Las anomalías congénitas de la arteria hepática son frecuentes. Las variedades anatómicas principales son la sustitución de la arteria hepática izquierda o derecha, la presencia de una arteria hepática izquierda o derecha accesoria o una arteria hepática común con origen en la arteria mesentérica superior. Carentes en general de importancia clínica, estas anomalías anatómicas pueden resultar importantes para el cirujano e interesantes para quien practica la angiografía.

La oclusión de la arteria hepática es infrecuente, pero puede ser causada por una trombosis, una embolia, un traumatismo abdominal o una ligadura quirúrgica. La oclusión puede producir un infarto isquémico del hígado, pero los resultados son impredecibles debido a las diferencias de la vascularización hepática y al grado de circulación colateral.

La trombosis suele estar causada por arteritis. Alrededor de un 60% de los casos de poliarteritis nodosa afectan a la arteria hepática o a sus ramas, y la oclusión trombótica conduce a infarto hepático en un 15% de los casos. La trombosis de la arteria hepática puede complicar también las lesiones traumáticas, el trasplante hepático o la perfusión angiográfica del hígado con fármacos anticancerosos. El infarto hepático puede producirse sin trombosis en el shock, en la insuficiencia congestiva o en la toxemia del embarazo.

Los aneurismas de la arteria hepática no son raros. Tienden a ser saculares y múltiples y se presentan con dolor abdominal, ictericia y hemofilia. Cuando son suficientemente grandes, pueden producir obstrucción mecánica extrahepática del conducto biliar. Sin tratamiento, hasta un 75% de los aneurismas de la arteria hepática se rompen hacia el colédoco, el peritoneo (produciendo un abdomen agudo) o las vísceras huecas contiguas, con una alta incidencia de mortalidad. Las lesiones suelen ser secundarias a infección, arteriosclerosis, traumatismos o periarteritis nodosa.

Los aneurismas se diagnostican mejor en la TC con intensificación y mediante la arteriografía. Cuando se identifican deben ser embolizados con la técnica arteriográfica; si este abordaje fracasa es indispensable la ligadura quirúrgica directa de la arteria hepática.

La enfermedad venooclusiva conduce a necrosis isquémica, congestión y cirrosis. La lesión de las vénulas hepáticas es producida por alcaloides de pirrolizidina de las plantas Crotalaria y Senectio que contienen los arbustos del té (es decir, té de hierbas hecho con arbustos nativos del área; p. ej., en las Antillas); por otras hepatotoxinas (dimetilnitrosamina, aflatoxinas, azatioprina y otros fármacos anticancerosos) y por radiación y formando parte de la enfermedad injerto contra huésped.

La enfermedad venooclusiva se presenta de forma aguda, con aparición brusca de ascitis y una hepatomegalia lisa dolorosa a la presión. El Paciente se recupera espontáneamente o muere de insuficiencia hepática aguda o presenta posteriormente ascitis recurrente, hipertensión portal y finalmente cirrosis. No existe un tratamiento específico, aparte de suprimir todas las toxinas responsables. El tratamiento de la hipertensión portal asociada es similar al del síndrome de Budd-Chiari.

La obliteración congénita de las venas hepáticas o de sus orificios puede causar un síndrome de Budd-Chiari, pero la trombosis se adquiere generalmente en asociación con un estado de hipercoagulación. Estados de esta clase se producen en los trastornos mieloproliferativos, como la policitemia vera, la enfermedad por células falciformes, la hemoglobinuria nocturna paroxística y los defectos hereditarios en los inhibidores de la coagulación normal (antitrombina III, proteína C, proteína S, factor V de Leyden) y en presencia de anticuerpos antifosfolípidos y quizá de hormonas sexuales femeninas (anticonceptivos orales, embarazo). La compresión directa, posiblemente acompañada de una tendencia trombótica, se asocia a traumatismos abdominales, lesiones supurativas del hígado y procesos malignos de la región de las venas hepáticas, en especial el carcinoma hepatocelular primario y el carcinoma de células renales. En muchos casos la causa es desconocida.

