir las lesiones benignas de las malignas. Algunos tumores producen imágenes características. Por ejemplo, el linfoma óseo produce un aspecto en sacabocados, mientras que el tumor de células gigantes tiene un aspecto quístico. Las radiografías también determinan la localización del tumor y permiten delimitar las probabilidades diagnósticas. Por ejemplo, el sarcoma de Ewing suele localizarse al principio en la diáfisis de un hueso largo, mientras que el osteosarcoma suele hacerlo en la metáfisis, cerca del extremo de un hueso largo. Los tumores de células gigantes suelen afectar al extremo epifisario. Los quistes óseos aneurismáticos pueden surgir en cualquier hueso, pero habitualmente se localizan en la región metafisaria de un hueso largo. La TC y la RM pueden ayudar a definir la localización y la extensión de una lesión, pero en pocas ocasiones permiten establecer un diagnóstico específico. Se deben realizar radiografías y gammagrafía para buscar metástasis o lesiones multicéntricas.

La biopsia es esencial para el diagnóstico. No obstante, el diagnóstico histopatológico de los tumores óseos es difícil y requiere una cantidad de tejido suficiente de una porción representativa del tumor. Suele ser mejor realizar una biopsia de incisión. Sin embargo, algunos anatomopatólogos son capaces de realizar el diagnóstico de tumores óseos con muestras de biopsia con aguja. El anatomopatólogo debe conocer los detalles pertinentes sobre la historia clínica y los hallazgos en los exámenes radiográficos. Casi todos los tumores óseos tienen regiones de tejido blando, que suele ser el mejor material para seccionar y evaluar para el diagnóstico por técnicas de congelación en fresco, por lo que es posible realizar un diagnóstico definitivo, preciso e inmediato en más del 90% de los casos. Al día siguiente a la biopsia se puede disponer ya de secciones histológicas permanentes.

TUMORES BENIGNOS DEL HUESO

Los osteocondromas (exostosis osteocartilaginosas) son los tumores óseos benignos más frecuentes. Aparecen sobre todo en personas entre 10 y 20 años de edad y pueden ser únicos o múltiples. Pueden surgir en cualquier hueso, pero suelen hacerlo cerca de los extremos de los huesos largos. Todo osteocondroma está recubierto por una capa de cartílago. Parece existir una fuerte tendencia familiar para los osteocondromas múltiples. Se produce una degeneración maligna secundaria hacia condrosarcoma en el 10% de los pacientes con osteocondromas múltiples, pero menor del 1% en pacientes con lesiones únicas.

Los encondromas pueden aparecer a cualquier edad, pero tienden a presentarse en adultos. Suelen estar localizados en la zona central del hueso (en el interior del conducto medular). La lesión tiene un aspecto lítico en las radiografías con áreas de calcificación punteada. Estos tumores son habitualmente asintomáticos y suelen ser un hallazgo casual en radiografías realizadas por otro motivo. Suelen ser positivos en la gammagrafía ósea y pueden despertar la sospecha de malignidad. La atención meticulosa de los hallazgos radiográficos permite por lo general realizar un diagnóstico correcto sin necesidad de biopsia. Si los hallazgos de imagen son cuestionables o si la lesión es dolorosa, puede ser necesaria la biopsia. Una lesión asintomática con aspecto radiográfico característico no necesita extirpación ni otro tratamiento; no obstante, se recomienda seguimiento radiográfico para descartar la progresión de la misma.

El condroblastoma es raro y suele aparecer en personas de 10 a 20 años. Se localiza en las epífisis. Aparece como una lesión quística con manchas de mineral (calcio) en las radiografías. Este tumor puede seguir creciendo y destruir el hueso. Se debe proceder a su extirpación quirúrgica.

Los condromixofibromas son muy raros y aparecen antes de los 30 años de edad. Su aspecto radiográfico (en general excéntrico, con límites precisos, aspecto lítico y localizado cerca de los extremos de los huesos largos) sugiere el diagnóstico.

