(Ictus; accidente cerebrovascular o ACV)

En los países occidentales, el ictus es la tercera causa más frecuente de muerte y la segunda causa de incapacidad de origen neurológico después de la enfermedad de Alzheimer. Su incidencia ha disminuido en las últimas décadas, pero la reducción parece haberse estacionado, por lo que el ACV se mantiene como la principal causa de ingreso en instituciones por pérdida de la independencia en adultos.

La mayor parte de las lesiones vasculares cerebrales son secundarias a la hipertensión y la arteriosclerosis. Los principales tipos de ACV son la insuficiencia cerebral debida a trastornos transitorios del flujo sanguíneo o, más raramente, aencefalopatía hipertensiva; el infarto debido a embolia o trombosis de arterias intracraneales oextracraneales; la hemorragia, incluyendo la hemorragia parenquimatosa hipertensiva y la hemorragia subaracnoidea secundaria a aneurismas congénitos; y las malformaciones arteriovenosas, que pueden causar síntomas por efecto de masa, por infarto o por hemorragia.

Los síntomas y signos en los accidentes cerebrovasculares reflejan el área cerebral dañada y no necesariamente la arteria afectada. Por ejemplo, la oclusión de la arteria cerebral media y de la carótida interna puede producir alteraciones neurológicas clínicamente similares. No obstante, las lesiones cerebrovasculares generalmente se ajustan a patrones de perfusión arterial bastante específicos; el conocimiento de estos patrones permite diferenciar el ictus de otras lesiones cerebrales que producen síntomas agudos ocasionalmente (v. tabla 174-1).

Una historia clínica adecuada, que incluye la forma de comienzo y la duración de los síntomas así como la identificación de los factores de riesgo del ictus, es clave para el diagnóstico de las lesiones cerebrovasculares (v. tabla 174-2). El ictus hemorrágico tiene un comienzo agudo más aparatoso que el isquémico, aunque ambos tienden a desarrollarse de forma brusca. La TAC o RM cerebral pueden diferenciar entre el ictus isquémico y hemorrágico, por lo que son fundamentales para tomar la decisión del tratamiento urgente.

Existen varias pruebas estandarizadas para valorar la gravedad del ictus. Por ejemplo, la escala del Instituto Nacional de la Salud estadounidense evalúa la conciencia, la visión, los movimientos extraoculares, la parálisis facial, la fuerza en los miembros, la ataxia, la sensibilidad, el habla y el lenguaje utilizando 15 parámetros que se puntúan entre 0 y 2 o 3. Una puntuación elevada refleja una mayor gravedad del déficit; la puntuación total más alta es de 42.

El tratamiento agresivo no está siempre justificado, especialmente cuando las incapacidades residuales son profundas o si existen enfermedades concurrentes graves. El enfoque adecuado en estos casos es el de los cuidados paliativos.

Los síndromes isquémicos incluyen los accidentes isquémicos transitorios (AIT) y el ictus isquémico.

Normalmente, el flujo sanguíneo cerebral es adecuado gracias a la presencia de un sistema colateral eficaz: de una arteria vertebral a otra, entre las arterias carótida y la vertebral mediante las anastomosis del polígono de Willis y a través de la circulación colateral en los hemisferios. Las anomalías congénitas y la aterosclerosis pueden interrumpir el flujo sanguíneo arterial intracraneal o extracraneal y afectar al flujo colateral, dando lugar a isquemia cerebral y los síntomas neurológicos consecuentes. Si el flujo se restaura pronto, el tejido cerebral se recupera y los síntomas desaparecen, pero si la isquemia dura más de 1 h, se produce un infarto y por tanto un daño neurológico permanente.

Los trombos o émbolos secundarios a aterosclerosis u otros trastornos (p. ej., arteritis, cardiopatía reumática) son una causa frecuente de obstrucción arterial isquémica. Los ateromas que subyacen en la mayoría de los trombos pueden afectar a cualquier arteria cerebral principal (v. fig. 174-1). Los ateromas grandes suelen ser extracraneales, afectando a las arterias carótidas comunes y vertebrales en su origen, mientras que la bifurcación cervical de la carótida común es el punto de origen más importante de los émbolos causantes de ictus. La trombosis intracraneal puede tener lugar en las arterias grandes de la base del cerebro, en las arterias perforantes y en las ramas corticales pequeñas, pero el sitio más frecuente es el tronco de la arteria cerebral media y sus ramas. También es frecuente la afectación del sifón carotídeo intracraneal y la arteria basilar inmediatamente proximal al origen de la arteria cerebral posterior. El que se produzca isquemia o infarto depende de la eficacia de la circulación colateral; por ejemplo, la estenosis concomitante de ambas arterias vertebrales puede comprometer el flujo colateral e intensificar los efectos de una lesión carotídea.

