La médula espinal se extiende caudalmente desde el bulbo raquídeo a nivel del foramen magno hasta las vértebras lumbares superiores. La sustancia blanca de la periferia de la médula contiene los haces ascendentes y descendentes de las fibras nerviosas mielinizadas motoras y sensitivas. La sustancia gris central, configurada en forma de H, está constituida por los cuerpos celulares y por fibras no mielínicas (v. fig. 182-1). Las astas anteriores (ventrales) de la «H» contienen las neuronas motoras inferiores, que reciben impulsos de la corteza motora a través de las vías descendentes corticospinales; los axones de estas neuronas son las fibras eferentes de los nervios espinales. Las astas posteriores (dorsales) están constituidas por las fibras sensitivas originadas en los cuerpos neuronales de los ganglios de las raíces dorsales. La sustancia gris también contiene muchas neuronas intermedias que conducen los impulsos motores, sensitivos y reflejos de las raíces dorsales a las ventrales, de un lado a otro de la médula y de un nivel medular a otro.

Los segmentos medulares son divisiones funcionales que corresponden aproximadamente a la distribución de los 31 pares de raíces nerviosas espinales. En los trastornos medulares, la integridad de los segmentos individuales se valora clínicamente mediante la exploración de los reflejos y las respuestas motoras y sensitivas en la distribución de los mismos (v. Traumatismos medulares, más adelante, y tabla 182-1).

Muchos trastornos afectan a la médula espinal por compresión mecánica que con frecuencia tiene una presentación típica y puede ser tratada eficazmente si se detecta pronto.

Compresión medular aguda. Suele ser de origen traumático, produciendo signos de lesión segmentaria a nivel de la compresión junto con disfunción del haz corticospinal (p. ej., hiperreflexia, Babinski, debilidad muscular) y déficit sensitivo por debajo del nivel de la compresión (v. Traumatismos medulares, más adelante).

Inicialmente, el diagnóstico se basa en los síntomas y signos clínicos: sensibilidad vertebral (el dolor a la percusión es más pronunciado en el carcinoma metastásico, infección vertebral y absceso epidural o vertebral), paraparesia, déficit sensitivo en los miembros o el tronco y alteración de los reflejos corticospinales. La Rx no suele ser diagnóstica; en cambio, la RM puede detectar a nivel óseo erosión, cambios hipertróficos importantes, colapso, fractura o subluxación en la zona de la lesión. Si no puede realizarse una RM, la TC o la mielografía del nivel afectado pueden confirmar la compresión medular y definir el nivel y extensión de la lesión.

El tratamiento depende del trastorno subyacente. Para el manejo de los traumatismos agudos y las causas de compresión medular crónica, ver los capítulos mencionados anteriormente.

La intervención precoz es esencial en la compresión subaguda. Si se trata antes de que la debilidad muscular sea marcada, muchos pacientes pueden recuperar la función neurológica completamente; una vez que se han desarrollado paraplejía o déficit autónomos pocos casos evolucionan bien. En las lesiones metastásicas deben administrarse precozmente corticoides a altas dosis (dexametasona por vía oral o i.v.) y si se conoce el origen y el tumor es sensible, puede ser efectiva la radioterapia inmediata. Si ésta no se encuentra disponible o si los signos neurológicos empeoran a pesar del tratamiento médico, está indicada la descompresión quirúrgica a menos que el paciente no sea candidato a cirugía. El tratamiento quirúrgico también está indicado cuando se requiere una biopsia, cuando existe una inestabilidad vertebral secundaria, cuando el tumor recidiva tras la radioterapia y cuando existe un hematoma subdural o epidural o cualquier absceso. Generalmente, después de la cirugía de las metástasis epidurales está indicada la radioterapia.

El absceso espinal epidural o subdural suele aparecer en pacientes con una infección subyacente, ya sea a distancia (p. ej., forúnculo, absceso dentario) o contiguo (p. ej., osteomielitis vertebral, úlceras de decúbito, absceso retroperitoneal). Aproximadamente 1/3 de los casos son espontáneos, sin un origen aparente. El microorganismo causal más frecuente es el Staphylococcus aureus, seguido de Escherichia coli e infecciones mixtas por anaerobios. Menos frecuentemente, un absceso tuberculoso da lugar a un mal de Pott en la columna vertebral torácica.