El osteoma osteoide puede localizarse en cualquier hueso, pero es más frecuente en los huesos largos. Tiene tendencia a aparecer en losadultos jóvenes. El dolor (que empeora por la noche) mejora con dosis bajas de aspirina. La exploración física puede revelar atrofia de la musculatura regional. El aspecto característico en las radiografías es el de una zona radiotransparente pequeña rodeada de un área esclerosada de mayor tamaño. En la gammagrafía con tecnecio-99 se manifiesta como una zona con aumento de la captación. La única solución definitiva es la localización y extirpación quirúrgica de la pequeña área radiotransparente (nidus).

Los tumores de células gigantes aparecen sobre todo en la tercera y la cuarta décadas de la vida. Las lesiones se localizan en las epífisis y tienen un aspecto lítico en las radiografías. Pueden erosionar el hueso donde asientan y extenderse a los tejidos blandos adyacentes. La mayoría de los tumores benignos de células gigantes se tratan mediante legrado y relleno con metilmetacrilato. Puede ser necesaria la extirpación de lesiones de gran tamaño. Los tumores de células gigantes se caracterizan por su tendencia a la recidiva, que puede complicar el tratamiento quirúrgico. El tumor benigno de células gigantes puede metastatizar en escasas ocasiones, a pesar de que sigue siendo benigno histológicamente.

TUMORES MALIGNOS DEL HUESO

(V. también cap. 142.)

TUMORES PRIMARIOS

El mieloma múltiple, de origen hematopoyético (v. cap. 140), es el tumor óseo maligno más frecuente. Aparece más en adultos mayores. El proceso neoplásico es multicéntrico y afecta a la médula ósea casi siempre de manera difusa, por lo que la biopsia de médula ósea es diagnóstica en muchos casos. Las radiografías muestran lesiones líticas o desmineralización difusa.

Con excepción del mieloma, el osteosarcoma (sarcoma osteogénico) es el tumor óseo primario más frecuente y de mayor malignidad. El osteosarcoma es más frecuente entre los 10 y los 20 años, aunque puede aparecer a cualquier edad. Aproximadamente la mitad de las lesiones se localizan en la región de la rodilla, pero pueden afectar a cualquier otra zona. Los síntomas iniciales son el dolor y la presencia de una masa. Los hallazgos radiográficos son muy variables, y el tumor puede ser predominantemente esclerótico o lítico. El diagnóstico preciso depende de la evaluación histológica del tejido representativo obtenido mediante biopsia. Es necesario comprobar la presencia o la ausencia de metástasis porque el osteosarcoma puede metastatizar, sobre todo al pulmón.

Cuando se ha confirmado el diagnóstico definitivo de osteosarcoma, se debe consultar con el especialista en oncología para valorar la conveniencia de quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria), quimioterapia adyuvante (postoperatoria) o ambas. Si se decide realizar tratamiento neoadyuvante, se puede comprobar la mejoría en las radiografías, así como por el alivio del dolor y el descenso de la fosfatasa alcalina sérica. Después de varias sesiones de quimioterapia se lleva a cabo la cirugía. La mayoría de las lesiones permiten conservar la extremidad (nuevas técnicas quirúrgicas con resección del tumor y reconstrucción del defecto) y no es necesaria la amputación, como ocurría en el pasado. El tratamiento neoadyuvante permite también el estudio del tumor resecado para determinar el grado y la extensión de la necrosis producida por la quimioterapia, ya que las lesiones que muestran una necrosis casi completa tienen un pronóstico mejor. Algunos oncólogos prefieren la quimioterapia adyuvante. Con cualquier tipo de tratamiento la supervivencia a los 5 años alcanza el 75%. Se están completando numerosos estudios clínicos para mejorar aún más la supervivencia a largo plazo.

Los fibrosarcomas tienen las mismas características que los osteosarcomas, afectan al mismo grupo de edad y plantean los mismos problemas.

El histiocitoma fibroso maligno es clínicamente similar al osteosarcoma y al fibrosarcoma. Tiende a afectar a niños y adolescentes. El tratamiento es el mismo que para el osteosarcoma.

Los condrosarcomas, tumores malignos del cartílago, son diferentes a los osteosarcomas en cuanto a clínica, tratamiento y pronóstico. Aparecen en casi el 10% de los pacientes con osteocondromas múltiples. El 90% de los condrosarcomas son tumores primarios que surgen de novo. Los condrosarcomas tienden a aparecer en adultos.

