La bilis se forma en el hígado como una solución isosmótica de ácidos biliares, electrólitos, bilirrubina, colesterol y fosfolípidos. El flujo biliar es generado por el transporte activo de sales biliares y electrólitos y por el obligado y concomitante movimiento pasivo del agua.

El hígado sintetiza ácidos biliares hidrosolubles a partir del colesterol insoluble en agua, pero el mecanismo exacto no se conoce suficientemente. Los ácidos cólico y quenodesoxicólico se forman en el hígado en una proporción de alrededor de 2:1 y constituyen el 80% de los ácidos biliares. Tras una conjugación prácticamente completa con glicina y taurina, los ácidos biliares son excretados en la bilis, la cual fluye desde el sistema colector intrahepático hacia el conducto hepático proximal o común. En estado de ayunas, alrededor del 50% de la bilis excretada pasa a la vesícula biliar a través del conducto cístico; el resto fluye directamente hacia el conducto biliar común distal o colédoco. Hasta un 90% del agua de la bilis vesicular se absorbe en forma de solución electrolítica, principalmente a través de las vías intracelulares de la mucosa de la vesícula biliar. Debido a ello, la bilis restante en la vesícula es una solución concentrada constituida sobre todo por ácidos biliares y sodio.

Los ácidos biliares están concentrados durante el ayuno en la vesícula biliar, y una pequeña parte del flujo de ácidos biliares procede del hígado. Al penetrar alimento en el duodeno se inicia una delicada secuencia hormonal y nerviosa. La mucosa duodenal libera colecistocinina y quizá otras hormonas peptídicas GI (p. ej., péptido liberador de gastrina); la colecistocinina estimula la contracción de la vesícula biliar y la relajación del esfínter biliar. La bilis fluye hacia el duodeno para mezclarse con el contenido alimenticio y realizar sus diversas funciones: 1) Las sales biliares solubilizan el colesterol, las grasas y las vitaminas liposolubles de la dieta para facilitar su absorción en forma de micelas mixtas. 2) Los ácidos biliares inducen la secreción de agua por el colon cuando pasan a ese órgano, promoviendo con ello la catarsis. 3) La bilirrubina se excreta en la bilis constituyendo los productos de degradación de los compuestos de hemo que proceden de los eritrocitos degradados. 4) Los fármacos, los iones y los compuestos producidos endógenamente se excretan en la bilis y son eliminados subsiguientemente del cuerpo. 5) En la bilis se secretan diversas proteínas importantes en la función GI.

El alimento que pasa al duodeno estimula la contracción de la vesícula biliar y libera la mayor parte de la reserva corporal (en total unos 3 o 4 g) de ácidos biliares al intestino delgado. Los ácidos biliares se absorben mal mediante difusión pasiva en el intestino delgado proximal; la mayor parte de la reserva llega al íleon terminal, donde el 90% se absorbe hacia la circulación venosa portal mediante transporte activo. Las sales biliares son extraídas con gran eficiencia por el hígado, modificadas inmediatamente y secretadas de nuevo hacia la bilis.

Los ácidos biliares experimentan una circulación enterohepática 10 o 12 veces al día. Durante cada paso, una pequeña cantidad de los ácidos biliares primarios llega al colon, donde las bacterias anaerobias que contienen 7-a-hidroxilasa forman ácidos biliares secundarios. El ácido cólico es convertido así a ácido desoxicólico, que es en gran parte reabsorbido y conjugado. Los conjugados del ácido quenodesoxicólico son convertidos en el colon a su forma de ácido biliar secundario, el ácido litocólico. Parte de este ácido biliar secundario insoluble es reabsorbido; el resto se pierde en las heces.

Aparte de las funciones absortivas de la vesícula biliar normal y el almacenamiento de bilis con el concurso de los esfínteres, el sistema ductal extrahepático es un conducto pasivo. No existen fibras musculares lisas funcionales en las paredes de los conductos biliares. Las secreciones ductales estimuladas por la secretina contienen una alta concentración de bicarbonato y contribuyen de un modo variable al volumen total de bilis.