Menos frecuentemente, la oclusión trombótica es secundaria a inflamación vascular y puede aparecer en la meningitis aguda o crónica, las enfermedades del colágeno o la sífilis.

Los émbolos cerebrales pueden alojarse temporal o permanentemente en cualquier punto del árbol arterial cerebral. Generalmente proceden de ateromas de los vasos extracraneales o de trombos cardíacos, especialmente a partir de vegetaciones valvulares por endocarditis bacteriana o marántica, de trombos murales por fibrilación auricular o tras un IM, o bien de coágulos secundarios a cirugía a corazón abierto. Más raramente, los émbolos son grasos (en fracturas de huesos largos), gaseosos (trastorno por descompresión) o procedentes de coágulos venosos que pasan del lado derecho al izquierdo del corazón a través de un foramen oval permeable (embolia paradójica). Los émbolos cerebrales también pueden aparecer espontáneamente o ser liberados por un procedimiento cardiovascular cruento (p. ej., tras cateterismo aórtico).

La insuficiencia circulatoria fisiológica es una causa relativamente poco frecuente de isquemia e infarto. La disminución de la perfusión puede tener lugar de forma aislada o bien acompañando a una oclusión parcial preexistente. Otros muchos procesos pueden reducir la perfusión cerebral. La anemia grave y la intoxicación por monóxido decarbono (por disminución de la capacidad de transporte de O₂ por la sangre) o la policitemia grave (por incremento de la viscosidad sanguínea) pueden contribuir a los procesos cerebrovasculares. Generalmente, una caída importante y sostenida de la presión arterial puede comprometer notablemente el flujo sanguíneo regional, pero si además existe un trastorno arterial o hipoxemia, una disminución menor de la presión arterial puede producir isquemia e infarto.

La isquemia puede ser consecuencia del uso de sustancias simpaticomiméticas (p. ej., cocaína, anfetamina), probablemente debido a un mecanismo vasculítico. El ictus isquémico también se asoció con los anticonceptivos orales de primera generación; la asociación con los actuales, con bajas dosis, parece menos evidente. Excepcionalmente, los osteofitos vertebrales producen compresión arterial.

La mayor parte de los AIT se deben a émbolos cerebrales procedentes de placas ulceradas ateroscleróticas situadas en la arteria carótida o vertebral a nivel cervical o, menos frecuentemente, de trombos murales cardíacos. Algunos casos son secundarios a una disminución breve del flujo sanguíneo a través de arterias estenosadas.

Los factores que predisponen a sufrir un AIT son: hipertensión, aterosclerosis, cardiopatía, fibrilación auricular, diabetes mellitus y policitemia. Son más frecuentes en personas de edad media y ancianos, aunque también pueden ocurrir ocasionalmente en niños con enfermedades cardiovasculares graves que dan lugar a émbolos o a un aumento importante del hematócrito.

En el síndrome de robo de la subclavia, un trastorno raro, una arteria subclavia estenosada proximalmente al origen de la arteria vertebral «roba» el flujo sanguíneo invertido desde la arteria vertebral para suplir el aporte al miembro superior durante el ejercicio. La evidencia angiográfica de inversión del flujo entre la arteria vertebral y la subclavia estenótica no es diagnóstica si no existen signos clínicos de isquemia vertebrobasilar con el ejercicio del brazo afectado.

Los AITs tienen un inicio súbito, duran de 2 a 30 min o más (raramente >1 o 2 h) y después ceden sin producir alteraciones neurológicas persistentes; el nivel de conciencia se mantiene intacto durante el episodio. Cuando duran varias horas es más probable que el paciente tenga ya un infarto, detectado en una TAC o RM ulteriores, incluso aunque no queden déficit posteriores.

Los síntomas son idénticos a los del ictus, pero se diferencian en que son transitorios. Cuando existe afectación carotídea los síntomas suelen ser unilaterales. La amaurosis ipsilateral o la hemiparesia contralateral, generalmente con parestesias, son cuadros clásicos, pero también son frecuentes los síndromes incompletos. La afasia implica una afectación del hemisferio dominante. Cuando la afectación es del sistema vertebrobasilar (que irriga el TE, el cerebelo y ciertas zonas de los lóbulos temporales y occipitales), los síntomas reflejan una disfunción del tronco. Pueden aparecer confusión, vértigo, amaurosis bilateral, diplopía y debilidad muscular o parestesias de las extremidades unilaterales o, más frecuentemente, bilaterales. La disartria puede aparecer tanto en la afectación carotídea como en la vertebrobasilar.