Los condrosarcomas sólo se pueden diagnosticar por biopsia, y en muchos casos se puede establecer la gradación histológica entre el grado 1 (crecimiento lento, buen pronóstico) y el grado 4 (crecimiento más rápido, mayor probabilidad de metástasis). Con independencia del grado histológico, la característica general es su capacidad para «sembrar» o implantarse en los tejidos blandos circundantes. El tratamiento es la extirpación quirúrgica total. Ni radioterapia ni quimioterapia son efectivas como tratamiento primario o complementario. Debido al potencial de siembra, se debe cerrar la herida de biopsia de forma meticulosa y la cirugía ablativa debe ser muy cuidadosa para evitar la diseminación. Se debe tener precaución para evitar atravesar el tumor y diseminar las células tumorales en los tejidos blandos que rodean la herida, porque la recidiva es inevitable si esto ocurre. Sin diseminación del contenido tumoral, la tasa de curación es superior al 50% dependiendo del grado histológico del tumor. Está indicada la amputación cuando sea imposible la extirpación quirúrgica del tumor con la conservación de la función.

El condrosarcoma mesenquimatoso es una forma rara de condrosarcoma, histológicamente diferente y con un alto potencial para producir metástasis. La tasa de curación es baja.

El tumor de Ewing (sarcoma de Ewing) es un tumor óseo de células redondas que aparece en personas jóvenes (pico de incidencia entre los 10 y los 20 años). Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. La mayoría de estos tumores se presentan en las extremidades, pero pueden localizarse en cualquier hueso. Los síntomas más habituales son el dolor y la inflamación. El tumor de Ewing tiene tendencia a extenderse, afectando en ocasiones a toda la diáfisis de un hueso largo. Por lo general, el hueso está afectado en mayor extensión de lo que aparece en las radiografías. La TC y la RM ayudan a definir con más precisión la extensión de la enfermedad. La destrucción lítica es el hallazgo más frecuente, pero pueden existir múltiples capas de formación perióstica de hueso nuevo reactivo, produciendo el aspecto radiográfico en capas de cebolla que se consideraba un signo diagnóstico clásico. Muchos otros trastornos benignos y malignos pueden presentar la misma apariencia, por lo que para el diagnóstico es necesaria la biopsia. El tratamiento consiste en diferentes combinaciones de cirugía, quimioterapia y radioterapia. En la actualidad más del 60% de los pacientes con sarcoma de Ewing primario localizado se pueden curar con este abordaje multidisciplinario.

El linfoma maligno del hueso (reticulosarcoma) afecta a los adultos, por lo general entre los 40 y los 50 años. Puede surgir en cualquier hueso. El tumor es de células redondas pequeñas, con frecuencia con una mezcla de células reticulares, linfoblastos y linfocitos. Clínicamente, puede darse uno de estos tres tipos: 1) el linfoma es primario del hueso, sin signos de enfermedad en otra localización; 2) además de la lesión ósea, existe enfermedad similar en el hueso o los tejidos blandos en otras localizaciones, y 3) la enfermedad linfomatosa del tejido blando conocida puede metastatizar ulteriormente en cualquier hueso.

Los síntomas habituales son el dolor y la inflamación. En las radiografías predomina la destrucción ósea. Dependiendo del estadio, el hueso puede presentar un aspecto moteado o parcheado, o cuando la enfermedad está más avanzada se puede perder todo el contorno del hueso afectado. Es frecuente la fractura patológica.

Cuando no existe enfermedad a distancia la supervivencia a 5 años es superior al 50%. Estos tumores son sensibles a la radioterapia. La combinación de radioterapia y quimioterapia es tan curativa como la amputación u otra cirugía de resección radical ampliada. La amputación está indicada en casos poco frecuentes, cuando la función está abolida por fractura patológica o afectación extensa de los tejidos blandos.

El tumor maligno de células gigantes es raro, llegando a dudar algunos autores de su existencia. La lesión se localiza habitualmente en el extremo de un hueso largo. En las radiografías se observan las características clásicas de destrucción maligna (destrucción lítica predominante, destrucción cortical, extensión a tejidos blandos y fractura patológica). Para el diagnóstico definitivo se deben demostrar zonas de tumor de células gigantes benigno típico en el interior del tumor maligno o en tejido previo obtenido del tumor. Se debe tener cuidado especial cuando se establece este diagnóstico, porque la mera presencia de células gigantes no es diagnóstica. El sarcoma que se desarrolla en un tumor de células gigantes previamente benigno es característicamente radiorresistente. Se aplican los mismos principios terapéuticos que para el osteosarcoma, pero la tasa de curación es baja.