El hematoma espinal epidural o subdural suele ser secundario a una traumatismo de la columna, tratamiento anticoagulante o trombolítico y debido a punción lumbar en pacientes con diátesis hemorrágicas.

Los abscesos y hematomas espinales suelen debutar con dolor local en la espalda y dolor a la percusión (generalmente a nivel torácico o lumbar) generalmente intensos; el dolor puede irradiarse por la zona de distribución radicular. La compresión de la médula o las raíces espinales lumbares produce debilidad muscular con un patrón parapléjico o cuadripléjico. En los abscesos, la debilidad progresa inicialmente en horas o días, con deterioro brusco hacia una paraplejía o cuadriplejía; en el hematoma la debilidad suele evolucionar en minutos o varias horas. La presencia de déficit sensitivos o esfinterianos depende de la localización y el tamaño de la lesión. La mayoría de los pacientes con un absceso presentan fiebre y el LCR presenta hiperproteinorraquia y pleocitosis linfocitaria; la Rx de la columna vertebral puede mostrar signos de osteomielitis en aproximadamente 1/3 de los casos.

Ante la sospecha de absceso deben extraerse hemocultivos y cultivos de focos infecciosos rápidamente. El absceso y el hematoma se diagnostican mejor mediante RM, aunque la mielografía con o sin TC se utiliza todavía algunas veces. Si se sospecha una localización en el espacio epidural lumbar, el contraste se introduce en el espacio subaracnoideo a través de punción cisternal o cervical alta para evitar la perforación del absceso o el hematoma.

El tratamiento consiste en la descompresión y drenaje quirúrgico precoz. El material purulento obtenido debe teñirse con gram y cultivarse. Aunque los antibióticos solos pueden ser eficaces en algunos pacientes con alteración funcional parcial, cualquier enfermo con un absceso epidural, incluso sin síntomas, tiene riesgo de deterioro neurológico súbito e irreversible y debe tratarse mediante descompresión quirúrgica. El tratamiento antibiótico empírico se inicia con una penicilina penicilinasa-resistente. Los pacientes con sospecha de hematoma subdural o epidural que están en tratamiento con anticoagulantes cumarínicos deben recibir fitonadiona (vitamina K1) por vía s.c. (2,5 a 10 mg) y plasma fresco congelado. Los pacientes con trombocitopenia deben recibir transfusión de plaquetas.

La siringomielia inicialmente interrumpe las fibras espinotalámicas que cruzan de uno a otro lado de la médula. Como estas fibras conducen fundamentalmente la sensibilidad al dolor y la temperatura, el paciente puede ignorar los estímulos nocivos (p. ej., una quemadura o un corte sin sentir dolor); el déficit generalmente comienza en los dedos (porque la lesión suele ser cervical) y después se extiende. Es frecuente el déficit sensitivo «en esclavina» en los hombros y espalda. La afectación de las vías corticospinales habitualmente aparece más tarde y conduce a espasticidad y debilidad muscular en los miembros inferiores. Las células del asta anterior a nivel de la cavidad pueden resultar afectadas, causando atrofia muscular, debilidad y fasciculaciones segmentarias.

La siringobulbia puede producir vértigo, nistagmo, afectación sensitiva facial unilateral o bilateral, debilidad y atrofia lingual, disartria, disfagia, ronquera y en ocasiones disfunción sensitiva o motora más distal debido a compresión medular.

La siringomielia debe diferenciarse de tumores y malformaciones vasculares y siempre debe investigarse una neoplasia del parénquima medular. La RM con gadolinio delimita la cavidad, habitualmente la tumoración asociada cuando existe y las posibles alteraciones concomitantes de la unión craneocervical. Cuando no es posible realizar una RM, la mielografía seguida de TC retardada puede ayudar al diagnóstico si el contraste rellena y delimita la cavidad.