Las crisis de caída son episodios de debilidad de las piernas, que generalmente desencadenan una caída, en un paciente consciente, atribuidos a isquemia vertebrobasilar; sin embargo, la verdadera causa de este síndrome tan frecuente es desconocida.

Los pacientes con AIT pueden tener varios episodios en un día o bien sólo dos o tres en muchos años. Los síntomas son similares en los ataques carotídeos sucesivos, mientras que en los vertebrobasilares suelen variar. Los pacientes tienen un mayor riesgo de ictus y deben ser evaluados para detectar su origen precozmente.

En ocasiones es necesario el diagnóstico diferencial con las crisis convulsivas, las neoplasias, la migraña, el síndrome de Menière y otras formas de vértigo e hiperinsulinismo en diabéticos. La ultrasonografía doppler, la angio-resonancia o la arteriografía invasiva pueden confirmar la presencia de estenosis arterial e identificar el vaso afectado; la confirmación es necesaria cuando se plantea la posibilidad de cirugía carotídea. Cuando existe una oclusión concomitante de la arteria subclavia, la presión arterial braquial es significativamente menor en el brazo afectado que en el opuesto. La ecocardiografía está indicada si se sospecha una fuente cardioembólica.

Los factores de riesgo subyacentes (v. tabla174-2) se identificarán y tratarán siempre que sea posible.

En los pacientes con AITs carotídeos y una obstrucción >70% o una placa ulcerada confirmadas en la arteria carótida ipsilateral, la endarterectomía reduce significativamente la posibilidad de ictus comparada con el tratamiento médico de forma aislada. Si la obstrucción es <30% es preferible el tratamiento médico. Si está comprendida entre un 30 y un 70%, no se ha determinado cuál es el mejor tratamiento. Los estudios multicéntricos aleatorizados indican que la endarterectomía disminuye el riesgo de AIT e ictus en pacientes asintomáticos con estenosis carotídea >60%. No obstante, la endarterectomía en estos pacientes es controvertida porque la relación riesgo/beneficio es estrecha y depende de la selección del paciente y de la morbilidad y mortalidad quirúrgicas, que son <3%.

Los antiagregantes plaquetarios y los anticoagulantes están indicados cuando la obstrucción es intracraneal o vertebrobasilar o cuando están afectadas ambas arterias, carótida y vertebral, y el paciente no es hipertenso. La heparina se utiliza inicialmente para los ataques de comienzo reciente que son diarios; los anticoagulantes orales pueden usarse cuando los episodios son menos frecuentes. La duración del tratamiento anticoagulante es empírica; generalmente, se mantiene durante 2 o 3 meses antes de hacer una prueba sin tratamiento. En los pacientes con AIT ocasionales secundarios a aterotrombosis, la mayoría de los especialistas prueban los antiagregantes previamente a la anticoagulación. A menos que existan contraindicaciones específicas, los antiagregantes plaquetarios deben mantenerse de forma indefinida. Los fármacos de elección son la aspirina, 650 a 1.300 mg/d, y la ticlopidina, 250mg/12 h; la dosis óptima de aspirina no se ha establecido. La utilidad de la sulfimpirazona, el dipiridamol y el clofibrato tampoco están claras.

La anastomosis quirúrgica (bypass) entre la carótida externa y la cerebral media no suele resultar beneficiosa, pero puede ser válida en pacientes seleccionados que presentan una oclusión carotídea inmediata o que tienen una oclusión con circulación colateral inadecuada y síntomas a pesar de la anticoagulación.

Típicamente, los ictus son secundarios a estenosis arteriosclerótica o hipertensiva, a trombosis o a embolismo.

El comienzo es abrupto. En el ictus en evolución, la disfunción neurológica unilateral (a menudo con inicio en el miembro superior con extensión progresiva ipsilateral) se extiende sin causar dolor en varias horas o en 1 a 2 d, sin cefalea ni fiebre. La progresión generalmente es escalonada, interrumpida por períodos de estabilización, pero puede ser continua.

El ictus establecido es más común. Los síntomas se desarrollan rápidamente y, típicamente, son máximos en pocos minutos. El ictus en evolución puede convertirse en un ictus establecido.

