Las células especializadas del sistema eléctrico constituyen una pequeña parte de la masa del corazón. En la unión de la vena cava superior y la parte alta de la aurícula derecha un racimo de células, el nódulo sinoauricular o nódulo sinusal, forma el generador eléctrico principal (marcapaso) del corazón normal. Estas células producen una descarga rítmica modulada por la enervación autonómica y por las catecolaminas circulantes. La actividad del nódulo sinusal no se observa en el ECG de superficie, pero se produce 80 a 120 mseg antes del comienzo de la onda P, que representa la despolarización de las células miocárdicas auriculares. La transmisión del impulso del nódulo sinusal a través de la aurícula, hasta el nódulo auriculoventricular, parece realizarse a través de las células miocárdicas, no especializadas. Sin embargo, los haces musculares que forman la aurícula marcan una vía preferente de conducción.

Las aurículas están aisladas eléctricamente de los ventrículos excepto por el nódulo auriculoventricular, cuya tortuosa vía de conducción retrasa la transmisión del impulso. En general, el período refractario del nódulo auriculoventricular es más largo que el del resto del tejido cardíaco, depende de la frecuencia cardíaca y está controlado por el tono autonómico y las catecolaminas, ajustando la activación de los ventrículos en relación con las aurículas para aumentar al máximo el gasto cardíaco para una frecuencia cardíaca dada.

El nódulo auriculoventricular se encuentra en el lado auricular del anillo fibroso. Un tejido de conducción especializado, el haz de His, corre por el anillo de la válvula tricúspide hasta el trígono valvular, penetrando en el anillo fibroso y continuando por el tabique membranoso interventricular. El haz de His se divide en el punto en que el tabique membranoso se transforma en tabique muscular. La rama derecha sigue hacia abajo por la superficie endocárdica ventricular derecha, hasta alcanzar la musculatura anterior y apical del ventrículo derecho. Los impulsos quedan contenidos en la rama hasta sus divisiones finales. La rama izquierda principal cruza el vértice del tabique muscular interventricular para salir por el lado izquierdo del corazón, inmediatamente por debajo de la cúspide no coronaria de la válvula aórtica. El haz izquierdo se divide de forma variable, pero, funcionalmente, da origen a un fascículo posterior izquierdo (que inerva el tabique) y un fascículo anterior izquierdo. Las enfermedades que afectan a estos fascículos pueden producir cambios característicos del ECG (v. Hemibloqueo, más adelante).

El nódulo sinusal, posiblemente el nódulo auriculoventricular y la mayor parte de los tejidos de conducción especializados son capaces de una despolarización en la fase diastólica 4 (espontánea) automática. El ritmo del marcapaso intrínseco es máximo en el nódulo sinusal, que domina a los marcapasos cardíacos latentes, más lentos, más bajos. El ritmo sinusal varía notablemente en los registros a corto y largo plazo.

Las bradiarritmias surgen de alteraciones de la conducta autonómica intrínseca o de la conducción, principalmente en el nódulo auriculoventricular y en la red de His-Purkinje. Las taquiarritmias pueden surgir por alteración del automatismo, reentrada o automatismo disparado, que han sido identificados electrofisiológicamente, pero que raramente pueden diferenciarse en la clínica. La mayoría de las taquiarritmias clínicamente significativas se deben con toda probabilidad a la reentrada.

Algunas arritmias producen pocos o ningún síntoma, pero se relacionan con un pronóstico adverso. Hay una gran evidencia que indica que el pronóstico no mejora necesariamente por su supresión. Otras arritmias, aunque sintomáticas, son benignas. La naturaleza y gravedad de la cardiopatía subyacente muchas veces es de mayor significado pronóstico que la arritmia misma.

Existe una amplia variación en la conciencia de las arritmias por parte del enfermo, bien como palpitaciones o por los síntomas más graves de las alteraciones hemodinámicas.

Las palpitaciones (consciencia de los latidos cardíacos) son frecuentemente desagradables y pueden surgir lo mismo por un aumento de la fuerza de contracción como por una alteración del ritmo. Deben investigarse para definir la causa y calmar la ansiedad.

Las arritmias que provocan alteraciones hemodinámicas generalmente son bradicardias o taquicardias prolongadas y pueden ser amenazantes para la vida. Los desvanecimientos y el síncope resultantes son frecuentes y pueden incapacitar a los enfermos para conducir o para ciertas ocupaciones (piloto de líneas aéreas, maquinista de tren). Estas arritmias precisan urgente atención y, muchas veces, hospitalización.

En general, la historia proporciona información suficiente para establecer un diagnóstico de trabajo. Los pacientes son relativamente fiables en cuanto a su detección de las palpitaciones rápidas, completamente irregulares, de la fibrilación auricular paroxística (FA) y detectarán taquiarritmias regulares hasta 10 latidos/min. La historia debe distinguir los episiodios arrítmicos breves (p. ej., contracciones ectópicas, bloqueo auriculoventricular de segundo grado) de los episodios prolongados. Deberán determinarse las características de comienzo y final y otros síntomas. Es una creencia ampliamente mantenida, pero errónea, que una taquiarritmia bien tolerada tiene que ser una taquicardia supraventricular más que una taquicardia ventricular (TV) y viceversa.

Si se explora durante una arritmia, el pulso periférico (que refleja la activación ventricular) y el pulso venoso yugular (PVY, que refleja la activación auricular y ventricular) son importantes para el diagnóstico y pueden identificar positivamente la TV (si hay disociación auriculoventricular) de otras taquicardias regulares mantenidas, FA, flúter auricular, contracciones ectópicas auriculares y ventriculares (CVE) y bloqueo cardíaco de segundo y tercer grado.

Aunque la historia debe dar un diagnóstico de trabajo y la exploración del pulso y del PVY durante la arritmia un diagnóstico exacto, el ECG es el principal procedimiento diagnóstico. El ECG de superficie representa las fuerzas eléctricas netas de la despolarización miocárdica. Aunque cada célula cardíaca oscila sobre una diferencia de potencial de 90 a 100 mV, aproximadamente, las señales ECG sobre la superficie del cuerpo tienen típicamente sólo 1 mV de amplitud. La activación de pequeñas estructuras (p. ej., nódulo sinusal, nódulo auriculoventricular, haz de His) no se ve.

El ECG estándar de 12 derivaciones es decisivo para la caracterización y diagnóstico de las diversas taquicardias mantenidas. Sin embargo, proporciona sólo una breve muestra del ritmo cardíaco, sobre todo cuando se registra mediante aparatos multicanal simultáneos.

La monitorización ECG ambulatoria es el método más eficaz de capturar episodios arrítmicos y su valor aumenta manteniendo un diario de síntomas asociados. Los registradores del ECG son de muchos tipos, por ejemplo, los que registran continuamente durante 24 h (Holter 24 h) o los activados por el paciente o por la detección automática de un episodio arrítmico. Los registradores transistorizados pueden eliminar las interferencias de los sistemas de transporte con cinta mecánica. El control ambulatorio del ECG es menos útil cuando las arritmias no son frecuentes. Los pacientes con sospecha de alteraciones del ritmo peligrosas para la vida deben ser hospitalizados para el control de un episodio fatal fuera del hospital.

Los estudios electrofisiológicos invasivos están indicados cuando las arritmias espontáneas son raras y cuando se sospecha una arritmia sostenida grave. Utilizando técnicas programadas de estimulación pueden iniciarse y terminarse las arritmias por reentrada (v. fig. 205-2). Sin embargo, muchas veces las arritmias automáticas y disparadas automáticamente no responden a estas técnicas. La mayoría de las arritmias clínicas de importancia (TV, taquicardia auriculoventricular por reentrada nodal, taquicardia reciprocante de los síndromes de preexcitación) son reentrantes.

El promediado de la señal del ECG de superficie puede detectar de forma no invasiva zonas de activación ventricular lentificada que forman parte del sustrato de la TV. Se reflejan por los potenciales post-QRS de bajo voltaje. Normalmente oscurecidas por el ruido ambiental, se exponen por promediado y amplificación. Los potenciales tardíos de la señal promediada en los supervivientes de un IM agudo se han correlacionado con un mayor riesgo de muerte súbita y una propensión a la TV (v. fig. 205-3). El promediado de la señal no ayuda a elegir el tratamiento adecuado, pero descubre a los pacientes que merecen más investigación; no desempeña ningún papel en el estudio de las taquicardias con QRS estrecho (v. más adelante).

La tranquilización es importante. Muchas arritmias cardíacas no producen síntomas, carecen de importancia hemodinámica y no tienen significado pronóstico, pero muchas provocan ansiedad en un paciente que se hace consciente de ellas. Algunos enfermos con arritmias benignas permanecen incapacitados a pesar de tranquilizarlos. El tratamiento mediante modificación de la conducta frecuentemente ayuda cuando la tranquilización ha fracasado. En raros casos puede descubrirse y modificarse un factor precipitante (p. ej., ingestión excesiva de cafeína o alcohol).

Tratamiento farmacológico. El tratamiento farmacológico antiarrítmico es la base del control de la mayoría de las arritmias importantes. No existe un fármaco universalmente eficaz; todos tienen importantes limitaciones de la seguridad y pueden agravar o provocar arritmias (arritmogénesis, proarritmias). La selección de fármacos es difícil y muchas veces implica ensayo y error.

Las acciones de los fármacos antiarrítmicos, basadas en los efectos electrofisiológicos celulares, han sido clasificadas por Vaughan Williams (v. tabla 205-1). Esta clasificación está aceptada internacionalmente y ofrece una lógica general para agrupar los fármacos, aunque su utilidad para la prescripción es limitada.

Los fármacos de la clase I son bloqueantes de los canales del Na, que incluyen antiarrítmicos antiguos (p. ej., quinidina). Todos ellos reducen la máxima frecuencia de despolarización del potencial de acción y, en consecuencia, conducción lenta. Son muy eficaces en la supresión de las CVE, pero en grado diverso deprimen la función ventricular izquierda y todas se han relacionado con la proarritmia. Se subclasifican sobre la base de la cinética de sus efectos receptores: la clase Ia, fármacos con comienzo y terminación intermedios; la clase Ib, fármacos con efectos breves, y la clase Ic, fármacos con efectos prolongados.