La obstrucción puede producirse en cualquier parte a lo largo del trayecto de las venas hepáticas o puede originarse en la porción intrahepática de la vena cava inferior. La obstrucción suele ser causada por trombos y a veces por cordones fibrosos, retículos o membranas que son presumiblemente residuos de trombos o una inflamación proliferativa. En los estadios agudos, el hígado está tumefacto, aumentado de tamaño y con la superficie lisa y de color purpúreo. Microscópicamente existe una intensa congestión de los sinusoides y destrucción de los hepatocitos en la zona 3. En los casos crónicos aparece fibrosis y regeneración nodular con pérdida subsiguiente de la arquitectura hepática normal. La hipertensión portal puede llevar a esplenomegalia y anastomosis portosistémicas. La trombosis secundaria de la vena porta se produce en alrededor de un 20% de los Pacientes. A menudo el lóbulo caudado resulta respetado, porque drena independientemente en la vena cava inferior, para aumentar de tamaño después como aparente compensación.

Los Pacientes suelen presentar dolor abdominal, hepatomegalia lisa y dolorosa a la presión, ascitis masiva resistente al tratamiento e ictericia leve. La presentación aguda puede conducir a insuficiencia hepática y a la muerte. El síndrome de Budd-Chiari evoluciona casi siempre durante meses hacia un estadio crónico con dolor abdominal vago y rasgos de hipertensión portal con esplenomegalia y cirrosis. El lóbulo caudado suele hacerse palpable, como si fuese una masa epigástrica. La presión aplicada sobre el hígado no produce distensión de las venas yugulares (reflejo hepatoyugular negativo). La obstrucción de la vena cava inferior produce un visible edema de la pared abdominal asociado a un patrón venoso tortuoso (que asciende desde la pelvis rebasando el ombligo hasta el reborde costal) y a un edema importante de las piernas.

Las anomalías bioquímicas no son características. La gammagrafía hepática revela un aumento de captación por el lóbulo caudado. La venografía hepática define la extensión de la trombosis y cualquier particiPación de la vena cava. La biopsia hepática identifica la congestión y la desaparición de hepatocitos en la zona 3. La ecografía muestra las anomalías de la vena hepática y el agrandamiento del lóbulo caudado. La ecografía Doppler detecta la alteración del flujo sanguíneo. La RM revela la ausencia del drenaje hepático y las posibles anomalías en la vena cava inferior o la vena porta.

La cirugía de descompresión portocava laterolateral debe considerarse pronto para el tratamiento si la vena cava inferior y la vena porta son permeables. El tratamiento conservador utilizando la trombólisis se reserva para los Pacientes con obstrucción incompleta de las venas hepáticas o si la mejoría es rápida. En los casos de enfermedad aguda y fulminante o terminal es indispensable el trasplante hepático. La anticoagulación debe ser prolongada.

Las anomalías congénitas de la vena porta (p. ej., atresia) son consecuencia de la obliteración anormal de las venas vitelinas y sus anastomosis ventrales. La transformación cavernosa de la vena porta, que aparece pronto tras el nacimiento, es el resultado de trombosis posparto por onfalitis seguida de recanalización, la cual forma nuevos vasos. Los aneurismas de la vena porta son sumamente raros.

La hiperplasia regenerativa nodular es un raro trastorno en el cual existen focos de células hepáticas hiperplásicas por todo el hígado, en asociación con hipertensión portal. Estos nódulos de células hepáticas son presumiblemente regenerativos a partir de una vasculitis, que causa una lesión isquémica y comprime las venas centrales. La hiperplasia regenerativa nodular se asocia a la AR, a enfermedades mieloproliferativas, al uso de esteroides anabólicos, trasplante de riñón e insuficiencia cardíaca. El rasgo clínico dominante es la hipertensión portal.

La trombosis de la vena porta (TVP) puede manifestarse en cualquier punto de su trayecto. Aunque puede identificarse la etiología en menos de un 50% de los Pacientes, la TVP puede asociarse con infección sistémica o local (p. ej., pileflebitis supurativa, colangitis, linfadenitis supurativa adyacente, pancreatitis, absceso hepático). La TVP se presenta en un 10% de los Pacientes con cirrosis y acompaña muchas veces al carcinoma hepatocelular. La TVP puede ser una complicación del embarazo (sobre todo en la eclampsia) y de enfermedades que causan estasis venoso portal (p. ej., obstrucción venosa hepática, insuficiencia cardíaca crónica, pericarditis constrictiva). El atrapamiento de la vena porta por procesos malignos pancreáticos, gástricos u otros puede conducir a TVP. Análogamente al síndrome de Budd-Chiari, la TVP es causada por enfermedades hematológicas asociadas con tendencias trombogénicas. También puede ser consecutiva a la cirugía hepatobiliar o a una esplenectomía.