La arteria cerebral media y sus ramas penetrantes profundas constituyen un punto frecuente de obstrucción. La oclusión proximal de la arteria, que irriga grandes zonas de la superficie de los lóbulos frontales, parietales y temporales, da lugar a hemiplejía contralateral (generalmente grave), hemianestesia y hemianopsia homónima. La afasia aparece cuando está afectado el hemisferio dominante; la apraxia y/o la negligencia sensitiva cuando está afectado el hemisferio no dominante. La hemiplejía contralateral de la cara, el miembro superior y el miembro inferior, a veces con hemianestesia, también resulta de la oclusión de una de las ramas profundas que irrigan los ganglios basales, la cápsula interna y externa y el tálamo. La afectación motora y la sensitiva pueden ser menos importantes cuando se ocluyen estas ramas terminales.

La oclusión de la arteria carótida interna origina un infarto de la zona central externa del hemisferio cerebral, con síntomas idénticos a los de la oclusión de la arteria cerebral media, excepto porque ocasionalmente da lugar a síntomas visuales ipsilaterales a la arteria carótida interna obstruida.

La oclusión de la arteria cerebral anterior es infrecuente. Afecta a la porción interna de los lóbulos frontal y parietal, al cuerpo calloso y a veces al núcleo caudado y la cápsula interna. Pueden aparecer hemiplejía contralateral (especialmente del miembro inferior), reflejo de prensión (grasping) e incontinencia urinaria. La oclusión bilateral puede causar una paraparesia espástica y trastornos emocionales como apatía, confusión y mutismo.

La oclusión de la arteria cerebral posterior puede afectar zonas de los lóbulos temporal y occipital, cápsula interna, hipocampo, tálamo, cuerpos mamilar y geniculado, plexos coroideos y la parte superior del TE. Los síntomas son hemianopsia homónima contralateral, pérdida hemisensitiva, dolor talámico espontáneo y a veces hemibalismo; en el infarto del hemisferio dominante puede aparecer alexia.

La oclusión de ramas del sistema vertebrobasilar da lugar a diferentes combinaciones de signos cerebelosos, corticospinales, sensitivos y de pares craneales. En la oclusión unilateral, las alteraciones de los pares craneales suelen ser contralaterales al lado del cuerpo con alteraciones sensitivas y motoras. La oclusión completa de la arteria basilar suele originar oftalmoplejía, alteraciones pupilares, signos corticospinales bilaterales (tetraparesia o tetraplejía) y alteraciones del nivel de conciencia. También son frecuentes las manifestaciones del síndrome seudobulbar (disartria, disfagia, labilidad emocional). Con frecuencia el ictus es mortal.

El ictus isquémico suele diagnosticarse clínicamente, sobre todo en pacientes mayores de 50años con hipertensión, diabetes mellitus o signos de arteriosclerosis, o bien en sujetos con patología embolígena. El frémito o los soplos carotídeos en el cuello pueden indicar una estenosis o la formación de una placa; los síntomas y signos neurológicos pueden sugerir qué arteria está afectada, aunque la correlación no es totalmente exacta.

La determinación de la causa inmediata de un ictus puede ser difícil. El comienzo durante el sueño o al despertar sugiere un infarto, mientras que el inicio durante el ejercicio puede indicar una hemorragia. La cefalea, el coma o el estupor, la hipertensión grave y las crisis convulsivas son más probables en la hemorragia. Los signos concomitantes de IM, fibrilación auricular o trastorno vegetativo cardíaco sugieren embolismo. El dolor cervical con un déficit neurológico debe hacer pensar en una disección carotídea, aunque en ocasiones cursa sin dolor. Los émbolos grandes tienden a producir un ictus agudo completo, con inicio súbito y alteraciones focales que se hacen máximas en unos minutos; la cefalea puede preceder al ictus. La trombosis, una causa menos frecuente, puede sospecharse por un comienzo menos brusco o síntomas con progresión gradual (como en el ictus en evolución), pero la diferencia no es muy fiable.

Las pruebas complementarias son necesarias para identificar la hipertensión y excluir una anemia, policitemia, estados de hipercoagulabilidad e infecciones. Deben determinarse los lípidos plasmáticos y la VSG puede ayudar a excluir una vasculitis. La prueba VDRL también debe solicitarse en pacientes con riesgo de padecer sífilis. La Rx de tórax debe realizarse para detectar un posible tumor pulmonar primario o trastornos cardiovasculares, así como un ECG.

En todas las formas de ictus isquémico, el LCR suele ser normal, aunque los leucocitos pueden estar aumentados transitoriamente hasta 500/ml, la glucosa puede disminuir levemente y las proteínas incrementarse hasta 80 mg/dl. El LCR normalmente es claro tras un infarto, pero después de hemorragia intracraneal puede tener la presión elevada y ser sanguinolento. Después del infarto también puede contener hematíes, pero muchos menos que tras hemorragia.