La ampolla de Vater está constituida por los segmentos intramurales terminales de los conductos biliar y pancreático y por dos o tres segmentos de esfínter y rodeada por tejido blando. El esfínter de Oddi circunda ambos conductos o su conducto común, y cada uno de los conductos tiene su esfínter independiente (inconstante). Los esfínteres tienen un «tono» basal equivalente a 10 mm Hg y una actividad fásica en puntas de potencial que es independiente de la actividad del músculo liso duodenal. Estos músculos responden a cantidades sumamente pequeñas de hormonas, péptidos GI, agentes anticolinérgicos y otros fármacos. Cada vez se aprende más sobre estas importantes estructuras anatómicas finamente sintonizadas localizadas en una confluencia nutricionalmente importante de bilis, jugo pancreático y alimento. La función normal del esfínter produce una liberación oportuna de bilis y enzimas pancreáticas durante el paso de los alimentos; durante el ayuno, sin embargo, se facilita el llenado de la vesícula biliar. Los dos sistemas permanecen normalmente independientes (es decir, la bilis no fluye en sentido retrógrado hacia el conducto pancreático).

La mayoría de los trastornos clínicos del tracto biliar extrahepático están relacionados con los cálculos biliares. En Estados Unidos, un 20% de las personas >65 años tienen cálculos biliares, y todos los años >500.000 personas son operadas de colecistectomía. Los factores que aumentan la probabilidad de cálculos biliares son el sexo femenino, la obesidad, el aumento de la edad, el origen étnico indio norteamericano, una dieta occidental y antecedentes familiares positivos.

El colesterol, principal componente de la mayoría de los cálculos biliares, es sumamente insoluble en agua, y el colesterol de la bilis es solubilizado en las micelas de sales biliares y fosfolípidos y en las vesículas de fosfolípidos, lo que aumenta considerablemente la capacidad transportadora de colesterol en la bilis. Las micelas de sales biliares son agregados de éstas en los cuales las regiones hidrosolubles (iónicas) de la molécula están orientadas hacia fuera, hacia la solución acuosa, mientras que los núcleos esteroideos insolubles (no polares) están orientados hacia el interior de la micela. El colesterol es soluble en el interior de estas micelas esferoidales, y la capacidad que éstas tienen para transportar colesterol es potenciada aún más por la lecitina, un fosfolípido polar. La cantidad de colesterol transportada en micelas y vesículas varía con la tasa de secreción de sales biliares.

La sobresaturación del colesterol en la bilis es un factor necesario, pero no único, en la formación de cálculos biliares de colesterol, porque la sobresaturación es frecuente en la bilis de personas en ayunas que no tienen cálculos biliares. El otro factor crítico en la determinación de si se forman cálculos biliares es la regulación del proceso de iniciación del cálculo, la formación de cristales de colesterol monohidratado. En la bilis de la vesícula con propiedades litogénicas (es decir, propensa a la formación de cálculos) existe una sobresaturación de colesterol y una nucleación relativamente rápida de los cristales de colesterol. La interacción dinámica de las fuerzas en favor y en contra de la nucleación y el crecimiento de cristales de colesterol en la vesícula biliar comprenden las acciones de proteínas o apoproteínas específicas, el contenido de mucina y el estasis de la vesícula biliar.

Prácticamente todos los cálculos biliares se forman en la vesícula biliar, pero pueden formarse en el conducto biliar después de una colecistectomía o detrás de una estenosis como consecuencia de estasis.

Las consecuencias clínicas de la formación de cálculos en la vesícula biliar son extremadamente variables. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos durante largos períodos, a menudo toda la vida. Los cálculos pueden recorrer el conducto cístico con o sin síntomas de obstrucción. La obstrucción transitoria del conducto cístico produce dolores de carácter cólico, mientras una obstrucción persistente suele producir inflamación y colecistitis aguda. A diferencia de otros tipos de cólico, el cólico biliar se caracteriza por ser constante, con un dolor progresivamente en aumento hasta una meseta, y un descenso gradual, con una duración de varias horas. A menudo está asociado con náuseas y vómitos. No hay fiebre ni escalofríos en el caso de un cólico de la vesícula biliar sin complicaciones. El dolor suele producirse en el epigastrio o en el hipocondrio derecho, irradiándose a la parte inferior de la escápula derecha.