Siempre que sea posible deben corregirse las alteraciones concomitantes como las anomalías vertebrales o de la base del cráneo, así como extirpar las neoplasias medulares. Se han propuesto varias técnicas quirúrgicas como el drenaje de la cavidad, la derivación o la sección longitudinal de la médula a nivel del filum terminal; sin embargo, los beneficios son difíciles de evaluar porque la evolución de los síntomas y signos varía mucho en la siringomielia. En ocasiones, el deterioro neurológico no es reversible con el tratamiento quirúrgico. La radioterapia no es útil.

La irrigación de la médula espinal se origina, en la parte superior, en las arterias vertebrales y en la zona cervical baja y torácica de ramas de la aorta, particularmente de una gran rama torácica baja. Las ramas de la arteria espinal anterior irrigan los 2/3 anteriores de la médula, y las ramas de la arteria espinal posterior el tercio posterior.

Debido a que la mayor parte de la circulación de la médula depende de dos o tres ramas principales arteriales, los segmentos medulares que coinciden con la zona limítrofe de las ramas de dichas arterias -alrededor de los segmentos torácicos 2.º a 4.º- son especialmente vulnerables a la isquemia. La trombosis arterial es poco frecuente, sin embargo, son causas comunes de infarto la compresión vascular (p. ej., por tumores, por hernia discal) o la oclusión a partir de fuentes a distancia (p. ej., cirugía aórtica, disección aneurismática); estos factores etiológicos son más frecuentes que los trastornos intrínsecos de las arterias espinales. Más raramente, la oclusión de las arterias espinales es secundaria a una panarteritis nodosa.

Clínicamente, se caracteriza por dolor súbito en la espalda y en la distribución del segmento afectado, seguido de parálisis flácida bilateral y pérdida sensitiva disociada con afectación de la sensibilidad termoalgésica por debajo del nivel del infarto. Generalmente está afectada la zona de distribución de la arteria espinal anterior, por lo que la sensibilidad al tacto y la propioceptiva y vibratoria suelen estar conservadas al ser conducidas por las columnas posteriores medulares. Al igual que en cualquier infarto, el déficit es más marcado en los primeros días y puede resolverse con el tiempo.

En las MAV de la médula espinal predominan las venas grandes y tortuosas. La localización más común es la parte posterior de la médula torácica. En ocasiones existe un angioma cutáneo suprayacente a la malformación medular. Las MAV pueden ser pequeñas y localizadas o bien afectar a más de la mitad de la médula. Pueden actuar como lesiones con efecto de masa comprimiendo o reemplazando al parénquima normal, pero también pueden romperse causando una hemorragia focal o generalizada.

La hemorragia puede provocar dolor súbito en la zona y pérdida de funciones neurológicas por debajo del nivel de lesión; la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo puede producir fiebre y rigidez de nuca. Las malformaciones que comprimen o infiltran la médula generalmente causan una mielopatía subaguda progresiva o signos de trastorno medular intrínseco con pérdida sensitiva disociada y debilidad segmentaria.

El diagnóstico se confirma mediante RM, angiorresonancia magnética o arteriografía selectiva. En ésta última se inyecta el contraste en las ramas torácicas de la aorta hasta localizar la que alimenta la malformación.

La cirugía incluye técnicas microquirúrgicas especializadas y está indicada cuando está comprometida la función medular, pero requiere expertos en estos métodos. En algunos centros médicos se realiza la oclusión de las arterias eferentes de la MAV mediante embolización a través de un catéter arterial.

La paraparesia espástica hereditaria afecta por igual a ambos sexos y la edad de comienzo es muy variable, desde la infancia hasta edades avanzadas. Los hallazgos anatomopatológicos incluyen degeneración de las vías descendentes corticospinales y del fascículo gracilis, a pesar de la ausencia de alteraciones sensitivas. También se ha descrito una pérdida de células en las astas anteriores.

El trastorno puede aparecer en asociación con otras alteraciones neurológicas, incluyendo síntomas espinocerebelosos y oculares (síndrome de Ferguson-Critchley), con síntomas extrapiramidales, atrofia óptica y degeneración retiniana (síndrome de Kjellin) y con demencia o retraso mental y polineuropatía. La etiología de estos síndromes es desconocida. Los síntomas y signos consisten en dificultades progresivas para la marcha, hiperreflexia, clonus y Babinski. La función sensitiva y esfinteriana suele estar preservada. También puede haber afectación de los miembros superiores.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con esclerosis múltiple, malformación de Chiari y compresión medular en la unión craneocervical por un tumor o alteraciones óseas.