El cordoma es extremadamente raro. Se desarrolla a partir de vestigios de la notocorda primitiva. Tiene predilección por los extremos de la columna vertebral y suele localizarse en el sacro o cerca de la base del cráneo. El dolor es prácticamente constante cuando el cordoma se localiza en la región sacrococcígea. Cuando el cordoma se localiza en la base de la región occipital, los síntomas pueden estar relacionados con un nervio (par) craneal, pero lo más frecuente es que se afecten los nervios oculares. Los síntomas pueden estar presentes durante meses o años antes de llegar al diagnóstico. El cordoma se ve en las radiografías como una lesión ósea expansiva y destructiva que puede estar asociada con una masa en los tejidos blandos. No son habituales las metástasis hematógenas. La recidiva local es con frecuencia más problemática que la diseminación hematógena. Los cordomas de la región sacrococcígea se pueden curar mediante resección radical en bloque. Los cordomas de la región esfenooccipital no suelen ser accesibles a la cirugía pero pueden responder a la radioterapia.

Lesiones que pueden simular tumores primarios del hueso

Numerosos trastornos no neoplásicos del hueso pueden simular clínica o radiográficamente tumores óseos. La osificación heterotópica (miositis osificante) o el callo exuberante tras una fractura pueden confundirse con un tumor maligno, pero la evaluación histopatológica del tejido permite diferenciar estos trastornos.

Los quistes óseos unicamerales se localizan en los huesos largos en los niños. La mayoría son descubiertos por el médico cuando se produce una fractura patológica. Los quistes pequeños consolidan y pueden obliterarse por sí mismos durante el proceso de reparación de la fractura. Los quistes de mayor tamaño pueden precisar evacuación e injerto óseo. No obstante, muchos responden favorablemente a las inyecciones de corticoides.

La displasia fibrosa se debe probablemente a una anomalía en el desarrollo del hueso. La lesión puede aparecer en uno o varios huesos durante la infancia. Cuando se afectan varios huesos y existen anomalías endocrinológicas y de la pigmentación cutánea se denomina síndrome de Albright. Las lesiones son quísticas y pueden ser extensas y deformantes, según se aprecia en las radiografías. Las lesiones dejan de crecer por lo general al alcanzar la pubertad. Es rara la degeneración maligna espontánea. El tratamiento debe ser conservador, aunque la deformidad de los huesos largos puede precisar corrección quirúrgica.

El quiste óseo aneurismático es idiopático y suele aparecer antes de los 20 años de edad. Esta lesión quística puede localizarse en la región metafisaria de los huesos largos, aunque se puede afectar casi cualquier hueso. Existe dolor e inflamación. La lesión puede estar presente durante semanas o años antes de hacer el diagnóstico. Tiende a crecer lentamente hasta que se inicia el tratamiento. Las imágenes radiográficas suelen ser características. El área de rarefacción está bien circunscrita, es excéntrica y está asociada con una extensión a tejidos blandos producida por abombamiento perióstico. La formación de hueso nuevo por el periostio tiende a delimitar la periferia del tumor. El tratamiento mejor es la extirpación quirúrgica de toda la lesión, pero se puede producir la recidiva cuando la extirpación ha sido incompleta. La radioterapia es el tratamiento de elección en las lesiones vertebrales que son inabordables quirúrgicamente y que producen compresión de la médula espinal, ya que se pueden producir en ocasiones sarcomas postirradiación.

La histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X, enfermedad de Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo) se expone también en el capítulo 78. Las lesiones óseas reticuloendoteliales solitarias o múltiples suelen estar bien definidas en las radiografías. Cuando la lesión es solitaria, con formación de hueso perióstico nuevo, la imagen radiográfica puede simular la de un tumor óseo maligno, por lo que el diagnóstico depende de la biopsia. Cuando sólo existen una lesión o unas cuantas, la radioterapia a dosis bajas o la cirugía pueden ser curativas, pero el pronóstico es sombrío en pacientes menores de 3 años o con más de ocho huesos afectados, en particular los pacientes con manifestaciones hemorrágicas y esplenomegalia. Puede haber una afectación más extensa, en especial con lesiones en el cráneo, y en los casos con afectación global se puede producir una enfermedad fulminante y rápidamente fatal con muerte por insuficiencia cardíaca o respiratoria.