La quinidina (clase Ia) prolonga los potenciales de acción y la refractariedad (que se ve en el ECG como prolongación de QT). Este medicamento de amplio espectro es eficaz para la supresión de las CVE y la TV y para el control de las taquicardias con QRS estrecho, incluidos el flúter y la fibrilación auriculares. Es uno de los pocos fármacos que puede convertir la FA en ritmo sinusal. Su semivida de eliminación (t_1/2) es de 6 a 7 h. Si se tolera una prueba inicial de sulfato de quinidina, la dosis de mantenimiento suele ser de 200 a 400 mg v.o. cada 4 a 6 h. La concentración plasmática objetivo es de 2 a 6 mg/ml. Las dosis deben ajustarse de modo que la duración del QRS sea <140 mseg (a menos que haya un bloqueo de rama preexistente) y QT sea <550 mseg. Alrededor del 30% de los enfermos presentan reacciones adversas. Son muy frecuentes los problemas GI (diarrea, cólicos, flatulencias), pero también se presentan fiebre, trombocitopenia y alteraciones de la función hepática. El síncope por quinidina es un efecto potencialmente peligroso, idiosincrásico e impredecible, producido por la torsade de pointes (v. más adelante).

La procainamida (clase Ia) tiene mucho menos efecto que la quinidina sobre la refractariedad. El principal metabolito, N-acetil procainamida, tiene también efectos antiarrítmicos y contribuye a la eficacia y a la toxicidad del fármaco. Puede administrarse i.v. con cuidado, en dosis de 100 mg, durante 1 a 2 min, repitiendo cada 5 min hasta la dosis máxima total habitual de 600 mg (raramente hasta 1 g) mientras se controla la PA y el ECG. La procainamida oral tiene un breve t_1/2 (<4 h) que precisa la administración frecuente o su empleo en preparados de liberación prolongada. La dosis oral habitual es de 250 a 625 mg (raramente hasta 1 g) cada 3 o 4 h. Las concentraciones plasmáticas objetivo son de 4 a 8 g/ml. El ensanchamiento de QRS el 25% y la prolongación de QT a 550 mseg indican toxicidad. Casi todos los enfermos que reciben tratamiento prolongado (>12 meses) desarrollan alteraciones serológicas (sobre todo una prueba factor antinuclear positiva) y hasta el 40% tienen síntomas y signos de hipersensibilidad (artralgias, fiebre, derrames pleurales).

La disopiramida (clase Ia) causa pocos cambios en el período refractario. Tiene un t_1/2 de 5 a 7h. La concentración plasmática objetivo es de 3 a6 mg/ml. En general la dosis oral es de 100 a 150mg cada 6 h. La administración parenteral, no disponible en Estados Unidos consiste en una dosis i.v. inicial de 1,5 mg/kg durante no menos de 5min, seguida por una infusión i.v. de 0,4 mg/kg/h. Tiene potentes efectos anticolinérgicos que desempeñan sólo un papel menor en el tratamiento de la arritmia, pero que son responsables de la retención urinaria y el glaucoma; efectos adversos menos graves (como sequedad de boca, problemas de acomodación, trastornos intestinales) pueden contribuir a la falta de cumplimiento. La disopiramida tiene efectos inotrópicos negativos, sobre todo cuando se emplea por vía parenteral y debe utilizarse (si se hace) con cuidado en enfermos con alteración marcada de la función ventricular izquierda.

La lidocaína (clase Ib) tiene un metabolismo sustancial de primer paso hepático. Produce una depresión miocárdica mínima y sus efectos sobre el nódulo sinusal, aurículas o nódulo auriculoventricular son escasos, pero actúa enérgicamente sobre el tejido del His-Purkinje y el tejido miocárdico ventricular. Puede suprimir las arritmias ventriculares que complican el IM (CVE, TV) y, cuando se administra profilácticamente al comienzo del IM agudo, reduce la frecuencia de fibrilación ventricular (FV) primitiva. Sin embargo, los episodios de asistolia aumentan, indicando efectos sobre el nódulo sinusal y auriculoventricular. El t_1/2 de eliminación de lidocaína es de 30 a 60 min. La concentración plasmática objetivo es de 2 a 5 mg/l. Se emplea sólo parenteralmente. El régimen parenteral es de 100 mg i.v. durante 2 min, seguidos de 50 mg i.v. 5 min más tarde, si la arritmia no ha revertido. Entonces debe iniciarse una infusión de 4 mg/min (2 mg/min en pacientes >65 años). Si se continúa durante >12 h, puede llegarse a niveles tóxicos. El tratamiento b-bloqueante simultáneo aumenta el riesgo de toxicidad y la dosis de lidocaína debe reducirse a la mitad. Los efectos adversos son neurológicos (temblor, convulsiones) más que cardíacos. Con la administración demasiado rápida pueden producirse somnolencia, delirio y parestesias.

La mexiletina (clase Ib) es un análogo de la lidocaína con acciones electrofisiológicas similares, pero su metabolismo hepático de primer paso es nulo o escaso. Puede suprimir las arritmias ventriculares sintomáticas, incluida la TV, pero su papel es nulo o escaso en el tratamiento de las arritmias con QRS estrecho (supraventriculares). El t_1/2 de eliminación del fármaco es de 6 a 12 h y la concentración plasmática objetivo de 1 a 2 mg/ml. La dosis oral es de 200 a 250 mg cada 8 h. Puede administrarse un preparado de liberación lenta (no disponible en Estados Unidos) a la dosis de 360 mg cada 12 h. La administración i.v. (tampoco disponible en Estados Unidos) se ve complicada por el gran volumen de distribución de mexiletina. Una dosis inicial de 2 mg/kg i.v., a una velocidad de 25 mg/min debe ir seguida por una infusión de 250 mg en 1 h, una infusión de 250 mg en las 2 h siguientes y una infusión de mantenimiento de 0,5 mg/min. Mexiletina, similar a lidocaína, tiene pocos efectos adversos cardiovasculares, pero los efectos GI (náuseas, vómitos) y SNC (temblor, convulsiones) pueden limitar su aceptabilidad. El preparado de liberación lenta (donde esté disponible) se tolera mejor.

La tocaimida (clase Ib) es otro congénere de lidocaína con escaso o nulo metabolismo de primer paso hepático. El t_1/2 de eliminación es de 11 a 15 h y la concentración plasmática objetivo de 4 a 10 g/ml. La dosis oral es de 400 mg cada 8 h. La dosis intravenosa, no disponible en Estados Unidos, es hasta de 750 mg infundidos en 30 min. Es posible la administración i.v. continuada (1.200 mg en 24 h), pero se aconseja recurrir precozmente al tratamiento oral. La cinética y las indicaciones de uso de tocainida son similares a las de mexiletina, pero son más probables efectos adversos importantes (p. ej., agranulocitosis).

La fenitoína se ha clasificado de forma variable, pero probablemente pertenece a la clase Ib. Se utilizó ampliamente en el tratamiento de la arritmia, sobre todo para suprimir las arritmias ventriculares de la intoxicación digitálica, hasta el advenimiento de fármacos más modernos y la disminución de la toxicidad de la digoxina (que puede ser tratada mejor mediante FAB inmune a la digoxina). Tiene un largo t_1/2 de eliminación (22 h). Sus efectos adversos son hiperplasia gingival y discrasias sanguíneas.

Los fármacos de la clase Ic se encuentran entre los más potentes antiarrítmicos, pero se han relacionado con un riesgo importante de proarritmia y depresión de la contractilidad cardíaca. Estos efectos adversos son raros en pacientes con corazones hemodinámicamente normales (p. ej., síndrome de Wolff-Parkinson-White [WPW]), pero son importantes en los enfermos con lesiones cardíacas extensas sometidos a taquiarritmias ventriculares amenazantes para la vida. Estos medicamentos se emplean en estos últimos enfermos sólo cuando la arritmia no responde a otros tratamientos.

Los fármacos de la clase Ic están resultando muy eficaces para la cardioversión médica de la FA y para la profilaxis de los ataques de esta arritmia. Estas indicaciones son su principal aplicación, sobre todo porque el riesgo proarrítmico en este contexto parece relativamente bajo.

La flecainida es un potentemente arrítmico de la clase Ic. Tiene un profundo efecto sobre el canal Na, de modo que la conducción se hace notablemente más lenta, pero la refractariedad está poco afectada. La función ventricular izquierda puede verse deprimida. Flecainida puede controlar las CVE, TV y taquicardias reciprocantes del síndrome WPW sintomáticas. El t_1/2 de eliminación es de 12 a 27 h y la concentración plasmática objetivo de 0,2 a 1 mg/ml. La flecainida se administra a dosis de 100 mg v.o. cada 8 a 12 h. La dosis inicial de la forma parenteral, no disponible en Estados Unidos, es de 150 mg i.v. cada 10 min. La flecainida y la encainida se relacionaron con un aumento de la mortalidad (presuntivamente proarrítmicas) en el tratamiento de las CVE asintomáticas y mínimamente sintomáticas tras el IM agudo. En general, el fármaco se tolera bien, pero, en ocasiones, se han comunicado visión borrosa y parestesias. Una prolongación de QRS >25% indica intoxicación.

Propafenona (clase Ic) tiene efectos similares a los de flecainida y es probable que sea análogamente proarrítmica. El t_1/2 de eliminación es de 6 a 7 h. La concentración plasmática objetivo es de 5 a 8 mg/ml. A pesar de su biodisponibilidad, baja y variable, el metabolismo saturable de primer paso y su unión variable a las proteínas, su administración es simple (450 a 900 mg/d en dosis fraccionadas). Las dosis iniciales deben ser pequeñas (150 mg 3/d), y los aumentos no deben ser >50% de la dosis anterior. Se han utilizado dosis únicas de 450 y 600 mg v.o. para la cardioversión médica de la FA. No ha habido problemas de seguridad, pero los estudios son pequeños y este planteamiento debe considerarse como experimental.