Generalmente, la TAC y la RM permiten diferenciar el ictus isquémico de una hemorragia intracerebral, un hematoma o un tumor de rápido crecimiento o súbitamente sintomático. La RM generalmente detecta áreas de infarto progresivo en las primeras horas, mientras que la TAC a veces es negativa, incluso varios días después del infarto agudo. La arteriografía sólo se lleva a cabo cuando el diagnóstico es dudoso o cuando se supone un remedio posible para la obstrucción vascular (p. ej., mediante cirugía). Sin embargo, las técnicas no invasivas como la ultrasonografía, el dúplex carotídeo o la angio-resonancia magnética pueden ser muy útiles.

Durante los primeros días de un ictus isquémico no puede predecirse ni la progresión ni su pronóstico. Aproximadamente el 20% de los pacientes fallecen en el hospital; la tasa de mortalidad aumenta con la edad.

La extensión de la recuperación neurológica depende de la edad del paciente, de su estado general basal y de la localización y el tamaño del infarto. La alteración del nivel de conciencia, el deterioro cognitivo, la afasia y los signos de afectación del TE implican un peor pronóstico. La recuperación completa es infrecuente, pero cuanto antes comienza mejor es el pronóstico. Cerca de un 50% de los pacientes con hemiplejía moderada o severa y la mayoría de los que presentan déficit leves han iniciado la recuperación funcional en el momento del alta y en general pueden cuidar de sus necesidades básicas, tener claridad sensorial y caminar, aunque el uso de algún miembro afectado esté limitado. Cualquier déficit que perdure más de 6 meses es probable que sea permanente aunque el paciente continúe mejorando lentamente. El infarto cerebral recurre con relativa frecuencia y cada recurrencia es probable que añada nuevas incapacidades.

Las medidas inmediatas ante un paciente comatoso incluyen el mantenimiento de la vía aérea, una oxigenoterapia adecuada, sueros i.v. para mantener el aporte líquido y nutricional, control de la función vesical e intestinal y medidas de prevención de las úlceras de decúbito. Los corticoides no están indicados en el tratamiento del ictus isquémico.

Deben tratarse la insuficiencia cardíaca, arritmias, hipertensión grave (es decir, PA sistólica >220 o PA diastólica >120 mm Hg), infecciones respiratorias intercurrentes y temperatura >37,8ºC. Para el tratamiento de la hipertensión maligna son preferibles los fármacos espasmolíticos i.v. (p. ej., nitroprusiato sódico). Los barbitúricos y otros sedantes están contraindicados porque incrementan el riesgo de depresión respiratoria y la consecuente neumonitis. Los ejercicios pasivos, particularmente de los miembros paréticos, y la fisioterapia respiratoria deben iniciarse precozmente si es posible.

El activador tisular del plasminógeno (tPA) recombinante puede mejorar el pronóstico neurológico en pacientes seleccionados (v. criterios de exclusión en la tabla 174-3) con ictus agudo si se administra en las 3 primeras horas tras el comienzo de los síntomas. La dosis de tPA recombinante es de 0,9 mg/kg i.v. (dosis máxima: 90 mg); el 10% de la dosis total se administra por vía i.v. rápida y el resto en infusión i.v. continua durante 60min. La hemorragia sintomática mortal es más común en pacientes que reciben tPA que en aquellos que reciben placebo, pero las tasas de mortalidad total en ambos grupos son similares. La utilización de tPA en el ictus agudo sólo debe confiarse a médicos experimentados en su manejo. Deben monitorizarse los signos vitales durante las 24 h siguientes al tratamiento y manejar enérgicamente cualquier complicación hemorrágica. Los anticoagulantes y antiagregantes no deben utilizarse en las 24 h posteriores al tratamiento con tPA.

La anticoagulación con heparina puede estabilizar los síntomas en pacientes con ictus en evolución que no son candidatos al tratamiento con tPA. Sin embargo, se está estudiando si los anticoagulantes deben administrarse antes de determinar la etiología del ictus.