El tratamiento de estos síndromes es sintomático. El tratamiento de elección para la espasticidad es el baclofeno a dosis de 10 mg/12 h que puede aumentarse hasta 30 a 80 mg/d. Los fármacos alternativos incluyen diazepam, clonazepam, dantroleno y treonina. La treonina activa el neurotransmisor inhibitorio glicina.

Con frecuencia su causa es desconocida, pero algunas veces sigue a infecciones víricas inespecíficas o a vacunación, lo que sugiere un mecanismo inmunológico; en otras ocasiones se asocia a vasculitis, uso de anfetaminas o heroína i.v., enfermedad de Lyme, sífilis, TB o infecciones parasitarias y fúngicas.

Generalmente existen debilidad y entumecimiento ascendentes en pies y piernas y dificultad para la micción y defecación, que se desarrollan en unos pocos días; estos síntomas pueden progresar en varios días hasta hacerse severos, generalmente con paraplejía sensitivo-motora global por debajo de la lesión, retención urinaria y pérdida del control intestinal. Ocasionalmente, las columnas posteriores se conservan indemnes, al menos inicialmente. Puede existir dorsalgia localizada, cefalea y rigidez de nuca. A veces el síndrome recidiva.

La mielitis transversa aguda debe diferenciarse del síndrome de Guillain-Barré, oclusión de la arteria espinal anterior y compresión medular aguda, sobre todo la secundaria a absceso epidural, hematoma o tumor. Las causas tratables a considerar ante un síndrome de mielitis transversa aguda son la sífilis meningovascular aguda, infecciones por micoplasma y esclerosis múltiple.

El LCR puede presentar pleocitosis a expensas de monocitos y un aumento leve de proteínas. La RM permite la exclusión de lesiones expansivas extramedulares. La RM o la mielografía pueden mostrar edema medular o bloqueo subaracnoideo a nivel de la lesión. Si se utiliza la mielografía, se realizan placas en supino y en prono para excluir una malformación vascular. Las pruebas serológicas en sangre pueden estar alteradas en los escasos pacientes con mielitis transversa secundaria a enfermedades del colágeno.

El tratamiento es inespecífico y sintomático cuando no se encuentra ninguna causa. Los trastornos asociados, como vasculitis, deben tratarse específicamente. Los corticoides no han mostrado beneficio excepto en la mielitis secundaria a esclerosis múltiple, en la que la ACTH o los corticoides pueden ayudar a la regresión de los síntomas. No obstante, a veces se administra prednisona por la intervención del sistema inmunológico sospechada en los casos idiopáticos. En la mayoría de los pacientes se desarrolla una incapacidad considerable, excepto en los casos de meningoencefalomielitis vírica. En general, cuanto más aguda sea la evolución, el pronóstico es mejor.

Después de un traumatismo medular, la función neurológica puede resultar afectada de forma breve en la concusión, más prolongada en la compresión medular secundaria a contusión o hemorragia, o permanentemente en las laceraciones o secciones medulares. En la contusión, el edema medular aparece rápidamente e incrementa la presión intradural produciendo una disfunción grave durante varios días. Después aparece una mejoría espontánea, pero generalmente persiste una cierta incapacidad residual. La hemorragia intramedular (hematomielia) suele limitarse a la sustancia gris central en la médula cervical, produciendo signos de lesión de neurona motora inferior (debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones e hiporreflexia en miembros superiores) que suelen ser permanentes. La debilidad muscular es principalmente proximal y se acompaña de afectación selectiva de la sensibilidad al dolor y la temperatura. Las hemorragias extradural, subdural y subaracnoidea también pueden ser secundarias a traumatismos de la columna vertebral. Muchos trastornos pueden afectar a la función medular, simulando los efectos de una lesión física directa.