Los fármacos de la clase II (ß bloqueantes) pueden ser los fármacos menos tóxicos y más potentes disponibles, aunque sus efectos antiarrítmicos muchas veces se pasan por alto. Mientras que relativamente pocas arritmias están provocadas primitivamente por una hiperactividad simpática, la mayoría están moduladas por el tono autonómico. Los ß bloqueantes tienen escasa eficacia en las pruebas arrítmicas convencionales (p. ej., supresión de las CVE), pero elevan el umbral de la FV y pueden ser potentes obstaculizadores de ésta. Los ß bloqueantes son B₁-selectivos o no selectivos, pueden tener actividad simpaticomimética intrínseca (ASI) y son lipofílicos o hidrofílicos. Estas diferencias parecen tener escasa importancia antiarrítmica, aunque la ASI puede reducir la potencia antiarrítmica. En general, los ß bloqueantes se toleran bien, pero pueden deprimir la función ventricular izquierda, sobre todo a dosis antiarrítmicas. Están contraindicados en las enfermedades broncospásticas de las vías aéreas y deben utilizarse con precaución en otras afecciones pulmonares. Puede haber alteraciones GI, insomnio y pesadillas. La laxitud es frecuente al comienzo del tratamiento, pero raramente persiste.

Los fármacos de la clase III interfieren con el canal K para alterar la fase de meseta del potencial de acción y aumentar la refractariedad. La velocidad de conducción se ve poco afectada, pero, teóricamente, el ritmo de descarga de los focos automáticos disminuye. Estos fármacos pueden ser proarrítmicos.

Amiodarona es un potente antiarrítmico de la clase III. Tiene pocos efectos adversos cardiovasculares y, quizá mediante su pequeña acción vasodilatadora, produce una escasa o nula depresión ventricular izquierda. Al prolongar la refractariedad, amiodarona puede crear condiciones homogéneas de repolarización en el corazón. El intervalo QT del ECG se prolonga y no se ha propuesto ningún límite superior de seguridad a este efecto. El t_1/2 de eliminación es >50 d, con importante retraso del comienzo de la acción. Se han propuesto dosis iniciales de choque de 600 a 1.200 mg/d v.o. durante 7 a 10 d, pero con poca evidencia de un comienzo más rápido. Las dosis orales de mantenimiento deben ser las mínimas necesarias para controlar las arritmias, idealmente £200 mg/d. En las arritmias amenazantes para la vida puede administrarse amiodarona a dosis de 3 a 7,5 mg/kg en 1 h. La administración parenteral de este fármaco no se ha investigado ampliamente. Es necesario tener precaución. El ECG debe controlarse continuamente, ya que existe el riesgo de producir un bloqueo auriculoventricular.

La toxicidad cardiovascular es rara. La amiodarona es demasiado tóxica para su empleo a largo plazo excepto en las arritmias graves (p. ej., arritmias complejas con QRS estrecho que no responden a tratamiento alternativo, las que producen morbilidad importante). Hasta en el 5% de los enfermos tratados durante >5 años, puede producirse una fibrosis pulmonar, que puede ser fatal. Las pruebas seriadas de función pulmonar pueden descubrir esta fibrosis precozmente, permitiendo la supresión del fármaco. Otras complicaciones son la dermatitis fotosensible, las alteraciones hepáticas, la neuropatía periférica, los microdepósitos corneales (se producen en casi todos los enfermos tratados, no afectan gravemente la visión y son reversibles al suspender el tratamiento), hipotiroidismo (generalmente no grave; puede administrarse hormona tiroidea de sustitución mientras continúa la administración de amiodarona) e hipertiroidismo (más difícil de controlar; en general precisa la supresión de la amiodarona). Raramente produce torsade de pointes, pero ésta puede ser peligrosa para la vida. A menos que no exista otra alternativa no debe administrarse amiodarona a los niños.

Sotalol racémico (d-l) tiene propiedades antiarrítmicas de la clase II y la clase III, pero, a menos que se descubran en el uso clínico efectos mensurables de clase III (prolongación de QT, cambio del período refractario), están enmascarados en gran parte por las propiedades b-bloqueadoras del fármaco. La mayor parte de la actividad de clase III reside en el isómero d. El sotalol se administra a la dosis de 80 a 160 mg v.o. cada 12h. Deprime la función ventricular izquierda y se le ha relacionado con proarritmia. Son aplicables a su uso las contraindicaciones habituales de los ß bloqueantes. En estudios con d-sotalol, la mortalidad estaba aumentada. Sólo el sotalol racémico está disponible para uso clínico.

Bretilio tiene también acciones antisimpáticas (clase II) y clase III. Puede provocar una hipotensión acentuada y está indicado sólo en el tratamiento de las taquiarritmias ventriculares refractarias, potencialmente letales (TV intratable, FV recurrente). En general, bretilio es eficaz a los 30 min de la inyección. La concentración plasmática objetivo es de 1 a 1,5 mg/ml. La dosis i.v. inicial es de 5 mg/kg seguida por 1 a 2 mg/min en infusión constante; sus efectos ventriculares pueden retrasarse de 10 a 20 min. La dosis i.m. inicial es de 5 a 10 mg/kg, que puede repetirse hasta una dosis total de 30 mg/kg; la dosis de mantenimiento es de 5 mg/kg i.m. cada 6 a 8 h.

Los fármacos de la clase IV son bloqueantes Ca (bloqueantes de la entrada de Ca). Nifedipino, similar a otras dihidropiridinas, casi no tiene efectos electrofisiológicos, pero verapamilo y diltiazem modifican la electrofisiología nodal auriculoventricular y pueden alterar la de las células isquémicas, dependientes del Ca.

Verapamilo actúa principalmente sobre el nódulo auriculoventricular, haciendo más lenta la conducción. Utilizado i.v., tiene un lugar en el tratamiento agudo de las taquicardias con QRS estrecho, que afectan al nódulo auriculoventricular. Según los informes, las velocidades de terminación se acercan al 100% con dosis de 5 a 15 mg i.v. en 10 min. Sin embargo, si se administra a pacientes en TV, pueden presentarse graves reacciones adversas como FV, hipotensión intratable y la muerte. Así pues, está contraindicado en las taquicardias con QRS ancho. A la dosis de 40 a 120 mg v.o. 3/d, se prescribe ampliamente para la profilaxis de la arritmia, pero el metabolismo sustancial de primer paso hepático puede limitar su uso clínico.

El diltiazem tiene un perfil electrofisiológico similar al de verapamilo. Tiene un largo t_1/2 (haciéndole menos aceptable como tratamiento v.o. para las taquicardias con QRS estrecho), pero su metabolismo hepático de primer paso es escaso o nulo, haciéndolo más adecuado para la profilaxis de la arritmia crónica.

Se emplean también fármacos no incluidos en la clasificación de Vaughan Williams. La digoxina acorta los períodos refractarios auricular y ventricular y prolonga la conducción en el nódulo auriculoventricular. La concentración plasmática objetivo es de 0,8 a 1,6 mg/ml. Parte o toda la dosis de digitalización de 1 mg puede administrarse i.v. lentamente y bajo control del ECG con dispositivos plenos de reanimación disponibles. El mantenimiento es de 0,125 a 0,25 mg/d v.o., según el peso corporal y la función renal. Aunque poco frecuente, la intoxicación por digoxina se manifiesta por anorexia, náuseas, vómitos y, muchas veces, arritmias graves (CVE, latidos ectópicos auriculares, en ocasiones taquicardia auricular paroxística con bloqueo) o bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grado. El tratamiento de la intoxicación grave con digoxina utilizando Fab inmune a la digoxina es más seguro y más lógico que utilizar un antiarrítmico; en otras situaciones suele ser satisfactorio interrumpir el tratamiento durante 48 h y reanudarlo con una dosis más pequeña. La digoxina está contraindicada en enfermos con conducción anterógrada por una vía accesoria (síndrome WPW manifiesto), porque en el caso de una FA pueden presentarse respuestas ventriculares excesivas por la facilitación de la vía accesoria. Digoxina puede emplearse profilácticamente en lactantes y niños <10 años, con WPW (v. más adelante).

Adenosina es un nucleósido purínico que actúa a través de los receptores extracelulares de la adenosina para retrasar o bloquear la conducción nodal auriculoventricular. Puede terminar las arritmias que afectan a este nódulo. Puede ser más segura para este fin que verapamilo debido a su duración de acción, extremadamente corta. La dosis es de 6 mg seguidos de 12 mg en inyección i.v. rápida. Sus efectos adversos breves (disnea, molestias torácicas, enrojecimiento) se presentan en el 30 al 60% de los enfermos. Puede provocar broncospasmo y no debe utilizarse en los enfermos asmáticos.

Marcapasos. Los avances técnicos son teatrales. Son comunes las complejas modalidades de estimulación y la programabilidad. Los circuitos de baja energía y los diseños de baterías han aumentado la longevidad de los aparatos. La selección de aparatos y los circuitos resistentes a las interferencias han eliminado casi por completo el riesgo que los distribuidores de automóviles, las antenas de radar, los aparatos de microondas y los detectores de seguridad de los aeropuertos plantearon anteriormente sobre la supresión de la función del marcapasos. Sin embargo, la RM y la diatermia operatoria pueden interferir la función de estos aparatos y deben evitarse. Los teléfonos celulares son una fuente de emisiones electromagnéticas; los enfermos con marcapasos deben evitar el uso de estos aparatos en la proximidad del generador del marcapasos.

Dos importantes avances en los marcapasos son las derivaciones de eclusión de corticosteroides y el cambio de modo. El uso de las primeras reduce el umbral de estimulación con aumento de la longevidad del marcapasos. El último está resultando importante para los pacientes con trastornos de la conducción auriculoventricular nodal (naturales o yatrogénicos) en los que se producen alteraciones ocasionales del ritmo sinusal. Un marcapasos con cambio de modo DDDR (para el código internacional de los marcapasos y aparatos implantables, v. tabla 205-2) puede detectar las arritmias auriculares como la FA y actuar automáticamente como un marcapaso VVIR hasta que regresa el ritmo sinusal.

Los marcapasos antibradicardia son importantes en las bradiarritmias sintomáticas que pueden estar causadas por un bloqueo auriculoventricular, la depresión del nódulo sinoauricular, el bloqueo de la conducción sinoauricular o el bloqueo infra-His. La gravedad depende del ritmo y la fiabilidad del marcapaso de escape. Las bradicardias peligrosas se tratan óptimamente con marcapasos. Un simple marcapaso VVI puede ser suficiente para la bradiarritmia transitoria o infrecuente. Para la bradiarritmia frecuente o persistente, la dependencia prolongada del estímulo ventricular puede justificar el uso de una unidad de demanda con respuesta al ritmo (VVIR o DDDR) o, si no hay ninguna anomalía auricular o del nódulo sinusal, un sistema de doble cámara (DDD).