Los síntomas de dispepsia e intolerancia a alimentos grasos se atribuyen a menudo impropiamente a la enfermedad vesicular. Los eructos, la distensión abdominal, la sensación de plenitud y las náuseas se asocian aproximadamente por igual a la colelitiasis, la enfermedad ulcerosa péptica o las molestias funcionales. Los síntomas de esa clase pueden desaparecer tras la colecistectomía, pero no deben constituir la única indicación para la operación. Si los síntomas incluyen dolor en el hipocondrio derecho, es más probable que la intolerancia posprandial a la comida grasa sea provocada por colelitiasis; sin embargo, la prevalencia de distrés funcional posprandial es tan alta en la población general que la sola presencia de síntomas no basta para el diagnóstico de afectación vesicular sin signos clínicos y exploraciones diagnósticas en su apoyo.

Pocos cálculos escapan a la detección, pero la relativa precisión, la facilidad, la seguridad y el coste de los métodos diagnósticos están sometidos a cambios, debate y disponibilidad local y experiencia para realizarlos.

La ecografía en tiempo real es el método de elección para diagnosticar posibles cálculos en la vesícula biliar. La sensibilidad (la probabilidad de que una prueba sea positiva cuando la enfermedad está presente) es de un 98%; la especificidad (la probabilidad de que una prueba sea negativa cuando la enfermedad está ausente) es de un 95%. La ecografía en modo B estático y la colecistografía oral son también sensibles y específicas. Se puede encontrar más información sobre ello en el capítulo 37.

Cálculos biliares asintomáticos: Dado que los cálculos asintomáticos se descubren a menudo durante la evaluación de otros problemas, se suscita la cuestión de si debe recomendarse la observación o una colecistectomía programada. Ninguna de las dos opciones es aplicable en todas las circunstancias. Aunque la evolución natural del trastorno es impredecible, existe una probabilidad acumulativa (alrededor de un 2% por año) de que lleguen a presentarse síntomas. La mayoría de los pacientes con cálculos silenciosos deciden que la molestia, el gasto y el riesgo de una intervención quirúrgica programada no justifican extirpar un órgano que nunca produce una afección clínica, aunque las posibles complicaciones constituirían una enfermedad grave. Si se producen síntomas es aconsejable un tratamiento inmediato.

Cálculos biliares sintomáticos: El cólico biliar recurre con intervalos de tiempo irregulares sin dolor de días o meses. Los síntomas no suelen progresar en gravedad o frecuencia, pero tampoco desaparecen del todo. Los pacientes sintomáticos tienen un aumento de riesgo de presentar complicaciones, y la colecistectomía está indicada en ese caso. Se puede esperar que las complicaciones atribuibles a la vesícula biliar desaparezcan después de la colecistectomía; también suelen remitir los síntomas inespecíficos de dispepsia posprandial en los pacientes que han tenido cólicos. El cólico recurrente, incluso años después, debe suscitar la evaluación de la posible presencia de cálculos en el colédoco (coledocolitiasis). La colecistectomía no plantea problemas nutricionales, y no son necesarias limitaciones dietéticas después de la operación.

La operación estándar para la extirpación de la vesícula biliar a través de una incisión subcostal derecha o en la línea media es la colecistectomía abierta. Cuando se lleva a cabo en forma programada durante un período exento de complicaciones, el procedimiento es relativamente seguro, con una tasa de mortalidad de 0,1 a 0,5%. No obstante, desde su introducción en 1988, la colecistectomía laparoscópica ha sido el tratamiento de elección para los cálculos sintomáticos. Esta técnica se popularizó en gran parte por su más corta convalecencia, menores molestias postoperatorias y mejores resultados cosméticos. El procedimiento consiste en introducir instrumentos quirúrgicos especiales y una videocámara en la cavidad peritoneal a través de varias incisiones pequeñas en la pared abdominal. Tras la insuflación de la cavidad peritoneal, la vesícula biliar se extirpa bajo monitorización visual. La colecistectomía laparoscópica es convertida a un procedimiento abierto en aproximadamente un 5% de los casos, debido generalmente a la imposibilidad para identificar la anatomía de la vesícula o para controlar una complicación.