Las lesiones incompletas producen déficit motores y sensitivos parciales. Existe un trastorno del movimiento voluntario. La pérdida sensitiva depende de las vías afectadas: si se afectan las columnas posteriores se altera la sensibilidad posicional, vibratoria y táctil fina; si se afectan las vías espinotalámicas existe pérdida de la sensibilidad termoalgésica y en ocasiones de la sensibilidad táctil fina o grosera. La hemisección medular produce una parálisis espástica y déficit sensitivo posicional ipsilaterales por debajo de la lesión, así como alteración de la sensibilidad termoalgésica contralateral (síndrome de Brown-Séquard). Existen varias claves para identificar clínicamente el nivel de la lesión (v. tabla 182-1).

Las vías nerviosas total o gravemente degeneradas en la médula no pueden recuperarse, por lo que, al menos por el momento, la alteración funcional secundaria suele ser permanente. Sin embargo, algunos estudios de experimentación en animales sugieren que puede ser posible una regeneración de los nervios lesionados por contusión o sección medular transversa. El tejido nervioso comprimido en ocasiones puede recuperar su función. La recuperación del movimiento o la sensibilidad durante la primera semana tras la lesión medular puede ser indicativa de una recuperación favorable; si la disfunción se mantiene después de 6 meses, es probable que sea permanente.

Las lesiones de la cola de caballo, que rara vez son completas, suelen producir un déficit motor o sensitivo más probablemente parcial. Sin embargo, si se destruyen los arcos reflejos que controlan la micción, la función intestinal, la función eréctil en varones y la respuesta sexual en mujeres (todos ellos generados en el cono medular) es difícil la recuperación, incluso de la micción refleja. Las lesiones de la cola de caballo a cualquier nivel de la columna lumbo-sacra pueden producir impotencia permanente y pérdida del control esfinteriano vesical, rectal o ambos, al igual que cualquier lesión medular permanente a un nivel más alto.

Los pacientes víctimas de un accidente con una lesión de columna, especialmente en la región cervical, deben ser tratados con sumo cuidado para proteger la médula de posibles daños. Hasta conocer la extensión de la lesión, todos los traumatismos deben tratarse como inestables. La flexión o extensión de la columna pueden contundir o producir una sección transversa de la médula, si existe rotura de los discos intervertebrales o los ligamentos o una fractura vertebral. Al mover a la víctima de un accidente, el transporte inapropiado puede precipitar una cuadriplejía o incluso la muerte por una lesión medular. Los pacientes con traumatismo de la columna vertebral deben moverse en bloque y transportarse sobre una superficie firme y plana con almohadillas para estabilizar su posición sin una presión excesiva. El alineamiento adecuado (anatómicamente neutro) de la columna mediante tracción es fundamental. Para inmovilizar la columna cervical puede utilizarse un collarín rígido. Los pacientes con lesiones de la columna torácica o lumbar pueden ser transportados en decúbito prono o supino; los que tienen un traumatismo cervical con lesión medular, que puede producir dificultades respiratorias, deben llevarse en decúbito supino, controlando el mantenimiento de la vía aérea y evitando cualquier constricción alrededor del tórax. Las dosis altas de corticoides administradas en las primeras 8 h tras la lesión medular mejoran el pronóstico de forma significativa. Se recomienda utilizar metilprednisolona, 30 mg/kg i.v. en 1 h seguido de 5,4 mg/kg/h durante las siguientes 23 h.

Cuando la columna es estable, las lesiones se tratan con reposo, analgésicos y relajantes musculares hasta que remitan el edema y el dolor locales. Si es posible, es preferible trasladar al paciente a un centro traumatológico de referencia. Las lesiones inestables deben ser inmovilizadas con tracción hasta que el hueso y los tejidos blandos se hayan recuperado, para asegurar un alineamiento adecuado; en ocasiones se necesita la fusión y fijación interna mediante cirugía. El valor de la descompresión quirúrgica en las lesiones completas es dudoso, pero algunos pacientes con déficit neurológicos incompletos pueden beneficiarse de ella.

La atención emocional al paciente con una lesión medular ayuda a combatir su sensación de despersonalización y la depresión grave casi inevitable por la pérdida de control del propio cuerpo. Una vez estabilizados, estos pacientes deben trasladarse a centros de rehabilitación con personal experimentado en el manejo de lesiones medulares y sus implicaciones, incluyendo los problemas sociales, económicos y laborales.