Los marcapasos antitaquicardia ofrecen la terminación automática de la arritmia por estimulación programada. Cuando se produce una arritmia, estos aparatos implantables, que pueden no ser mayores que los marcapasos convencionales, envían una serie de secuencias de estímulo programado. Los marcapasos antitaquicardia actuales no deben emplearse en la TV (aunque puede responder) porque pueden precipitar una FV; en este contexto deben utilizarse las unidades con capacidad de desfibrilación de apoyo. Sus indicaciones son las taquicardias reciprocantes del síndrome de WPW, preferiblemente cuando la conducción anterógrada es lenta o no existe en la vía accesoria (por temor a precipitar una FA conducida rápidamente a los ventrículos), y la taquicardia de reentrada nodal auriculoventricular (v. más adelante). Otras formas de tratamiento, especialmente la ablación por radiofrecuencia (v. más adelante), están sustituyendo al tratamiento por estimulación antitaquicárdica.

En los modernos DCI se dispone de instalaciones de estímulo y telemetría antibradicardia de apoyo. Las indicaciones actuales del uso de los DCI incluyen la muerte súbita reanimada (excepto en las primeras horas del IM) y la TV médicamente intratable, amenazante para la vida. Los desfibriladores no evitan las arritmias sintomáticas y pueden combinarse con un tratamiento antiarrítmico supresor. Los estudios aleatorios, controlados, del tratamiento DCI son raros. En dos estudios participaron enfermos de alto riesgo cuidadosamente seleccionados (supervivientes a la muerte cardíaca súbita); en ambos, la mortalidad total se redujo con el DCI frente al mejor tratamiento médico. Sin embargo, el DCI no carece de problemas: ofrece una solución paliativa, más que una curación. Los enfermos sufren shocks, algunos de los cuales pueden ser respuestas inadecuadas a otras arritmias, como la FA. Los DCI son también caros y deben utilizarse de forma responsable.

La estimulación antitaquicardia es otro avance del DCI. Muchos episodios de TV se basan en la reentrada y pueden ser terminados por diversas secuencias de sobreexcitación. Hasta el advenimiento de los DCI, que ofrece desfibrilación de apoyo en el caso de FV provocadora, este tratamiento no había sido explotado. El seguimiento y la programación de estos aparatos exigen un especialista.

Ablación por radiofrecuencia (RF). La ablación por RF ha revolucionado el acceso a muchos tipos de arritmias. Las lesiones de RF se producen por el suave calentamiento (típicamente hasta 60 oC) de un catéter electrodo con punta ancha. Típicamente, las lesiones tienen <1 cm de diámetro, con penetración en el tejido hasta 1 cm. Para la curación, la arritmia tiene que depender de un generador independiente o una vía que pueda ser destruida por estas lesiones de RF. La ablación por este método ha aumentado el interés por la anatomía de todos los tipos de taquicardia con QRS estrecho y ancho. Se esperan tasas de éxito en el >90% de las taquicardias por vías accesorias, la taquicardia de reentrada para-auriculoventricular nodal, taquicardia auricular y taquicardia del tracto de salida ventricular derecho. La ablación del nódulo auriculoventricular (utilizada para controlar el ritmo ventricular en la FA) es posible en >99% de los enfermos. Se han comunicado índices de éxito del 85% para la curación del flúter auricular, lo que implica una línea de lesiones RF que impidan la conducción a través de un importante istmo estrecho de miocardio auricular cerca del orificio del seno coronario. La FA (excepto la ablación o la modificación del nódulo auriculoventricular) y la TV isquémica son los objetivos de la investigación de la ablación RF, pero actualmente no son indicaciones de la técnica.

La ablación RF es notablemente segura. Se han producido muertes, principalmente por perforación cardíaca, así como taponamientos (muerte, 1/2.000; taponamiento, 1/2.400).

Cirugía. La base anatómica del síndrome de WPW y sus arritmias se conoce bien. Después de localizarla cuidadosamente mediante catéter o cartografía epicárdica, la vía accesoria puede destruirse quirúrgicamente (éxito >95 %; mortalidad operatoria <0,1%) utilizando una vía epicárdica o endocárdica. Sin embargo, la ablación RF ha dejado a la cirugía del WPW casi obsoleta.

La TV postinfarto se origina habitualmente en el subendocardio que, cuando se localiza por cartografía intraoperatoria, puede ser extirpada mediante técnicas como la resección endocárdica. La cirugía tiene una mortalidad operatoria del 5 al 25%, dependiendo del estado preoperatorio, pero los supervivientes tienen 1 año de supervivencia con el 90% libre de arritmias.

Las contracciones ectópicas auriculares son frecuentes en personas normales (v. fig. 205-4) y raramente producen síntomas. Se acompañan de enfermedades respiratorias, sobre todo en presencia de hipertensión pulmonar. Si no pueden encontrarse factores precipitantes (p. ej., café, té, alcohol, remedios simpático-miméticos para el enfriamiento) y el tratamiento es necesario, generalmente un b-bloqueante es eficaz, seguro y bien tolerado. Las contracciones ectópicas auriculares de alta frecuencia pueden presagiar una FA, pero no son predictores específicos o sensibles, por lo que la profilaxis no está indicada.

El flúter auricular es mucho menos frecuente que la FA, pero sus consecuencias hemodinámicas y su tratamiento son similares. Se debe a un gran circuito de reentrada (varios cm) que afecta a la aurícula derecha lateral baja.

Los síntomas dependen principalmente de la frecuencia ventricular resultante. Si ésta es pequeña (<120 latidos/min) y regular (p. ej., conducción auriculoventricular 2:1, estable), puede no haber síntomas. Las frecuencias mayores y la conducción auriculoventricular variable producen palpitaciones y el gasto cardíaco comprometido puede producir desvanecimientos y síncope (este último es especialmente probable si se producen períodos de conducción 1:1). La inspección cuidadosa del PVY puede descubrir las ondas de flúter. Sin embargo, en general, el diagnóstico se hace por el ECG que muestra típicamente ondas de flúter que, según la frecuencia, pueden parecer como ondas P independientes o fundirse para formar el clásico tipo de dientes de sierra. En general, los complejos QRS son normales. La frecuencia auricular es de 250 a 350 latidos/min (v. fig. 205-5). La frecuencia ventricular depende de la conducción nodal auriculoventricular, pero, típicamente, es de 150 a 220 latidos/min. El bloqueo auriculoventricular puede ser uniforme (2:1, 4:1 o, raramente, 3:1 o 5:1) o puede variar. En general, el masaje del seno carotídeo aumenta el bloqueo auriculoventricular y descubre mejor las alteraciones del ECG. Análogamente, la adenosina descubre la arritmia auricular, pero no la termina.

Es más probable que el tratamiento médico frene la respuesta ventricular antes que restablecer el ritmo sinusal. Por tanto, la digoxina, verapamilo y ß bloqueantes son útiles gracias a su efecto bloqueante del nódulo auriculoventricular.

La digoxina representa la vía clásica, pero el comienzo de su acción es lento, incluso administrada i.v. Generalmente disminuye el ritmo de respuesta ventricular, pero sólo restablece ocasionalmente el ritmo sinusal. Los bloqueantes de los canales Na (quinidina, procainamida, flecainida) anulan con más probabilidad el flúter auricular, pero su empleo no elimina la necesidad de controlar la conducción en el nódulo auriculoventricular mientras continúa la arritmia. Si se emplean solos, todos los fármacos de la clase I (sobre todo disopiramida, posiblemente debido a sus efectos anticolinérgicos) puede agravar la situación haciendo más lento el ritmo del flúter y eliminando el bloqueo auriculoventricular para permitir la conducción auriculoventricular 1:1. Si se emplean fármacos de la clase I, se aconseja el tratamiento previo con digoxina.

El verapamilo actúa más rápidamente que la digoxina, pero plantea un peligro de hipotensión; raramente se utiliza como monoterapia para el control de la frecuencia porque su cinética variable (incluso en el mismo paciente) lo hace poco fiable. Los ß bloqueantes constituyen un tratamiento de adición útil (en general con digoxina) para el control de la frecuencia. Ibutilida i.v. (v.más arriba) puede conseguir el cese de hasta el 60% de los episodios de flúter auricular, pero con el riesgo de una torsade de pointes.

Si aparece una conducción 1:1 con velocidades de respuesta ventricular rápidas, amenazantes para la vida (>220 latidos/min, pero la frecuencia crítica depende de la función cardíaca), está indicada la electroversión CC inmediata. En situaciones menos críticas, la electroversión CC electiva de baja energía (unos 50 vat-seg) o la estimulación programada tienen más probabilidades que el tratamiento médico de restablecer el ritmo sinusal.

La ablación por RF está surgiendo como un importante acceso al flúter auricular médicamente refractario. Una línea de lesiones por RF interrumpe la conducción cerca del orificio del seno coronario. El índice de éxito es del 85%, aproximadamente. Después de la intervención, algunos pacientes sufren una FA.

(V. también fibrilación auricular y síndrome de Wolff-Parkinson-White, más adelante.)

Durante la FA, las aurículas se encuentran en un ritmo rápido, aparentemente caótico, producido por numerosas pequeñas ondas entrelazadas de actividad reentrante. Los registros intraauriculares muestran frecuencias >350/min (v. fig. 205-6). La FA puede presentarse en ausencia de una cardiopatía aparente (FA solitaria), pero más frecuentemente existe un problema cardiovascular subyacente (p. ej., cardiopatía reumática, cardiopatía coronaria, hipertensión) o hipertiroidismo. La ingestión de alcohol (bebida en las juergas o gran ingestióncrónica) está relacionada con la FA. En todo paciente con FA debe pensarse en su papel potencial. La FA muchas veces revierte espontáneamente a ritmo sinusal normal, pero luego reaparece.