Las directrices para el tratamiento anticoagulante preventivo están bien establecidas, especialmente en el ictus secundario a embolismo cardíaco o a estados de hipercoagulabilidad. Los pacientes con infartos pequeños no hemorrágicos de origen cardioembólico deben tratarse inicialmente con heparina y después pasar a warfarina, que se continuará al menos durante 6 meses y de forma indefinida si persiste la alteración del ritmo o el trastorno valvular. La perfusión continua de heparina debe incrementar el tiempo de tromboplastina parcial (TTP) hasta 1,5 a 2,0 veces el valor de control, hasta que el tiempo de protrombina (TP) alcance un INR de 2,0 a 3,0. La anticoagulación debe retrasarse 5 a 7 d en los pacientes con infartos no hemorrágicos extensos de origen cardioembólico, y hasta 2 a 4 sem en pacientes con infartos hemorrágicos de origen cardioembólico. La heparina (20.000 U en 500 ml de suero glucosado al 5%) debe administrarse por vía i.v. continua mediante bomba de perfusión; no se recomienda la inyección i.v. rápida para iniciar o mantener el tratamiento con heparina en el ictus. Los pacientes con síndromes de hipercoagulabilidad deben recibir heparina y warfarina precozmente. En pacientes con un título elevado de anticuerpos anticardiolipina o un anticoagulante lúpico positivo, la heparina se administra hasta que la warfarina consiga incrementar el INR a 3,0. Aún se está estudiando si los antiagregantes plaquetarios son el mejor tratamiento profiláctico en el ictus aterotrombótico.

La cirugía vascular no está indicada como tratamiento de urgencia y sólo debe recurrirse a ella después de un ictus hemipléjico completo si el tejido hemisférico viable permanece con riesgo de lesión y pérdida funcional ulteriores. Las indicaciones de tromboendarterectomía profiláctica son las mismas que las de la endarterectomía en los AIT (v. más atrás).

Algunos pacientes presentan una afectación tan grave que la rehabilitación es probablemente inútil; en estos casos son más apropiados los cuidados básicos a largo plazo. Deben recibir una asistencia apropiada para eliminar el sufrimiento (v. cap 294). La nutrición enteral se trata en el capítulo 1.

La hemorragia intracerebral suele ser consecuencia de la rotura de un vaso arteriosclerótico que ha estado expuesto largo tiempo a la hipertensión arterial o que ha presentado trombosis local e isquemia secundaria. Menos frecuentemente, la causa es un aneurisma u otra malformación vascular congénita. La angiopatía amiloide puede producir hemorragias polares. Otras causas posibles incluyen los aneurismas micóticos, el infarto cerebral, las discrasias sanguíneas, las enfermedades del colágeno y el abuso de cocaína u otras drogas ilegales. La hemorragia intracerebral hipertensiva suele ser extensa, única y generalmente letal.

La hemorragia intracerebral puede aparecer prácticamente en cualquier localización. Las más graves clínicamente se localizan en la proximidad de los ganglios basales, la cápsula interna y el tálamo y en el cerebelo o el tronco del encéfalo.

Un hematoma disecciona, comprime y desplaza el tejido cerebral adyacente y, si es extenso, aumenta la presión intracraneal. La presión ejercida por los hematomas supratentoriales y el edema acompañante puede causar una herniación transtentorial, comprimiendo el TE y dando lugar con frecuencia a hemorragias secundarias en el mesencéfalo y la protuberancia. Si la hemorragia se abre al sistema ventricular, la sangre puede alcanzar el espacio subaracnoideo. Los hematomas cerebelosos pueden expandirse hasta bloquear el sistema ventricular, causando una hidrocefalia aguda, o disecar e introducirse en el tronco. En cualquiera de estos casos, aparece estupor o coma.

Es característico que los síntomas comiencen de forma brusca con cefalea seguida de déficit neurológicos progresivos. Los hematomas extensos localizados en los hemisferios producen hemiparesia; cuando se localizan en la fosa posterior producen síntomas de disfunción cerebelosa o del TE (desviación conjugada de la mirada u oftalmoplejía, respiración estertorosa, pupilas puntiformes y coma). La pérdida de conciencia es frecuente, apareciendo en pocos minutos tras el comienzo o desarrollándose gradualmente. También es común la presencia de náuseas, vómitos, delirio y crisis focales o generalizadas. Las hemorragias extensas son mortales en pocos días en >50% de los pacientes. En los que sobreviven, el nivel deconciencia se va restaurando y los déficit neurológicos disminuyen gradualmente a medida que se reabsorbe la sangre extravasada. Generalmente,persiste algún grado de afectación, incluyendo disfasia en las hemorragias en el hemisferio dominante, aunque muchos pacientes presentan una recuperación funcional aceptable, especialmente en el caso de hemorragias en áreas silentes. Los hematomas pequeños pueden producir déficit focales similares a los de los ictus isquémicos.

Clínicamente, puede ser difícil diferenciar las pequeñas hemorragias intracerebrales de un ictus isquémico (v. también Ictus isquémico, más atrás). La TAC es el procedimiento diagnóstico de elección, ya que la hemorragia se observa fácilmente como una zona hiperdensa. La RM también permite distinguir una hemorragia de un infarto isquémico, pero es menos práctica por sus necesidades logísticas y de personal especializado en interpretar las imágenes. La punción lumbar debe realizarse sólo si es necesaria y con precaución en los pacientes inconscientes o con empeoramiento progresivo de los síntomas, ya que el cambio de presión del LCR puede precipitar una herniación transtentorial o cerebelosa. En las hemorragias extensas, el LCR es casi siempre hemático (Hcto >1%) y con presión elevada.