En el caso de los pacientes que rehúsan el tratamiento quirúrgico, o en quienes éste es inadecuado, los cálculos biliares pueden a veces ser disueltos in vivo administrando ácidos biliares por vía oral durante muchos meses. Los cálculos no deben estar calcificados, y es esencial comprobar que la función biliar es normal mediante la colecistografía oral. El ácido ursodesoxicólico, 10 mg/kg/d, reduce la secreción biliar de colesterol y disminuye la saturación de colesterol en la bilis, con el resultado de una disolución gradual de los cálculos que contienen colesterol en un 30 a 40% de los pacientes. Es habitual que los cálculos recurran tras la interrupción del fármaco. Otros métodos de disolución de los cálculos (el éter metilbutílico terciario) o la fragmentación de los cálculos (litotricia con ondas de choque extracorpóreas) han dejado actualmente de estar disponibles debido a la mayor aceptación por parte del paciente de la colecistectomía laparoscópica.

Aunque la colecistitis aguda es la consecuencia más frecuente de la colelitiasis, su fisiopatología no se conoce del todo. Pueden estar alteradas las concentraciones en la bilis de las sales biliares, de los fosfolípidos e incluso del colesterol, induciendo con ello la inflamación de la mucosa. La oclusión arterial y la isquemia pueden ser alteraciones tardías. La colecistitis aguda rara vez es causada al principio por una infección, y los cultivos intraoperatorios de la bilis vesicular durante los primeros días de enfermedad son positivos en < 33% de los casos. La colecistitis aguda va acompañada de colelitiasis en ³95% de los pacientes.

La colecistitis aguda comienza con dolor cólico recurrente en el 75% de los pacientes. El dolor se hace más intenso y se localiza en el cuadrante superior derecho del abdomen, irradiándose a menudo hacia la parte inferior de la escápula. Son habituales las náuseas y los vómitos. En el curso de pocas horas, el hallazgo físico principal es la defensa involuntaria de los músculos abdominales del lado derecho, inicialmente sin dolorimiento de rebote. La vesícula puede palparse en <50% de los casos. Es frecuente la paralización dolorosa de la respiración durante una inspiración profunda y la palpación del hipocondrio derecho (signo de Murphy). La fiebre es de poca intensidad al principio y la neutrofilia es moderada.

Un episodio típico de colecistitis aguda mejora en 2 o 3 d y se resuelve en menos de una semana. Si no lo hace, sugiere complicaciones graves. La fiebre alta, la leucocitosis y los escalofríos con dolorimiento de rebote o íleo sugieren empiema, gangrena o perforación, los cuales exigen un tratamiento quirúrgico urgente. Cuando la colecistitis aguda va acompañada de ictericia o colestasis, puede producirse una obstrucción del colédoco por cálculos o inflamaciones contiguas. La elevación de la amilasa sugiere (pero no confirma) una pancreatitis calculosa. Finalmente, en raros casos, los cálculos grandes se abren paso erosionando la pared vesicular y pueden obstruir el intestino delgado (íleo por cálculo biliar).

La sospecha clínica de una colecistitis aguda se confirma casi siempre con exactitud mediante la gammagrafía hepatobiliar y la ecografía. La gammagrafía biliar consiste en administrar compuestos radiactivos del ácido iminodiacético i.v. marcados con tecnecio 99m, los cuales son rápidamente captados y excretados por el hígado normal. La gammagrafía con radioisótopos se emplea para visualizar secuencialmente el hígado, los conductos biliares extrahepáticos, la vesícula biliar y el duodeno. La falta de visualización de la vesícula biliar con una visualización normal del hígado y los conductos biliares apoya un diagnóstico de colecistitis aguda, con una sensibilidad del 97% y una especificidad del 90%. Los resultados positivos falsos pueden producirse en la nutrición parenteral total (NPT) prolongada, en una pancreatitis, una enfermedad grave crítica o en estado de ayuno. Aunque la ecografía es la prueba preferida para diagnosticar la colelitiasis, es menos exacta para el diagnóstico de la colecistitis aguda. Resulta útil demostrar la presencia en la ecografía de un signo de Murphy, de un engrosamiento de la pared vesicular o de líquido pericolecístico.