Habitualmente la FA produce síntomas. Los enfermos pueden notar el rápido ritmo irregular como desagradables palpitaciones o molestias torácicas. Las consecuencias hemodinámicas de la FA pueden notarse como debilidad, desmayo y disnea. Los enfermos pueden acudir con síntomas y signos de émbolos sistemicos (p. ej., ictus por formación de trombos en la aurícula en fibrilación) sobre todo cuando hay una estenosis mitral.

El tratamiento precisa el control de cualquier trastorno subyacente (causal), por ejemplo, hipertiroidismo (aunque el tratamiento de las enfermedades subyacentes raramente elimina la FA, con la excepción del hipertiroidismo), control de la frecuencia de la respuesta ventricular, restablecimiento del ritmo sinusal y prevención de las embolias. La frecuencia de respuesta ventricular suele controlarse con digoxina, que aumenta el retraso y bloqueo de la conducción auriculoventricular. Cuando la digoxina sola es insuficiente, la adición de un b-bloqueante o de un bloqueante del Ca (diltiazem, verapamilo) probablemente será eficaz. El control a corto plazo de la frecuencia ventricular como preparación para la cardioversión CC suele hacerse con un b-bloqueante o verapamilo, para evitar las arritmias digoxínicas posconversión.

En algunos pacientes, la FA puede convertirse en ritmo sinusal con fármacos de las clases Ia y Ic y con amiodarona. La electroversión CC es la estrategia de mayor éxito. Cuando se realiza la técnica selectivamente y la fibrilación persiste durante >48 h es necesaria la anticoagulación previa (>3 sem) para reducir el riesgo de embolia. El choque CC (100 a 400 vat-seg) debe aplicarse mediante almohadillas anteroposteriores. Cuanto más tiempo persista la FA (especialmente >6 m), mayor sea la aurícula y más grave la cardiopatía subyacente, menos probable es el éxito. Si la cardiopatía permanece sin modificar, el índice de recaídas es alto. Aunque la quinidida y la procainamida se utilizan ampliamente para facilitar el mantenimiento del ritmo sinusal, hay pocas pruebas de que puedan evitar la reversión a FA después de la cardioversión. La disopiramida, la amiodarona y los fármacos de la clase Ic pueden ser más eficaces, pero su relación beneficio-riesgo precisa su estudio individual.

Raramente, los índices de respuesta ventricular y FA no responden al tratamiento médico. La ablación nodal auriculoventricular (ablación por RF) interrumpirá la conducción auriculoventricular, obligando a la implantación de un marcapaso permanente. Los enfermos con un compromiso de la función ventricular izquierda pueden beneficiarse de este planteamiento no farmacológico. La frecuencia de la respuesta ventricular puede controlarse mediante alteración con el catéter de RF selectivo de la entrada por el nódulo auriculoventricular. Se han proclamado índices de éxito del 75%, aproximadamente, sin necesidad de estimulación permanente. Cuando la técnica fracasa, se produce un bloqueo auriculoventricular completo y se implanta un marcapaso.

El riesgo de émbolos sistémicos en la FA es máximo en el aumento de tamaño de la aurícula izquierda y en las alteraciones de la válvula mitral. Sin embargo, según recientes estudios controlados, que muestran una disminución de la morbilidad y la mortalidad (INR entre 2 y 3) en todos los pacientes con FA, debe pensarse en la anticoagulación con warfarina. Ni la aspirina ni las dosis bajas de warfarina ofrecen una protección comparable frente a la embolia sistémica, pero la primera puede tener un papel en la FA solitaria verdadera (sin cardiopatía estructural) y la segunda cuando las relaciones INR convencionales de warfarina provoquen hemorragias.

La profilaxis médica de los ataques ha resultado desalentadora. Quizá sea amiodarona el fármaco más eficaz, pero su toxicidad limita su uso. En algunos enfermos, el elevado tono vagal puede contribuir, por ejemplo, cuando los paroxismos se producen en reposo o durante el sueño. En estos enfermos puede ensayarse el tratamiento vagolítico (p. ej., disopiramida), pero raramente es eficaz. Los paroxismos de la FA, modulados simpáticamente, son más frecuentes (en el ejercicio, con aumento de la frecuencia cardíaca previo al episodio) y se tratan con más seguridad con un b-bloqueante. La digoxina tiene sólo un pequeño papel; a pesar del tratamiento prolongado, raramente anula los paroxismos, que (cuando ocurren) tienen todavía frecuencias cardíacas iniciales altas. Sólo al cabo de unas horas del ataque aparecen los efectos de la digoxina frenando la conducción nodal auriculoventricular. La explicación es desconocida, pero los altos niveles de catecolaminas endógenas pueden anular cualquier efecto depresor inicial del nódulo auriculoventricular de la digoxina. Los fármacos de la clase Ic son una profilaxis eficaz de la FA paroxística y se toleran bien.

Los riesgos de embolia pueden ser, al menos, tan altos como los de la FA sostenida (teniendo en cuenta la presencia de una cardiopatía estructural), dependiendo de la duración de los ataques. En todos los enfermos deberá pensarse en la anticoagulación profiláctica. Sin embargo, los estudios clínicos no han demostrado la eficacia del tratamiento con warfarina en la FA paroxística en la misma proporción que lo han hecho en la FA sostenida.

Las taquicardias auriculares caóticas y multifocales se presentan igual que la FA, pero se originan no por múltiples pequeñas ondas entrelazadas de reentrada (como en la FA), sino por alteraciones focales del marcapaso. Rápidas ondas P anormales preceden a los complejos QRS. Estas arritmias pueden complicar muchas formas de cardiopatía, pero son también una característica de las neumopatías crónicas graves y pueden exacerbarse por la teofilina. El tratamiento debe orientarse a cualquier causa definible. En caso contrario, es el mismo que el de la FA (v. más arriba) excepto que los ß bloqueantes pueden estar contraindicados en presencia de una neumopatía y que no es probable que la cardioversión CC tenga éxito si existe un proceso primitivo (irritativo).

(Taquicardias supraventriculares)

Las tres formas de taquicardia regular con QRS estrecho son la taquicardia por reentrada nodal auriculoventricular (tanto dentro [«intra»] como alrededor [«para»] del nódulo auriculoventricular), la taquicardia reciprocante asociada con las vías accesorias y la taquicardia auricular verdadera. Estas dos primeras formas constituyen >90% de todas las taquicardias regulares con QRS estrecho.

Estas taquicardias con QRS estrecho implican una vía anormal, bien dentro del nódulo auriculoventricular (intranodales: muy raras, si es que existen) o junto a él (paranodales: frecuentes). La vía anormal (lenta) puede no mostrar las propiedades de conducción decreciente, típicas de la vía rápida: el nódulo auriculoventricular. En circunstancias críticas (p. ej., en presencia de latidos ectópicos prematuros, a una determinada frecuencia cardíaca o nivel de tono autonómico), puede establecerse una taquicardia utilizando estas vías. La situación más frecuente (>95%) es una taquicardia rápida-lenta utilizando el nódulo auriculoventricular para la conducción anterógrada y la vía anormal para la retrógrada, en la que aparecen ondas P' casi simultáneas con el complejo QRS y son oscurecidas por éste (v. fig. 205-8). La taquicardia lenta-rápida de reentrada nodal auriculoventricular, mucho más rara, produce ondas P' antes del siguiente QRS (RP' > PR); esta arritmia puede presentarse de forma incesante.

Generalmente, la taquicardia es paroxística, de comienzo rápido, muchas veces iniciada por un latido ectópico auricular prematuro con intervalo PR crítico (v. fig. 205-9). Típicamente, la frecuencia de la taquicardia es de 160 a 200 latidos/min y las palpitaciones son universales, pero toleradas de forma variable.

Las maniobras vagotónicas (maniobra de Valsalva, masaje del seno carotídeo, reflejo de inmersión en agua helada, ingestión de agua helada), sobre todo si se emplean antes de que se estabilice la arritmia, pueden terminar el paroxismo. Si estos métodos son ineficaces, muchas veces los ataques suelen detenerse durante el sueño, pero muchos enfermos se encuentran todavía lo suficientemente mal como para buscar ayuda médica. Los ataques agudos suelen responder de forma espectacular a verapamilo o adenosina i.v., pero si fracasan, deberá pensarse en la cardioversión eléctrica (estimulación, choque CC de baja energía). La profilaxis es más difícil, pero la digoxina (muchas veces a dosis altas, p. ej., 0,375 a 0,5 mg/d) con ß bloqueantes o bloqueantes del Ca, o cualquiera de estos fármacos solos, puede ser eficaz. Muchos pacientes, alterados por esta arritmia, son candidatos para la ablación por RF de la vía. Numerosos centros comunican índices de éxito >95%, con <1% de enfermos que precisan la implantación de un marcapaso permanente por la lesión nodal auriculoventricular colateral.

(Taquicardias que afectan las vías accesorias)

En la forma más frecuente la activación va de la aurícula a los ventrículos por el nódulo auriculoventricular normal, retornando por la vía accesoria a las aurículas (ortodrómica). Se produce una taquicardia con QRS estrecho durante la cual las ondas P se inscriben después del complejo QRS (PR >RP: v. fig. 205-10). Muy raramente, la conducción tiene lugar en sentido contrario, produciéndose una taquicardia reciprocante antidrómica con complejo QRS ancho.

En el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) una vía accesoria que une las aurículas y los ventrículos rodeando el nódulo auriculoventricular es la base estructural de la arritmia. El ECG típico muestra un intervalo PR corto, un complejo QRS borroso (onda delta: v. fig. 205-11). La conducción anterógrada sobre la vía accesoria es necesaria para crear el intervalo PR corto y la onda delta, pero la conducción retrógrada es importante para mantener la taquicardia reciprocante ortodrómica. Así pues, una vía accesoria escondida (PR normal, no hay onda delta en el ritmo sinusal) puede mantener la arritmia.

En el síndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL) la vía accesoria une la aurícula con el tejido del haz de His, rodeando el nódulo auriculoventricular. El intervalo PR es corto, como en el síndrome WPW, pero el complejo QRS es normal. Los enfermos con síndrome LGL tienen el mismo tipo de arritmias que los de síndrome WPW y el tratamiento es similar (fig. 205-12).