Los efectos de la TVP dependen de la localización y la extensión de la trombosis, de con qué rapidez se desarrolle y de la naturaleza de la hepatopatía subyacente. La TVP puede conducir a un infarto o a atrofia segmentaria del hígado. Si se asocia con una trombosis mesentérica puede ser rápidamente mortal. En alrededor de 1/3 de los Pacientes en los que la TVP evoluciona lentamente, se forman vasos colaterales y la vena porta se recanaliza (transformación cavernosa de la vena porta). Pese a todo ello, se produce una hipertensión portal. La deshidratación y diversos procesos inflamatorios pueden originar una TVP en los neonatos, aunque la hipertensión portal puede no manifestarse hasta después, durante la infancia, en función de la formación de venas colaterales.

El rasgo clínico predominante de la TVP puede ser la misma enfermedad subyacente (p. ej., carcinoma hepatocelular), pero la hemorragia por varices esofágicas es una presentación frecuente. La hemorragia recurrente suele tolerarse bien, porque la función en la célula hepática es a menudo normal. Es característica la esplenomegalia, sobre todo en niños. No suele presentarse ascitis.

La TVP debe sospecharse siempre que exista hipertensión portal con una biopsia hepática normal. La ecografía y la TC resultan útiles, pero hay que establecer el diagnóstico con la angiografía (p. ej., esplenoportografía, fase venosa de la arteriografía de la mesentérica superior) o con la RM.

En la TVP aguda la anticoagulación suele llegar tarde (porque el coágulo se habrá organizado), pero puede prevenir la propagación del trombo. El tratamiento debe ser conservador en los casos más crónicos. La obliteración endoscópica de las varices esofágicas es la primera opción para un tratamiento definitivo. La descompresión quirúrgica del sistema venoso portal plantea problemas, porque muchas veces no hay venas apropiadas para una derivación adecuada. Si la vena esplénica es permeable, el tratamiento de elección es una anastomosis esplenorrenal distal. Si este procedimiento fracasa debe realizarse una anastomosis mesocava. Dado que las venas de pequeño calibre son propicias a la trombosis de la anastomosis, estos procedimientos deben retrasarse en un niño tanto como sea posible.

La dilatación de los sinusoides se produce en la insuficiencia cardíaca derecha y puede ser pronunciada con el uso de los esteroides anabólicos. La peliosis hepática es infrecuente y se caracteriza por pequeños esPacios quísticos llenos de sangre distribuidos al azar en el parénquima hepático. Este mecanismo puede suponer un debilitamiento primario del endotelio sinusoidal o una necrosis focal de los hepatocitos. La peliosis hepática está asociada al uso de azatioprina, esteroides androgénicos anabólicos y anticonceptivos orales. Suele ser asintomática y se detecta accidentalmente, aunque las lesiones pueden romperse.

En la insuficiencia cardíaca aguda y el shock son frecuentes las alteraciones isquémicas del hígado. El signo más precoz puede ser la elevación de las transaminasas a unos márgenes que sugieren una hepatitis aguda (denominada a veces hepatitis isquémica). Los rasgos histológicos son congestión y necrosis de hepatocitos en la zona 3 (central). La inflamación suele ser moderada y la arquitectura lobulillar está conservada. El colapso circulatorio o insuficiencia congestiva es el rasgo clínico dominante.

En el caso de la insuficiencia cardíaca crónica, el hígado suele ser de consistencia firme. Su aspecto de nuez moscada al corte transversal está producido por áreas congestivas oscuras en la zona 3 entremezcladas con áreas pálidas, a veces con depósitos grasos, en la zona 1 (periportal). Es frecuente la fibrosis, pero la cirrosis es rara. Su patogenia exige episodios repetidos y prolongados de insuficiencia cardíaca. Se observa congestión y desaparición de hepatocitos. En los casos graves aparece una confluencia de las áreas necróticas en la zona 3. El tratamiento se dirige a la cardiopatía subyacente.