El diagnóstico clínico de la colecistitis aguda puede ser difícil cuando los hallazgos son atípicos. El diagnóstico diferencial incluye colangitis, pancreatitis, apendicitis, úlcera péptica y pleuresía. Cada uno de estos diagnósticos tiene rasgos clínicos peculiares; sin embargo, la gammagrafía hepatobiliar y la ecografía proporcionan pruebas sólidas de una colecistitis aguda.

El tratamiento consiste en la rehidratación i.v. con líquidos y electrólitos. No se proporciona alimentación oral y se instaura la aspiración nasogástrica. Habitualmente los antibióticos parenterales se inician cuando se sospecha el diagnóstico.

La colecistitis alitiásica (calculosa) aguda (es decir, colecistitis sin cálculos) es una enfermedad grave que tiende a presentarse en adultos y niños ya enfermos por traumatismos, operaciones, quemaduras, sepsis o pacientes graves en estado crítico. El uso prolongado de la NPT predispone a los pacientes a estasis biliar y es otra causa de este trastorno. Se requiere un alto índice de sospecha para diagnosticar la colecistitis alitiásica aguda en pacientes críticos con sepsis. Los pacientes gravemente enfermos pueden no ser capaces de relatar los síntomas y la exploración física y los datos de laboratorio pueden ser inespecíficos. El diagnóstico inmediato es importante debido a que el curso clínico es generalmente fulminante, con gangrena o perforación. Pueden ayudar al diagnóstico la ecografía, la gammagrafía biliar y la TC. Cuando la enfermedad está presente, está indicada una pronta intervención, ya sea mediante una colecistectomía percutánea o mediante el tratamiento quirúrgico.

Tras la colecistectomía, algunos pacientes padecen dolor de tipo cólico biliar, ya sea de nueva aparición o recurrente; no se conoce bien ni la patogenia ni el curso clínico del dolor poscolecistectomía. La estenosis papilar que puede producirse antes o después de la colecistectomía es un trastorno estructural o funcional de la ampolla de Vater que afecta a los conductos terminales y a los esfínteres, originando dolor por el obstáculo al flujo de las secreciones biliares o pancreáticas. Los pacientes tienen raras veces una fibrosis papilar demostrable del área de los esfínteres, causada quizá por inflamación previa o por el traumatismo operatorio. En el resto de los pacientes con disfunción esfintérica no es evidente ninguna anomalía estructural, aunque la alteración de la función y los síntomas se presentan periódicamente. Ambos grupos de pacientes experimentan dolores cólicos periódicos con síntomas clínicos variables de elevación pasajera de la bilirrubina o las enzimas hepáticas, indicando colestasis o elevación de los niveles séricos de lipasa y amilasa. El árbol biliar, y con menor frecuencia el conducto pancreático, pueden estar dilatados en la colangiografía y la pancreatografía directas. Las presiones esfintéricas pueden estar elevadas cuando se miden durante la manometría ductal endoscópica. Por tanto, los hallazgos de la CPRE y tal
vez la manometría del esfínter son las más útiles para el diagnóstico. En algunos pacientes se descubren pequeños cálculos residuales. La esfinterotomía endoscópica puede ser curativa en pacientes con hallazgos objetivos, pero es objeto de discusión en los pacientes que sólo tienen dolor. El dolor episódico causado por los trastornos papilares puede haber causado los síntomas que llevaron a la colecistectomía y que pueden ser la causa de que el dolor continúe tras la cirugía.