La taquicardia reciprocante se presenta típicamente durante el primer año de vida, entre los 10 y 20 años o en la edad media (45 a 60 años).

En el primer año de vida, los niños pueden tener una insuficiencia cardíaca si el ataque es prolongado; de lo contrario, se observan episodios de disnea, letargia, problemas de alimentación o signos de pulsación precordial rápida.

En los enfermos en los que se presenta en la adolescencia y al principio de los 20, los ataques típicos son de comienzo brusco y muchos están relacionados con el ejercicio. Pueden durar sólo unos segundos o persistir durante varias horas (raramente >12 h). En un joven, por lo demás sano, la taquicardia se tolera notablemente bien y puede ser casi asintomática. La desorganización de la taquicardia reciprocante AFA es preocupante porque pueden seguirse respuestas ventriculares notablemente rápidas y peligrosas para la vida (>250 latidos/min).

La edad media parece un momento sorprendente para la aparición de una arritmia que afecta a una vía accesoria que es congénita. Sin embargo, muchos pacientes no relatan una historia anterior. Poco se sabe de los cambios a largo plazo en la función de la vía accesoria, pero en este grupo de edad se presentan más vías unidireccionales (conducción ventriculoauricular únicamente) que en los adolescentes sintomáticos. Así pues, puede ser más probable una mayor frecuencia de presentación de taquicardias reciprocantes, probablemente en vías unidireccionales que bidireccionales. Alternativamente, puede haber un aumento, dependiente de la edad, en la iniciación de las contracciones prematuras auriculares y ventriculares.

En los lactantes y niños <10 años, la FA es una complicación rara. La digoxina es útil para la profilaxis, pero no debe continuarse en la pubertad sin tener en cuenta que, a medida que el niño crece, el fármaco puede plantear un riesgo por sus efectos facilitadores sobre la vía accesoria. La digoxina está contraindicada en todas las demás circunstancias porque puede acortar los períodos refractarios auriculares y de la vía accesoria y facilitar la aparición de una FV.

El ataque establecido responde con frecuencia a una maniobra vagotónica (p. ej., maniobra de Valsalva, inmersión de la cara en agua helada) que frena la conducción nodal auriculoventricular y desestabiliza el circuito de reentrada, sobre todo si esto se hace poco después del comienzo de los síntomas; de lo contrario, verapamilo o adenosina probablemente impondrán una conducción auriculoventricular nodal suficiente para frenar la actividad de reentrada. Una estrategia al- ternativa es utilizar los fármacos de clase Ia o Ic para frenar la conducción en la vía accesoria que, potencialmente, es la rama más débil en el circuito de reentrada. A pesar de los problemas de proarritmia observados con los fármacos de la clase Ic en el tratamiento de las arritmias ventriculares, no hay evidencia de que produzcan efectos similares en personas, por otra parte sanas, con arritmias por vías accesorias. Flecainida oral o i.v., propafenona, procainamida y disopiramida son eficaces y seguras para el tratamiento agudo. En la práctica, cuando se diagnostica una taquicardia con QRS estrecho, a la mayoría de los pacientes se les administra adenosina i.v. o verapamilo, que termina la arritmia, no por afectar a la vía accesoria, sino por bloqueo transitorio o frenado de la conducción en el nódulo auriculoventricular.

La profilaxis a largo plazo requiere fármacos con baja toxicidad, pero eficacia excepcional. Flecainida, propafenona y disopiramida cumplen estos criterios. Procainamida y quinidina se emplean raramente en Europa, pero en Norteamérica se prescriben ampliamente para la profilaxis a largo plazo. Amiodarona es eficaz, pero su riesgo sustancial de toxicidad precisa que se utilice sólo en circunstancias excepcionales (cuando todo lo demás fracasa).

(V. también exposición independiente, más arriba.)

La FA se considera una urgencia médica en la conducción anterógrada sobre una vía accesoria porque los efectos limitadores normales de la velocidad del nódulo auriculoventricular son eludidos y las velocidades ventriculares excesivas pueden dar lugar a una FV (v. fig. 205-13).

El tratamiento de elección es la cardioversión CC. El tratamiento médico debe utilizarse con cuidado porque, inesperadamente, puede aumentar la frecuencia ventricular. El mecanismo puede ser el de los fármacos que bloquean la conducción nodal auriculoventricular, fuerzan la conducción por la vía accesoria y reducen la penetración oculta retrógrada de ésta, estimulando o liberando así más la capacidad de conducción de la vía accesoria. Por tanto, verapamilo y otros bloqueantes del Ca están contraindicados en el tratamiento de la FA que complica el WPW. Los fármacos de la clase Ic y la procainamida son los más eficaces i.v., pero pueden provocar o agravar la hipotensión por su acción inotrópica negativa.

Casi todas las vías accesorias pueden localizarse y eliminarse por técnicas RF. Las variantes septales exigen una habilidad técnica considerablemente mayor que las vías laterales izquierdas. La inestabilidad del catéter puede hacer que las vías accesorias situadas a la derecha sean técnicamente un reto. No obstante, la sección quirúrgica de las vías accesorias queda limitada a situaciones muy raras como cuando la intervención quirúrgica se está realizando por otras razones (p. ej., anomalía de Ebstein). Incluso entonces probablemente es preferible tratar la vía accesoria con técnicas de catéter antes de la intervención, que entonces puede limitarse a objetivos no arrítmicos.

La taquicardia auricular verdadera es la forma menos frecuente (5%) de taquicardia con QRS estrecho. Sus causas más frecuentes son la irritación auricular (p. ej., tumor, pericarditis) y la toxicidad de fármacos (p. ej., digoxina) o sustancias químicas (p. ej., alcohol, inhalación de gases tóxicos). La intoxicación digoxínica es relativamente rara debido a las formulaciones más uniformes y a la mejor prescripción.

Típicamente, la onda P precede al complejo QRS (PR > RP, v. fig. 205-14). Como el origen de la arritmia puede encontrarse en cualquier punto de la aurícula, el vector de la onda P es incongruente. El masaje del seno carotídeo frenará o bloqueará la conducción nodal auriculoventricular, exponiendo la arritmia auricular subyacente e indicando que el nódulo auriculoventricular no forma parte integral del circuito de la arritmia. La taquicardia auricular con bloqueo se considera casi diagnóstica en la intoxicación por digoxina, pero, según la frecuencia arrítmica auricular y la capacidad de conducción del nódulo auriculoventricular, cualquier taquicardia auricular puede acompañarse de un bloqueo.

En general, el masaje del seno carotídeo es ineficaz. El tratamiento comprende el control de la frecuencia de respuesta ventricular (la digoxina es adecuada cuando no es la causa; de lo contrario debe pensarse en los ß bloqueantes o el verapamilo) y la búsqueda de una causa principal. Cuando la arritmia es secundaria a la intoxicación digitálica, las medidas generales de mantenimiento, la normalización de los electrólitos y la administración, si se dispone de ella, de Fab inmune a digoxina son mejores que administrar otro fármaco antiarrítmico. Las afirmaciones de la especificidad de los fármacos antiarrítmicos para controlar la taquicardia auriculoventricular de la intoxicación por digoxina tiene escaso mérito científico. Para detener los episodios individuales puede emplearse el choque CC. La cartografía auricular con catéter puede localizar el generador focal o, al menos, parte de la reentrada intraauricular responsable de mantener la arritmia. La energía RF aplicada a estas zonas cura la mayor parte de las taquicardias auriculares.

Las arritmias con QRS ancho son las extrasístoles ventriculares, la taquicardia ventricular y la torsade de pointes. Raramente, las arritmias que no son de origen ventricular pueden ser conducidas con aberración para producir un QRS ancho. El aspecto resultante puede plantear dificultades diagnósticas (p. ej., ondas P, evidencia de enfermedad del sistema de conducción). La conducción aberrante no altera el tratamiento de una arritmia, que es el mismo que el de su forma de conducción normalmente más habitual.

La taquicardia reciprocante antidrómica es una taquicardia con QRS ancho en la que la conducción de las aurículas y los ventrículos se realiza mediante una vía accesoria con regreso retrógrado a las aurículas vía nódulo auriculoventricular (v. Taquicardias reciprocantes, más arriba).

(Latidos ventriculares prematuros)

Las ESV (v. fig. 205-15) pueden causar síntomas o no causarlos, o tener importancia pronóstica. Aunque las ESV se consideraron en tiempos siempre patológicas, los estudios de ECG de 24 h han demostrado su aparición en personas aparentemente normales.

A menos de ser sumamente frecuentes, las ESV provocan pocas alteraciones hemodinámicas y en general son asintomáticas. Las ESV sintomáticas generalmente se notan como un latido perdido, aunque esto está, probablemente, más en relación con el siguiente latido sinusal aumentado que con la ESV misma.

No hay evidencia de que las ESV de cualquier frecuencia tengan significado pronóstico en ausencia de una cardiopatía. Sin embargo, sí lo tienen cuando complican una estenosis aórtica, una insuficiencia cardíaca y tardíamente (>2 d) post-IM. Las consecuencias pronósticas dependen de la frecuencia de las CVE: un umbral >10/h se ha identificado post-IM; un umbral semejante probablemente corresponde a otras situaciones. A pesar de esto, ninguno ha demostrado las ventajas de la supresión de las ESV en ninguna asociación patológica. En los supervivientes post-IM, la mortalidad generalmente es más alta entre los que han recibido fármacos antiarrítmicos que en los tratados con placebo (especialmente con el fármaco de clase Ic flecainida). El pronóstico para los enfermos post-IM de alto riesgo, indicado por la alta frecuencia de ESV, puede mejorar con los ß bloqueantes y por técnicas para modificar la arteriopatía coronaria subyacente (angioplastia, injerto de derivación arterial coronaria) más que por los antiarrítmicos de clase I.

Los patrones de ESV que complican la fase aguda del IM se consideraron precursores de una FV. Sin embargo las ESV R-en-T que ocurren casi exclusivamente en las 6 primeras h del IM están relacionadas con la IF temporalmente, pero no mecánicamente ni de forma predictora. Por tanto, el tratamiento selectivo de las ESV al comienzo del IM no tiene razón de ser y puede aumentar el riesgo de bradiarritmias.