El tratamiento es similar al del ictus isquémico, excepto porque los trombolíticos, antiagregantes y anticoagulantes están contraindicados. Puede ser necesario administrar un analgésico opiáceo para aliviar la cefalea y benzodiacepinas para disminuir la ansiedad. Las náuseas y vómitos requieren el aporte de sueros i.v. y proclorperazina, 2,5 a 5 mg durante los primeros días.

La evacuación quirúrgica de las hemorragias extensas que causan desplazamiento cerebral puede salvar la vida del paciente con un hematoma cerebeloso hemisférico de diámetro >3 cm. La evacuación precoz de los hematomas cerebrales polares también puede salvar al enfermo, aunque en pacientes ancianos con angiopatía amiloide es frecuente un nuevo sangrado, con lo que el déficit neurológico puede ser realmente mayor. La evacuación precoz de los hematomas cerebrales profundos raramente está justificada porque la mortalidad quirúrgica es elevada y suele existir una afectación neurológica grave. Los pacientes que sobreviven a una hemorragia aguda en ocasiones se recuperan sorprendentemente bien, debido a que la hemorragia es menos destructiva para el tejido cerebral que el infarto.

La mayor parte de los aneurismas se localizan en la arteria cerebral media o anterior y en las ramas comunicantes del polígono de Willis. Generalmente crecen a partir de dilataciones en las bifurcaciones arteriales, donde la capa muscular está poco desarrollada; la arteriosclerosis y la hipertensión pueden tener también cierto papel en su génesis.

Tras una hemorragia subaracnoidea es frecuente un aumento secundario de la presión intracraneal que puede durar varios días o unas pocas semanas. También puede aparecer una hidrocefalia comunicante, que puede contribuir a aumentar la cefalea, la obnubilación y la demencia posthemorrágicas.

Los aneurismas pueden ser asintomáticos hasta su rotura, pero la rotura inminente puede asociarse a cefaleas leves. Si la TAC o la RM y la punción lumbar son normales, las cefaleas súbitas y graves no se asocian con hemorragia subaracnoidea posterior sino más bien con una cefalea tensional o migrañosa. Sin embargo, cualquier cefalea de comienzo reciente o una alteración en las características de la cefalea previa deben llevar a la exclusión de una HSA aneurismática o de un aneurisma en crecimiento. En unos pocos casos, los aneurismas producen síntomas por compresión de estructuras adyacentes. Una parálisis ocular, una diplopía, un estrabismo o el dolor facial indican afectación seudotumoral del III, IV, V o VI pares craneales. La pérdida visual o un defecto campimétrico bitemporal implican compresión del quiasma óptico. La presión sobre las cintillas ópticas produce una hemianopsia homónima no congruente.

Cuando el aneurisma se rompe suele existir cefalea aguda y grave. Los pacientes pueden referir sólo cefalea o pueden presentar diferentes grados de déficit neurológico y de alteración de la conciencia. La mezcla de la sangre liberada del aneurisma con el LCR irrita las meninges y aumenta la presión intracraneal, produciendo cefalea, vómitos, mareo y alteraciones en la frecuencia respiratoria y cardíaca. En ocasiones, aparecen convulsiones. Inicialmente no suele haber rigidez de nuca, a menos que exista herniación de las amígdalas cerebelosas. Sin embargo, en 24 h se desarrollan rigidez de nuca marcada y signos de Kernig y Babinski bilateral. En los primeros 5 a 10 d puede haber elevación de la temperatura; el paciente suele continuar con cefalea y confusión. Como resultado del sangrado al interior del tejido cerebral y del vasoespasmo y la isquemia asociados, aparecen signos focales (generalmente incluyendo hemiplejía) aproximadamente en el 25% de los casos. Es frecuente que se produzca un nuevo sangrado en los pacientes con aneurismas no tratados quirúrgicamente.

El diagnóstico generalmente es posible mediante TAC, que suele disminuir la necesidad de una punción lumbar. Si no se observa sangre subaracnoidea en la TAC, se puede suponer que la hemorragia no es extensa y el diagnóstico puede confirmarse con el hallazgo de LCR hemático a presión elevada en la punción lumbar. Después de 6 h o más aparece un sobrenadante xantocrómico. Salvo que la hemorragia recurra, el LCR se aclara gradualmente y la presión vuelve a valores normales (excepto si se desarrolla hidrocefalia) en unas 3sem.