TUMORES METASTÁSICOS

Cualquier cáncer puede originar metástasis en el hueso, aunque las más frecuentes son las metástasis por carcinomas, en particular los originados en mama, pulmón, riñón y tiroides. Se pueden localizar en cualquier hueso, pero son menos frecuentes las lesiones metastásicas óseas distales al codo o la rodilla. Todo paciente tratado por cáncer o que tenga un cáncer conocido debe ser evaluado mediante radiografías de serie ósea para detectar posibles metástasis. La gammagrafía corporal total mediante un radioisótopo demuestra en ocasiones metástasis que no se aprecian todavía en las radiografías. El origen del tumor primario puede ser incierto, pero la biopsia puede aportar datos sobre su localización. Los síntomas producidos por la diseminación metastásica pueden preceder al diagnóstico del tumor primario.

El tratamiento depende del tipo de tejido primario afectado y del órgano de origen. La radioterapia combinada con hormonoterapia semanas o años antes de hacer el diagnóstico. Tiende a crecer lentamente hasta que se inicia el tratamiento. Las imágenes radiográficas suelen ser características. El área de rarefacción está bien circunscrita, es excéntrica y está asociada con una extensión a tejidos blandos producida por abombamiento perióstico. La formación de hueso nuevo por el periostio tiende a delimitar la periferia del tumor. El tratamiento mejor es la extirpación quirúrgica de toda la lesión, pero se puede producir la recidiva cuando la extirpación ha sido incompleta. La radioterapia es el tratamiento de elección en las lesiones vertebrales que son inabordables quirúrgicamente y que producen compresión de la médula espinal, ya que se pueden producir en ocasiones sarcomas postirradiación.

La histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X, enfermedad de Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo) se expone también en el capítulo 78. Las lesiones óseas reticuloendoteliales solitarias o múltiples suelen estar bien definidas en las radiografías. Cuando la lesión es solitaria, con formación de hueso perióstico nuevo, la imagen radiográfica puede simular la de un tumor óseo maligno, por lo que el diagnóstico depende de la biopsia. Cuando sólo existen una lesión o unas cuantas, la radioterapia a dosis bajas o la cirugía pueden ser curativas, pero el pronóstico es sombrío en pacientes menores de 3 años o con más de ocho huesos afectados, en particular los pacientes con manifestaciones hemorrágicas y esplenomegalia. Puede haber una afectación más extensa, en especial con lesiones en el cráneo, y en los casos con afectación global se puede producir una enfermedad fulminante y rápidamente fatal con muerte por insuficiencia cardíaca o respiratoria.

TUMORES METASTÁSICOS

Cualquier cáncer puede originar metástasis en el hueso, aunque las más frecuentes son las metástasis por carcinomas, en particular los originados en mama, pulmón, riñón y tiroides. Se pueden localizar en cualquier hueso, pero son menos frecuentes las lesiones metastásicas óseas distales al codo o la rodilla. Todo paciente tratado por cáncer o que tenga un cáncer conocido debe ser evaluado mediante radiografías de serie ósea para detectar posibles metástasis. La gammagrafía corporal total mediante un radioisótopo demuestra en ocasiones metástasis que no se aprecian todavía en las radiografías. El origen del tumor primario puede ser incierto, pero la biopsia puede aportar datos sobre su localización. Los síntomas producidos por la diseminación metastásica pueden preceder al diagnóstico del tumor primario.

El tratamiento depende del tipo de tejido primario afectado y del órgano de origen. La radioterapia combinada con hormonoterapia o quimioterapia seleccionada es el tratamiento más empleado. Cuando existe una fractura patológica o está a punto de producirse se puede recurrir a la cirugía para evitar la amputación. Cuando se ha eliminado el cáncer primario y sólo queda una metástasis ósea única, la extirpación quirúrgica, combinada con radioterapia, quimioterapia o ambas, puede ser curativa en algunos casos seleccionados.