La mucosa puede estar ulcerada y cicatrizada, y la luz puede contener arenilla o cálculos que obstruyen el conducto cístico. Es tentador adscribir estos hallazgos a las destrucciones y reparaciones de episodios previos de colecistitis agudas, pero la historia clínica puede no incluir ningún registro de tales sucesos. Las manifestaciones clínicas y anatomopatológicas tienen una correlación escasa. Ambas están casi siempre asociadas a cálculos en la vesícula biliar.

Los cálculos en los conductos biliares, aunque menos frecuentes que en la vesícula biliar, son la causa más común de ictericia obstructiva extrahepática y pueden conducir a una infección grave o mortal (colangitis), pancreatitis o hepatopatía crónica. Un árbol biliar obstruido resulta colonizado con rapidez, generalmente por bacterias gramnegativas. La colangitis resultante se convierte en una fuente importante de bacteriemia e infección sistémica. Suele estar indicada la descompresión endoscópica o quirúrgica precoz.

Los cálculos que han pasado desde la vesícula biliar al colédoco pueden desplazarse pausadamente hacia el duodeno, pueden permanecer silenciosos durante largos períodos en el conducto u obstruir el conducto terminal, produciendo dolor pasajero o persistente, ictericia, pancreatitis o infección. Estas complicaciones suelen ir precedidas por episodios recurrentes de cólico. Sin embargo, algunos pacientes (generalmente ancianos) cuyos cálculos vesiculares nunca causaron colecistitis o cólico vesicular pueden presentar una obstrucción ductal.

Muchos cálculos del colédoco se descubren y eliminan durante la operación de la vesícula biliar. Si se pasan por alto a pesar de una búsqueda diligente durante la operación, la mayoría de ellos causan obstrucción clínica en los meses o años siguientes.

Los aspectos diagnósticos de la coledocolitiasis son en esencia los de la ictericia obstructiva extrahepática, sean causados por cálculos, por un proceso maligno o por estenosis benignas. La coledocolitiasis puede sospecharse clínicamente con precisión, pero suele requerir confirmación antes de decidir sobre la conducta terapéutica. Las pruebas hepáticas que indican obstrucción (bilirrubina y fosfatasa alcalina elevadas en el suero) acompañan habitualmente a los síntomas. La presencia de dolor abdominal, ictericia y fiebre o escalofríos (tríada de Charcot) sugiere una colangitis que requiere una intervención urgente.

Varios métodos diagnósticos (CPRE, colangiografía transhepática percutánea [CTHP], TC, ecografía) proporcionan detalles y precisión variables. La elección del método depende de la experiencia y las disponibilidades locales, y todas tienen sus defensores. La obstrucción extrahepática se detecta prácticamente siempre mediante la colangiografía directa, y los cálculos se detectan con fiabilidad. La colangiografía directa con la CPRE o la CTHP tiene una pequeña pero definida incidencia de sepsis o de fracaso. La ecografía y la TC detectan fiablemente la dilatación ductal como prueba de obstrucción; la presencia de cálculos obstructores, sin embargo, suele estar asociada a conductos no dilatados.

¿Cómo se debe proceder para obtener una evaluación rápida y eficiente? Basándose en la historia clínica, en la exploración física y en unas sencillas pruebas de laboratorio, la impresión clínica de obstrucción extrahepática suele ser exacta y puede motivar una nueva evaluación definitiva. Por lo general, siempre que sea probable una obstrucción extrahepática, el árbol biliar y su contenido deben visualizarse mediante colangiografía directa. La ecografía suele ser el primer estudio de imagen utilizado cuando el cuadro clínico es menos evidente. La ecografía puede suscitar la necesidad de una biopsia hepática para evaluar la colestasis intrahepática y puede soslayar la necesidad de pruebas más invasivas, al menos al principio.

A pesar de su comportamiento variable, los cálculos del colédoco son una posible fuente de enfermedad importante, y deben extraerse al ser descubiertos. En la situación de una colangitis deben ser extraídos mediante la endoscopia o la cirugía tras el comienzo del tratamiento antibiótico.