Los enfermos con ESV asociadas con ansiedad, estrés, alcohol o cafeína (bebidas de cola, café, té, remedios contra el catarro) pueden responder a su supresión y a la tranquilización. Sólo debe prescribirse un tratamiento antiarrítmico si los síntomas son intolerables, con insistencia en la seguridad. A menos que estén contraindicados, en todos los enfermos que precisen tratamiento deben ensayarse los ß bloqueantes. Un registro de 24 h que demuestre una relación positiva entre la frecuencia cardíaca y las ESV predice que muy probablemente los enfermos se beneficiarán de los ß bloqueantes, pero no es lo bastante específico para rechazar la prueba de otros. A continuación, en orden descendente de preferencia, se encuentran mexiletina y disopiramida. La tocainida, quinidina, procainamida y amiodarona tienen una toxicidad importante a largo plazo y se utilizan inadecuadamente. Flecainida es sumamente eficaz para la supresión de las ESV, pero se ha demostrado que empeora la supervivencia en los supervivientes post-IM en los que las ESV suelen ser asintomáticas. Su lugar en los que presentan ESV sintomáticas está siendo valorado.

Las salvas ventriculares (v. figs. 205-16 y 205-17) de frecuencias menores se denominan ritmo idioventricular acelerado (a veces se utiliza una separación de ritmo alternativo a >100 latidos/min como el número de latidos en la salva). El ritmo idioventricular se considera benigno. A menos que produzca trastornos hemodinámicos, en general no se trata. Se presenta en pacientes que sufren espontáneamente una reperfusión o después del tratamiento trombolítico, una situación de cuyas implicaciones y posible necesidad de tratamiento se sabe poco.

La TV puede ser monomórfica o polimórfica, no sostenida o sostenida (en general de 30 seg de duración o precisando intervención reanimadora). En el IM agudo son frecuentes breves salvas de TV no mantenida, pero carecen de significado pronóstico inmediato o tardío y, si son asintomáticas, no deben tratarse. La TV mantenida complica diversas cardiopatías, muy frecuentemente en la fase tardía del IM (muchas veces asociada con un aneurisma ventricular izquierdo), miocardiopatías ventriculares izquierdas (p. ej., idiopática, hipertróficas, alcohólicas) y la displasia ventricular derecha. La asociación de la TV con cardiopatías estructurales subyacentes y generalmente graves explica su gravedad pronóstica.

El tratamiento inmediato de la TV hipotensora precisa el choque CC sincronizado. Muchas veces <50 vatios-seg restablecerá el ritmo sinusal. La estimulación programada es una alternativa, pero, generalmente, el tiempo es insuficiente; puede precipitar la FV y precisa un desfibrilador y personal entrenado en la reanimación. El tratamiento farmacológico es la lidocaína a dosis de 100 mg i.v., administradas en 2 min con otros 50 mg i.v. más, 5 min más tarde, si la arritmia no ha cesado. Debe iniciarse una infusión de 4 mg/ min, pero si se continúa esta dosis durante >12 h, pueden alcanzarse niveles tóxicos. Una infusión de 2 mg/min es adecuada para los pacientes >65 años. Si la lidocaína es ineficaz, sólo raramente debe administrarse otro antiarrítmico; los riesgos de colapso hemodinámico y proarritmia son importantes. Si la cardioversión CC (o estimulación programada) no está disponible o si el paciente no está hemodinámicamente comprometido y no ha mostrado ninguna respuesta negativa a la lidocaína debe utilizarse un segundo fármaco antiarrítmico (flecainida, encainida, propafenona, procainamida, disopiramida, mesiletina, tocainida). La administración debe ser cuidadosa con ECG y monitorización hemodinámica frecuentes.

La profilaxis a largo plazo de la TV puede lograrse con cualquier fármaco de la clase Ia, Ib, Ic, II o III. Aunque la relación beneficio-riesgo de los fármacos de la clase Ic es preocupante, si se utilizan sobre la base de la eficacia determinada por el ECG de 24 h o (mejor) por el estudio electrofisiológico, pueden ser seguras y eficaces. Excepto en raras circunstancias (p. ej., cuando reducen la isquemia) los fármacos de la clase IV (bloqueantes del Ca) con efectos electrofisiológicos (verapamilo, diltiazem) están contraindicados. Todos los enfermos con TV mantenida deben ser estudiados mediante electrofisiología invasora y elegir el tratamiento de acuerdo con ello, aunque este punto está en discusión.

Como la TV sostenida generalmente depende de un sustrato anatómico de reentrada fijo en los ventrículos, identificable electrofisiológicamente, la cirugía antiarrítmica puede tener valor, sobre todo después del IM. La ablación con catéter de RF tiene unos índices de éxito moderados pero crecientes; sólo es aplicable para enfermos muy seleccionados. Esto puede cambiar a medida que se sepa más sobre la cartografía del sustrato proarrítmico. Los marcapasos antitaquicardia pueden terminar con las TV más sostenidas, pero corren el peligro de que éstas degeneren a FV, y están contraindicados a menos que se disponga de capacidad desfibriladora (v. la discusión sobre marcapasos más arriba). La ICD ofrece un tratamiento no farmacológico graduado de la TV con una serie de secuencias antitaquicardia y apoyo cardioversor o de desfibrilación.

La torsade de pointes (v. fig. 205-18) o retorcimiento de las puntas produce síntomas y la muerte en los pacientes con los raros síndromes congénitos de QT largo. Su importancia en el ejercicio diario es su provocación por fármacos (especialmente antiarrítmicos, que están contraindicados en su posterior tratamiento) o un desequilibrio electrolítico. El tratamiento consiste en suspender todos los fármacos cardioactivos (p. ej., antidepresivos, antiarrítmicos, enotiacinas), corregir los niveles de electrólitos (especialmente K y Mg) y estabilizar la electrofisiología cardíaca, si es necesario mediante la estimulación por marcapasos auricular.

Se reconocen varios síndromes congénitos con QT largo. Los dos más importantes son el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (autosómico recesivo, con sordera acompañante) y el síndrome de Romano-Ward (autosómico dominante, sin sordera). Estos enfermos muestran unas sorprendentes alteraciones QT (duración y forma) y corren el peligro de la torsade de pointes, que puede ser fatal. Los ß bloqueantes, la extirpación del ganglio estrellado o ambos mejoran el pronóstico. Recientemente, se ha establecido la base genética de, al menos, tres síndromes congénitos con QT largo. Dos afectan a los canales K⁺, mientras que el tercero es una anomalía de codificación para un canal Na. Los primeros informes indican que los pacientes con este último tipo de síndrome con QT largo pueden responder al bloqueante de los canales Na mexiletina. Son necesarios más datos, pero este cuadro debe ser tratado por especialistas familiarizados con el problema.

La FV se debe a múltiples pequeñas ondas de actividad eléctrica, reentrantes entrelazadas, y se manifiesta en el ECG por un trazado incoherente (longitud del ciclo, tiempo de activación o vector inestables: v. fig. 205-19). A nivel celular, la actividad eléctrica puede estar organizada, pero el efecto global es que no se produce ninguna contracción mecánica y no hay gasto cardíaco eficaz. La FV puede clasificarse por las circunstancias clínicas, pero el ECG es idéntico en todos los casos.

La FV que complica un IM agudo en ausencia de shock o insuficiencia cardíaca y, por lo general, en las primeras horas después del comienzo del IM se ha denominado FV primitiva. De modo confuso, la FV primitiva puede referirse también a la FV que se presenta en ausencia de IM (p. ej., muerte súbita extrahospitalaria). Esta situación suele estar relacionada con una grave arteriopatía coronaria subyacente y es probable que recurra en los pacientes que sobreviven. Estos enfermos merecen un estudio detallado, con prueba de esfuerzo, angiografía coronaria y electrofisiología invasiva. Con la creciente disponibilidad de ayuda paramédica comunitaria están siendo salvadas más víctimas del paro cardíaco extrahospitalario. Estos enfermos precisan también un estudio detallado; deberá pensarse en una cardiopatía coronaria en los numerosos enfermos con riesgo de recurrencia de los episodios. Este riesgo es bajo sólo cuando hay clara evidencia de que el paro cardíaco ha complicado un episodio autolimitado (p. ej., IM).

El IM agudo con shock, con o sin insuficiencia cardíaca, es el marco para la FV secundaria, una arritmia relacionada con una lesión ventricular subyacente, grave.

La FV puede complicar la reperfusión miocárdica después del tratamiento trombolítico (lo mismo que el ritmo idioventricular). Es más probable que tenga lugar la reperfusión precoz.

La FV es fatal a menos que sea invertida por el contrachoque CC (la desfibrilación por el golpe torácico o por los antiarrítmicos es muy rara). Para el tratamiento ver capítulo 206. Los índices de éxito para la cardioversión CC de la FV primitiva son del 95% y el pronóstico a corto y largo plazo es excelente. La FV primitiva que complica el IM agudo no puede predecirse. Lidocaína, Mg o ß bloqueantes ofrecen alguna protección frente a este episodio, pero lidocaína aumenta el riesgo de asistolia. En la FV secundaria, el índice de éxitos del 30% para la reanimación y un índice de mortalidad hospitalaria del 70% para los supervivientes de ésta indican su gravedad. En la FV que sigue a la reperfusión miocárdica, los índices de éxito después de la reanimación son altos.

Las arritmias del haz de His probablemente surgen por automatismo y pueden presentarse en numerosas cardiopatías y como consecuencia de la intoxicación digitálica. La verdadera despolarización del haz de His produce complejos QRS de forma normal sin ondas P precedentes. La despolarización que se origina más allá del sistema conductor especializado produce complejos QRS con morfología variable de bloqueo de rama. La distinción entre las verdaderas despolarizaciones del haz de His y las contracciones ectópicas nodales auriculoventriculares, así como entre la despolarización que se origina más abajo por el sistema de conducción especializado de las CVE, puede ser difícil o imposible. La taquicardia mantenida del haz de His raramente se produce. Poco se sabe de la estrategia óptima de tratamiento, pero los fármacos antiarrítmicos de la clase I ofrecen una eficacia razonable.