La HSA aguda en ocasiones puede simular un IM debido a la asociación de síncope y alteraciones neurógenas en el ECG. La HSA debe diferenciarse de la hemorragia cerebral parenquimatosa (con la que se asocia con frecuencia), de la hemorragia de una malformación arteriovenosa, de la contusión y laceración cerebral, del hematoma subdural y a veces de un tumor cerebral con hemorragia secundaria. La TAC, y generalmente también la arteriografía, es necesaria para el diagnóstico diferencial con estas patologías. La arteriografía debe realizarse tan pronto como sea posible tras el episodio hemorrágico inicial. Deben inspeccionarse los cuatro vasos cerebrales principales, ya que pueden existir varios aneurismas.

Aproximadamente un 35% de los pacientes fallecen después de la primera hemorragia de un aneurisma; otro 15% mueren pocas semanas después de la rotura. Después de 6 meses, la recurrencia de la hemorragia tiene una frecuencia de 3% por año. En general, el pronóstico del aneurisma cerebral es grave, siendo algo mejor en la hemorragia secundaria a malformación arteriovenosa y mejor aún cuando la arteriografía de cuatro vasos no detecta lesiones, posiblemente porque el origen del sangrado es pequeño y se ha cerrado por sí solo.

Deben tratarse el trastorno vascular subyacente, las discrasias sanguíneas, las cardiopatías y la sífilis. Hay que evitar el ejercicio; el reposo en cama es obligatorio. Debe mantenerse el balance hidroelectrolítico, si es necesario por vía parenteral. Puede administrarse una benzodiacepina cuando exista inquietud que, junto con una presión arterial aumentada, puede ser debida al incremento de la presión intracraneal. Puede ser necesario el uso parenteral de opiáceos para aliviar la cefalea. Debe prevenirse el estreñimiento, que puede requerir un esfuerzo excesivo. Los antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes están contraindicados.

Los déficit isquémicos pueden ser debidos a un estrechamiento arterial reactivo (vasoespasmo), que puede prevenirse o atenuarse mediante el tratamiento precoz con un bloqueante de los canales del calcio como nimodipino, 60 mg/4 h v.o. durante 21 d (o tanto tiempo como pueda mantenerse la presión arterial).

La punción lumbar evacuadora raramente se utiliza, ya que el efecto sobre la disminución de la presión intracraneal es breve. Los signos clínicos de hidrocefalia aguda requieren que se considere precozmente un drenaje ventricular (incluyendo la derivación ventriculosistémica). El ácido e-aminocaproico y los fármacos relacionados no reducen la mortalidad ya que su uso se asocia a un aumento de la incidencia de isquemia debida a vasoespasmo.

Incluso con cirugía, muchos pacientes presentan déficit neurológicos residuales. En unos pocos, el desarrollo de hidrocefalia comunicante secundaria mantiene la obnubilación y la confusión y retrasa la recuperación motora en varias semanas tras la hemorragia. Si esta situación persiste, es preciso realizar una derivación ventricular.

La consecuencia de las malformaciones arteriovenosas (MAV) es un aumento progresivo de la vasculatura, que puede producir alteraciones neurológicas por lesión del tejido cerebral adyacente por compresión, irritación, paso de sangre o hemorragia. Las MAV aparecen con bastante probabilidad en la unión de los lechos arteriales cerebrales, generalmente en el parénquima cerebral de la región fronto-parietal, el lóbulo frontal, el cerebelo o el lóbulo occipital.

Estas malformaciones producen tres trastornos neurológicos relativamente diferentes. 1) Aproximadamente en la mitad de los casos producen hemorragia parenquimatosa o subaracnoidea. Las únicas características distintivas de la hemorragia secundaria a MAV son la tendencia a ser menos devastadoras que las debidas a hipertensión o rotura de aneurismas y una mayor tasa de recurrencia con los años. 2) Puede aparecer una epilepsia focal, con síntomas relacionados con la localización de la malformación (v. tabla 172-2). 3) Los déficit focales sensitivo-motores progresivos pueden ser secundarios al crecimiento de la malformación, que ejerce un efecto de masa o produce isquemia progresiva.

Algunos pacientes presentan soplos arteriales detectables en la bóveda craneal suprayacente. La TAC generalmente permite diagnosticar las MAV >1 cm de diámetro o sus vasos de alimentación o drenaje, pero la arteriografía es necesaria para el diagnóstico definitivo y para determinar si la lesión es operable. El angioma cavernoso, una variante, se diagnostica mejor con RM.