La esfinterotomía retrógrada endoscópica (ERE) es una aplicación terapéutica de la CPRE en la cual los tejidos blandos y las fibras del esfínter de la papila y el conducto intraduodenal se seccionan con electrocauterio para permitir la salida de los cálculos ductales hacia el duodeno. El conducto se vacía con éxito en el 90% de los procedimientos ensayados. Las tasas de mortalidad (0,3 a 1%) y de lesividad (3 a 7%) son inferiores a las descritas con el tratamiento quirúrgico. La lesividad inmediata está causada por hemorragia, pancreatitis, perforación y colangitis. Las complicaciones tardías son la reestenosis y la nueva formación de cálculos en los conductos abiertos.

En los pacientes mayores con coledocolitiasis y colecistectomía previa, la ERE es el procedimiento de elección, si está disponible. Cuando esos pacientes presentan colangitis aguda o pancreatitis calculosa, la descompresión endoscópica suele producir una mejoría clínica espectacular, que también se produce con la descompresión quirúrgica. Cada vez se prefiere más la ERE en pacientes con vesícula biliar intacta y obstrucción ductal causada por un cálculo. Si el paciente es <60 años o si existe un antecedente de colecistitis, la colecistectomía es el tratamiento más racional. En la mayoría de los pacientes ancianos que nunca han tenido una enfermedad vesicular aguda, la colecistectomía puede diferirse tras realizar una ERE con éxito (p. ej., la extracción de cálculos ductales) y una esfinterotomía permanente. Los síntomas subsiguientes se producirán en <5% de pacientes por año.

Cuando quedan cálculos en los conductos biliares a pesar de los esfuerzos máximos para encontrarlos durante la cirugía del tracto biliar, se descubren a menudo en una colengiografía postoperatoria con un tubo de drenaje en T externo. Excepcionalmente es indispensable una reoperación. Si el diámetro del tubo en T es >14 mm, puede dejarse en posición durante 4 a 6 sem, mientras el tracto evoluciona. Los cálculos de pequeño tamaño pueden eliminarse espontáneamente y los restantes se pueden extraer mecánicamente y con seguridad en ese momento. La ERE se reserva para los fracasos de la extracción mecánica, para los cálculos grandes y para los casos en que se emplean tubos en T de pequeño diámetro.

La causa de la colangitis esclerosante primaria (CEP) es desconocida. Los patógenos teóricos son, entre otros, toxinas, agentes infecciosos y anomalías de regulación inmunológica. Aunque se ha considerado implicado al exceso de cobre, los pacientes no han respondido a la quelación con penicilamina, indicando que los niveles elevados de cobre hepático son un fenómeno secundario (como en la cirrosis biliar primaria). Aunque tanto los citomegalovirus como los reovirus tipo 3 pueden afectar a los conductos biliares intrahepáticos, hay pocas pruebas de que esos virus estén presentes en todos los pacientes con CEP. La alteración de los mecanismos inmunitarios parece ser la causa más probable; también se han asociado con la CEP el HLA-B8 y el HLA-DR3, que se encuentran a menudo en enfermedades autoinmunitarias. En la destrucción de los conductos biliares en la CEP intervienen los linfocitos T, y se han observado alteraciones en muchos brazos del sistema inmunitario.

La CEP se produce sobre todo en varones jóvenes y se asocia frecuentemente a una enfermedad inflamatoria del intestino, en especial a la colitis ulcerosa. El comienzo es generalmente insidioso, con un cuadro gradual de fatiga progresiva, prurito e ictericia. No son frecuentes episodios de colangitis ascendente con dolor en el hipocondrio derecho y fiebre. Algunos pacientes presentan hepatomegalia o síntomas de cirrosis. La fase terminal se caracteriza por cirrosis descompensada, hipertensión portal, ascitis e insuficiencia hepática.