Bloqueo cardíaco de primer grado. El ECG muestra un QRS por cada onda P, pero el intervalo PR es mayor de lo normal (generalmente >0,22 seg: v. fig. 205-20A). El bloqueo cardíaco de primer grado es asintomático y puede ser fisiológico. Se ve con frecuencia en deportistas bien entrenados, en los jóvenes y en los que tienen un tono vagal alto. El intervalo PR está prolongado en la fiebre reumática aguda y en la cardiopatía sarcoidea y puede tener implicaciones médico-legales a fines de empleo y seguros. Aun cuando el bloqueo de primer grado se presente en el marco de una enfermedad, el tratamiento no es obligatorio, pero puede indicar un estudio más profundo. Es una manifestación frecuente del efecto digitálico (no necesariamente toxicidad).

Bloqueo cardíaco de segundo grado. Las ondas P no siempre van seguidas de complejos QRS (v. fig. 205-20B). Se aceptan tres variedades: bloqueo de Wenckebach (Mobitz I), en el que, después de una prolongación progresiva de PR, se pierde un complejo QRS con restablecimiento de la conducción auriculoventricular nodal y la repetición de la serie; bloqueo Mobitz II, en el que el intervalo PR es constante, pero hay una pérdida inesperada de complejo QRS y bloqueo de grado avanzado, en el que hay una relación matemática entre las ondas P y los complejos QRS, por ejemplo, 2:1, 3:1. Los síntomas son raros. Su importancia está en relación con el riesgo de evolución al bloqueo cardíaco completo. Tradicionalmente los bloqueos de grado avanzado y Mobitz II se han considerado como más graves que el bloqueo de Wenckebach. Sin embargo, en enfermos con enfermedades cardiovasculares crónicas, deberá pensarse en la estimulación profiláctica permanente en todo bloqueo cardíaco de segundo grado.

Bloqueo cardíaco de tercer grado (bloqueo completo). En el bloqueo cardíaco de tercer grado no hay comunicación eléctrica entre las aurículas y los ventrículos. La vida se mantiene por un escape de la unión (nódulo auriculoventricular o de His) o un marcapaso ventricular. Cuanto más alto es el marcapaso, más estrecho es el QRS. Los marcapasos altos son relativamente rápidos (>40 latidos/min), producen complejos QRS estrechos y son relativamente fiables. Los marcapasos de localización «baja» son lentos, producen complejos QRS anchos y no son fiables. En el ECG se ven ondas P, pero no guardan relación con los complejos QRS.

El bloqueo cardíaco de tercer grado tiene importantes consecuencias hemodinámicas (v. más adelante exposición del bloqueo cardíaco congénito completo). El síncope, los mareos y la insuficiencia cardíaca aguda son frecuentes. Cuando el ritmo del marcapaso de escape es >40 latidos/min, los síntomas son menos agudos y consisten en letargia, hipotensión postural y disnea. La asistolia es una amenaza constante.

El bloqueo cardíaco completo por digital responde a la suspensión del fármaco y a su cuidadoso restablecimiento a una dosis menor; la estimulación temporal puede ser necesaria entre tanto. En el IM inferior complicado, el bloqueo cardíaco de tercer grado puede responder a la atropina y en general se resuelve espontáneamente. Cuando se asocia con un IM anterior significa un amplio IM con grave pronóstico inmediato y tardío. En general, el gasto cardíaco se mantiene por un marcapaso ventricular de escape, pero su ritmo inherente puede ser muy bajo y su ritmicidad no fiable. El tratamiento consiste en la colocación de urgencia de un electrodo marcapaso transvenoso. La estimulación externa es posible utilizando un pulso eléctrico de larga duración administrado mediante grandes almohadillas adhesivas, que puede ser un soporte útil hasta que pueda colocarse un sistema endocárdico. En general debe evitarse el isoproterenol.

El tratamiento a largo plazo se hace mediante la estimulación permanente. Un marcapasos tipo VVI mantendrá la vida del paciente, pero la falta de respuesta al ritmo puede alterar de forma importante la capacidad de esfuerzo. Los marcapasos que responden al ritmo (p. ej., activados por el movimiento o la temperatura) son muy eficaces y sencillos de implantar. Sin embargo, cuando no está enfermo y activa de forma fiable las aurículas, el nódulo sinusal es el último sensor de las necesidades de frecuencia cardíaca. La estimulación secuencial auriculoventricular como sería proporcionada por un marcapaso DDD tiene importantes beneficios teóricos y prácticos.

Cuando el bloqueo cardíaco completo se resuelve por curación de un IM inferior, en general no es necesaria la estimulación permanente. La resolución después de un IM anterior no es habitual y justifica una nueva investigación para confirmar la seguridad de la transmisión nodal auriculoventricular (p. ej., estudio electrofisiológico, prueba de esfuerzo, ECG de 24 h).

En el bloqueo cardíaco completo congénito, la estimulación permanente generalmente se limita a lactantes con frecuencias cardíacas por debajo de los 55 latidos/min durante >30 seg en diversas ocasiones y que tienen síntomas acompañantes; los niños con una frecuencia cardíaca diurna media <50 latidos/min, y los que tienen síntomas atribuibles a la arritmia o que tienen una cardiopatía acompañante.

Las alteraciones del sistema de conducción infranodal especializado pueden surgir con cualquier proceso patológico, como la degeneración intrínseca con o sin otras cardiopatías acompañantes. El bloqueo de rama, los hemibloqueos y los defectos intraventriculares inespecíficos de conducción no son arritmias per se. En general no producen síntomas y no necesitan tratamiento directo, pero, a menudo, su significado pronóstico es adverso.

El bloqueo de rama derecha (BRD) puede presentarse en personas aparentemente normales (v. fig. 205-21). Su relación más importante es con el IM anterior, cuando indica una lesión sustancial. La nueva aparición del BRD puede indicar un cuadro cardíaco progresivo (p. ej., sarcoide). Aunque distorsiona el complejo QRS, no prejuzga gravemente el diagnostico ECG del IM. Después de una embolia pulmonar puede presentarse un BRD transitorio.

El bloqueo de rama izquierda (BRI) se consideraba en tiempos siempre patológico, con un mal pronóstico, pero los estudios de población indican que puede haber BRI benignos (v. fig. 205-22). El BRI impide virtualmente la realización de diagnósticos por ECG. Ningún tratamiento específico está indicado. Aunque el bloqueo cardíaco completo puede ser temible, la estimulación profiláctica no ofrece ventajas, a menos que se prolongue el PR.

(Bloqueo fascicular)

Las divisiones funcionales de la rama izquierda del haz -fascículos anterior y posterior- pueden verse afectadas por la enfermedad de forma separada.

La interrupción del fascículo anterior izquierdo produce un hemibloqueo anterior izquierdo, caracterizado por una pequeña prolongación de QRS (<120 mseg) y un eje de QRS en el plano frontal >-30o (eje superior). El hemibloqueo posterior izquierdo se acompaña de un eje de QRS en el plano frontal de >120o. Pueden coexistir un bloqueo de rama derecha y un hemibloqueo izquierdo, reflejando una amplia lesión cardíaca, sobre todo como consecuencia de un IM agudo. Los enfermos que padecen un IM anteroseptal presentan un gran riesgo de FV en las primeras 6 sem después del infarto, pero, luego, el riesgo es bajo. El BRD más hemibloqueo más función nodal auriculoventricular normal (bloqueo de primero o segundo grado) indica una lesión muy amplia del sistema de conducción, con un riesgo concomitante de bloqueo cardíaco completo. En general, se propone la estimulación ventricular profiláctica, pero el pronóstico en general puede estar dictado más por la cardiopatía subyacente que por la alteración de la conducción.

Se diagnostican trastornos inespecíficos de la conducción intraventricular cuando el QRS está levemente prolongado (<120 mseg) y el patrón y el eje de QRS no son los típicos de un hemibloqueo. El retraso de la conducción se considera que tiene lugar más allá de las entradas miocárdicas de Purkinje y se origina en una conducción célula-célula lenta. El fenómeno es frecuente en enfermos con IM agudo. No está indicado ningún tratamiento.

La enfermedad del nodo incluye la bradicardia sinusal persistente, el bloqueo sinoauricular manifestado como Wenckebach sinoauricular, el bloqueo sinoauricular completo y la «parada» sinusal (el impulso sinusal no activa las aurículas). En este último puede no surgir un marcapaso de escape subsidiario con el consiguiente colapso hemodinámico y síncope. Diversos efectos extrínsecos de la frecuencia cardíaca pueden conducir al síncope. La enfermedad del nodo sinusal se considera un defecto intrínseco. Sin embargo, muchos enfermos presentan rasgos que indican que las anomalías no están simplemente limitadas al nodo sinusal; son frecuentes las alteraciones nodales auriculoventriculares coexistentes.

El síndrome de la bradicardia-taquicardia es una importante variante del síndrome del seno enfermo, en la que el flúter y la fibrilación auricular alternan con períodos prolongados de asistolia.

Muchos tipos de síndrome del seno enfermo no producen síntomas, pero cuando la frecuencia cardíaca es persistente e inadecuadamente baja, la letargia y la fatiga son frecuentes. La asistolia prolongada provoca el síncope. Las fases de taquicardia se perciben muchas veces como palpitaciones.

Un pulso lento, especialmente si es irregular, puede sugerir el diagnóstico. El ECG, sobre todo el registro de 24 h que incluye los síntomas, puede ser diagnóstico (v. fig. 205-23). Las pruebas electrofisiológicas ya no se proponen con fines diagnósticos porque su especificidad y sensibilidad no son buenas. Las formas cardioinhibidora y vasodepresora pueden ser descubiertas mediante la prueba de la mesa de balanceo (tiet table).

Los enfermos sintomáticos precisan estimulación permanente. Reciente evidencia indica que los sistemas de doble cavidad (DDI, DDDR, DDIR: v. tabla 205-2) pueden retrasar o evitar la aparición de una FA y deben tenerse en cuenta en todos los enfermos. Cuando la FA ya es manifiesta, un VVI o VVIR es adecuado. Puede estar indicado el tratamiento antiarrítmico para evitar las taquiarritmias paroxísticas. En muchos pacientes con formas cardioinhibidoras y vasodepresoras, los ß bloqueantes, quizá sorprendentemente, tienen un importante papel como estimuladores.