La mayoría de los pacientes con CEP tienen elevada la fosfatasa alcalina sérica, que puede ir acompañada por un aumento leve de las transaminasas. La elevación de la bilirrubina sérica es variable. A diferencia de la cirrosis biliar primaria, en la CEP es negativa la prueba de los anticuerpos mitocondriales. La forma más fácil de diagnosticar la CEP es mediante la colangiografía directa, preferiblemente con la CPRE. Se observan numerosas estenosis y dilataciones saculares cortas que afectan a los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, que dan al árbol biliar un aspecto de rosario de cuentas irregulares. El diagnóstico se apoya también en los hallazgos de la biopsia, los cuales muestran proliferación de los conductos biliares, fibrosis periductal, inflamación y desaparición de conductos biliares. A medida que avanza la enfermedad, la fibrosis se extiende desde las regiones portales y conduce con el tiempo a una cirrosis biliar.

Un 7 a 10% de los pacientes con CEP desarrollan un colangiocarcinoma. Se desconoce cuál es el momento óptimo para realizar el trasplante y prevenir esta complicación.

Los signos y síntomas obstructivos suelen ser progresivos, con ictericia, molestias abdominales variables, anorexia, pérdida de peso y una masa o vesícula biliar palpable. La fiebre y los escalofríos son raros.

La obstrucción ductal maligna se diagnostica mediante ecografía, TC o colangiografía directa. La citología específica se puede obtener inocuamente en el 85% de los tumores pancreáticos mediante aspiración transabdominal guiada con aguja fina. La biopsia del hígado con aguja se usa a veces para determinar la presencia o no de metástasis.

Los hallazgos y las circunstancias individuales determinan el mejor enfoque de tratamiento. La exploración quirúrgica es el medio más directo para determinar la resecabilidad y la histología específica y para procurar una derivación interna adecuada del flujo biliar. La mayor parte de los tumores malignos son adenocarcinomas y no suelen ser resecables para su curación, con la ocasional excepción del carcinoma primario ampollar o ductal, ni tampoco responden perceptiblemente a la radioterapia. Algunos protocolos farmacológicos de aplicación reciente ofrecen esperanzas de ser paliativos.

Una alternativa al tratamiento quirúrgico es la colocación endoscópica de prótesis flexibles a través de las estenosis ductales malignas, para procurar un drenaje interno de la bilis. Se obtienen resultados similares mediante la colocación de prótesis relativamente gruesas a través de estenosis malignas o por el drenaje externo de la bilis por vía transhepática. Estos procedimientos de drenaje no quirúrgicos se reservan para el alivio sintomático del prurito, la sepsis o el dolor. Por fortuna, muchos pacientes con obstrucción maligna nunca experimentan esos problemas.

En pacientes VIH-positivos se ha descrito una colangiopatía o colangitis relacionada con el SIDA, que presenta dolor abdominal y resultados de las pruebas de función hepática que sugieren obstrucción. La colangiografía directa revela a menudo anomalías del tracto biliar intrahepático y extrahepático que pueden parecerse mucho a la CEP o a la estenosis papilar. Se cree que la etiología del trastorno es infecciosa. Se ha atribuido a especies de microorganismos causantes de infecciones por citomegalovirus, Cryptosporidium y, más recientemente, Microsporidia.

La incidencia y la causa de la deposición de colesterol son desconocidas. La colesterolosis no está asociada con hipersaturación de la bilis ni con hipercolesterolemia, aunque se forman cálculos de colesterol en el 50% de los pacientes. La colecistografía oral muestra una vesícula biliar funcionante. Pueden producirse pólipos únicos o múltiples en cualquier parte de la vesícula biliar, y no cambian de lugar con la posición del paciente. Se atribuye a este trastorno un dolor irregular. La deposición continuada de lípidos hacia la luz vesicular puede proyectar excrecencias polipoides. Se puede considerar la colecistectomía en los pacientes con síntomas concluyentes o colelitiasis coexistente.

(Adenomatosis)

Los senos de Rokitansky-Aschoff, que normalmente son pequeñas invaginaciones digitiformes de la mucosa de la vesícula biliar, se hacen más visibles con la edad y pueden extenderse al interior de las capas muscular o serosa en forma de espacios quísticos variables. Su aspecto en la colecistografía varía desde indentaciones generalizadas hasta grandes evaginaciones locales. Estos senos pueden asociarse a colecistitis crónica y a un aumento simultáneo de la presión intraluminal. En la colecistitis aguda o crónica está indicada la colecistectomía.